血管母细胞瘤
脑血管母细胞瘤
脑血管母细胞瘤脑血管母细胞瘤（Hemangioblastoma，HB），又称脑血管网织细胞瘤（Angioreticuloma，ARM），是中枢神经系统的一种真性血管性肿瘤。
本病占所有脑肿瘤的1.5~2%，占后颅窝肿瘤的7~12%。
早在1926年由Lindau在一例小脑半球内首先发现此瘤，因此，又称Lindau氏瘤。
其主要发生在小脑，少数在脑干和幕上，好发于青壮年。
本病大多数为良性、单发，极少恶性倾向。
当合并视网膜血管母细胞瘤和/或多脏器肿瘤如肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤时，称为V on-Hipple-Lindau病（VHL病）。
约70%的血管母细胞瘤有囊性变，囊腔型血管母细胞瘤较实质性的更易出现临床症状、进展更快。
囊腔型血管母细胞瘤的瘤结节和实质性血管母细胞瘤均为高度血管化的瘤实体组织，由基质细胞（或称间质细胞）和大量的幼稚血管组织组成。
囊液富含蛋白并呈草黄色至深黄色。
30%左右的血管母细胞瘤有遗传背景，称家族性血管母细胞瘤，属VHL疾病范畴；没有遗传背景的称为散发性血管母细胞瘤，其发生一般认为系胚胎期中胚叶与上皮成分之间整合失败所致。
脑血管母细胞瘤全部切除可治愈本病，但实质性、家族性、多发性脑血管母细胞瘤，特别是位于脑干的治疗仍较困难，而家族性脑血管母细胞瘤（VHL病）因累及脏器多，易复发，预后较散发性差，临床应予以重视。
诊断脑血管母细胞瘤的诊断主要靠临床表现和影像学改变。
对青壮年有颅内压增高和小脑症状者，应考虑本病可能，伴有家族史或VHL者诊断基本成立。
脑血管母细胞瘤CT和MRI特征：囊腔型脑血管母细胞瘤特征性表现是囊腔大，结节小及结节显著异常强化，影像学诊断囊性血管母细胞瘤的关键是检出肿瘤壁结节。
肿瘤壁结节大多单个、突入囊腔内，少数有多个壁结节或结节在瘤周。
多数囊壁无强化，少数囊壁有胶质增生或有肿瘤组织时可发生强化。
实质性脑血管母细胞瘤的影像表现没有囊结节典型，诊断困难。
因肿瘤由致密毛细血管网组成，T2呈高信号，且随TE延长信号进一步增强，增强扫描呈不均质显著强化。
血管母细胞瘤 病情说明指导书
血管母细胞瘤病情说明指导书一、血管母细胞瘤概述血管母细胞瘤又称血管网织细胞瘤，是一种罕见的颅脑良性肿瘤。
患者临床上以头痛为首发症状，大部分患者还可见呕吐、眩晕和复视。
本病可散发，也可家族遗传。
目前有家族史的血管网织细胞瘤病例可诊断为von Hippel-Lindau’s Disease（VHL），患者可伴发视网膜血管瘤和其他内脏囊肿或肿瘤。
大多数血管网织细胞瘤可根治，但遗传性血管网织细胞瘤患者伴有恶性肿瘤形成的倾向，故应及时就医并定期复查。
英文名称：暂无资料。
其它名称：血管网织细胞瘤。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：部分患者具有家族遗传性。
发病部位：颅脑。
常见症状：头痛、呕吐、眩晕、复视。
主要病因：血管网织细胞瘤病因尚不明确，相关学者推测可能与胚胎发育有关。
检查项目：体格检查、血常规检查、颅脑MRI、CT检查、血管造影检查、腹部超声检查、基因检查、病理检查。
重要提醒：患者一旦确诊，应及时治疗，积极治疗，避免疾病进展。
临床分类：1、基于肿瘤组织成分分类（1）毛细血管型：肿瘤以毛细血管为主，常伴有囊肿。
（2）网织细胞型：肿瘤多为实体。
（3）海绵型：肿瘤由大小不同的血管及血窦构成，血运丰富。
（4）混合型：为以上几种类型的混合表现，其中，毛细血管型约占50%。
2、基于肿瘤性质分类（1）囊性：肿瘤内含草黄色或淡黄色的透明液体，内壁光滑，可见一个或多个瘤结节。
囊性肿瘤与周围脑组织无明显分界。
（2）实性：实质性血管母细胞瘤大体上呈红色或肉红色，边界清楚，包膜完整，血供极为丰富，可见怒张的引流静脉。
二、血管母细胞瘤的发病特点三、血管母细胞瘤的病因病因总述：血管母细胞瘤病因尚不明确，相关学者推测可能与胚胎发育有关。
一般公认血管母细胞瘤细胞起源于中胚层细胞的残余，这种细胞在胚胎发育第3个月时，应当发育为中枢神经的血管组织，异常发育则可能导致肿瘤的形成。
血管母细胞瘤50例临床病理分析
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新 疆 医科 大 学 学报
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１ ０ ３７
血管母 细胞瘤 ５ Ｏ例临床病理分 析
李俊芝 ， 古丽那 尔 ・ 阿布拉江 张 巍
（ 埋 医科大 学第 一 附属 医院病 理科 ，新疆 乌鲁木 齐 新 ８０ １） ３ ０ １
摘要 ：目的 探讨血管母细胞瘤临床病理学特征 。方 法 收集 ５ ０例血管母 细胞瘤 ，分析其临床特点 ，观察其病理组 织学形态及免疫表型特征 。结果 ５ 例血管母细胞瘤 中男性 ２ ０ ７例 ，女性 ２ 例 ，男 ： ３ 女为 １ ７ ：１ ０ ． １ ． ，平均年龄 ３ ． ０ ７７岁。
脑血管母细胞瘤是什么
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脑血管母细胞瘤是什么
导语：脑血管母细胞瘤一般为良性肿瘤一般为单发性质的，但也可以多发从小孩到老年人均可患这种病，但是多以青壮年为主，基本集中在20到40岁左右
脑血管母细胞瘤一般为良性肿瘤.一般为单发性质的，但也可以多发.从小孩到老年人均可患这种病，但是多以青壮年为主，基本集中在20到40岁左右，男性也比女性的发病率高.从一定程度上来讲，具有遗传性质，一个家族可有多人患病，有明确家族史者占20%左右，而且家族性肿瘤的性质一般为多发性肿瘤.
