原发性巨球蛋白血症10例报告

合集下载

原发性巨球蛋白血症14例临床分析

维普资讯
ＪＵＮＬＯＡＥＡＤＵＣＭＭＯＩＥＯＲＡＦＲＲＮＮＯＮＤＳ
【文章编号】１０ —２７（０２０ —０４０９３５２０）５００ —２０
：
：三坚
原发性巨球蛋白血症１临床分析４例
文对我院近２年来收治的１ＷＭ患者的资料，就０４例其诊断及治疗上的问题进行探讨。１Ｉ床资料Ｉ盎１一般资料．１
所有病例均为１８年７９１月￣２０年６０１
月问在我院就诊的患者。男１例，女３，年龄４～１例９
【ｓｒｃ】ＯｂｅｔｅｏｉｖｓｇｔｅｉｎｓｎｅｔｎｆｌｅｓｏＭａｒｇｏｕｉｅａＭｅｈｄＴｅｌｉｌＡｂｔａｔｊｃｉＴｅｔａｅｈａｏｉａｄｔａｖｎｉｔｄｇｓｒｍｅｔｄｎｔｍｃｏｌｂｌｍｉ．ｏＷａｒｎｔｏｓｈｉｃｃｎａ
ｂｙｎｅ０５ｙａｓＣｏｃｕｉｎＴｅｆａｉｉｔｆｔｅｃｍｂｎｔｏｇｎｐｅｒｉｈｙａｔｅａｄｓｆｅｍａａｅｅｔｆｅｏｄｄ１．ｅｒ．ｎｌｓｏｓｈｅｓｂｌｙｏｏｉａｉｎａｅｔｐａｓｇｌｃｉｎａｅｉｔｎｇｍｎｉｈａｈｖｎｈｏ
白阳性７。血沉增快，平均１４５例２．０± ４。ｍｍ／。１２４ｈ球蛋白增高，平均为４．ｇＬ± １．ｇＬ８９／２６４／。所有患者４ｘ线检查均无骨质破坏。肾功能不全１例。

巨球蛋白血症肾损害1例报道

院，病程中患者精神尚可，食欲尚可，睡眠欠佳，大小便正常，体
可见幼淋巴细胞，粒系增生活跃，红系增生减低，成熟红细胞中度大小不等，部分胞体偏大，部分中心淡染，可见环形红细胞及其他异性红细胞；巨核细胞６个，血小板数减少，散见；退化细胞易见。骨髓流式细胞免疫荧光分析结果：淋巴细胞所占比率７４．９％，成熟Ｂ淋巴细胞占６８．９％，ＣＤ５阴性ＣＤ１０阴性成熟Ｂ细胞淋巴瘤／８血病免疫表型，粒细胞１７．６％，相对比例减少Ｉ单核细胞２．６％ｌＣＤ４５弱表达细胞１．Ｏ％，ＣＤ４５阴性表达细胞３．９％，主要为有核红细胞和细胞碎片等。该患者以肾功能衰竭为首发症状就诊，患者发病年龄大，血清ＩｇＭ显著增高，骨髓中有浆细胞样淋巴细胞浸润，符合《血液病诊治指南》巨球蛋白血症诊断，经输血、碱化尿液等对症治疗，复查
肾功：ＢＵＮ：４．４ｍｍｏｌ／Ｌ，Ｃｒｅ：４９１．４￣ｔｍｏｌ／Ｌ，ＵＡ：４４６．９ｇｍｏｌ／Ｌ，拟行化疗，但患者不同意，自动出院。
质量无明显减轻。既往史：２４岁时诊断为 “ 肺结核”，曾抗结核治疗，具体药物及疗程不详。２０１１年６ｙＪ诊断为 “ 结核性胸膜炎” ， “ 异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇 ”抗结核治疗１年。无高
１病历摘要患者男性，６７岁，汉族，农民。因 “ 四肢软弱、无力１个月 ”人

