儿科护理学先天性心脏病李卫
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第 6版
先天性心脏病
上海瑞金医院 儿内科 李卫
第 6版
掌握：先天性心脏病的常用三种分类。
左向右分流型的三种先天性心 脏病的名称。
熟悉：先天性心脏病的常见护理诊断
／问题。
了解：先天性心脏病【护理评估】中
先天性心脏病概述
第 6版
先天性心脏病（ Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常 而致的心血管畸形
两种分流类型的表现 第 6版
左向右分流型 一般情况下不出现青紫
肺循环血多 体循环血少 肺动脉高压 (动力性、梗阻性 ) 晚期出现持续青紫、艾森 曼格综合征
右向左分流型 早期出现紫绀 , 进行性加重 ; 肺循环血少（或多）
体循环为混合血
常见先天性心脏病
第 6版
室间隔缺损 （VSD） 房间隔缺损 （ASD） 动脉导管未闭 （PDA） 法洛四联症 （TOF） 肺动脉瓣狭窄 （PS）
小儿最常见的心脏病
基因和环境因素共同作用
4.05 ‰ ~12.3‰ 个活体婴儿中
先天性心脏病致病因素
基因因素
染色体 单个基因变异
基因和环境共同作用
多因素遗传 环境作用
I. 药物 II. 感染 III. 孕母条件 IV. 其它
10% 5 % ~10%
3%
90% 占大多数
第 6版
先天性心脏病分类
第 6版
收缩期杂音由肺动 脉相对性狭窄所致
第 6版
ASD X线表现
第 6版
肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小
第 6版
患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中 度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺 动脉段凸出.
ASD心导管检查 第 6版
右心房平均血O2含量高于上、下腔 V，
>1.9容积 %
约占15%，也称部分性 心内膜垫型
继发孔型
最常见，约占75%，也 称中央型
静脉窦型
约占5%
冠状静脉窦型
约占2%
主动脉 上腔静脉
静脉窦型 缺损
继发孔型缺损 下腔静脉
第 6版
原发孔型 缺损 冠状静脉窦型
ASD分类
原发孔型： 约占15%，也称部分性心内膜垫型 继发孔型： 最常见，约占75%，也称中央型
第 6版
肺静脉回流增多 左心房扩大 左心室扩大 VSD分流
肺循环充血
↑
肺动脉充血
↑
右心室
主动脉搏血减少
右心房
体循环缺血
上下腔静脉
ASD血液循环途第径6 版 （右心大为主）
肺静脉动脉血
上下腔静脉
左心房
ASD分流 右心房扩大
左心室
右心室扩大
主动脉搏血减少
肺动脉充血
体循环缺血
肺循环充血 肺动脉高压
可在临床上表现
ASD临床表现
肺部感染、声嘶 潜伏紫绀 并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎
VSD听诊
胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩期杂音，伴震颤， 广泛传导
VSD心导管检查 第 6版
右心室血 O2含量高于右心房
平均血 O2含量 >1%容积
VSD治疗
第 6版
膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭 合可能
内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗
ASD病理生理 第 6版
左向右分流的大小取决于：
ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性
ASD血液循环途径
肺静脉动脉血
上下腔静脉
左心房
ASD分流 右心房扩大
左心室
右心室扩大
主动脉搏血减少
肺动脉充血
体循环缺血
肺循环充血 肺动脉高压
可在临床上表现出来
第 6版
VSD血液循环途径 （左心大为主）
VSD病理生理
第 6版
左向右分流的大小取决于：
VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力
VSD血液循环途径
肺静脉回流增多
肺循环充血
左心房扩大
肺动脉充血
左心室扩大 VSD分流
右心室
主动脉搏血减少
右心房
体循环缺血
上下腔静脉
第 6版
VSD临床表现
第 6版
临床症状
轻者可无症状 肺循环充血和体循环缺血表现:消瘦、乏力、气促、多汗、
按缺损位置分为：
① 膜部缺损：约 60% ~70% ② 肌部缺损：约 20% ~30% ③ 肌部小梁部缺损
