醛固酮增多症

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饮食注意
①摄食正常钾、钠固定饮食2周或更长(3~5 周)。 ②于适应钾、钠固定饮食2~3日后,第3~4日 留24h尿测定钾、钠,同时测定血钾,血钠 及二氧化碳结合力。 ③首先根据病人的具体情况,制定出每日主粮 的摄入量(主糖中不能采用加碱或发酵粉制 作的面粉),按“食物成分表”计算出每日 主粮所供给的K+、Na+量,再从检查饮食所 规定的K+、Na+总量减去主粮所供给K+、Na+, 剩余的K+、Na+mg量即从副食及食盐(NaCl) 予以补充
失钾性肾病和肾盂肾炎 长期失钾,肾小管近段发生病变,水分 再吸收的功能降低,尿液不能浓缩比重多, 在1.015以下,因而出现烦渴、多尿、夜尿。 钠潴留亦可刺激下视丘司渴中枢而引起烦渴。 由于细胞失钾变性,局部抵抗力减弱,常易 诱发上升性尿路感染,并发肾盂肾炎。有慢 性肾盂肾炎时 尿中可见白细胞和脓球。
病症简介
醛固酮分泌增多有原发和继发之分。原醛症 是由肾上腺病变分泌过多醛固酮所致,而继 发性醛固酮增多症是由肾上腺以外的疾病引 起肾上腺分泌过多的醛固酮所致,如肝硬化、 充血性心力衰竭、肾病综合征、肾性高血压 等。
病症分类
内分泌科
临床症状
主要临床症状有三类,均与醛固酮长期分泌 过多有关。
高血压
患者都有高血压,且出现较早,常于低血钾 引起的症群出现之前4年左右即出现。一般 为中度升高,舒张压升高较明显。呈慢性过 程,与原发性高血压相似,但降压药物治疗 效果较差。其发病原理与醛固酮分泌增多引 起钠潴留和血管壁对去甲肾上腺素反应性增 高有关。在晚期病例则更有肾小动脉硬化和 慢性肾盂肾炎等因素加入,致使肿瘤摘除后 血压仍不易完全恢复正常。高血压历史久者 常引起心脏扩大甚至心力衰竭。以下二组症 群可能主要由低血钾引起,但尚有其它电解 质如钙、镁代谢紊乱的因素参与。
血浆肾素活性测定
正常人血浆肾素活性(当每日钠摄入量为 200mmol,站立3小时)为3.2±0.5mμ g/ml, 每日钠摄入量为10mmol,站立3小时则为 17.6±0.9ng/ml。原醛症时无论在高钠还是 低钠条件下,均有明显降低。而继发性醛固 酮增多症者则均明显增高。故可依此来进行 鉴别原醛症和继发性醛固酮增多症。正常血 浆血管紧张素Ⅱ的意义相同。其正常值平均 26±10pg/ml, 立位加速尿激发后平均增加 45±38。原醛症时下降,继发性醛固酮增多 症时上升。
阵发性手征 (Trousseau征)及面神经叩击征 (Chvostek征)阳性。可持续数日至数周。 可与阵发性麻痹交替出现。发作时各种反射 亢进。低血钾时神经肌肉应激和能降低而肌 肉麻痹。当补钾后应激机能恢复而抽搦痉挛。 这种症状与失钾、失氯使细胞外液及血循环 中氢离子减低(碱中毒)后钙离子浓度降低, 镁负平衡有关。
神经肌肉功能障碍
神经肌肉软弱和麻痹
神经肌肉软弱和麻痹 一般地说,血钾越低,肌病越重。劳累、 受冷、紧张、腹泻、大汗、服用失钾性利尿 剂(如双氢克尿塞、速尿)均可诱发。往往 于清晨起床时发现下肢不能自主移动。发作 轻重不一,重者可波及上肢,有时累及呼吸 肌。颅神经支配肌肉一般不受影响。发作时 呈双侧对称性弛缓性瘫痪。开始时常有感觉 异常、麻木或隐痛。持续时间久暂不一,可 以数小时至数日,甚至数周,多数为4~7日。 轻者神志清醒,可自行恢复。严重者可致昏 迷,应尽早抢救。发作频率自每年几次到每 周、每日多次不等。当累及心肌时有过早搏 动、心动过速等心律紊乱,甚至伴血压下降, 偶见室颤。心电图示明显低血钾图形。
2、血氯化物:常低于正常值。 3、血钠:有轻度增高。 4、二氧化碳结合率:常上升,提示代谢性 碱中毒。 5、血浆pH常偏高,可达7.6。 6、钙、磷 大多正常。有搐搦者游离钙常偏 低。 7、镁 正常血镁0.85±0.15mmol/L。患者可 轻度降低。 8、糖耐量试验:由于失钾,抑制了胰岛素 的分泌,口服葡萄糖耐量试验可呈耐量减低。 9、静脉血浆中醛固酮测定:正常人卧位为 5.2±2μg/dl。本病患者明显升高,肾上腺皮 质肿瘤者尤为明显。
④安排副食时,应以“食物成分表”上选用 当时市场有供应又为该病人所喜受的食品 (一般最好选用含K+、Na+均较低者为宜)。 先将K+的需要量予以保证。再将适量的NaCl (1gNaCl=393mgNa+)作为调味品以补足Na+ 的总需要量。
血生化检查
1、血钾:确定有无低血钾对本病诊断有重 要意义。为测定结果较为可靠,检查前应停 用利尿剂3~4周。有人主张在检查期间,每 日口服氯化钠6g(分3次口服)共5~7天, 并须连续多次测定才更可靠。血钾可降至 2.0~3.0mmol/L。但是,本病早期低血钾的 临床症状常不存在,甚至血钾也在正常范围 内,此时仅可从醛固酮分泌率增快、血浆肾 素活性偏低及高血压才疑及此病。数年后才 发展成间歇性低血钾症期,伴应激后发生阵 发性肌无力及麻痹表现。至较晚期才发展为 持续性低血钾伴阵发性麻痹症状。尤其是肾 小管病变更是长期低血钾的后果。因此,低 血钾症是随病情加重而逐渐明朗化的。
醛固酮增多症
简称原醛症,是由肾上腺皮质分泌过 多的醛固酮而引起的高血压和低血钾综合 征。Conn于1955年首先指出肾上腺皮质腺 瘤分泌过多的醛固酮是本病的原因,因此 又称此病为Conn综合征。本病占住院的高 血压病例的1~2%,是一种可以治愈的继发 性高血压。但若病程过长,长期高血压和 严重低血钾也可造成严重的危害。
治疗方法
原醛症适合手术治疗。因绝大多数病例由肾 上腺皮质腺瘤所致,切除肿瘤可望完全康复。 如由双侧肾上腺增生引起,则需作肾上腺次 全切除(一侧全切除,一侧大部分切除)。 也可先切除一侧肾上腺,如术后仍不恢复, 再作对侧大部或半切除。其效果不如腺瘤摘 除病例。腺癌及病程较久已有肾功能严重损 害者,预后较差。先天性醛固酮增多症则不 能用手术治疗,可试用氟美松等药物。
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