原发性巨球蛋白血症的治疗进展

２次，，口服，１ｄ４ｄ为１程（Ｐ方案）疗Ｃ，治疗ＷＭ患者
系列特殊的临床表现。本病起病缓慢，早期仅有乏力、纳差、消瘦等一般症状，随着疾病的进展，出现贫血、出血、肝、脾和，或淋巴结肿大、高粘滞综合征、周围感觉、运动神经病变、淀粉样变性、冷球蛋白血症、肾功能损害等特
高粘滞综合症、有严重的急症需要控制、脾肿大、淋巴结肿大、周围神经病变、是否准备做自体干细胞移植。目前，国际工作组 ” 推荐烷化剂（ｋｌｏｓ、Ａｌｙａｒ）核苷类似物（ｕｔＮ—
例部分缓解，１例无效。２例死亡，分别死于脑血管病及心血管病。失访３例，７例存活，生存期最长达９５年。．
ｃｏｉｅａａｏｕｓ、利妥昔单抗（ｉｘｍａｌｓｎｌｇｅ）ｅｄＲｔｉｂ）以及它们的ｕ联合治疗是ｗＭ一线治疗的适宜选择。必要时，硼替佐米（ｏｔｚｍｉ）ｂｒｏｂ、阿仑单抗（ｌｕｕｂｅａｅｚｍａ）和干细胞移植可ｍｔ
以考虑使用。现将以上治疗介绍如下。
一
殊的临床表现。本病多见于老年，平均发病年龄为６１岁，４０岁以下患者罕见，男性多于女性，约占血液系统恶性肿瘤的２［％２１ｏ老年发病、血清中出现单克隆ＩＭ（０ｇＬ）ｇ＞１／
７例，经１疗程治疗后，７例均获部分缓解（Ｒｏ实验室Ｐ指标均有改善。血［Ｍ球蛋白和粘滞度分别由治疗前的ｇ（４８．）ｇＬ和（ ± ．／降至（２１２８／和５．±４８／４０２Ｌ）ｇ３．± ．）ｇＬ（．８０１）ｇＬ，有高度显著性差异（２２土．３／Ｐ＜００）．１，提示ＣＰ

原发性巨球蛋白血症12例临床观察

４年。３讨论
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
检查，提高对该病的认识，累经验，积降低误诊率。治疗的早期应
用血浆置换可以明显改善症状，氟达拉滨、罗华及新药硼替佐美
ＷＭ是一种慢性淋巴细胞恶性增生性疾病，特点是血中出其现大量单克隆ｌＭ和骨髓中淋巴样浆细胞浸润。异常增殖的细ｇ胞可浸润肝、、巴结及骨髓等系统，脾淋骨髓出现淋巴样浆细胞异常增生。同时病变细胞可合成和分泌大量巨球蛋白，血中ＩＭ使ｇ
一
个重要的鉴别点。ＷＭ治疗的方法主要为血浆置换，干扰素，
烷化剂及核苷类似物的单药及联合化疗，单克隆抗体如美罗华，新药如硼替佐米，阿仑单抗，沙立度胺等，大剂量化疗及干细胞移植。本组１２例患者初始治疗仍以烷化剂为主，维持应用沙立度
ｉｅ治疗ＷＭ，ｎ）总有效率分别为７％及８％。有报道骨髓移植治９８疗较年轻ＷＭ患者２例（中ｌ其例为自体干细胞移植，ｌ为异另例基因骨髓移植）无病生存分别达３及９年。，年总之，由于该病表现的非特异性，临床误诊率高，应完善相关
缗钱样排列；骨髓９例可见到淋巴细胞样浆细胞，类细胞似淋此巴细胞大小，移，浆呈灰蓝色泡沫感，缘不整呈棘形，核偏胞边胞
而增加。ＷＭ的临床表现复杂多样，贫血是ＷＭ最常见的临床表
现，本组患者乏力的发生率为７％，乎所有的患者血红蛋白均５几低于正常值，血的主要原因与造血功能受抑制，贫红细胞破坏增加，失血等有关。部分患者出现头晕、纳差、自汗及消瘦，与血粘度增加，大脑及消化道缺氧及消耗增加有关。脾肿大及淋巴结肿大为该病常见临床表现，故要与淋巴结和（脾肿大为主要Ｉ或）临

原发性巨球蛋白血症的诊治进展

②克拉屈滨,亦称为2-氯脱氧腺苷，有效率
60%，中位显效期为1.2-5.8个月，大约80% 的复发WM 患者可以二次缓解
3、单克隆抗体治疗
①美罗华研究证实，美罗华每次375mg/m2,每周1次,
连用4周,可使30%-40%的患者获得部分缓解, 对于初治和复发者均有效，它与克拉屈滨、环磷酰胺等联合应用可使’90%患者获得部分缓解，其中80%获得完全缓解，随访21个月未见1例复发。对于高黏滞综合征的患者应慎用美罗华
原发性巨球蛋白血症的诊治进展
主要内容
WM流行病学
WM临床表现 WM实验室检查
WM诊断及鉴别诊断
WM治疗
WM预后
原发性巨球蛋白血症概述
原发性巨球蛋白血症（WM）是一种原因未
明的淋巴细胞起源的恶性增殖性疾病，以具有合成和分泌单克隆免疫球蛋白（IG-M）能力的淋巴细胞样浆细胞骨髓浸润为特征，目前仍是一种难以治愈的疾病，其发病率近年来有上升的趋势。
(4)单克隆IG-M在组织内沉积
单克隆lgM在皮肤、消化道和肾内的非结晶物
聚集可引起特异性器官功能障碍，主要表现有皮肤表现(大疱性皮肤病、四肢丘疹)、消化道症状(腹泻、吸收不良、出血)和肾脏表现 (轻度、可逆性蛋白尿，多无症状)；淀粉样纤维(轻链)可引起轻链淀粉样变，在临床表现为疲乏、体重下降、眶周紫癜、水肿、肝大和巨舌，也可表现为肾脏、心脏、肝脏、周围感觉及自主神经受累引起的功能障碍
免疫性特征
90%的WM 患者的淋巴样浆细胞表面表达
CD19/CD20/CD22/CD25，还有10%患者表达CD5/CD10/CD23，后一部分患者需要除外慢性淋巴细胞性白血病及套细胞淋巴瘤方能诊断

