内科学_各论_疾病：子宫平滑肌肉瘤_课件模板

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诊断：
smooth muscle tumor）。少数为良性， 多数为恶性或潜在恶性，形态上很难区分 良恶性，单纯上皮样平滑肌瘤极少，多伴 有梭形细胞平滑肌肉瘤，因此，临床上应 多作切片检查，常能找到典型的肉瘤病灶。
病理特征： （1）大体像平滑肌瘤，但无编织状 结构，界限不清。 （2
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诊断：
发现肉瘤病灶和良性肌瘤的结构。 鉴别 以下几种情况很容易与子宫平滑肌肉
瘤混淆，需进行鉴别。 1.恶性潜能未定型平滑肌瘤（smooth
muscle tumors uncertain malignant potential，STUMP）
诊断标准：符合以下任何一条即
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症状及病史：
大时，应考虑为恶性可能。 （4）压迫症状：肿物较大时则压迫
膀胱或直肠，出现尿急、尿频、尿潴留、 便秘等症状。如压迫盆腔则影响下肢静脉 和淋巴回流，出现下肢水肿等症状。
（5）其他症状：肉瘤晚期可出现消 瘦、全身乏力、贫血、低热等症状，如转 移到肺，则咳嗽、咯血。如转移到脑，则 出现
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症状及病史：
头痛、下肢瘫痪等症状。 有资料显示：子宫平滑肌肉瘤的常见
症状有阴道不规则流血（67.2%）、阴道 排液（23.9%）、腹部包块（37.3%）、下 腹痛（26.4%）和压迫症状（22.4%）。
2.妇科检查： （1）子宫平滑肌肉瘤可位于子宫黏 膜下、肌层及浆膜下或阔韧带内，比
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症状及病史：
巴结切除术。 1.依据病史诊断 （1）子宫平滑肌肉瘤的症状无特异
性，因此术前诊断颇为困难。 （2）有子宫肌瘤病史，子宫增大迅
速，尤其是绝经后不仅未缩小，反而不断 增大，或伴阴道出血、腹痛等症状，应考 虑子宫肉瘤的可能性。
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病因：
Ⅰ期不再分亚期。 国际妇产科联盟（FIGO）规定，于
1989年10月以前对子宫内膜癌按1971年之 规定进行临床分期，对无法手术而行单纯 放疗者，或先放疗后手术者仍用1971年临 床分期。
（1）有关分期的规定： ①由于子宫内膜癌现已采用手术分期， 以前使用的分段诊刮来区分Ⅰ
子宫平滑肌肉瘤主要来源于子宫肌层的平 滑肌细胞，可单独存在或与平滑肌瘤并存， 是最常见的子宫肉瘤。从理论上讲，子宫 平滑肌肉瘤可分为原发性和继发性两种， 有学者认为从临床上和病理学检查上很难 区分肉瘤是原发还是继发，不主张将平滑 肌肉瘤分为原发性和继发性。
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病因：
病因：
目前有学者认为，组织坏死是诊断子宫平 滑肌肉瘤的不可或缺的指。
3.临床分期 子宫平滑肌肉瘤一般按 国际抗癌协会（UICC-AJCCS）子宫肉瘤的 分期标准进行临床分期，见表1。由于该 分期未将肿瘤侵肌深度、淋巴结受侵、血 管淋巴管内瘤栓等列入分期中，对指导临 床治疗和预后判定有一定的
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诊断：
细胞学测定DNA等均不能预测其临床过程， 化疗未显示有效，手术切除复发转移病灶 可提高生存时间。
2.上皮样平滑肌肿瘤（epithelioid smooth muscletumor） 又称平滑肌母细 胞瘤（leiomyoblastoma）或透明细胞平 滑肌肿瘤（clear cell
子宫平滑肌肉瘤原_由什么原因引起子 宫平滑肌肉瘤
（一）发病原因 原发性平滑肌肉瘤发自子宫肌壁或肌 壁间血管壁的平滑肌组织。此种肉瘤呈弥 漫性生长、与子宫壁之间无明显界限，无 包膜。继发性平滑肌肉瘤为原已存在的平 滑肌瘤恶变。据统计子宫肌瘤约有0.5%恶 变为肉瘤，在多发性肌瘤中
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病因：
坏死（coagulatiate tumor cell necrosis）、透明性坏死 （hyalinenecrosis）和溃疡性坏死 （ulcerative necrosis）。平滑肌肉瘤 以凝固性坏死为主，其特征为坏死灶与周 围组织的转变突然，其间无肉芽组织或透 明变性的结缔组织为中间带
