儿童异基因造血干细胞移植后中枢神经系统淋巴增殖性疾病1例报告并文献复习

儿童异基因造血干细胞移植后中枢神经系统淋巴增殖性疾病1
例报告并文献复习
谢莹莹;陈霞;杨文钰;刘芳;赵贝贝;张小燕;任媛媛;张然然;竺晓凡;郭晔
【期刊名称】《临床儿科杂志》
【年(卷),期】2022(40)2
【摘要】目的探讨儿童异基因造血干细胞移植术(allo-HSCT)后中枢神经系统淋巴增殖性疾病(CNS-PTLD)的临床特点。

方法回顾分析1例行allo-HSCT患儿的临床资料,并复习相关文献。

结果患儿,13岁,男性,确诊为急性髓系白血病M5型(TLS-ERG融合基因阳性),缓解化疗达完全缓解,TLS-ERG转为阴性,之后予MAE方案及大剂量阿糖胞苷为基础的方案2个疗程后,TLS-ERG转为阳性,呈分子生物学复发,遂行allo-HSCT(父供子,HLA 5/10)。

移植后+162 d出现发热,+170 d热峰升高,并出现神情淡漠、嗜睡、头痛和呕吐。

结合头颅CT和强化MRI结果、脑脊液EB 病毒DNA量(14903拷贝/mL),以及脑脊液二代测序结果[人γ疱疹病毒4型(EB病毒)DNA序列达13717条],考虑原发性中枢神经系统淋巴增殖性疾病(PCNS-PTL),予更昔洛韦抗病毒及利妥昔单抗治疗,+179 d患儿乏力、恶心、嗜睡明显好转,但+186 d突发脑出血伴脑疝,抢救无效死亡。

结论PCNS-PTLD发病率极低,诊断治疗比较困难,对于移植后患儿出现中枢神经系统症状,需及早诊断、及时治疗。

【总页数】5页(P129-133)
【作者】谢莹莹;陈霞;杨文钰;刘芳;赵贝贝;张小燕;任媛媛;张然然;竺晓凡;郭晔
【作者单位】中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)实验血液学国家重点实验室国家血液病临床医学研究中心儿童血液病诊疗中心;三峡大学第一临床医学院宜昌市中心人民医院儿童医学中心
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.儿童异基因造血干细胞移植后淋巴细胞增殖性疾病的临床研究
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