原发性巨球蛋白血症颅内浸润、腰骨髓病变1例报告

球蛋白血症／巴浆细胞淋巴瘤。系分淋
泌大量单克隆Ｉ巨球蛋白）ｇＭ（的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及Ｂ细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和
脾脏。本病病因不明。多发于５以０岁上，性约占２３男／。症状体症：．１起病隐
衰竭。
查体合作全身皮肤粘膜兀黄染及出ｍ
点，全身浅表淋巴结未触致肿人。心帅
患者，．４岁：于２前不明原男６０年下出现鼻衄～五官科就诊埘症处理效
听诊未出现异常，腹无ｊ，全王痛反跳痛，
８脾未及。下肢肌力，侧３，侧十双左级右０级。张力低下。肌腱放射减弱，理征病（）０９０８日、２月１一。２０ … ７２１１日行胸、
氟达拟滨、Ｏ方棠，２０ — ６ＪＣｌ ‘ ０８０ｊ
２０９月在希腊雅典召开的第０２二届ＷＭ作组国际会议ｔ．与会学者
一
腰椎ＭＲ检查示椎体排列规则，椎体多见多发散在斑点片状异常信号影，ＩＴ
ｕｉｅｉ，ｌｍａＷＭ）是一种以骨髓或肝、、ｎ，脾淋巴结内淋巴浆细胞浸润和血清中存
在大量单克隆ｌＭ为特征的恶性浆细ｇ
胞病。是一类少见的呈慢性进行性发也展的血液系统疾病，多见于老年人，临
属为一种疾病，即淋巴浆细胞淋巴彬