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症状及病史：
子宫肌瘤质软，可与子宫肌瘤同时存在。 （2）子宫肉瘤生长迅速，尤其在绝
经后，如原有子宫肌瘤生长突然加快，应 考虑恶性的可能。
（3）晚期患者可转移到盆腔和腹腔 各脏器，可出现腹水。
3.转移 子宫平滑肌肉瘤的转移途径 主要有以下3种。
（1）血行播散：是主要转移途径， 通
病因：
子宫肌瘤红色变性区分。 2.镜下特征 子宫平滑肌肉瘤显微镜
下主要有4个特征。 （1）细胞异常增生：平滑肌细胞增
生活跃，排列紊乱，旋涡状排列消失。 （2）细胞异型性：细胞大小形态不
一致，核异型性明显，染色质多、深染、 分布不均，根据细胞形态可分为梭形细胞 型、圆形细胞型、巨
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诊断：
可诊断STUMP。 （1）细胞轻中-度异型性，核分裂象
5～10个/10HPFs，无细胞凝固性坏死； （2）核分裂象≥15个/HPF，但无细
胞密集和异型性； （3）核分裂象较少，且有不正常核
分裂象和肿瘤细胞凝固性坏死。 恶性潜能未定型平滑肌瘤的诊断标准
尚未统一，Pe
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症状及病史：
过血液循环转移到肝脏、肺脏等处，因此， 子宫平滑肌肉瘤的肝、肺等远处转移较多 见，临床随访复查中，应密切注意。
（2）直接浸润：肉瘤可直接侵及肌 层，甚至到达子宫的浆膜层，引起腹腔内 播散和腹水。
（3）淋巴结转移：相对较少，尤其 在早期阶段更少，因此，有人主张早期患 者不必一律行淋
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诊断：
犯肌层或脉管，有病理性核分裂象时，均 可诊为子宫平滑肌肉瘤。
近年来，妇科病理学家认为，诊断子 宫平滑肌肉瘤不仅要考虑肿瘤细胞增生程 度、细胞异型性以及核分裂象，而且更重 要的是肿瘤的凝固性坏死，单凭任何一项 指标，都无法诊断子宫平滑肌肉瘤，应综 合上述4项指标，才能作出诊断。
病因：
可仅有个别肌瘤恶变。肌瘤恶变常自瘤核 中心部分开始，向周围扩展直到整个肌瘤 发展为肉瘤，此时往往侵及包膜。有文献 报道，部分患者因有良性疾病或恶性肿瘤 而接受放射治疗的历史，大多数发生在放 射治疗10年以后。
（二）发病机制 1.大体标本检查 （1）子宫常增大一般呈均匀性增大，
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关于
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诊断：
平滑肌肉瘤恶变的问题，有学者认为子宫 肌瘤可继发肉瘤变，其提出继发性平滑肌 肉瘤有以下特点：
①恶变常由肌瘤中央开始，周边区域 仍为良性表现。
②多发性肌瘤中常只有1～2个发生肉 瘤变，其余仍为良性。
③肉眼及镜下观常可以见到假包膜。 ④镜下可在同一张切片或同一个肿瘤 中可
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症状及病史：
子宫平滑肌肉瘤症状_子宫平滑肌肉瘤有 什么症状
1.症状 子宫平滑肌肉瘤一般无特殊 症状，可表现为类似子宫肌瘤的症状。
（1）阴道不规则流血：阴道不规则 流血为最常见的症状，往往持续流血多天， 量多或量少，还可伴有突然阴道大量流血， 可发生于2/3的患者。
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病因：
非鳞状或非桑葚状实性生长类型>50%。 （2）病理分级的注意事项： ①重视核不典型性，若与结构分级不
相符合时，分级上应将G1或G2提高一级。 ②对浆液性腺癌、透明细胞腺癌和鳞
状细胞癌分级应首先考虑核的分级。 ③有鳞状成分的腺癌，应按腺体成分
的核分级来定级。
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诊断：
腹膜后、纵隔淋巴结、骨和软组织等。最 常见的转移部位是肺，肺内有一个或数个 平滑肌瘤结节，大者可达10cm，界限清楚， 可有囊性变。亦有人认为良性转移性平滑 肌瘤是一种低度恶性的平滑肌肉瘤，临床 上表现为良性过程，但可发生转移。患者 可表现为曾有子宫肌瘤手术史，术后数年 出现肺内病变，但子宫和
病因：
局限性。近年来有人主张参照1988年国际 妇产科联盟（FIGO）的子宫内膜癌手术病 理分期标准，将术后病理诊断列入分期中， 对临床的指导意义较大，但因子宫平滑肌 肉瘤病灶本身就在子宫肌层，无法准确判 定侵肌深度，因此Ⅰ期的分期标准并不适 合，有一定的局限性。因此，多数学者主 张子宫平滑肌肉瘤的