临床表现：
肿瘤病史长短不一，一般病程约7个月左右，偶有达10年者，一般规律是囊性患者病程短，实体肿瘤生长缓慢，长达数年或更长。
偶有因肿瘤出血或囊性变而突然起病，症状可有起伏或急剧变化。
肿瘤位于蚓部突入第四脑室者更容易阻塞脑脊液循环通路，发病较早。
女性患者在妊娠期可出现症状或病情加重。
大约80%的患者以头痛为首发症状，其中病变位于小脑者可达95%，主要表现为间断性枕下痛。
90%的患者有颅内压增高症状，表现为头痛、头晕、呕吐、视乳头水肿及视力减退。
呕吐见于80%的患者，视力减退占30%，颈强直占11%。
肿瘤位于小脑半球，常出现颅内压增高和小脑症状，伴有强迫头位，眼震、共济失调、行走不稳、复视、头晕、视力减退、后组颅神经麻痹等，个别病例有延髓症状，吞咽困难，喉音嘶哑、呃逆、咽喉反射消失、饮食呛咳等。
肿瘤位于大脑半球者，根据其所在部位不同，会有相应的症状和体征，如不同程度的偏瘫、偏侧感觉障碍、偏盲等，少数有癫痫发作。
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血管母细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断
女，28岁，头痛1月余
男，30岁，头晕2月，加重伴恶心、呕吐7天
男，26岁，头晕头痛伴行走不稳10天
>多位于小脑蚓部和脑干，形态稍欠规则。 >CT：等 或 等稍高混杂密度。
>MRI平扫：T1WI呈等、稍低信号，T2WI呈高信号。 >DWI呈低信号，ADC值较高，病灶周边可见流空血管影。
>增强：明显强化。 >瘤周水肿：多较明显。 >PWI：高灌注。
室管膜瘤
>好发于儿童，两个发病高峰：1-5岁（幕下）和18-24岁（幕上）。 >多见于第四脑室；易引起脑积水。 >塑形生长，瘤周无明显水肿；结节状或分叶状，界清。 >亦可浸润生长，常伴有囊变。 >钙化发生率很高。 >增强扫描不均匀强化。
女，15M，呕吐24天，加剧伴精神差3天
囊性转移癌
>中老年多见。 >原发恶性肿瘤病史。 >多发，常为小病灶大水肿。
血管母细胞瘤 影像表现
02 病 理
04 小结
概述
>HB又称血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤、成血管细胞瘤，是由
脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的
。
>2016年WHO分类归为“间质，非脑膜上皮性肿瘤”，WHO I级。
> 以20-50岁好发，男＞女。
评估及治疗
>MR有助于诊断HB，后循环的血管造影也有助于诊断HB，它比其他肿 瘤更加血供丰富。
>术前需要通过影像学检查判断肿瘤的准确位置以及与后颅窝相邻重 要结构的关系。 >对HB而言直接切除增强瘤体结节即可。 >单发、有症状、病灶表浅的瘤体应当行手术切除。 >当发现颅内HB时，有必要行脊髓及腹部的影像学检查。
血管母细胞瘤40例临床病理分析
须注意与毛细胞型星形细胞瘤 、 血管瘤型脑膜瘤 、 转移性 。 肾癌等鉴别 。
关键词 ： 血管母 细胞瘤／ 病理学 ； 免疫组织化学 ； 影像学
中图 分 类 号 ： ３ ． Ｒ７９ ４ 文 献 标识 码 ： Ａ 文 章 编 号 ：０ １～ ３９ ２ １ ） １ ０ ６ ０ １０ ７９ （０ ０ Ｏ — ０ ０— ４
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血管母细胞瘤影像学诊断
血管母细胞瘤影像学诊断血管母细胞瘤影像学诊断1.引言1.1 背景血管母细胞瘤是一种罕见的恶性肿瘤，起源于内皮细胞。
临床上常见于中枢神经系统，特别是脑干和小儿的眼底。
确切的影像学诊断对于指导治疗和预后评估至关重要。
1.2 目的本文旨在提供血管母细胞瘤影像学诊断的详细信息，包括常见的影像学表现、鉴别诊断和评估方法。
2.影像学表现2.1 CT表现血管母细胞瘤在CT扫描上呈现为高度血管化的肿块，密度均匀或稍不均匀，常伴有囊变和出血区域。
