神经节细胞减少症引起新生儿急性肠梗阻的诊治

神经节细胞减少症引起新生儿急性肠梗阻的诊治
刘忠花;牛铭锋
【摘要】目的探讨神经节细胞减少症引起新生儿急性肠梗阻的诊断、治疗方法.方法选取我院在2012年3月～2013年3月收治的24例神经节细胞减少症引起的急性肠梗阻新生儿作为研究对象,对其诊断、治疗方法,术前检查及临床表现进行回顾性分析.结果16例(66.7％)钡剂灌肠后可见扩张段、狭窄段,与先天性巨结肠相比,无明显移行段,扩张段为肠腔稍扩张,狭窄段较短,结肠壁僵硬.有20例(83.3％)患儿的24小时钡剂排空较差,17例(70.8％)患儿的AChE呈阳性.10例可见U型或W 型RIAR,肠蠕动频率及节律性降低.行巨结肠根治术后,未发生吻合口瘘,未出现大便失禁及复发者.2例行关瘘术的患儿,未出现腹胀、排便困难症状.无1例死亡.结论神经节细胞减少症可引起新生儿急性肠梗阻,临床诊断需采用病理检查手段,临床治疗需采用肠造瘘或巨结肠根治术.
【期刊名称】《泰山医学院学报》
【年(卷),期】2014(035)002
【总页数】2页(P123-124)
【关键词】急性肠梗阻;神经节细胞减少症;新生儿;诊疗
【作者】刘忠花;牛铭锋
【作者单位】烟台市海港医院,山东烟台264000;烟台市海港医院,山东烟台264000
【正文语种】中文
【中图分类】R725.7
在临床儿科中，新生儿肠梗阻是一种常见急症，引发新生儿肠梗阻的原因较多，如先天性巨结肠、肛门直肠畸形、小肠闭锁等。

近年来，大量临床资料统计显示[1]，HYP(神经节细胞减少症)也是新生儿急性肠梗阻的一个重要发病原因，但目前关于HYP引起的新生儿急性肠梗阻的文献报道相对较少，为探讨神经节细胞减少症引
起新生儿急性肠梗阻的诊断、治疗方法，本研究对24例HYP引起的急性肠梗阻
新生儿的临床资料进行回顾性分析，报道如下。

1 资料与方法
1.1 一般资料
选取我院在2012年3月～2013年3月收治的24例神经节细胞减少症引起的急
性肠梗阻新生儿作为研究对象，男16例，女8例，住院时间在2～28 d。

所有患儿均有腹胀、呕吐、低位肠梗阻表现。

经病理检查，均明确诊断为神经节细胞减少症，表现为：肌间丛内细小、稀少，只有1～2个形态基本正常但体积较小的节细胞。

1.2 方法
1.2.1 检查方法所有患儿均行钡灌肠X线检查、肛管直肠测压和直肠黏膜活检。

使用AChE(乙酰胆碱酯酶)对直肠黏膜组织进行化学检查；通过对肛管直肠测压，
以了解肛管蠕动频率，是否发生了RAIR(直肠肛管抑制反射)以及RAIR反射形态、阈值；经肛门注入钡剂，在X线机下查看结直肠形态，了解结直肠是否出现了扩张、狭窄，同时做24小时延迟拍片，观察是否有钡剂留存。

1.2.2 治疗方法 15例先天性巨结肠患儿行巨结肠根治术；4例患儿经结肠灌洗后好转，后行洗肠、扩肛保守治疗，因疗效不佳，故在后期行巨结肠根治术；另外5例在进行结肠灌洗后，症状无缓解，改行肠造瘘，同时做造瘘口肠管和结肠活检。

对于造瘘患儿，在关瘘前需行钡造影和24小时延迟拍片，3例患儿的拍片结果显
示钡剂存留较多，行巨结肠根治术；2例患儿拍片显示仅有少量钡剂存留，行关瘘术。

2 结果
2.1 检查结果
钡灌肠结果：16例(66.7%)可见扩张段、狭窄段，与先天性巨结肠相比，无明显移行段，扩张段为肠腔稍扩张，狭窄段较短，结肠壁僵硬。

有20例(83.3%)患儿的
24小时钡剂排空较差，多留存在乙状结肠、直肠近端、降结肠。

直肠黏膜活检：17例(70.8%)患儿的AChE呈阳性。

10例在20ml以上可见U型或W型RIAR，肠蠕动频率及节律性降低。

2.2 治疗结果
行巨结肠根治术后，未发生吻合口瘘，术后早期有2例出现污粪，后逐渐缓解。

未出现大便失禁及复发者。

2例行关瘘术的患儿，经排便训练、饮食调节，未出现腹胀、排便困难症状。

无1例发生死亡。

3 讨论
在新生儿期，肠梗阻较为多见，其具有发展快、病情重、起病急的特点。

HYP引
起的新生儿急性肠梗阻不多见，其引起的肠梗阻主要为低位肠梗阻，患儿临床表现类似于先天性巨结肠，主要表现为呕吐、腹胀、自动排便排气停止，术前很难对二者加以区分[2]。

目前，临床上对于HYP的诊断还存有争议，有学者认为HYP为先天性巨结肠移行区的过渡表现，其并不会单独存在[3]。

但也有学者认为二者在本质上是不相同的，先天性巨结肠的肌间神经丛连接神经束粗而密，节细胞核神经束有突触连接，而HYP的连接神经束纤细、稀疏，同时与节细胞无突触连接[4]。

本次研究结果显示：HYP可能为先天性疾病，患儿都是在新生儿期起病，同时远端肠管为神经节细胞
缺少而非缺乏。

本次研究中的检查结果类似于其他巨结肠同源病，故很难术前确诊准确诊断，最终诊断需以术后病理结果为依据。

对于HYP引起的心声急性肠梗阻，应当结合患儿具体情况选用合理的治疗方法，若能先缓解患儿症状，则可在确诊以后进行治疗，对于症状无改善者，行肠管造瘘术，在患儿情况有所好转后，再做深入检查，进行根治。

参考文献：
[1] 吴晓娟,冯杰雄,魏明发等.神经节细胞减少症引起新生儿急性肠梗阻的诊治[J].中华小儿外科杂志,2009,30(7):460-463.
[2] 许光,李碧香,周崇高等.先天性巨结肠术后并发小肠结肠炎的危险因素分析[J].医学临床研究,2012,29(12):2325-2327.
[3] 陈旖旎,林幼玲,郑燕红等.新生儿先天性巨结肠130例回流洗肠护理体会[J].福建医药杂志,2011,33(4):173-174.
[4] 陈小林,刘志新,肖文军等.新生儿肠旋转不良诊治52例[J].临床小儿外科杂志,2009,8(4):75-76.
[5] 廖元芳.47例新生儿急性假性肠梗阻护理[J].中国民族民间医
药,2011,20(16):129.。