3例抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展型间质性

3例抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展型间质性
孙兰;胡强;宋本艳;张榆铃;曹冬胤;李明凤;孙燕玲;付劲锋;尹霞
【期刊名称】《实用医院临床杂志》
【年(卷),期】2024(21)2
【摘要】目的探讨抗MDA5阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病的临床特点、治疗及预后。

方法回顾性分析2020年7月至2021年10月在攀枝花学院附属医院呼吸与危重症医学科住院的3例抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病患者的临床资料、治疗经过、预后特点,结合文献复习进行研讨。

结果3例患者中男1例,女2例,年龄(55.7±2.1)岁,病程(3.8±0.2)月。

临床主要表现为典型的皮疹,进行性呼吸困难;血清肌酶均增高,血清抗MDA5抗体、抗组氨酰合成酶抗体(Jo-1)、抗Ro-52抗体均阳性;皮疹部位皮肤肌肉活检均提示炎性改变;短期内影像学呈进行性加重的肺间质纤维化。

3例患者均使用了激素冲击+丙种球蛋白+环磷酰胺治疗,1例使用了利妥昔单抗治疗。

3例患者分别在住院治疗后27、37、48天死亡,2例死于急性呼吸衰竭,1例死于脓毒性休克。

结论抗MDA5阳性皮肌炎合并快速进展型间质性肺病是一种病情进展快、疗效差、死亡率高的疾病。

其临床主要表现是典型的皮疹和进行性呼吸困难,血清肌酶增高,抗MDA5抗体阳性(3例患者同时合并抗组氨酰合成酶抗体Jo-1、抗Ro-52抗体阳性)。

影像学均短期内呈进行性加重的肺间质纤维化。

以激素冲击、免疫调节、靶向阻断等为主的药物治疗,未能成功挽救患者的生命。

治疗后免疫低下所导致的严重感染,也是死亡的重要原因。

早期识别,早期干预,以及疾病后期的ECMO支持、肺移植,可能是降低死亡率的有效手段。

【总页数】8页(P21-28)
【作者】孙兰;胡强;宋本艳;张榆铃;曹冬胤;李明凤;孙燕玲;付劲锋;尹霞
【作者单位】攀枝花学院附属医院呼吸与危重症医学科;攀枝花学院附属医院风湿免疫科;攀枝花学院附属医院病理科;北大荒集团总医院
【正文语种】中文
【中图分类】R563.13
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