1例异基因造血干细胞移植治疗粘多糖病的护理

1例异基因造血干细胞移植治疗粘多糖病的护理
姚孟冬;王玲;蒋卫桃;钟丽妹
【期刊名称】《现代医院》
【年(卷),期】2007(007)003
【摘要】粘多糖病（Mucopolysaccharidosos，简称MPS）是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病，由于α-L艾杜糖醛酸酶缺乏引起糖氨聚酶代谢障碍，导致粘多糖未能正常分解而在体内沉积，累及脑、心、肝、骨骼、皮肤、角膜等器官，导致体格、智力发育障碍，重症者可因心功能不全或肺部感染而于10岁前天折。

治疗方面除对症处理外，本病目前尚无特殊治疗方法，基本的治疗期望采用基因治疗，与干细胞移植以替代多糖病各型酶的缺乏，而干细胞移植疗效理想的治疗年龄应在出生后18个月之前。

我院于2005年8月收治了1例粘多糖病1型患儿，进行其亲胞姐的造血干细胞移植后，经过2月余的精心护理移植成功出院，移植后临床症状明显改善，认知能力持续增加。

结论异基因造血干细胞移植治疗粘多糖病Ⅰ型疗效肯定，现报道如下：
【总页数】2页(P93-94)
【作者】姚孟冬;王玲;蒋卫桃;钟丽妹
【作者单位】广东省第二人民医院,广东广州,510317;广东省第二人民医院,广东广州,510317;广东省第二人民医院,广东广州,510317;广东省第二人民医院,广东广州,510317
【正文语种】中文
【中图分类】R4
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