2.2 MRI表现血管母细胞瘤在MRI上常表现为高信号强度的肿块，T1加权像中常见囊变和高信号出血。
增强扫描后，肿瘤显著强化，可出现壁结节和细小斑块状强化。
3.鉴别诊断3.1 脑干胶质母细胞瘤脑干胶质母细胞瘤在影像学上与血管母细胞瘤相似，但通常不强化，而且没有血管道。
3.2 视网膜血管母细胞瘤视网膜血管母细胞瘤主要表现为眼底血管异常，CT和MRI可显示肿瘤组织。
4.评估方法4.1 血管造影血管造影是血管母细胞瘤诊断的重要方法，可以显示肿瘤的血供和血运情况。
4.2 核磁共振血管成像核磁共振血管成像可非侵入性地显示肿瘤的血管结构和血流动力学特征。
4.3 色素注射超声及超声多普勒色素注射超声和超声多普勒可以评估肿瘤的血供和血流速度。
5.附件本文档附带以下附件：- 血管母细胞瘤CT影像示例- 血管母细胞瘤MRI影像示例- 血管母细胞瘤血管造影影像示例6.法律名词及注释本文中涉及的法律名词及其注释如下：- 血管母细胞瘤：一种恶性肿瘤，起源于内皮细胞。
- 影像学诊断：通过影像学技术对疾病做出诊断。
血管母细胞瘤的影像诊断及鉴别诊断
病理
肿瘤主要有两种成分构成,一是丰富的成熟 毛细血管网,二是在毛细血管网之间呈巢状 或片状排列的大量间质细胞。
颅内实质性血管母细胞瘤经手术病理证实 为明显强化的肿瘤组织，且病理证实明显 强化的实性肿瘤组织主要由间质细胞构成。
MRI表现
颅内实质性血管母细胞瘤呈圆形或类圆形实质性 肿块，其与正常脑实质分界欠清，肿瘤周围可见 较明显水肿。
MR0173081
脑膜瘤
实质性脑膜瘤常呈等T1、T2信号,DWI常为等 高信号、等信号特点以及宽基底连于脑膜、 可见“脑膜尾征”无粗大留空血管影等形态 特征。
血管母细胞瘤的影像诊断及鉴 别诊断
概述
血管母细胞瘤（hemangioblastoma,HB）为 真性血管性肿瘤，属于良性肿瘤。一般认为 是胚胎早期来自中胚层的细胞在形成原始血 管过程中发育障碍，残余的胚胎细胞形成肿 瘤。伴发肝、肾、胰腺囊肿或肿瘤常发生在 “Von Hippel Lindau(VHL)病”的患者。好 发部位依次为小脑半球、蚓部、延髓及桥小 脑角,幕上少见。
室管膜瘤
血管周细胞瘤
最新的WHO 中枢神经系统肿瘤分类中将HPC 归为 脑膜肿瘤的间叶组织来源、非脑膜上皮细胞肿瘤中。 目前多认为HPC 起源于毛细血管以及后毛细血管周 围的Zimmermann细胞，该细胞是指紧贴毛细血管 网状纤维膜排列的梭形细胞，为变异的平滑肌细胞， 并非脑膜细胞，该细胞具有多向分化的能力。因此， HPC 是一种低度恶性的肿瘤，见到大片坏死出血时， 则提示肿瘤恶性程度较高，WHO 分级为Ⅱ-Ⅲ级， 血运丰富，术中出血较多，常难以全切，易复发和 中枢神经系统瘤 血管周细胞瘤 脑膜瘤
髓母细胞瘤
髓母细胞瘤主要发生在小儿,颅后窝中线区实 性肿块，DWI扫描多为高信号,增强扫描均质 强化,一般无粗大留空血管影等特点。若发现 肿瘤的脊髓播散灶则更加支持髓母细胞瘤的 诊断。
血管母细胞瘤的诊断与鉴别诊断
血管母细胞瘤临床特点血管母细胞瘤又称血管网织细胞瘤或成血管细胞瘤, 是真性血管性肿瘤，是由于中胚层的血管内皮细胞在形成原始血管过程中发生障碍,残存的胚胎间质细胞形成肿瘤。
本病最常见于后颅窝,小脑半球最多见,约占83%,脊髓和脑干次之,发生于幕上者少见。
发病年龄多为成年人,男多于女。
主要累及中枢神经系统和视网膜,当肿瘤同时发生于颅内和视网膜时称为VHL综合征,常有家族史,是常染色体显性遗传性疾病,可伴有多脏器肿瘤如肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤等。
颅内血管母细胞瘤可单发或多发,以单发多见,最好发于小脑,约占76%,也可见于脑干和大脑。
肿瘤系由高度丰富的幼稚细胞的血管及大小不等的血管腔隙和其间的网状细胞构成,主要为毛细血管,间有海绵状血管,内充有红细胞,部分为大的血管和血窦。
肿瘤细胞为富含脂质的泡沫细胞,细胞形态呈圆形或椭圆形,大小不等,胞浆丰富,含脂质空泡。
肉眼观察肿瘤呈囊性或囊实性,囊内含有黄色或黄褐色的液体,囊壁由纤维性胶质细胞构成,也有实质性者。