VSD分类（2）
第 6版
按缺损大小分类：
缺损直径(mm) 缺损面积(cm2)
分流大小
症状
肺血管
小型室缺 （roger病）
<5 <0.5 少
无或轻微
可无影响
中型室缺
5~15 0.5~1.5
中等
有 有影响
补片 直接缝合
返回
第 6版
房间隔缺损 （atrial septal defect ASD ）
房间隔缺损
第 6版
房间隔缺损占先天性心脏病 总数的5 % ~10%
发病率为 1/1500 个活产婴儿
成人最常见的先天性心脏病
女性多见，男女比例 1：2
在妊娠第4周开始 ? 第6周末 终止
ASD分类
原发孔型
大型室缺
>15 >1.0 大
明显
肺高压 Eisenmenger综
合症
VSD血液循环途径
第 6版
◆ 正常人右室的收缩压仅及 左室的 1/3~1/4。
◆ 肺循环阻力为体循环的 1/10左右。
100/60 30/12 12~14 % 4~ 8
12~14% 0~ 5
12~14% 30/5
20% 100/10
ASD预后及治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自 然闭合
缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流手量术较治大疗者治（疗Qp/Qs>1.5）需
外科手术 介入性心导管术：Amplazer、
第 6版
临床症状：
轻者可无症状
右心室超负荷
肺循环充血：易感冒、反复肺部感染
体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后 气促
潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫
感染性心内膜炎 (infective endocarditis) 少见
ASD听诊
胸骨左缘 2、3肋间可 及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期 喷射状杂音
胸骨左缘舒张期杂隆 隆样杂音
左向右分流型 (潜伏青紫型)
右向左分流型 (青紫型)
无分流型
(无青紫型)
先天性心脏病分类 第 6版 常见先天性心脏病
非紫绀型
紫绀型
左向右分流型 ? 房间隔缺损 ? 室间隔缺损 ? 动脉导管未闭
无分流型 ? 肺动脉狭窄 ? 主动脉狭窄 ? 主动脉缩窄 ? 二尖瓣反流
右向左分流型 ?法洛四联症 ?完全性大动脉错位
返回
第 6版
室间隔缺损 （ventricular septal defect SVD ）
室间隔形成
第 6版
室间隔 第 6版
室间隔缺损
第 6版
室间隔缺损：占我国先天性
心脏病的 50%
小儿最常见的先天性心脏病
约25%单独存在，其余合并其 它畸形
在胚胎发育的 4-8周形成
VSD分类（1）
第 6版
先天性心脏病
上海瑞金医院 儿内科 李卫
第 6版
掌握：先天性心脏病的常用三种分类。
左向右分流型的三种先天性心 脏病的名称。
熟悉：先天性心脏病的常见护理诊断
／问题。
了解：先天性心脏病【护理评估】中
先天性心脏病概述
第 6版
先天性心脏病（ Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常 而致的心血管畸形
两种分流类型的表现 第 6版
左向右分流型 一般情况下不出现青紫
肺循环血多 体循环血少 肺动脉高压 (动力性、梗阻性 ) 晚期出现持续青紫、艾森 曼格综合征
右向左分流型 早期出现紫绀 , 进行性加重 ; 肺循环血少（或多）
体循环为混合血
常见先天性心脏病
第 6版
室间隔缺损 （VSD） 房间隔缺损 （ASD） 动脉导管未闭 （PDA） 法洛四联症 （TOF） 肺动脉瓣狭窄 （PS）
小儿最常见的心脏病
基因和环境因素共同作用
4.05 ‰ ~12.3‰ 个活体婴儿中
先天性心脏病致病因素
基因因素
染色体 单个基因变异
基因和环境共同作用
多因素遗传 环境作用
I. 药物 II. 感染 III. 孕母条件 IV. 其它
10% 5 % ~10%
3%
90% 占大多数
第 6版
先天性心脏病分类
第 6版
收缩期杂音由肺动 脉相对性狭窄所致
第 6版
ASD X线表现
第 6版
肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小
第 6版
患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中 度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺 动脉段凸出.
