蕈样霉菌病1例

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蕈样 霉 菌 病
卞海燕
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，
1
例
。 。
，
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，
刘雨清 孙永红 黄文波
，
’
潍 坊 医 学 院 病 理 学教 研 室 山 东 潍 坊
2 6 10 4 2
。
；
潍 坊 医 学 院 附属 医 院 病 理 科 )
和 欧洲癌症研 究与治 疗 组 织 ( E OR T C ) 的皮 肤 淋
—
近 期发现 颈 部
、
巴瘤分 类( w H O
E OR T C
分 类) 将 蕈样 霉 菌病 及 其 亚 胞 淋 巴瘤
，
前 胸 也 有 类似 皮 疹 并 且 数 量 增 加
， ，
。
患者 在 当地 医 院
。
型和 变异 型列入 皮肤
，
， ，
皮 癣 样 或 红 斑 样 伴 瘙 痒 可 累及 全 身 皮 肤
， ， ，
，
。
斑 块期皮
。
回 状 核膜 薄 透 明
染色质 均匀
。
肤 可 有 溃疡 形 成 无 瘙 痒 但 可 发 生 全 身 淋 巴 结 肿 大
一
查 体 ：全 身 皮 肤 散 在 大 小 不
2
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的斑 丘 疹 大者 约
，
肿瘤 期 在 斑 块 边 缘 出 现 肿 块 不 痛 很 快 增 多 彼 此 融
患者 男
， ，
，
23
岁
，
2
个 多月 前 不 明 原 因 出现 大 小 不
， ，
脾脏 肺 脏 和 血 液 发 展 为 全 身 性 淋 巴 瘤
、
，
，
2005
年
等 斑 丘 疹 略 高 起 皮 肤 表 面 灰 白及 浅 红 色 主 要 在 面
部 起 初 自行 消 退 但 又 有 新 的 出现
， ， 。
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，
，
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，
，
。
微肿脓
。
本 例 发 病 特 点 ：① 年 龄 较 轻 病 程 短 以 全 身
，
，
淋 巴 结 切 片 会 诊 ：低 倍 镜 下 ： 淋 巴 结 正 常 结 构 消
皮 肤 出现 大 小 不 等 的 斑 块 为 主 要 特 征 不 伴 有 溃 疡 瘙
，
、
失 弥漫
，
一
一
致 的淋 巴 瘤 细 胞
) 的感 染
。
蕈样 霉 菌 病 的 临 床 表 前期 病 变大
、
异 型肿 瘤 细 胞 散 在 及 灶 状 分 布 肿 瘤 细 胞 围 绕 皮 肤 附
，
，
现 和 临 床 病 程 多样 性 传 统 上 分 为 3 期 ：蕈样 霉 菌 病 前
属 器 呈 灶 状 分 布 ( 图 1 ) 真 皮 浅 层 肿 瘤 细 胞 散在 分 布
18 0 6
，
T 细
。
蕈样 霉 菌 病 在
行局部皮肤 活 检 病 理 未 给 予 明确 诊 断
切 片送 我 院 会 诊
患者
，
3
个月
年 由 A l ibe r t 首 先 叙 述 病 因 和 发 病 机 制 不 明 至
、 、 、 ，
前 因 感 冒吃 过 祛 寒 药 ( 剂 量 及 用 法 不 详 ) 将 皮 肤 活 检
，
，
期( 红 斑 期) 斑 块 期或 浸 润 期 肿瘤 期
、 、
。
细 胞 体 积 小 且 个 别 区 域 细 胞 呈 单 行 排 列 类似 于 低 分
，
，
多呈 非 特 异 性 慢 性皮 炎 变化 皮 疹 常表 现 为 湿 疹 样 牛
，
化 腺癌 ( 图
，
2
)
、
。
高 倍 镜 下 见 ：核 扭 曲 不 规 则 可 呈 脑
压 之 褪 色 无 触痛 溃疡及 瘙 痒 等
，
、 、
。
另 外 查 体还 发现
，
，
皮 症 真皮 浅 层 有 蕈 样 霉 菌 病 细 胞 组 织 细 胞 炎 细 胞
，
、 、
病 人 左 颈 部 左 腋 窝 和 左 腹 股 沟 可 触 及 多个 淋 巴 结 肿 大 质 韧 固定 触 痛 不 明 显
，
等 浸 润 真皮 深 层 可 被 累 及 在 表 皮 内 可 形 成
状 个别细 胞 单行 排 列 ( 图
，
3
)
。
诊 断 ：蕈 样 霉 菌 病
l
出现 淋 巴 结 肿 大 且 组 织 学 改 变 较 为 典 型
，
，
蕈样霉 菌
。
例
。
病 临床 较 罕 见 病 变发 展 慢 早 期 诊 断 困 难 影 响 预 后
，
，
免疫 组 织 化 学 染 色 ：L C A 阳 性 ( 图 4 ) 散 在 淋 巴 细
，
)是外
大 应 及 时取 皮 肤 和 淋 巴 结 活 检 做 病 理 检 查 早 期 诊
，
，
T 细胞淋 巴瘤
，
个 独特
，
临床病理 亚
3
1
型 临床少
，
断 早 期 治疗
，
。
见 好发 于 成 年 人 和 老 年 人 偶 发 于 中老 年 但 亦 可 见
于 青少年 男 女 之 比 为 1 6
，
． ～
( 本文 图 l
，
。
高 倍 镜 下 ：瘤 细 胞 大 小 较
、
痒 及 疼 痛 ； ② 皮 肤 病 理 观 察 ：肿 瘤 细 胞 围 绕 皮 肤 附 属
器 呈 灶性浸润 未 见特征 性 的 P a u
，
致 胞 浆透 亮 核 不 规 则 呈 三 角 形 圆 形 可 呈 脑 回
，
，
，
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微 脓 肿 ；③ 较 早
。
，
临 床 发 现 皮 肤 有 不 明 原 因 的 红 斑 皮 疹 湿 疹 或 肿块 的
、
、
胞 CD2 0 阳性 讨论
周
，
C D4 5 阴性 。
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患者 应 检 查 其 淋 巴 结 若 有 局 部 或 全 身 淋 巴 结 的 肿
，
，
蕈样 霉 菌 病 ( m
的
一
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fu n g o id e
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，
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一
4 见
插 页 Ⅱ)
2
．
：
一
。
般病 程 发展
、 、
较慢 最 常 见 原 发 于 皮 肤 但 后 期 可 累及 淋 巴 结 肝 脏
，
，
[ 收 稿 日期 ]
2 0 0 8 7 2 4 )
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[ 作者 简 介 ] [通 讯作者 ]
。
今 有 关 于 遗 传 感 染 环 境 癌 基 因 等 的 学说 也 有 人
提 出是 人 类
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淋 巴细 胞 病毒 I ( hu
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皮 肤 会 诊 切 片镜 下 见 ：表 皮 基 本 正 常 表 皮 下 可 见
，
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，
， ，
，
×
1 5
．
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，
呈 进 行 性加 重 下 肢 遮 盖 处 皮 疹颜 色偏
，
合 成 结 节状 或 分 叶 状 有 溃 疡 形 成 时 伴 有 剧 痛
，
。
它的
红 无 瘙痒及 其 它 不 适 小 者 绿 豆 大 突起 皮 肤 质 软
，
，
，
，
，
病 理 学特 点是 表 皮 有 不 同程 度 的 角 化 和 角 化 不 全 及 棘