髓鞘发育和HIE白质病变讲义
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小儿脑髓鞘化及相关病变MRIPPT课件
12个月后MRI复查，病 灶消失。临床无再发。
32
急性出血性白质脑病
又称之为暴发型ADEM 。是一种少见和临床 进展迅速的炎性脱髓鞘病变。严重者若不能有 效控制，可在数日或数周后死亡。
多有前驱感染病史。 T2WI上突出表现为白质广泛累及，较一般
ADEM范围更广。T1WI上可见脑实质内多发 出血灶。
36
儿童多发性硬化
MRI在儿童MS诊断上起着关键性作用。 典型表现为双侧脑室旁累及多见，病灶多呈结节状、
斑片状和线状。MS病灶多＜2cm，有垂直于侧脑室分 布的趋势。增强后急性期病灶呈结节状或环形强化。 诊断需要依据空间（DIS）与时间（DIT）上的多发性。 小龄儿MS相比于大龄患儿，病灶更趋向于散在分布， 病灶可更大。更易累及幕下脑干和小脑。
17
鉴别
PVL后遗改变
18
03
髓鞘化异常MRI
19
髓鞘化延迟 髓鞘形成障碍 炎性脱髓鞘病变
20
髓鞘化延迟
为脑白质髓鞘化落后于正常的MRI表现。可单 独存在，也可合并其他脑部异常。临床表现以 运动发育延迟为主。
如果是早产儿，要在月龄计算上扣除掉早产的 周数，以校正后的月龄为评估的实际月龄。
37
国际儿童MS研究组（IPMSSG）诊断标准
38
2010修订版麦克唐纳MRI诊断标准
39
多发性硬化
女，13岁。
MRI表现典型。多发白质内结 节状、斑片状T2高信号灶，以 侧脑室周围分布为主，有与中 线呈垂直相交的趋势。 CE后多呈结节状强化（箭头 示），个别呈环形强化（箭 示）。
右下图示同时出现强化的和不 强化病灶（箭头示），提示 DIT改变。
小儿脑髓鞘化及相关 病变MRI
小儿髓鞘形成 PPT课件
3
正常足月新生儿脑髓鞘发育
• 出生至6个月： • 脑水分含量高，灰、白质内水分相近； • 大部分白质尚未髓鞘化； • 在T2WI上皮质与 白质均呈高信号； • 灰、白质分辨欠清晰； • 此期脑内病变主要在T1WI上观察； • 未髓鞘化的白质T1WI呈低信号T2WI高信号。
4
中央沟
髓鞘形成的顺序
通过脑干经内囊后肢到双侧半球白质 从中央沟向周边扩展
7
向头侧伸展到大脑脚、丘脑腹外侧、内囊后支的后部及放射冠中央部。
Hale Waihona Puke 44月T1W
T2W
8
正常足月新生儿脑髓鞘发育
• 髓鞘形成进展的MRI表现： T1WI：高信号
• 生后5-6个月： 胼胝体高信号达到膝部。6个月时枕、顶叶出
现高信号，并向额叶伸展。半卵园中心髓鞘化更 明显。
9
2岁左右脑白质信号与成人相似
小儿髓鞘形成
1
正常足月新生儿脑髓鞘发育
• 髓鞘形成始于胚胎第6月。 • 90%的脑髓鞘化发生在2岁以内。 • 髓鞘形成从尾端向头侧、从背侧至腹侧、从中心
至周围发展。 • 侧脑室三角区背侧及上部白质直至1530岁才形成
髓鞘。 • 评价脑髓鞘形成需用磁共振检查。
2
正常足月新生儿脑髓鞘发育
• 出生至6个月： • 脑水分含量高，灰、白质内水分相近； • 大部分白质尚未髓鞘化； • 在T2WI上皮质与 白质均呈高信号； • 灰、白质分辨欠清晰； • 此期脑内病变主要在T1WI上观察； • 未髓鞘化的白质T1WI呈低信号T2WI高信号。
• 灰白质分辨的分期： • Ⅰ期：新生儿 100% 属此期。
★中央部分：低信号 ★中间、外围部分： 高信 号 ★两者间信号区别不大。 ※出生时灰白质含水量相 同，均为90%，中间及外围 部分均高信号
正常足月新生儿脑髓鞘发育
• 出生至6个月： • 脑水分含量高，灰、白质内水分相近； • 大部分白质尚未髓鞘化； • 在T2WI上皮质与 白质均呈高信号； • 灰、白质分辨欠清晰； • 此期脑内病变主要在T1WI上观察； • 未髓鞘化的白质T1WI呈低信号T2WI高信号。