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病因：
期或Ⅱ期方法不再应用。 ②少数病人开始选用放疗，仍使用
1971年FIGO通过的临床分期，但应注明。 ③肌层厚度应和癌侵犯的深度一起测
量。 组织病理学分级： G1：非鳞状或桑葚状实性生长类型
≤5%。 G2：非鳞状或非桑葚状实性生长类型
占6%～50%。 G3：
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别名： leiomyosarcoma uteri。
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身体部位： 女性生殖部位。
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科室： 妇科 妇产科。
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简介：
（2）下腹疼痛、下
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症状及病史：
坠等不适感：约占半数以上患者，由于肉 瘤发展快，肿瘤迅速长大，常出现腹痛。 这是由于肿瘤过度膨胀或瘤内出血、坏死， 或肉瘤侵犯穿透子宫壁，引起浆膜层破裂 出血而发生急性腹痛。
（3）腹部肿块：子宫肌瘤迅速长大 且在下腹部触到肿块时应考虑子宫肉瘤的 可能，特别是绝经后肌瘤不萎缩，或反而 又增
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诊断：
平滑肌肉瘤。该瘤的特点为肿瘤切面呈胶 样，缺乏平滑肌瘤形态，镜下形态良好， 细胞少，间质黏液性变，核分裂少，但肿 瘤呈浸润生长，几乎全是恶性。
4.良性转移性平滑肌瘤（benign metastasizing leiomyoma） 较罕见，患 者同时有多发性平滑肌瘤，肌瘤可转移至 肺、
诊断：
子宫平滑肌肉瘤鉴别诊断_如何诊断子宫 平滑肌肉瘤
诊断 2.体征诊断 （1）盆腹腔包块，或有腹水、腹痛 和腰痛。 （2）妇科检查肿块可硬可软，表面 可不平或呈结节样。 但是长期以来，子宫平滑肌肉瘤的诊 断标准并非统一。有学者认为，在肿瘤最
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诊断：
个/HPFs为区分良恶性的标准。但也有学 者提出，肉瘤的诊断不应仅凭核分裂象的 多少而诊断，应根据肿瘤细胞增生的密度、 细胞异型性程度以及核分裂象的多少三项 来诊断。当肿瘤细胞丰富、细胞程度异型 伴核分裂象在5个/10HPFs以上；或中、重 度异型伴核分裂象超过2个/10HPF;或肿瘤 细胞侵
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诊断：
ter（1994）等回顾性分析了50例曾诊断 为子宫平滑肌肉瘤患者，其中32例仍为肉 瘤，3例为平滑肌瘤，15例诊断为恶性潜 能未定型平滑肌瘤，与肉瘤组比较，恶性 潜能未定型平滑肌瘤组的复发率、死亡率 均较低，复发后仍可长期存活，但有不确 定性、多变的临床过程。年龄、病灶大小、 绝经与否及流式
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诊断：
）瘤细胞多为多角形或圆形，弥漫成片或 排列成巢、索或丛状，瘤细胞胞浆透明， 核圆或卵圆，核形较规则，核分裂较少， 一般少于3个/HPFs。
（3）瘤细胞可侵犯周围肌层，但很 少侵犯血管。
3.黏液样平滑肌肉瘤（myxoid leiomyosarcoma） 是一种罕见的特殊类 型子宫
病因：
也可不规则增大，质软。 （2）肿瘤多数为单个，体积较大，
以肌壁间多见，浆膜下和黏膜下少见。 （3）肿瘤可有清楚的假包膜，也可
弥漫性生长，与肌层界限不清。 （4）切面：由于肿瘤生长迅速，可
出现出血、坏死，切面呈鱼肉状，典型的 旋涡结构消失，有灶性或片状出血或坏死 时，很难与
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病因：
细胞型及混合型。 （3）病理性核分裂象：肿瘤组织核
分裂象多见，根据核分裂象多少可分为高 分化和低分化，以核分裂象≥5个/10HPFs （高倍镜视野）为低度恶性子宫平滑肌肉 瘤，以核分裂象≥10个/10 HPFs为高度恶 性子宫平滑肌肉瘤。
（4）坏死：肿瘤细胞有3种坏死，即 凝固性
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