肿瘤紫红色,边界清楚,质韧,直径大小不一,切面呈暗紫色,肿瘤同脑组织关系密切,邻近脑膜可有血管扩张。
组织学和影像学上,血管母细胞瘤可以分为单纯囊型(5%)、囊结节型(60%)、实质型(26%)和囊实型(9%)。
囊结节型病灶以大囊小结节为特征。
肿瘤小于1cm时常为实质型或实质型伴囊变。
MRI表现特点根据肿瘤的形态特点,血管母细胞瘤可分为大囊小结节型、单纯囊型和实质型三种类型。
大囊小结节型为血管母细胞瘤最常见典型表现。
MRI表现特点是囊性病灶伴壁结节强化。
囊腔张力高,边缘光整,壁结节较小, 常附于一侧囊壁,且多为近脑表面侧。
有囊越大,壁结节越小的倾向。
壁结节内及瘤周可见异常血管流空影。
平扫囊腔囊液T1WI呈稍高于脑脊液的低信号,壁结节信号与脑实质信号相似或稍低,高于囊液信号。
T2WI囊液呈均匀高信号,壁结节信号低于囊液,可被囊液的高信号影掩盖。
囊液在T1、T2加权像中均始终高于脑脊液信号,其原因是: 囊内液体所含的较多蛋白成分可缩短T1驰豫时间,从而引起T1WI信号高于脑脊液；脑脊液的不断运动导致自旋去相位，与不运动的囊内液体相比引起信号丢失，造成信号减低。
血管母细胞瘤课件
血管母细胞瘤
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• 肿瘤由密集的不成熟的血管组织构成,其中 主要是类似于毛细血管的纤维血管.
• 细胞成分:内皮细胞、外皮细胞、间质细胞
可以间质为主，或者以内皮细胞为主，也 可以肿瘤细胞内含丰富的网状纤维为特征， 故也称为血管网状细胞瘤。
结节或实性部分主要由间质细胞构成，囊 性部分主要由毛细血管网组成。
而小脑血管母细胞瘤中有20%伴发视网膜 血管瘤.
血管母细胞瘤
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肿瘤病理
• 肿瘤为局限性生长,小者无包膜,大者有包膜. 肿瘤大小不一,小者如针头大或者绿豆大,大 者可达胡桃或者更大.
• 囊性变是血管母细胞瘤的突出特点,囊性部 分体积可以远大于肿瘤本身,巨大的囊肿将 肿瘤本身推向一侧,此时称为附壁结节.
血管母细胞瘤
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临床表现
• 主要症状取决于肿瘤所在部位,小脑肿瘤首 发症状大多为头痛头昏或行走不稳,脑干肿 瘤常表现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻 木乏力,脊髓肿瘤因肿瘤位置不同表现为相 应节段的感觉运动障碍或自发疼痛。
血管母细胞瘤
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小脑血管母细胞瘤分型
• 实质肿块型(40%) • 大囊小结节型(60%)---典型表现 • 单纯囊型（？）
“大囊小结节”；
（3）病灶周围或肿块内可见粗大的蛇形血管 引入；
（4）MRA可显示病灶内或周围迂曲的肿瘤血 管，壁结节处血管染色浓，小脑后下动脉 向后下移位。
血管母细胞瘤
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MRI表现总结
•
①病变多位于后颅窝（小脑半球、蚓部），
类圆形，边缘多清楚锐利，轮廓光整。
•
②肿瘤多表现为一个均匀的囊性病灶和一个
病史
• 男，58岁，以“发作性头晕伴恶心3月余” 为主诉入院
血管母细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断
女，49岁，反复头晕头痛半年
单纯囊型
CT上呈类圆形低密度 T1低信号，T2高信号，FLAIR为均匀稍高信号， DWI为低信号 增强扫描囊壁可强化 瘤周一般无明显水肿
男，58岁，头痛、头晕1个月
鉴别诊断
毛细胞型星型细胞瘤 囊性转移瘤 髓母细胞瘤
毛细胞型星形细胞瘤
多见于儿童 壁结节较大，基底宽 结节内及周围无血管流空信号影 增强扫描壁结节强化不及小脑血管母细胞瘤明显 囊壁可见强化 瘤周水肿不明显