4
中央沟
髓鞘形成的顺序
通过脑干经内囊后肢到双侧半球白质 从中央沟向周边扩展
7
向头侧伸展到大脑脚、丘脑腹外侧、内囊后支的后部及放射冠中央部。
Hale Waihona Puke 44月T1W
T2W
8
正常足月新生儿脑髓鞘发育
• 髓鞘形成进展的MRI表现： T1WI：高信号
• 生后5-6个月： 胼胝体高信号达到膝部。6个月时枕、顶叶出
现高信号，并向额叶伸展。半卵园中心髓鞘化更 明显。
9
2岁左右脑白质信号与成人相似
小儿髓鞘形成
1
正常足月新生儿脑髓鞘发育
• 髓鞘形成始于胚胎第6月。 • 90%的脑髓鞘化发生在2岁以内。 • 髓鞘形成从尾端向头侧、从背侧至腹侧、从中心
至周围发展。 • 侧脑室三角区背侧及上部白质直至1530岁才形成
髓鞘。 • 评价脑髓鞘形成需用磁共振检查。
2
正常足月新生儿脑髓鞘发育
• 出生至6个月： • 脑水分含量高，灰、白质内水分相近； • 大部分白质尚未髓鞘化； • 在T2WI上皮质与 白质均呈高信号； • 灰、白质分辨欠清晰； • 此期脑内病变主要在T1WI上观察； • 未髓鞘化的白质T1WI呈低信号T2WI高信号。
• 灰白质分辨的分期： • Ⅰ期：新生儿 100% 属此期。
★中央部分：低信号 ★中间、外围部分： 高信 号 ★两者间信号区别不大。 ※出生时灰白质含水量相 同，均为90%，中间及外围 部分均高信号
小儿髓鞘形成课件
4
4月
T1W
T2W
正常足月新生儿脑髓鞘发育
• 髓鞘形成进展的MRI表现： T1WI：高信号
• 生后5-6个月： 胼胝体高信号达到膝部。6个月时枕、顶叶出
现高信号，并向额叶伸展。半卵园中心髓鞘化更 明显。
2岁左右脑白质信号与成人相似
• 6个月至2岁： • 脑白质髓鞘化逐步有序进行； • 在T2WI上判断脑的成熟及病变更有利； • T1WI对观察 • T2WI侧脑室三角区后上方并可扩展到侧脑室体的侧外方，
正常足月新生儿脑髓鞘发育
• 灰白质分辨的分期： • Ⅰ期：新生儿 100% 属此期。
★中央部分：低信号 ★中间、外围部分： 高信号 ★两者间信号区别不大。 ※出生时灰白质含水量 相同，均为90%，中间及外围 部分均高信号
1天
正常足月新生儿脑髓鞘发育
• 灰白质分辨的分期： • Ⅱ期：>1 ~ 6个月者 88% 属此期
★中央：低信号 ★中间：高信号，呈树枝状 分布 ★外围：低信号 ※皮层内有成熟髓鞘形成，白质 内水分仍高
脑生长发育—CT所见
• 新生儿脑实质CT值较成人偏低。 • 脑灰质为31.82.67Hu（成人36.33.6 Hu）. • 脑白质为22.82.63 Hu（成人27.13.6 Hu）. • 出生时脑实质含水量85%,至2岁时为82%，与此同时，脑脂
质增加，铁质沉着。 • 2岁小儿脑实质CT值可作为正常诊断的依据。
正常婴儿CT表现
足月新生儿（生后21天）CT
同上例（生后21天） T1WI
不同孕周新生儿脑白质信号的差异
孕34周
孕36周
孕38周
出生后不同时期新生儿脑白质密度的差异
3天
8天
SUCCESS
脑白质脱髓鞘病讲课PPT课件
诊疗经验和教训分享
诊疗经验：分享成功治疗脑白质脱髓鞘病的经验，包括治疗方案、药物选择和治疗效果等。
诊疗教训：总结在诊疗过程中遇到的问题和困难，以及如何避免和解决这些问题的方法。
案例分析：通过具体病例的诊疗过程，分析脑白质脱髓鞘病的诊疗经验和教训，为其他医生提 供参考和借鉴。
经验总结：对脑白质脱髓鞘病的诊疗经验和教训进行总结，提炼出具有普遍意义的经验和教训， 为其他医生提供指导和帮助。
药物治疗的费用较高，给患者家庭和社会带来较大的经济负担。
目前药物治疗的研究进展缓慢，仍需要进一步探索新的药物和治疗方法，以提高治疗效 果和减少副作用。
药物治疗进展和研究方向
药物治疗现状： 当前用于治疗 脑白质脱髓鞘 病的药物及其
作用机制
药物治疗进展： 最新研发的药 物及其临床试
