Cogan综合征六例_龙武彬

&1:/)综合征是一组临床上少见的且严重的致残性疾
病!主要表现为眼的炎症"前庭听觉功能障碍和其他系统症状!其病因及发病机制不清#病程呈进行性发展#可致失明"耳聋!国内文献报道较少$$#!%!我院$;;<年=月至!<<#年=月住院及门诊收治>例&1:/)综合征患者#现报告如下!
!病历资料
$9$
临床资料&>例中男性$例#女性?例#年龄$#@#<岁#
平均!%9%岁#病程!<A@!>个月#平均$$9%个月!&1:/)综合征诊断依据为&青年人突发视力模糊#有角膜炎#结合膜病变伴前庭听神经功能障碍症状$=%!首发症状B 结膜炎$例’双眼(#角膜炎$例’单眼(#听力下降!例’$例双耳"$例单耳(#听力下降伴眩晕"恶心"呕吐$例’双耳(#发热"关节炎$例!&1:/)综合征的临床表现见表$!
$9!实验室检查&白细胞增高=例#血小板增高=例)肝功
能"肾功能均正常#血沉’CD+(增高#例#&反应蛋白’&+E (增高=例#抗核抗体’F4F (’G ($例#抗双链H4F ’抗AIH4F (抗体’J ("抗可提取核抗原’抗C4F (抗体’J ("类风湿因子’+K (’J (#抗中性粒细胞胞质抗体’F4&F (’J (=L=例#纤维蛋白原’K(6(增高!例)头颅&M 均正常)电听力测定为感觉
神经性耳聋?例#传导性耳聋N 例!
N9=治疗与结果&患者眼部病变与前庭神经功能障碍的间隔
时间为!A@!?个月#用糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗#早期治疗能改善听力及视力!病程"眼部病变与前庭听觉功能障碍的间隔时间"治疗方法"治疗N 个月效果见表!!
!讨论
&1:/)综合征N;#?年首先由&1:/)报道$=%#又称非梅毒
性角膜炎和前庭听觉综合征!其发病原因不清!临床表现为前庭听觉功能障碍和非梅毒性间质性角膜炎#前庭神经听觉障碍可表现为听力进行性下降伴眩晕"耳鸣"恶心"呕吐#眼部还可表现为葡萄膜炎"巩膜炎"角膜溃疡"视神经炎"中央静脉阻塞"青光眼"视网膜血管炎!前庭神经表现和眼病可同时或先后发生!文献$#%报道部分可合并系统疾病!全身症状包括发热"体重下降"活动性血管炎!可出现关节炎"肌痛#脾大"腹痛"腹泻"肝脾大"呼吸困难"咯血"中枢性和外周神经系统异常!目前该病多归类于血管炎!对于有反复发作的眼部炎症#伴前庭神经听觉障碍者在排除其他自身免疫性疾病后可诊断!由于本病是一少见病#且眼部症状与前庭听神经功能障碍可不同时出现#如本文>例患者有?例眼部症状与前庭
!!!!!!
&1:/)综合征六例
龙武彬
周彬
吴晓丹
朱静
刘建
!!!!!!作者单位&>N<<O!成都#四川省人民医院风湿科
表N
&1:/)综合征临床表现
序号
结膜炎巩膜炎
角膜炎视神经盘水肿
视网膜动脉栓塞
视力下降
耳鸣眩晕"恶心"呕吐
听力下降发热"关节炎"皮肤结节溃疡
头痛
N 双眼
双眼
双耳
双耳!单眼
单眼
单眼
单耳有=双眼
双耳
#双眼双眼
有
双耳?双眼双眼单眼单眼双耳
>
双眼
双眼
双眼
双眼
有
单耳
有
塞和微小动脉瘤形成#造成继发性脑梗死和动脉瘤破裂出血!目前&DD 合并反复发作脑梗死的病例尚未见报道!&DD 患者出现严重心肌"胃肠道受累或哮喘发作后短期内出现各脏器血管炎及中枢神经系统损害均提示预后不佳!本例患者在哮喘发作N 年左右出现皮肤小血管炎"反复!次脑梗死#提示应积极治疗以改善预后!目前皮质激素是治疗&DD 的主要药物#单用临床缓解率;N !#合并应用环磷酰胺或硫唑嘌呤可提高缓解率#协助激素减量或停药#并降低复发率!本例发病后及时诊断"治疗#短期疗效满意!