囊肿T1呈低信号、T2高信号，FLAIR呈均匀低信号 壁结节T1呈等或稍低信号，T2等或稍高信号，信号低于囊
液，FLAIR呈高信号，DWI呈低信号，ADC呈高信号 增强扫描壁结节显著强化 瘤周无水肿或水肿较轻
女，23岁，双下肢肌无力1月余
实质型
CT上呈等密度，坏死呈等或低混杂密度 T1信号多变，T2呈高信号，DWI呈低信号，ADC 呈高信号 SWI上可见低信号血管流空影 增强扫描实质部分显著强化 有时瘤周水肿明显
女，59岁，腰部胀痛，双下肢疼痛不适1年余
脊髓空洞
• 空洞形成的发生率极高且广泛, 是该肿瘤的特征性表现 • 肿瘤大小与空洞范围无相关性, 较小的肿瘤也可产生范围较大的空洞，甚至可纵贯整个脊
髓 • 空洞在T1上呈低信号，在T2上呈高信号 • 主要由于肿瘤血管渗出及肿瘤细胞分泌物所致，并非肿瘤压迫所致的脑脊液循环受阻或脊
血管母细胞瘤的影像 诊断与鉴别诊断
概述
又称血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤、成血管细胞 瘤，是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分 化的良性肿瘤，WHO I级，男＞女。 多位于小脑半球（85%），少数于延髓、脊髓，幕上 者极少见。
病理
起源于中胚层细胞的胚胎残余组织
MRI诊断家族性血管母细胞瘤三例
临床经验MR I 诊断家族性血管母细胞瘤三例王新莲桑春玉何悦明胡业帅血管母细胞瘤又名血管网状细胞瘤,是一种少见的肿瘤,约占颅内肿瘤1%~2.5%,占成人颅后窝肿瘤的7%~12%[12],多发生于幕下小脑半球,有家族遗传倾向,以往文献报道约13%~167%有家族史,呈常染色体显性遗传。
本组3例患者为亲兄妹,家族中尚未发现其他人患有该疾病。
本文通过对3位患者的临床及MR I 图像分析,增加对本病的认识,进一步提高对该病的诊断、鉴别诊断水平。
一、资料与方法1一般资料:本组3例患者为亲兄妹,男2例,女1例,既往体健,无其他脏器肿瘤史。
就诊时间分别为2004年4月、2009年9月、2010年4月,2例男性患者手术年龄均为31岁。
病史有差异,1例(三兄妹中排行老大)因反复头痛、头晕2个月伴耳鸣或视物模糊,加重20d 伴恶心呕吐入院;1例2年前无诱因间断发作头痛、头晕,主要是枕部颞部钝痛,不伴有恶心呕吐,1个月前疲乏感伴行走时双下肢乏力,入院4d 前出现胸闷、恶心、呕吐、视力模糊等症状;女性患者(三兄妹排行老二)发病年龄35岁,因右侧肢体麻木4个月余伴颈部酸胀,头晕、恶心、呕吐5d 入院。
3例患者均于复兴医院行手术治疗,术后病理回报血管母细胞瘤。
临床基因检测发现异常,第3号染色体短臂3p2526V HL 基因发生突变。
2MR I 检查方法:3例均做磁共振增强扫描,美国GE 公司15T 超导磁共振仪,头线圈进行检查,矩阵320192,层厚6mm ,间距1mm ,应用FSE 序列、水抑制成像序列及常规横轴位、矢状位扫描。
T1W I :TR /TE 1740m s /20m s ;T2W I :T R /TE 4200m s /103m s 。
水抑制像:TR 8402m s ,TE 121m s ,层厚6mm 。
3例均行增强扫描,对比剂为Gd DTPA,注射剂量为01mm ol/kg ,注入对比剂后行FSE 序列3个断面T1W I 扫描。
血管母细胞瘤影像学诊断
血管母细胞瘤影像学诊断血管母细胞瘤影像学诊断一：概述血管母细胞瘤是一种罕见的血管肿瘤，常见于儿童和青少年。
它的确切成因不清楚，但有一些研究表明与遗传因素和病毒感染有关。
准确的影像学诊断在治疗和预后评估中具有重要意义。
二：影像学检查1. 放射性磷-卡介苗灌注（RP）扫描：RP扫描是一种常用的影像学检查方法，可以评估肿瘤的血供情况和血管形态。
该方法在诊断血管母细胞瘤中具有很高的敏感性和特异性。
2. CT扫描：CT扫描可以提供高分辨率的图像，用于评估肿瘤的大小、形态和浸润范围。
同时，CT扫描还可以检测肺转移和淋巴结转移等情况。