1986年中医资料1 中医辨证治疗巨球蛋白血症

中医药学是一个伟大的宝库，应当努力发掘，加以提高。

解放后，在党和毛主席的重视中医中药之下，整理“单方、秘方、验方”的热潮，也随着发掘和整理祖国医学遗产而掀起。

前人的宝贵经验值得借鉴学习，尤其是八十年代以前的资料，几乎没有功名利禄的水分，医风纯朴，其真实性、实用性、可靠性均很高。

由于部份数据清晰度不高，文字扫描时系统难以识别，或生僻字字库里面没有，特把数据原文图片附在后面。

中医辨证治疗巨球蛋白血症1例介绍蚌埠医学院附属医院中医科袁淮平;指导:田立言原发性巨球蛋白血症是一种少见疾病。

国内自开展免疫球蛋白测定技术以来，累计报告已10余例。

现将我们诊治的1例报告如下:吉××，女，49岁，教师。

住院号93222。

主诉:四肢末端肤色改变半年余。

发作时四肢指、趾呈对称性苍白-紫绀-潮红之过程。

伴发凉、刺痛、胀痛，浸温水中症状可缓解。

每于劳累、激动、受寒诱发。

患者反复牙龈出血，颌下淋巴结发炎，全身乏力，进行性消瘦。

入院前多次拟诊低温冷凝集症，二次骨穿均未成功。

入院时已手不能握、足不任履，需他人搀扶方可挪行。

综合体检及实验室各项检查、X线、肝脏B超等所示，诊断原发性巨球蛋白血症合并肺心病、肝硬化。

指甲皱襞微循环观察:右手无名指血管模糊，排列紊乱，袢数减少，管袢增长，袢顶极度增宽，动、静脉枝极度增宽4～5倍，血管张力减低，血流缓慢呈粒状，有凝集现象。

左手较右手为轻。

中医辨证:时值炎夏，四肢厥冷，形寒色白，少气神疲，心惕不宁，舌紫苔白，脉涩而伏。

考此患者病始于半年前，时值隆冬，体虚受寒，气血被遏，阳气不能温运四末，血液凝滞于脉络使然。

即依《伤寒论》351条所训:“手足厥寒，脉细欲绝者，当归四逆汤主之。

”遂拟温经散寒、益气活血法。

采上方出入:桂枝10克，细辛3克，川芎10克，黄芪15克，当归12克，红花10克，赤白芍各10克，地龙10克，甘草6克，水煎日二服。

3剂后四肢转温，唇色透红；继30剂后舌紫转淡红，脉出小弦。

原发性巨球蛋白血症

原发性巨球蛋白血症原发性巨球蛋白血症是一种罕见的疾病，主要特征是体内产生大量异常的蛋白质，导致血液中蛋白质浓度异常升高。

这种疾病通常是由骨髓中的浆细胞产生异常的克隆性免疫球蛋白引起的。

本文将介绍原发性巨球蛋白血症的病因、临床表现、诊断和治疗等方面的知识。

病因原发性巨球蛋白血症的确切病因尚不明确，但有一些可能的因素与该疾病的发生有关。

遗传因素、环境因素以及免疫系统的异常可能都与原发性巨球蛋白血症的发病机制相关。

具体来说，这种疾病可能与免疫球蛋白的合成失调、浆细胞的异常增殖以及免疫功能异常等因素有关。

临床表现原发性巨球蛋白血症的临床表现通常取决于患者的病情严重程度和影响的器官系统。

一般而言，患者可能出现贫血、感染、骨痛、肾功能异常等症状。

此外，由于血液黏稠度增高，患者还可能出现头痛、视力障碍等症状。

诊断诊断原发性巨球蛋白血症通常需要通过多种检查手段综合分析。

血清蛋白电泳是一种常用的检查方法，通过检测血液样本中蛋白质的组成比例来帮助诊断该病。

此外，骨髓穿刺检查、免疫固定电泳等检查方法也对确定诊断有重要作用。

治疗目前，针对原发性巨球蛋白血症的治疗方法主要包括药物治疗和支持疗法。

药物治疗常用的药物包括葡萄糖苷、多明格利普（Dexamethasone）、环磷酰胺等。

此外，患者还需要接受输血、抗感染治疗等支持性治疗以缓解症状并改善生活质量。

结语原发性巨球蛋白血症是一种罕见的血液疾病，具有一定的临床挑战性。

对该疾病的深入研究和认识有助于提高患者的诊断和治疗水平。

在未来的临床实践中，医务人员需要加强对原发性巨球蛋白血症的了解，以提供更好的医疗服务和关怀。

原发性巨球蛋白血症临床病理观察

ｍａｏｉｐｙｓｅｉｎｉｏｏａｔｓｇｉｃｎｅｆｒｄａｎｓｓａｄｄｆｒｎｉｌｄａｎｓｓｒｗｂｏｓｐｃｍｅｓｆｍｐ￣ｎｉｎｆａｃｏｉｇｏｉｎｉｅｅｔｉｇｏｉ、ｉｉｆａ
ｍｅｔｆＨｅａｏｇｎｏｍｔｌｙ＆Ｏｃｌｙｏｇｕｎ５３ｏｎｏｇ，ｎｇａ２１０ｏＤ１【ｓａｔＯｊｃｖＴｘｌｅｔｅｂｎａｒｗｐｔｏｇｃｌａｄｉｕｏｉｏｈｍｉｌｆａｕｅｏｌｅｓｏＡｂｔｃ】ｂｅｔｅｏｅｐｒｈｏｅｍｒａｌｉｎｍｍｎｈｓｃｅｃｅｔｒｓｆＷａｄｎｔｍｒｉｏｏｈｏａｔａｒ
ｍａｒｇｏｕｌｍｉ．ＭｅｈｏＢｏｎｍａｒｗｉｐｙｓｃｍｅｅｏｌｂｉｎｅａｔｄｓｅｒｏｂｏｓｐｅｉｎｗａｓｔｋｎｆｏｐｓｅｉｕｐｒｏｌａｐｉｏａｐａｉｎｔａｅｒｍｏｔｒｏｒｓｅｉｒｉｉｃｓｎｅｆｍｔｅｔｗｉｈｒＷａｄｅｓｒｍｌｎｔｏｍａｃｏ１ｂｉｅａＰａａｆｎ－ｅｂｄｄｓｃｉｎｓｔｉｄｗｉｃｎｖｎｉｎａＨＥｎｄｉｒｇｏｕ１ｎｍｉ、ｒｆｉｍｅｄｅｅｔｏｓａｎｅｔｏｅｔｏｌｈａｍｍｕｏｓｏｈｅｃｌｎｈｉｔｃｍｉａｍｅｈｄｓｔｏ
ｗｅｅｏｓｒｅｎｅｐｉａｃｏｃｐ、ｓｌｓｈｏｅｍａｏｓｉｆｔｔｄｗｉｒｈｌｇｃｌｔｒｍａｌｌｍｐｏｒｂｅｖｄｕｄｒｏｔｌｍｉｒｓｏｅＲｅｕｔＴｅｂｎｒｗｗａｎｌａｅｔｍｏｐｏｏｉａｌｍａｕｅｓｌｙｈ — ｃｉｒｈｙ