验进展
药物治疗研究 方向：未来可 能的药物研发 方向和潜在的
诊断标准：脑白质脱髓 鞘病的诊断主要依靠影 像学检查，如MRI显示 脑白质区域出现斑片状 或融合性的脱髓鞘病灶， 同时结合患者的临床表 现和病史进行综合判断。
PART 3
脑白质脱髓鞘病的诊疗进展
诊疗现状和存在的问题
诊疗技术：目前主要采用MRI和病理学诊断，但存在一定的误诊率。
治疗方法：药物治疗和康复治疗是目前主要的治疗手段，但治疗效果有限。
疾病认知：公众对脑白质脱髓鞘病的认知度较低，导致早期诊断困难。
医学研究：目前针对脑白质脱髓鞘病的研究较少，需要更多的临床研究和实验研究来深 入了解该病。
诊疗进展和研究方向
诊疗进展：随着医学技术的不断进步，脑白质脱髓鞘病的诊疗方法也在不断 改进和完善。目前，该病的主要诊疗手段包括影像学检查、脑脊液检查和电 生理检查等，这些方法有助于早期发现和诊断该病。
新生儿婴儿正常脑髓鞘发育详解演示文稿
中间部分为高信号。
第六十九页，共88页。
4天
第七十页，共88页。
新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育
第 II 期： 中央：低信号 中间：高信号，呈树枝状分布 外围：低信号
>1个~ 6个月者 88% 属此期 皮层内有成熟髓鞘形成，白质内水分仍高
第七十一页，共88页。
第七十二页，共88页。
4个月 70天
新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育
22个月
第七十八页，共88页。
17个月
第七十九页，共88页。
18个月
新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育
灰、白质的演变也代表脑成熟的进程， 且对比鲜明容易掌握。
诊断疾病时： 先观察灰、白质分辩属哪一期
（与月龄是否相符？是否落后及落后程度）
然后仔细观察各部位髓鞘形成的情况。
第八十页，共88页。
判断髓鞘发育新进展
新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育
髓鞘的结构及其生化组成：
髓鞘是由两层脂质及数种蛋白质 大分子构成的膜，
外层膜由 50% 胆固醇、糖脂、 蛋白质构成
第六十一页，共88页。
新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育
生后6个月胆固醇及糖脂的
成分增多，在细胞浆与细胞外
表面是亲水的。
胆固醇、糖脂、蛋白质使水的 T1缩短， 故在髓鞘形成的早期，T1WI 呈高信号。
第六十二页，共88页。
新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育
关于 髓鞘在 T2WI 呈低信号 Holland：在两岁内 脑水分下降， 两层脂质膜内有疏水性物质形成。 Svennerholm：两岁以内 白质内饱和 的长链脂肪酸量下降，单烯增加，
大部分是疏水性的磷脂。
第六十三页，共88页。
新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育
新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育
第六十九页，共88页。
4天
第七十页，共88页。
新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育
第 II 期： 中央：低信号 中间：高信号，呈树枝状分布 外围：低信号
>1个~ 6个月者 88% 属此期 皮层内有成熟髓鞘形成，白质内水分仍高
第七十一页，共88页。
第七十二页，共88页。
4个月 70天
新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育