3. MRI扫描：MRI扫描可以提供更详细的图像信息，包括肿瘤的血供情况、血管形态以及与周围组织的关系。
尤其适用于评估颅内血管母细胞瘤。
4. 血管造影：血管造影可以直接观察肿瘤的血管情况，是一种重要的辅助诊断手段。
三：影像学表现1. RP扫描：血管母细胞瘤在RP扫描中呈现明显的高代谢区，与周围正常组织对比明显。
2. CT扫描：血管母细胞瘤的CT表现多样，常见的表现包括肿块显著强化、均匀或不均质强化、囊变等。
3. MRI扫描：血管母细胞瘤在MRI上呈现为高信号肿块，T1和T2加权图像上均可见到明显强化。
4. 血管造影：血管造影可显示肿瘤的血供情况，常见的表现包括血管瘤样扩张、血管异常和高血流。
附件：1. RP扫描影像图像2. CT扫描影像图像3. MRI扫描影像图像4. 血管造影影像图像法律名词及注释：1. 血管母细胞瘤：一种罕见的血管肿瘤，常见于儿童和青少年。
2. 影像学诊断：通过影像学方法进行疾病的诊断。
3. 放射性磷-卡介苗灌注（RP）扫描：一种常用的影像学检查方法，用于评估肿瘤的血供情况和血管形态。
4. CT扫描：计算机断层扫描的简称，通过多次X射线扫描来提供高分辨率图像。
5. MRI扫描：磁共振成像的简称，利用磁场和无线电波来详细的图像。
6. 血管造影：一种通过注射造影剂来观察血管情况的影像学方法。
颅内血管母细胞瘤34例临床分析
肿瘤 ， 其诊 断主要依靠 ｃ Ｔ和 ＭＲ 检查 。ＭＲ 对 囊性 血管母细胞瘤 的诊 断具有特异 性。手术切 除肿瘤是最 佳选择 ， 底切除 Ｉ Ｉ 彻
ｓ ｆ ｙｔ ｅ ａ ｇ ｂ ｔ ａ ｂ Ｉ ｕ ｃ ｌ ｅｅ ｔ ｎｉ ｔｅｂ ｓ ｃ ｏ ｅｆｒ ｒａ ｎ ｔ ｃａ ｉ ｅ ａ ｇ ｂａｔｍ ． ｕ ｏ ａ ｅ ｉ ｏ ｓ ｃｈ ｍ ｎｉ ｌ ｏ ｙＭＲ ．Ｓ 晒 ａ ｒｓｃｉ ｅｔ ｈ ｉ ｅ ｔ ｇｉ ｒ ｒ ａ ｈ ｍ ｉ ｌ ｏ ａ Ｔ ｍ ｒ ｃ ｎ ｂ ｓ ｃ ｉ ｏａ ｍ ｓ ｏ ｓｈ ｃ ｏ ｔ ｉ ｎａ ｎ ｌ ｎ ｏ ｓ ｓ
Ｚ Ａ ｕ ｉ ｉ Ｅ Ｊ ｎｐｎ ， Ｉ 几 ．Ｄ ｐ ｒ ｅ ｔｆＮ ｕｏｕｇｒ ，ｈ １ ｏ ｉ ｌ Ｎ ｎｉｇ２ ０ ０ ， ｈ— Ｈ Ｎ Ｈ ａ— ，Ｙ ｉ －ｉｇ Ｌ ｇ ｅａｔ ｎ ｏ ｅｒｓｙ ｅ ｔｅ Ｈ ｓ ｔ ， ａｊ １０ ２ Ｃ ｉ ｙ ａ ｍ ｙ ８ ｐａ ｎ
肿瘤可获治愈 。
【 关键词】 血管母细胞瘤 ； 脑肿瘤 ； 诊断 ； 治疗
中图分类号 ：７ ９ ４ Ｒ ３．１ 文献标识码 ： Ａ 文章编号 ：０９一 ４ ｏ ２０ ）０— ７ ５— ３ １０ ｏ ４ ｃ ｓ ｓ ｏ ａｔｅ ｔ 、ｒ ｈ ｉ ｒ ｒ ｎ ａ ｍ ａ ｉ ｌ ｓ ｏ ａ ｉ ｉａｌａ ｌ ｓｓｆ ｒ ３ ａ ｅ ｆｐ ｉ ｎ ｓ 】ｔ ｎｔａｃ ａ ｉ ｌｈｅ Ｉ ｉ ｎｇｏｂ ａ ｔ ｍ
ｃ ｅ ｙ ｔ ｅ ｍｅｈｏ ｆｔｔ ｅ ｖ ． ｕｒｄ ｂ ｈ ｔ ｄ ｏ ｏａ ｒ ｍｏ ａ ｌ １
血管母细胞瘤的症状和形态有哪些？
血管母细胞瘤的症状和形态有哪些？
一、概述
近年来，血管母细胞瘤的患者越来越多，那么，此类疾病有哪些症状呢？研究表明，90%的血管母细胞瘤患者表现为缓慢进展性高颅压，位于小脑的肿瘤多伴有眼球震颤和共济失调，患者会出现头晕等症状，少数会癫痫发作。
这些病患者，会在他们的脑和脊髓里出现许多的肿瘤，因此不容忽视。
这种病绝大多数发生在小脑，一般医生会建议进行早期手术治疗，术后进行放疗。
血母细胞瘤一般对放射线都是很敏感的。
二、步骤/方法：
1、血管母细胞瘤一般情况下有两种基本的形态，即固体状和囊泡状的。
固体状肿瘤几乎全部由细胞所组成，而囊泡状肿瘤则是小部份的细胞伴随著大部份的囊泡所组成的。
注意两者的区别。
2、这些病患者会终其一生，因为会在他们的脑和脊髓里出现许多的肿瘤。
大家知道，在脑中，几乎所有病灶都发生整个脑部的后下部，也就是大家说的小脑之中。
而小脑在脑部的主要功能是平衡和协调的作用。
所以，患此病的人会出现肢体上的不平衡。