ASD心导管检查 第 6版
右心房平均血O2含量高于上、下腔 V，
>1.9容积 %
约占15%，也称部分性 心内膜垫型
继发孔型
最常见，约占75%，也 称中央型
静脉窦型
约占5%
冠状静脉窦型
约占2%
主动脉 上腔静脉
静脉窦型 缺损
继发孔型缺损 下腔静脉
第 6版
原发孔型 缺损 冠状静脉窦型
ASD分类
原发孔型： 约占15%，也称部分性心内膜垫型 继发孔型： 最常见，约占75%，也称中央型
第 6版
肺静脉回流增多 左心房扩大 左心室扩大 VSD分流
肺循环充血
↑
肺动脉充血
↑
右心室
主动脉搏血减少
右心房
体循环缺血
上下腔静脉
ASD血液循环途第径6 版 （右心大为主）
肺静脉动脉血
上下腔静脉
左心房
ASD分流 右心房扩大
左心室
右心室扩大
主动脉搏血减少
肺动脉充血
体循环缺血
肺循环充血 肺动脉高压
可在临床上表现
ASD临床表现
肺部感染、声嘶 潜伏紫绀 并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎
VSD听诊
胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩期杂音，伴震颤， 广泛传导
VSD心导管检查 第 6版
右心室血 O2含量高于右心房
平均血 O2含量 >1%容积
VSD治疗
第 6版
膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭 合可能
内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗
ASD病理生理 第 6版
左向右分流的大小取决于：
ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性
ASD血液循环途径
肺静脉动脉血
上下腔静脉
左心房
ASD分流 右心房扩大
左心室
右心室扩大
主动脉搏血减少
肺动脉充血
体循环缺血
肺循环充血 肺动脉高压
可在临床上表现出来
第 6版
VSD血液循环途径 （左心大为主）
VSD病理生理
第 6版
左向右分流的大小取决于：
VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力
VSD血液循环途径
肺静脉回流增多
肺循环充血
左心房扩大
肺动脉充血
左心室扩大 VSD分流
右心室
主动脉搏血减少
右心房
体循环缺血
上下腔静脉
第 6版
VSD临床表现
第 6版
临床症状
轻者可无症状 肺循环充血和体循环缺血表现:消瘦、乏力、气促、多汗、
按缺损位置分为：
① 膜部缺损：约 60% ~70% ② 肌部缺损：约 20% ~30% ③ 肌部小梁部缺损
VSD分类（2）
第 6版
按缺损大小分类：
缺损直径(mm) 缺损面积(cm2)
分流大小
症状
肺血管
小型室缺 （roger病）
<5 <0.5 少
无或轻微
可无影响
中型室缺
5~15 0.5~1.5
中等
有 有影响
补片 直接缝合
返回
第 6版
房间隔缺损 （atrial septal defect ASD ）
房间隔缺损
第 6版
房间隔缺损占先天性心脏病 总数的5 % ~10%
发病率为 1/1500 个活产婴儿
成人最常见的先天性心脏病
女性多见，男女比例 1：2
在妊娠第4周开始 ? 第6周末 终止
ASD分类
原发孔型
大型室缺
>15 >1.0 大
明显
肺高压 Eisenmenger综
合症
VSD血液循环途径
第 6版
◆ 正常人右室的收缩压仅及 左室的 1/3~1/4。
◆ 肺循环阻力为体循环的 1/10左右。
100/60 30/12 12~14 % 4~ 8
12~14% 0~ 5
12~14% 30/5
20% 100/10
ASD预后及治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自 然闭合
缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流手量术较治大疗者治（疗Qp/Qs>1.5）需
外科手术 介入性心导管术：Amplazer、
第 6版
临床症状：
轻者可无症状
右心室超负荷
肺循环充血：易感冒、反复肺部感染
体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后 气促
潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫
感染性心内膜炎 (infective endocarditis) 少见
ASD听诊
胸骨左缘 2、3肋间可 及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期 喷射状杂音
胸骨左缘舒张期杂隆 隆样杂音
左向右分流型 (潜伏青紫型)
右向左分流型 (青紫型)
无分流型
(无青紫型)
先天性心脏病分类 第 6版 常见先天性心脏病
非紫绀型
紫绀型
左向右分流型 ? 房间隔缺损 ? 室间隔缺损 ? 动脉导管未闭
无分流型 ? 肺动脉狭窄 ? 主动脉狭窄 ? 主动脉缩窄 ? 二尖瓣反流
右向左分流型 ?法洛四联症 ?完全性大动脉错位
返回
第 6版
室间隔缺损 （ventricular septal defect SVD ）
室间隔形成
第 6版
室间隔 第 6版
室间隔缺损
第 6版
室间隔缺损：占我国先天性
心脏病的 50%
小儿最常见的先天性心脏病
约25%单独存在，其余合并其 它畸形
在胚胎发育的 4-8周形成
VSD分类（1）
第 6版