华氏巨球蛋白血症并乳糜性胸腔积液报告一例

鼻衄２年，乏力半年，咳嗽、气促３个多月余 ” 于
２０１２年１月３１日住院。患者２年前无明显诱因出现头痛，无视物旋转，无恶心、呕吐，并间断鼻衄，每次鼻出血量较多，无皮肤出血点、瘀斑，无便血、血
描未见明显异常。四肢肌电图示双下肢慢性神经损伤。入院后予以抗炎、止咳、化痰、输成分血（浓缩
红细胞３．５Ｕ）及营养支持等对症处理，并行抽胸腔积液减压（共４次，约２０００ｍＬ），多次送标本查常规生化示外观为淡红色，浑浊，比重１．０１５，ｐＨ
尿，先后多次就诊当地医院，予以止血对症处理。
Ｃ１２、小便常规、大便常规均无明显异常。肺部ＣＴ
示支气管疾患并肺部感染（较前有所吸收）；双侧胸腔积液（左侧为主，右侧胸腔积液较前减少）。骨扫
７．５０，以单核细胞为主，蛋白定性阳性（卅），总蛋白
４１．５０— ４８．６ＯＬ，白蛋白２２．７～２６．２ｇ／Ｌ，细胞总
数多在１５５０００～２１００００ ×１０。／Ｌ，甘油三酯在
华氏巨球蛋白血症
（Ｗａｌｄｅｎｓｔｒｏｍ
学示骨髓有核细胞增生不良；肺部ＣＴ示支气管疾患并感染，双侧胸腔积液；肺功能示限制性通气功能

巨球蛋白血症

联合化疗
RCD美罗华+CTX+DXM
BDR硼替佐米+DXM+美罗华
FR氟达拉滨+美罗华
VR硼替佐米+美罗华在选择合适的一线治疗药物时必须考虑到具体患者的情况;包括是否有血细胞减少、是否需要更快的控制疾病、年龄以及是否适合行AST.
WM的治疗方法
需要尽快控制病情的患者的治疗措施 :
疾病需要尽快得到控制的患者
本病的肾功能不全发生率显著低于多发性骨髓瘤;本-周蛋白尿也较少见&淀粉样变性见于部分患者&
实验室检查
实验室发现血清lgM升高常>30g/L;75%病例单克隆lgM有κ轻链;血清中其他免疫球蛋白正常或减少;大多数患者血清粘滞度升高;但仅20% 有高粘滞综合症;80%患者确诊时有正常细胞正常色素性贫血;大多数患者确诊时白细胞及血小板计数无明显减少&
必要时应考虑入组加入临床试验&几项新近的包括用美罗华、万珂、苯达莫司汀组成的新的化疗方案和新的信号通路的抑制剂、蛋白酶体抑制剂&
epigenetic modifiers基因调节修饰剂以及免疫调节剂的临床试验&
疗效判定
完全缓解CR
免疫固定电泳未发现单克隆的免疫球蛋白；
没有骨髓累及的组织学依据;通过CT扫描发现肿大的淋巴结消退、肿大的器官复原;并且没有WM引起的临床症状和体征;
WM的治疗方法
需要尽快控制病情的患者的治疗措施 -BDR方案
最短起效微小缓解时间为1.1个月而总体反应率为96%;完全缓解率为22%&试验中位随访时间为2年;80%病例无疾病进展
全程使用口服抗病毒药如阿昔洛韦、泛昔洛韦预防带状疱疹;并至少用到6个月后& 9%的病例会出现美罗华相关性的IgM的反弹

原发性巨球蛋白血症三例报道

力、消瘦，来我院就诊。查体：而体质消瘦，度贫血轻貌，肤黏膜无出血点，表淋巴结不肿大，脾未皮浅肝触及，下肢无浮肿；验血常规白细胞正常，细双化红胞３３．５×１／，红蛋白１５ｇＬ血小板２４× ０Ｌ血０／，１１。ｉ；血糖及糖耐量测定诊断糖耐量异常。３Ｏ／做Ｔ、Ｔ、Ｈ正常，４ＴＳ肾功能血肌酐５００ｍｏ／，１Ｌ血沉Ｉ０Ｏｍｍ／球蛋白９／免疫球蛋白ＩＭ５ｇＬ；Ｉ，５ｇＩ，ｇ６／骨髓涂片检查，髓增生活跃，见淋巴样浆细胞，骨可３％，１诊断原发性巨球蛋白血症。患者又在北京协和医院就诊，做骨穿、免疫分型、染色体、免疫蛋白测
常，病情稳定。例２患者，性，９岁，８个月前发现全身乏，女４３生存无益，患者没有临床表现时，无贫血、当即出血倾向，高粘滞血症、无肾功能不全或神经系统症状
力、色苍白，面浮肿，面颜而来我院就诊。查体：贫血时，不宜进行化疗Ｊ。出现上述临床表现是化疗的貌，皮肤黏膜苍白，出血点，表淋巴结不肿大，无浅肝指征。烷化剂是治疗本病的主要化疗药物，丁酸苯脾未触及，下肢浮肿；验血常规白细胞２４氮芥是最常用的一种，他烷化剂如环磷酰胺、双化．５× 其长春１。Ｌ红细胞１３ ×１坨Ｌ血红蛋白４／，小新碱、Ｏ／，．８０／，６ｇＬ血马法兰和强的松联合治疗，性反应较大，毒应板１６０／；１１０Ｌ肾功能血肌酐３４肚ｌ免疫球严格掌握适应证。干扰素一ａＩＮ—ａ对烷化剂耐Ｘ２ｍｏＬ，／（Ｆ）