3、血管瘤都是不断生长的十分影响美观容易对孩子的未来的心理造成影响，并且血管瘤是一种增生性的肿瘤，一旦受到外界的摩擦或刺激，就很容易出现溃烂出血，从而引起其他的血性疾病，因此应及早治疗。
三、注意事项：
随著血管母细胞瘤的生长，越来越大的肿瘤会压迫到脑部，并且造成一些神经学上的症状，例如头痛、肢体无力、感觉丧失、平衡和协调问题，甚至会造成水脑症。
血管瘤都是不断生长的，不仅影响美观，还容易对孩子的心理造成影响。
还是早点治疗的好。
血管母细胞瘤影像学诊断
血管母细胞瘤影像学诊断
血管母细胞瘤影像学诊断文档
⒈引言
⒉影像学特征
⑴ X线摄影
●血管母细胞瘤在X线摄影中往往呈边界不清的肿块，常伴有血管扩张和淤血。
●骨质破坏和骨吸收现象也可能出现，但不具有特异性。
⑵ CT扫描
●血管母细胞瘤在CT扫描中呈现为高度血供的病变，常见的表现为均匀强化的肿块。
●周围血管扩张和包绕现象常见，部分病例可见钙化。
⑶ MRI扫描
●血管母细胞瘤在MRI扫描中呈现为高信号肿块，T2加权影像中常可见明显的高信号。
●动态增强MRI可显示肿瘤的血供情况，呈现强化明显且持久的特点。
⒊附件
本文档附有以下附件供参考：
●血管母细胞瘤影像学示例图片
●医学文献引用列表
⒋法律名词及注释
⑴血管母细胞瘤
●血管母细胞瘤，又称为血管瘤母细胞瘤，是一种恶性肿瘤，来源于内皮组织。
●法律名词注释：在不同法律条文和文件中，血管母细胞瘤可能具有特定的定义和解释，请在具体应用中考虑相关法律文书的规定。
⒌结论
本文档提供了血管母细胞瘤影像学诊断的详细内容，包括X线摄影、CT扫描和MRI扫描等方面的特征。
医疗专业人员可以根据这些指导提高血管母细胞瘤的早期诊断和筛查能力。
血管母细胞瘤
一·流行病学
HB多见于成年人,儿童期和老年人少见,男性 较女性多见;囊性血管母细胞瘤多见于小脑半 球,实质性血管母细胞瘤多位于脑干、脊髓及 小脑蚓部等中线位置。
二·临床表现
主要症状取决于肿瘤所在部位,小脑肿瘤首发 症状大多为头痛头昏或行走不稳,脑干肿瘤常 表现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻木乏力, 脊髓肿瘤因肿瘤位置不同表现为相应节段的 感觉运动障碍或自发疼痛。
血管母细胞瘤
概述
中枢神经系统血管母细胞瘤 (HB,hemangioblastoma),为良性肿瘤，占颅 内肿瘤的0·9% ~3·5%分为散发性和家族遗传 性两种,后者表现为VHL病(vonHippelLindau′s disease)。虽然随着神经影像技术 以及显微外科技术的发展,散发性囊性HB手术 死亡率和病残率明显下降,但散发性实质性HB 以及家族性HB的手术死亡率和病残率仍居高 不下,仍是神经外科的难题之一
脑干背侧巨大型(肿瘤直径>4cm)血管母细胞 瘤周围供血动脉极度增多,增粗而迂曲,对肿瘤 的供血大幅度增加,对周围组织的供血则减少, 使之长期处于低灌注压状态;一旦肿瘤被切除, 周围脑组织恢复正常灌注压,则易出现水肿,甚 至出血,而产生正常灌注压突破综合征 （NPPB） 。
术前栓塞以及术中亚低温麻醉、控制性降压 有助于预防NPPB的发生。如果肿瘤引起严 重脑积水、颅高压,术前需先行脑室外引流,缓 解症状,并有利于切除肿瘤时防止术中脑膨出。
C.对于一次手术不能全部切除的颅内多发HB, 肿瘤直径3cm以内,或者病人体质较弱不能耐 受手术者,可用伽玛刀治疗控制肿瘤进展。王 恩敏等报道伽玛刀治疗HB17例,共29个肿瘤, 肿瘤直径平均1·6cm,周边剂量为 16·0~20·0Gy,伽玛刀对HB的局部控制率: 1年 为92%、2年为88%、3年为80%、4年为75%, 但长期疗效尚不肯定。
血管母细胞瘤护理查房PPT
复查项目：CT、 MRI等影像学检 查，以及必要的 实验室检查
注意事项：告知 患者复查的重要 性，提醒患者按 时复查，如有不 适及时就医
血管母细胞瘤护理查房 总结与建议
查房总结
患者基本情况：年 龄、性别、病史等
查房过程：检查项 目、结果及分析
护理措施：药物治 疗、生活调理等
查房建议：针对患 者情况提出具体的 护理建议
介绍血管母细 胞瘤疾病知识， 帮助患者正确
认识疾病
针对患者的心 理问题，提供 个性化的心理
