IgG4相关性自身免疫性胰腺炎

影像表现
▶ CT平扫呈等低密度。 ▶ MR呈稍长T1，稍长T2，DWI呈高信号。 ▶ 周围结构清楚，常无渗出或轻度渗出，常无淋巴结肿大。 ▶ 增强扫描：早期强化降低，出现不均匀“雪花状”强化，后
期呈渐进性强化，强化逐渐均匀。 ▶ 胶囊（晕征）在T1、T2上均为低信号。 ▶ 胰管广泛不规则狭窄是大量淋巴细胞浸润管壁所致。 ▶ 无侵犯、包绕血管。
▶ AIP分为：
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1型淋巴浆细胞硬化性胰腺炎
▶
2型特发性导管中心性胰腺炎
概述
▶ 1型AIP多见于中老年亚洲男性人群，2型多见于欧美人群。 ▶ 临床表现为梗阻性黄疸，腹痛，新发糖尿病，胰腺功能不全，
体重减轻等。 ▶ 类固醇治疗有效。 ▶ 易误诊为胰腺癌而导致不必要的手术治疗。
病理
▶ 病理上可见弥漫性淋巴浆细胞浸润、纤维化和阻塞性静脉炎 以及大量IgG4阳性的浆细胞浸润。
▶ 肾脏：双侧多发圆形、楔形结节，增强强化低于正常肾实质， 部分较大病灶后期出现轻中度延迟强化。
▶ 腹膜后纤维化：腹膜后、盆腔边缘增厚的软组织肿块，典型 表现为包绕腹主动脉及分支。
▶ 肺部：包括实性结节型、毛玻璃影型、肺间质型、支气管血 管束型。
▶ 累及血管：中小血管壁增厚，可不规则。
▶ 肠炎：可合并溃疡性结肠炎或克罗恩病。
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▶ 其余：颌下腺肿大、泪腺、甲状腺、胃壁水肿、系统性红斑 狼疮等。
鉴别诊断——胰腺癌
包 绕 `侵 犯 血 管
截断征
男性，73岁，反复尿黄1个月，腹痛5天。
男性，54岁，眼黄，尿黄，皮肤黄染20余天。
小结
▶ 一种与自身免疫机制失调相关的特殊慢性胰腺炎。 ▶ 1型好发于中老年男性。 ▶ 血清IgG升高，伴有大量IgG4阳性浆细胞浸润。 ▶ 影像分型：弥漫型、局灶型、多灶型。 ▶ 增强扫描呈“雪花状”渐进性强化。 ▶ 胶囊样、晕征改变。 ▶ 病变段胰管、胆管不规则狭窄，其上轻度扩张 ▶ 类固醇治疗有效。
IgG4相关性自身免疫性胰腺炎
概述
▶ IgG4相关性疾病是一种免疫介导的炎症纤维化疾病，可累及
多个器官，以血清IgG升高，伴有大量IgG4阳性浆细胞浸润 为特点，受累脏器可出现肿瘤样病变甚至衰竭。最常受累器 官包括胰腺、肝胆系统、肾脏、腹膜后组织、淋巴结等。
▶ 自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis,AIP）是一 种罕见的与自身免疫机制失调相关的特殊慢性胰腺炎。
影像表现——胰腺肿大
▶ 弥漫型：胰腺弥漫肿大呈“腊肠样”，边界清楚，胰腺周围 胶囊样（晕征）改变（由渗液，蜂窝组织炎，纤维化组织构 成），胰管不规则变窄，胆总管胰腺段变窄，远端扩张。
▶ 局灶型：胰头单发常见，呈“假肿瘤样”改变，胆总管胰腺 段、胰管不规则变窄，其远端胆管、胰管轻度扩张。
▶ 多灶型：胰腺多发肿块，受累胰管、胆总管不规则狭窄。
男性，49岁，中上腹胀痛半月余。
左肾延迟强化病灶
胆总管下段狭窄，上段扩张
雪花状强化
胶囊（晕征）
男性，59岁，眼黄，尿黄，皮肤黄10余天。
激素治疗1个月半后，胰腺体积较前明显缩小
5黄 疸
余 天 ˚
硬化性胆管炎
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胰腺外影像表现
▶ 硬化性胆管炎：胆管壁增厚，强化，管腔不规则狭窄，呈 “鸟嘴样”移行性逐渐狭窄，其上方胆管扩张。
▶ a:正常胰腺、胰管、胆总管 ▶ b:弥漫型:弥漫肿大呈腊肠样，胆总管
胰腺段、胰管不规则变窄，其远端扩张 。 ▶ c:局灶型:胰头常见，胆总管胰腺段、 胰管不规则变窄，其上胰管及胆总管轻 度扩张。 ▶ d:多灶型:多发肿块样，受累胰管、胆 总管不规则变窄，未受累处扩张。
病变处管腔不规则狭窄，病变以远管腔扩张！