原发性巨球蛋白血症(华氏巨球蛋白血症)

原发性巨球蛋白血症（华氏巨球蛋白血症）概述原发性巨球蛋白血症，又称为华氏巨球蛋白血症，是一种罕见的遗传性疾病。

该疾病主要特征是体内巨量的球蛋白（IgG）存在于血液中，而其他类别的免疫球蛋白（IgA、IgM、IgE）水平正常。

本文将介绍原发性巨球蛋白血症的病因、临床表现、诊断和治疗等方面的内容。

病因原发性巨球蛋白血症的发病机制多数与克隆性浆细胞病有关。

患者体内产生的异常克隆浆细胞产生过多的单克隆球蛋白，导致血液中相应的球蛋白水平显著升高。

此外，遗传因素也可能在疾病发生中起到一定作用。

临床表现原发性巨球蛋白血症的临床表现多样化，一般会根据球蛋白的量和增加的速度来决定。

患者可能出现乏力、贫血、无力、质量减弱、感染风险增加等症状。

少数病例还伴随着肝、肾等器官损害。

诊断诊断原发性巨球蛋白血症需要综合考虑患者的临床表现、血液和免疫学检查，如血浆蛋白电泳和免疫固定电泳等。

通过这些检查可以确定患者是否存在异常的单克隆球蛋白水平，并排除其他可能引起球蛋白升高的病因。

治疗治疗原发性巨球蛋白血症的主要手段包括化疗、放射治疗和自体干细胞移植等。

针对病情轻重和患者的耐受性，医生会制定个性化的治疗方案。

治疗的目标是降低球蛋白水平，缓解症状，并尽可能延长患者的生存期。

结语原发性巨球蛋白血症是一种少见但严重的疾病，对患者的生活质量和健康造成严重影响。

及时准确的诊断和科学的治疗对于提高患者的生存率和生活质量至关重要。

希望通过本文的介绍，能够增加对原发性巨球蛋白血症的认识，为患者的早期诊断和治疗提供帮助。

原发性巨球蛋白血症辨证论治方法

原发性巨球蛋白血症辨证论治方法1．正虚瘀结形体消瘦，饮食锐减，面色萎黄或黧黑，胁下积块，质地坚硬，时而胀痛。

古质淡紫无苔，脉细数或弦数。

正气亏虚，气虚血滞为本证之主要病机。

气虚不能推动血液运行，故血滞，血滞日久则血瘀，血瘀日久则积块乃成结于胁下。

正气亏虚，气血瘀结，脾胃乃伤，运化无权则见面色萎黄；正虚血瘀，血不上荣故面色黧黑。

舌淡紫无苔，脉细数或弦数均为气血乃伤，气机不利，正虚瘀结之象。

治宜大补气血、活血化瘀，宜选用八珍汤合化积丸加减（见重链病）。

2．气虚血溢精神倦怠，四肢乏力，面色萎黄或㿠白，心悸气短，皮肤紫癜，或吐血绵绵。

舌质暗淡，苔薄白，脉细数无力。

脾气亏虚、血失统摄为本证之主要病机。

脾气虚弱不能统摄血液，血溢脉外则见紫癜或吐血；心脾不足，气血亏虚，心失所养则见心悸气短；气血生化乏源，则精神倦怠，四肢乏力；血虚不能上荣于面故面色萎黄或㿠白。

舌质淡，脉细弱均为气血亏损之征。

治宜补益心脾、益气摄血，选用归脾汤化裁：党参、仙鹤草各20g，黄芪、茯神、白术各15g，龙眼肉、当归、白及、酸枣仁各12g，炙甘草、木香各10g。

若气损及阳，出现脾胃虚寒者，可合理中汤治疗；若见出血过多、面色苍白、四肢厥冷，汗出、脉微等气随血脱者应立即服用独参汤以益气固脱。

3．肝肾阴亏胁肋隐痛，绵绵不休，或胁下积块，皮下紫斑或齿衄，头晕目眩，神疲乏力，心烦口燥，面唇紫滞。

舌质红绛、苔少，脉弦细数。

肝肾阴虚，阴亏血少，瘀血内停为本证主要病机。

肝肾亏虚，阴血虚少，血行滞缓，瘀血内停故胁下积块；精血亏损，血少不能濡养肝络，故见胁肋隐痛，悠悠不休；阴虚则生内热，阴络乃伤故皮肤紫斑、心烦出血；津少不能上承故口渴；精血亏虚，瘀血内停，血不上荣则头晕目眩、面唇紫淡。