支持和辅导
鼓励患者积极 面对疾病，增
强治疗信心
引导患者保持 积极乐观的心 态，促进康复
定期复查与随访
复查时间：术后 3个月、6个月、 1年进行复查， 之后每年复查1 次
随访内容：了解 患者病情变化、 指导患者合理用 药、提供心理支 持等
家庭支持情况： 了解患者的家庭 成员、经济状况、 居住环境等，评 估家庭支持对患 者病情的影响。
社会支持情况： 了解患者的工作、 社交圈、社会资 源等，评估社会 支持对患者病情
的影响。
心理评估：评估 患者的心理状况， 包括情绪、焦虑、 抑郁等，以及患 者对疾病的认知
和态度。
护理措施：根据患 者的具体情况，制 定相应的护理措施， 包括饮食、运动、 药物治疗等，以及 如何应对可能出现
发病机制与遗传、环境等因素有 关
肿瘤由血管内皮细胞和间充质细 胞组成
肿瘤可发生于中枢神经系统和外 周软组织
临床表现与诊断
诊断方法：CT、MRI等影像 学检查，以及病理学检查
鉴别诊断：与其他肿瘤相鉴 别，如脑膜瘤、胶质瘤等
临床表现：头痛、恶心、呕 吐、视力障碍等
并发症：出血、脑水肿、癫 痫等
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鉴别诊断
• 大囊小结节型、单纯囊型HB须与囊性胶质瘤、蛛 网膜囊肿、表皮样囊肿及囊性转移瘤鉴别。
（1）囊性胶质瘤：肿瘤一般边界不清，囊壁厚薄不均，增 强后囊囊壁亦可有强化，瘤结节较大、基底较宽、常伴钙 化、强化程度不如HB明显。
（2）单纯囊型
• 少见，表现为类圆形囊性肿块，囊壁呈等密度或 等信号，无壁结节显示。
• 囊液呈T1低信号，T2高信号，在FLAIR上呈等、 稍高或高信号，明显不同于脑脊液。
• 增强后囊液及囊壁均无强化。
（3）实质肿块型
• 多为圆形、类圆形 • CT：表现为实质性肿块，平扫呈等或稍低密度，
中央区低密度代表囊变。 • MR：平扫T1呈等或稍低信号，T2呈高间叶细胞，属中胚叶的 细胞残余。
• 大多数为囊性，囊壁可见血供丰富的实性 壁结节。囊壁为神经胶质组成。
• 少部分为完全实质性，血供级丰富。
临床表现
• 取决于肿瘤所在部位
• 小脑：头痛、头晕或行走不稳
• 脑干：饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻木乏力
• 脊髓：表现为相应节段的感觉运动障碍或自发疼 痛
血管母细胞瘤
2015级规培 陈嘉晛
概述
• 血管母细胞瘤（hemangioblastoma,HB） 又名血管网织细胞瘤，是由脑神经和脊髓 神经所产生的一种高度血管分化的良性肿 瘤，约占颅内肿瘤的1-2%。
• 多见于成年人，男性较女性多见。 • 囊性：多位于小脑半球。
实质性：多位于脑干、脊髓及小脑蚓部等 中线位置。
（2）脑膜瘤：为脑外肿瘤，极少发生囊变，多数可见“脑 膜尾征”。
（3）室管膜瘤：一般瘤周无蚓状流空的肿瘤供血动脉，增 强时强化程度不及HB明显。
小结
• 小脑病变，大囊小结节型结节明显强化而 囊壁不强化（戒指征）
• 实质型：增强实质部分强化显著 • 周边水肿轻 • 血管流空影 • MR多序列、多方位成像，是诊断此病最敏
感的影像检查方法
谢谢！
影像学表现
• 影像上一般分为三种类型 （1）大囊小结节型 （2）单纯囊型 （3）实质肿块型
（1）大囊小结节型
• CT：平扫囊性部分呈均质低密度影，壁结节呈等 或稍高密度影。
• MR：囊性部分T1低信号，T2高信号。 壁结节T1等或稍低信号，T2等或稍高信号。
• 增强：结节在CT和MR增强扫描时均有明显强化。 囊壁不强化或轻度强化（神经胶质纤维），甚至 明显强化（实质肿瘤）。瘤周水肿较轻。
（2）蛛网膜囊肿：为脑外占位，密度低，增强后无强化瘤 结节。
（3）表皮样囊肿：多位于桥小脑角区，密度低于脑脊液， 增强后无强化瘤结节，囊壁通常不强化。
（4）囊性转移瘤：多为中老年发病，多发，水肿重，有原 发病史，增强扫描呈环形强化。
• 实性HB须与脑膜瘤、单发转移瘤、室管膜瘤鉴别。
（1）转移瘤：位置表浅、多呈类圆形，瘤周水肿多见。