后纵隔髓样脂肪瘤一例

后纵隔髓样脂肪瘤一例
赵凯凯;司友娇;王培源;王学雷
【期刊名称】《影像诊断与介入放射学》
【年(卷),期】2018(027)004
【总页数】2页(P312-313)
【作者】赵凯凯;司友娇;王培源;王学雷
【作者单位】264100 山东烟台,滨州医学院烟台附属医院肿瘤放疗科;264100 山东烟台,滨州医学院烟台附属医院影像科;264100 山东烟台,滨州医学院烟台附属医院影像科;264100 山东烟台,滨州医学院烟台附属医院肿瘤放疗科
【正文语种】中文
病例资料男，52岁，行胸部CT体检查时发现后纵隔、脊柱旁占位。

既往高血压病史3年余，血压最高达190/110 mmHg。

实验室检查：血细胞分析、生化、癌胚抗原（CEA）、感染标记物等结果均在正常范围之内。

CT检查：胸9～11椎体水平后纵隔右侧见一椭圆形软组织密度灶，参考 CT值约 32 HU（图1a），内见脂肪密度，参考 CT值约-90 HU，病变边界清，增强扫描软组织成分呈延迟强化（图1b，1c），软组织部分动脉期参考 CT值约 54 HU，延迟期参考CT值约 68 HU，病变最大截面积约5.6 cm×3.3 c m，邻近椎体骨质结构完整。

影像学诊断：后纵隔髓样脂肪瘤。

患者行单孔胸腔镜下纵隔肿瘤切除术，术中见一质韧类圆形囊实性肿物，表面可见血管；镜下以超声刀分离瘤体，瘤体与胸壁致密粘连。

术后病理示：暗红类椭圆形肿物，大小约5.3 cm×4.0 cm×1.5 cm，表面部分光滑似有
包膜，切面暗红质软，镜下可见脂肪组织，脂肪组织间夹杂骨髓样成分（图2）。

病理诊断：后纵隔髓样脂肪瘤。

讨论髓样脂肪瘤也称骨髓脂肪瘤，好发生于肾上腺，罕见于后纵隔，是一种临床
少见的无功能性良性肿瘤。

髓样脂肪瘤主要由成熟脂肪组织和骨髓造血组织混合构成，且根据两者的比例分成两型，Ⅰ型以脂肪组织为主，Ⅱ型以骨髓组织为主［1］。

患者多无临床症状，常常为查体时发现或肿瘤较大产出压迫症状就诊。

髓样脂肪瘤的发病机制尚不明确，目前认为髓细胞和脂肪细胞均起源于前体网织细胞，坏死、感染等刺激因素的作用下两种细胞从前体网织细胞内化生出来，从而形成髓样脂肪瘤［2］。

关于肾上腺外髓样脂肪瘤的发生机制目前有一种理论提出：大多数肿瘤附着于椎体的假说，认为造血组织可能从脊椎微裂缝投射到椎旁间隙，异位造血组织中可能包括一类能够形成髓性脂肪瘤的干细胞［3,4］。

图1 a）CT平扫横轴位示后纵隔脊柱右旁一类圆形软组织肿块，内见脂肪密度；b）横轴位增强动脉期、c）延迟期示病变软组织部分呈延迟强化
图2 HE×100，可见脂肪组织，脂肪组织间夹杂骨髓样成分
肾上腺的髓样脂肪瘤CT表现具有特征性，常常表现为含脂肪的类圆形软组织肿块，边界清，具有假包膜，增强扫描软组织部分呈轻中度强化，部分病变可见钙化，较大病变可伴出血。

本例髓样脂肪瘤虽影像学表现较为典型，但发生于后纵隔，临床罕见，术前诊断困难。

后纵隔的髓样脂瘤首先需与髓外造血鉴别，髓外造血仅有骨髓细胞，患者有原发血液系统疾病［5,6］。

另外本病需与含脂肪的病变鉴别，如
畸胎瘤、脂肪瘤、脂肪肉瘤以及好发于后纵隔的神经源性肿瘤等；畸胎瘤好发于前纵隔，除脂肪成分外，还可见钙化、骨骼等呈混杂密度灶。

脂肪瘤亦好发于前纵隔，为成熟脂肪组织，可见包膜，病变较软，易向薄弱区生长，故其形态多样。

脂肪肉瘤好发于后纵隔，脂肪组织中含有软组织成分，但病变呈侵袭性、浸润性生长，与本病不符。

神经源性肿瘤，好发于后纵隔、脊柱旁沟，典型者累及椎管内外，呈哑
铃状，密度均匀，可至邻近椎体压迫性骨质吸收，病变少见含脂肪成分。

纵隔髓样脂肪瘤无标准治疗方案，部分研究表明髓样脂肪瘤具有连续生长的潜力，一旦在纵隔中发现肿瘤，特别是无法确诊的肿瘤，手术切除可能是最佳的治疗方法［7,8］。

目前，手术方式有开放式手术和电子胸腔镜（video-assisted thoracic surgery，VATS），相比开放式手术，VATS具有明显优势，不仅能有效减轻患者的疼痛，且并发症的发生率较低，术后预后良好，显著缩短了住院时间。

本例采用了VATS，术后恢复良好，无并发症发生，术后5 d出院。

参考文献
【相关文献】
［1］苏树燕,黄瑞滨,庄儒耀,等.后纵隔 II型髓脂瘤一例.中华放射学杂志,2018,52:399.
［2］肖渤瀚,鲍润贤.双侧后纵隔多发髓性脂肪瘤一例.中华放射学杂志,2001,35:317.
［3］Oliveira CC,Felisberto G Junior,Camolese VH,etal.Myelolipoma of the posterior mediastinum in a patient with chronic dyserythropoietic anemia.Autops Case
Rep,2016,6:35-39.
［4］Shi Q,Pan S,Bao Y,et al.Primary mediastinal myelolipoma:a case report and literature review.J Thorac Dis,2017,9:E219-E225.
［5］田萍,李晓,徐如君.髓性脂肪瘤病理和临床分析.浙江中西医结合杂志,2000,10:693-694. ［6］Xiong Y,Wang Y,Lin Y.Primary myelolipoma in posterior mediastinum.J Thorac Dis,2014,6:E181-E187.
［7］Ema T,Kawano R.Myelolipoma of the posterior mediastinum:report of a case.Gen Thorac Cardiovasc Surg,2014,62:241-243.
［8］Vaziri M,Sadeghipour A,Pazooki A,et al.Primary mediastinal myelolipoma.Ann Thorac Surg,2008,85:1805-1806.。