舌红少苔，脉弦细数均乃肝肾阴亏之征。

治宜滋养肝肾、活血化瘀，选用六味地黄汤合膈下逐瘀汤加减：当归、山茱萸、山药、熟地各15g，川芎12g，茯苓、丹皮、桃仁、炒五灵脂各10g，红花、甘草各6g。

巨球蛋白血症的病因治疗与预防

巨球蛋白血症的病因治疗与预防血液中IgM异常增加是巨球蛋白血症。

本病分为原发性和继发性。

原发性巨球蛋白血症的病因不明，又称华氏巨球蛋白血症。

确切的原因尚不清楚。

原发性巨球蛋白血症可发生在家庭和同卵双胞胎中。

据推测，它可能与遗传因素有关。

肝炎病毒感染等环境因素和病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的作用尚不清楚。

老年患者有贫血、出血、高粘性血症、肾功能不全等。

此外，常见的疲劳、虚弱和消瘦都是原因。

一、多见于男性，平均年龄为63岁。

常见症状有疲劳、虚弱、体重减轻、发作性出血和高粘滞综合征。

2、体检可发现淋巴结肿大、肝脾肿大、紫癜及粘膜出血、周围神经病变、雷诺现象。

贫血是最常见的临床表现，80%患者在诊断时已有贫血。

引起贫血的原因是多方面的，包括造血功能抑制、红细胞破坏加速、失血等。

4.出血主要表现为鼻、口腔粘膜出血、皮肤紫癜晚期内脏或脑出血。

出血是由单克隆引起的lgM与多种凝血因子形成复合体或覆盖血小板表面，影响凝血因子和血小板的功能。

5.当血清粘度高于正常水平4倍时，出现高粘度综合征。

常见症状有头痛、视力损伤、精神状态异常，如意识模糊或痴呆。

意识变化可发展为昏迷、共济失调或眼震。

6.充血性心力衰竭。

7.眼底镜检查视网膜静脉腊肠样变化、视网膜出血和乳头水肿。

8.神经系统变化可能导致周围神经系统疾病和局限性中枢神经系统损伤。

周围神经系统疾病是最常见的。

四肢感觉和运动障碍是对称的。

感觉障碍往往比运动障碍更重要，下肢症状往往首先出现，往往比上肢更重要。

肾功能不全的发病率明显低于多发性骨髓瘤-周蛋白尿也很少见。

本病需做以下检查：1、血常规检查：常规骨髓检查、细胞化学染色、血清免疫学检查、血沉、尿液检查、肾功能检查、冷球蛋白检查、.组织活检。

2、实验室检查：血清lgM升高(常>30mg/ml)，75%病例单克隆lgM有κ轻链，其他免疫球蛋白在血清中正常或减少，大多数患者的血清粘度增加，但只有20%高粘滞综合征，80%白细胞和血小板的计数在大多数患者确诊时没有明显减少。

巨球蛋白血症诊断标准

巨球蛋白血症诊断标准
巨球蛋白血症是一种罕见的血液系统疾病，其特征是血清中存在大量巨球蛋白。

这些巨球蛋白是一种异常的免疫球蛋白，其含量高于正常范围。

以下是巨球蛋白血症的诊断标准：
1. 血清球蛋白大于30g/L：这是巨球蛋白血症的一个关键指标。

正常人的血清球蛋白含量在20-30g/L之间，而巨球蛋白血症患者的血清球蛋白含量往往超过这个范围。

2. 血沉加快：血沉是指红细胞在血液中的沉降速度。

巨球蛋白血症患者的血沉往往加快，这表明患者的血液较为粘稠。

3. 骨髓中浆细胞增多：浆细胞是产生免疫球蛋白的细胞，巨球蛋白血症患者的骨髓中浆细胞数量往往增多。

这表明患者的免疫系统在异常活跃。

4. 血清中出现大量M蛋白：M蛋白是一种异常的免疫球蛋白，其在巨球蛋白血症患者的血清中含量往往异常高。

这是诊断巨球蛋白血症的另一个关键指标。

5. 组织活检显示有浆细胞浸润：通过活检患者组织样本，若发现浆细胞浸润，也是诊断巨球蛋白血症的一个重要依据。

综合以上五个方面的检查结果，可以较为准确地诊断巨球蛋白血症。

对于疑似巨球蛋白血症的患者，医生会进行进一步的检查和评估，以确定其病情和治疗方案。

血浆置换治疗原发性巨球蛋白血症

血浆置换治疗原发性巨球蛋白血症原发性巨球蛋白血症（华氏巨球蛋白血症）系淋巴-浆细胞异常增殖性记性，临床症状为血液中大量的IgM引起血液粘稠度增高，反复肺部感染、严重贫血、肝脾肿大、充血性心力衰竭，而无溶骨性破坏为特点。