22个月
第七十八页，共88页。
17个月
第七十九页，共88页。
18个月
新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育
灰、白质的演变也代表脑成熟的进程， 且对比鲜明容易掌握。
诊断疾病时： 先观察灰、白质分辩属哪一期
（与月龄是否相符？是否落后及落后程度）
然后仔细观察各部位髓鞘形成的情况。
第八十页，共88页。
判断髓鞘发育新进展
新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育
髓鞘的结构及其生化组成：
髓鞘是由两层脂质及数种蛋白质 大分子构成的膜，
外层膜由 50% 胆固醇、糖脂、 蛋白质构成
第六十一页，共88页。
新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育
生后6个月胆固醇及糖脂的
成分增多，在细胞浆与细胞外
表面是亲水的。
胆固醇、糖脂、蛋白质使水的 T1缩短， 故在髓鞘形成的早期，T1WI 呈高信号。
第六十二页，共88页。
新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育
关于 髓鞘在 T2WI 呈低信号 Holland：在两岁内 脑水分下降， 两层脂质膜内有疏水性物质形成。 Svennerholm：两岁以内 白质内饱和 的长链脂肪酸量下降，单烯增加，
大部分是疏水性的磷脂。
第六十三页，共88页。
新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育
新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育
小儿髓鞘形成专题宣讲
2岁
小儿髓鞘形成专题宣讲
第15页
男, 2岁, 1年来抽搐2-5次
双侧脑室三角区周围片状稍长T2信号终末带
小儿髓鞘形成专题宣讲
第16页
同上例: 双侧脑室三角区周围片状稍长T2信号终末带
小儿髓鞘形成专题宣讲
第17页
正常足月新生儿脑髓鞘发育
• 灰白质分辨分期:
• Ⅰ期: 新生儿 100% 属此期。
髓鞘形成次序
经过脑干经内囊后肢到双侧半球白质
从中央沟向周围扩展
小儿髓鞘形成专题宣讲
从后向前, 从中央到外围
第5页
正常足月新生儿脑髓鞘发育
• 髓鞘形成进程MRI表现:
•
T1WI: 高信号
• 正常足月儿出生时:
•
★放射冠中央
•
★大脑脚、视束、桥脑、内囊后肢
•
★丘脑腹外侧
•
★小脑上蚓部、小脑上、下脚
小儿髓鞘形成专题宣讲
•
★中央部分: 低信号
•
★中间、外围部分: 高
信号
•
★二者间信号区分不大。
•
※出生时灰白质含水量
相同，均为90%，中间及外
围部分均高信号 1天
小儿髓鞘形成专题宣讲
第18页
正常足月新生儿脑髓鞘发育
• 灰白质分辨分期:
• Ⅱ期: >1 ~ 6个月者 88% 属此期
•
★中央: 低信号
•
★中间: 高信号，呈树枝状分
于10岁前儿童均可见到连续高信号，有些人至20岁称之为 终末区域。
小儿髓鞘形成专题宣讲
第10页
正常足月新生儿（生后5-6月）
小儿髓鞘形成专题宣讲
第11页
正常8月男婴MRI表现
髓鞘发育及HIE白质病变课件
心理辅导
白质病变患者常常伴有焦虑、抑郁等心理问题，通过心理 辅导可以帮助患者调整心态，增强信心，积极面对疾病和 治疗。
家庭支持
家庭成员的理解和支持对患者的康复至关重要，家属可以 参与康复训练和心理辅导过程，提供必要的情感支持和照 顾。
06
预防措施与健康教育
加强孕期保健和遗传咨询工作
孕期保健
孕妇应定期进行产前检查，包括血压 、血糖、体重等指标的监测，以及营 养、心理等方面的指导，以确保母婴 健康。
开展家长培训和社区宣传活动
家长培训
