婴儿暂时性低丙种球蛋白血症临床路径2015

婴儿暂时性低丙种球蛋白血症临床路径
（2015年版）
一、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症临床路径标准住院流程
（一）适用对象。

第一诊断为婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
（ICD-10编码：D80.901）
（二）诊断依据。

根据《褚福棠实用儿科学》（江载芳、申昆玲、沈颖主编，人民卫生出版社，2015年，第8版）。

1.反复感染：大多为中耳炎、咽炎、支气管炎等不威胁生命的感染，偶尔会发生粘膜念珠菌病。

一旦发生机会感染或严重感染常提示不是本病。

2.一种或多种免疫球蛋白低于相同年龄组水平2~3个标准差或血清IgG少于2.5g/L，B细胞、T细胞数目正常。

（三）选择治疗方案的依据。

根据《褚福棠实用儿科学》（江载芳、申昆玲、沈颖主编，人民卫生出版社，2015年，第8版）。

1.基本治疗：避免院内感染发生。

对症治疗，保证膳食营养。

2.如发生严重感染或对一般治疗无效者可给予IVIG替代治疗，
0.4-0.5g/kg。

3.感染者根据感染的病原选择有效抗生素。

（四）临床路径标准住院日为7-14天。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10：D80.901 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症疾病编码。

2.住院标准：
（1）诊断不完善；
（2）发生严重感染；
（3）发生合并症。

3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）明确诊断及入院常规检查需2-3天（指工作日）。

1.必需的检查项目：
（1）血常规、尿常规、大便常规；
（2）肝肾功能、电解质、淋巴细胞亚群、免疫球蛋白、补体、输血前检查、血培养；
2.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查；
（七）治疗开始于诊断第1天。

（八）治疗选择。

1.保护性床边隔离，避免院内感染。

2.对症支持，适当的抗生素治疗
3.IVIG替代治疗：适用于发生严重感染或对一般治疗无
效者。

静脉输注丙种球蛋白：0.4-0.5g/Kg×1d。

（九）出院标准。

1.感染基本控制，无发热，
2.诊断明确。

（十）变异及原因分析。

1.合并严重感染，导致治疗费用和延长住院时间。

2.新出现其他系统合并症，需要住院期间处理，延长住
院时间。

二、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症临床路径表单
适用对象：第一诊断婴儿暂时性低丙种球蛋白血症（ICD-10：D80.901）
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：
住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日7- 14 天。