传统的治疗方法以全身化疗为主。

化疗能杀伤肿瘤细胞，减少血浆中的IgM，对疾病的治疗亦很有效，但对高IgM血症起效慢，部分病人疗效不满意。

为了提高其治疗效果，我科采用血细胞分离机对8例巨球蛋白血症疾病进行血浆置换疗法（PE）。

1 资料与方法1.1 8例巨球蛋白血症患者均为本科住院病人，男性，年龄在52-84岁之间，平均年龄62岁。

因周身乏力来诊，诊断为充血性心力衰竭入科。

化验检查血清中IgM增高，球蛋白明显增高，骨髓中可见大量浆样淋巴细胞，外周血呈现三系减低，心电图：室性早搏，头颅、腰椎、骨盆平片均未见骨质破坏，血沉明显增快，β2微球蛋白升高，肾功未见异常，心脏彩超提示射血分数增高，左室舒张功能减退。

1. 方法血浆置换用COBE Spectra血细胞分离机（美国COBE公司生产），采用TPE程序和专用TPE管道（美国COBE公司生产）。

在病人左或右肘正中静脉处采血，对侧肘正中静脉回输血液，采用双针联系程序，5%白蛋白注射液及低分子右旋糖酐回输。

观察指标：每次血浆置换前后抽取静脉血，检测全血粘度、血浆粘度、血清IgM浓度、血沉（ESR）和血红蛋白浓度（Hb）球蛋白等指标，血浆置换后结合苯丙氨酸氮芥、强的松化疗巩固疗效。

1.3 操作注意事项（1）血浆置换前充分和患者交流，去除心理恐惧，更好的配合治疗；（2）保持血容量稳定；（3）采血速度不宜过快，尤其是对老年人心脏功能衰竭者更应慎重；（4）置换期间口服葡萄糖酸钙预防低钙血症。

2 结果治疗过程中患者均诉胸闷症状好转，观察心电监护心电图早搏次数明显减少，治疗后第2天复查球蛋白较前明显减低，心力衰竭症状消失。

3 讨论原发性巨球蛋白血症是以异常单克隆IgM蛋白为特征的浆细胞病，好发于老年人，临床表现主要为大量单克隆的IgM引起高粘滞血症，甚至发生出血或血栓形成，危及患者生命。

一例巨球蛋白血症患者的护理查房

一例巨球蛋白血症患者的护理查房*导读：血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症。

本病分为原发性和继发性，原发性巨球蛋白血症的病因不明，又称为华氏巨球蛋白血症。

……护士长：今天我们对一例巨球蛋白血症患者进行护理查房，此患者因血小板低下，出现严重的消化道和泌尿道出血，经过积极治疗和周密的护理，患者转危为安。

下面首先由责任护士介绍病情。

韩护士：患者男性，61 岁，退休干部，回族。

2002 年初出现皮肤紫癜，伴鼻衄、龈血，当地医院查血小板22 ×109/ L ，经治疗症状有所缓解，后又因血小板下降明显，于2002 年12 月31 日第一次入我院，经相关检查，诊断为巨球蛋白血症，给予瘤可宁治疗，6mg/ d ，18 天后血小板升至正常，好转出院。

出院后瘤可宁减量，但血小板有下降趋势。

2003 年2 月7 日第二次入院，入院时血小板11 ×109/ L ，瘤可宁加量6mg/ d，2 月15 日出现高热，体温： 40.3 ℃，皮肤出血点增加，口腔血疱、血尿、尿急尿痛、黑便，查血小板4 ×109/ L ，予止血、消炎、激素等治疗，并禁食，2 月18 日停用瘤可宁，予(CEAVD) 方案化疗(CTX、VPl6 、阿霉素、西艾克、甲基强的松龙) ，同时碱化尿液，给予甲氰咪呱保护胃粘膜，2 月19 日体温降至正常，2 月22 日出血症状消失，无血尿、黑便，2 月24 日血小板升至25 ×109/ L ，病情趋于稳定。

护士长：下面由责任组长介绍巨球蛋白血症的有关知识。

张护师：巨球蛋白血症是指血中出现异常增多的免疫球蛋白M[1 ] 。

其发病率为0. 3/ 10 万。

多见于50 岁以上的男性，病程进展缓慢。

其发病机制尚不完全明确。

临床表现有： (1) 贫血，肝脾淋巴结肿大; (2) 血小板减少，表现为鼻腔、口腔粘膜出血，皮肤紫癜，晚期可发生内脏及脑出血; (3) 血粘度增高超过正常人3 倍以上，血流迟缓，造成微循环障碍。