’本文图N "!见插页第NNJ!页(参考文献
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’收稿日期&!<<#J<?J<;(
’本文编辑&张跃(9
系统性红斑狼疮!:;:0,.(<2-=-:,7;0’,./01:-:">?@#为多系统受累的疾病$因受累器官病变的轻重%时间的早晚"而表现出不同的器官受累症状$近年来">?@患者寿命明显延长"A"年以上生存率达%#!"以前我们所未注意的一些慢性器官损害可能会逐渐出现$现将我院收治的A 例狼疮性膀胱报告如下$
患者&女性"BC 岁$患>?@病史A!年"长期维持口服醋酸泼尼松AD .E "每日A 次"病情稳定$因尿频"9D 年"厌食%乏力%发热C F 于!G"A 年!月!B 日AD &""在我院泌尿外科住院$入院前"9D 年先后在其他医院就诊"多次查尿抗酸杆菌阴性"静脉尿路造影!H8I ’示双肾积水%膀胱挛缩"建议手术治疗$无肝炎%结核病史$入院查体&身高ADD <."体重#"JE $
体温BC9K ""脉搏%#次L.()"呼吸!$次L.()"血压$BGL%G
..ME $营养差"精神萎靡"头发略稀"全身皮肤未见皮疹%
红斑"关节无红肿$右肾区压痛%叩痛"沿双侧输尿管行径无压痛$下肢略水肿$血常规&白细胞$D9B #$G N L?"血红蛋白
A"K EL?(血生化&尿素氮BA9C ..12L?"肌酐A"A%9D !.12L?"尿
酸DN!9A !.12L?"二氧化碳结合力)&O !&P ’AK ..12L?"电解质正常$尿常规&=M C9""葡萄糖!Q?I ’!RS ’"比重!>Q ’A9GAD "基础液化变性!T?U ’!RRR ’"蛋白!RR ’"白细胞GLMP (血沉!@>+’AA!’$入院诊断&肾结核"双肾积水"梗阻性肾病"肾功能衰竭">?@$入院后经血液透析!次后于!月!%日在T 超引导下行双侧肾盂穿刺引流"并抗结核治疗$异烟肼
G9B E "每日A 次(利福平G9#D E "每日A 次(氧氟沙星G9#E "静
脉滴注每日!次(丁胺卡那霉素G9#E "静脉滴注每日A 次$自
狼疮性膀胱伴狼疮脑病一例
石梅
王子究
作者单位&!DKGDD 山东省东营市胜利石油管理局胜利医院肾内科V 石梅W "泌尿外科V 王子究W
神经功能障碍间隔AX!D 个月"亦使本病在发病之初不能够及时诊断$故对反复出现结膜炎%角膜炎%色素膜炎等眼部症状或不明原因听力下降者应做全身检查包括听力电测定%眼科方面及全身检查"以期发现早期患者$
糖皮质激素治疗是&1E/)综合征的基本治疗"可联合应用免疫抑制剂如YZ[%&Z[%环孢素\$对于听力损害不可逆者可行耳蜗植入术$该病疗效与病程早晚有关"尽早使用糖皮质激素也许可防止听力丧失%恶化*D +$本文C 例患者采用糖皮质激素或联合应用免疫抑制剂治疗均能使结膜炎好转"角膜炎控制"但对听力视力下降较长者效果较差$
参考文献
A
陈太波"张火亘9&1E/)综合征A 例9中华风湿病学杂志"!GGA "
D &BGN9!尹长波"张士瑞9&1E/)综合征A 例9中华眼科学杂志"ANN#"
BG &#D%9
B 林丽蓉"林文涛"余漫松"编著9医学综合征大全9北京&中国科技出版社"ANN#9NBCSNBK9
#
8/)U117)-.>3Y<&122Q3]/20,7Y3,0/29P7121)E,F =71F71.,3:;:0,.(<5/:<-2(0(:3
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)收稿日期&!GG#SGDSGN ’
)本文编辑&杨金萍’9
表!
病程眼部症状与前庭听觉功能障碍的间隔时间治疗方法效果
序号
病程月
间隔时间
月
治疗方法
疗效
A !#!
B 泼尼松#G.ELFR 甲氨蝶呤)YZ[’AD .E 每周A 次
R 局部用地塞米松眼液
结膜炎好转"角膜炎未加重"听力下降改善"耳鸣消失
!!LB ALAD 甲泼尼龙G9DLF 静脉滴注用B F 后改为泼尼松
DG .ELFR 环磷酰胺)&Z[’G9!静脉滴注"隔天A 次听力好转"视力无恢复"发热%关节炎%皮肤结节溃疡消失
B !
C !!
D 泼尼松#G .ELFRYZ[AD .
E 每周A 次R 局部用地塞米松眼液
角膜炎未加重"听力好转
#C #泼尼松BG .ELFR 局部用地塞米松眼液结膜炎%巩膜炎好转"眩晕%恶心%呕吐消失"听力无改善D A!C 泼尼松#G .ELFR 局部用地塞米松眼液结膜炎%角膜炎好转"听力%视力无好转C
!
A
泼尼松DG .ELFR&Z[G9!静脉滴注隔天A 次R 局部用地塞米松眼液
结膜炎%角膜炎%视力%听力均好转!!!!!!注&间隔时间&指出现眼部症状与前庭听觉功能障碍症状之间的间隔时间。