通过举办讲座、发放宣传资料等方式，向家长普及髓鞘发育不良和HIE白质病变的相关知识，提高其 对该疾病的认知水平和防范意识。
社区宣传
利用社区宣传栏、微信公众号等渠道，广泛宣传髓鞘发育不良和HIE白质病变的危害及预防措施，提 高公众的知晓率和重视程度。同时，鼓励社区居民积极参与相关活动，共同营造良好的健康氛围。
变情况，但分辨率相对较低。
实验室检测指标分析
脑脊液检查
通过腰椎穿刺获取脑脊液， 检测其中的蛋白质、糖、 氯化物等指标，可辅助判 断脑部病变的性质。
血清学检查
检测患者血清中的特异性 抗体或抗原，有助于了解 免疫系统对脑部病变的反 应。
基因检测
针对某些遗传性疾病，如 先天性髓鞘发育不良等， 可进行相关基因检测以明 确诊断。
孕期和婴儿期的环境因素如感染、营 养状况、毒素暴露等均可影响髓鞘发 育。
02
HIE白质病变简介
HIE定义及chemic Encephalopathy）即缺氧缺血性脑 病，是指由于各种原因引起的脑部血液供应障碍，导致脑组织 缺血、缺氧性坏死，进而出现神经功能障碍的一种疾病。
临床诊断标准及流程
病史采集
白质病变患者常常伴有焦虑、抑郁等心理问题，通过心理 辅导可以帮助患者调整心态，增强信心，积极面对疾病和 治疗。
家庭支持
家庭成员的理解和支持对患者的康复至关重要，家属可以 参与康复训练和心理辅导过程，提供必要的情感支持和照 顾。
06
预防措施与健康教育
加强孕期保健和遗传咨询工作
孕期保健
孕妇应定期进行产前检查，包括血压 、血糖、体重等指标的监测，以及营 养、心理等方面的指导，以确保母婴 健康。
开展家长培训和社区宣传活动
家长培训
通过举办讲座、发放宣传资料等方式，向家长普及髓鞘发育不良和HIE白质病变的相关知识，提高其 对该疾病的认知水平和防范意识。
社区宣传
利用社区宣传栏、微信公众号等渠道，广泛宣传髓鞘发育不良和HIE白质病变的危害及预防措施，提 高公众的知晓率和重视程度。同时，鼓励社区居民积极参与相关活动，共同营造良好的健康氛围。
变情况，但分辨率相对较低。
实验室检测指标分析
脑脊液检查
通过腰椎穿刺获取脑脊液， 检测其中的蛋白质、糖、 氯化物等指标，可辅助判 断脑部病变的性质。
血清学检查
检测患者血清中的特异性 抗体或抗原，有助于了解 免疫系统对脑部病变的反 应。
基因检测
针对某些遗传性疾病，如 先天性髓鞘发育不良等， 可进行相关基因检测以明 确诊断。
孕期和婴儿期的环境因素如感染、营 养状况、毒素暴露等均可影响髓鞘发 育。
02
HIE白质病变简介
HIE定义及chemic Encephalopathy）即缺氧缺血性脑 病，是指由于各种原因引起的脑部血液供应障碍，导致脑组织 缺血、缺氧性坏死，进而出现神经功能障碍的一种疾病。
临床诊断标准及流程
病史采集
髓鞘发育及HIE白质病变
髓鞘发育及HIE白质病变xx年xx月xx日CATALOGUE目录•髓鞘发育•HIE白质病变概述•髓鞘发育与HIE白质病变的关系•HIE白质病变的防治措施•结论与展望01髓鞘发育髓鞘是包裹在神经纤维外的脂类物质，有助于神经冲动的传导和绝缘，防止信号干扰。
髓鞘结构与功能髓鞘概述髓鞘由少突胶质细胞和雪旺细胞等细胞构成，具有分层和周期性结构特点。
髓鞘结构髓鞘对神经信号的传导速度和精度具有重要影响，同时还有助于维持神经元的存活和轴突的完整性。
髓鞘功能胎儿期和婴儿期随着胎儿的发育和成长，髓鞘的发育逐渐完善，形成完整的髓鞘网络。
胚胎期在胚胎期，神经元开始形成并逐渐分化，与此同时，少突胶质细胞开始向神经纤维迁移并包裹轴突。
成熟期在成熟期，髓鞘经历了不断的修复和重塑过程，以适应神经系统的发育和功能变化。
髓鞘发育过程髓鞘发育异常与疾病关联髓鞘发育延迟如果髓鞘发育延迟，可能会导致神经系统功能障碍，如认知障碍、运动障碍等。
髓鞘发育不良如果髓鞘发育不良，可能会导致神经系统疾病，如多发性硬化症、神经脱髓鞘病变等。
髓鞘发育与HIE白质病变的关系HIE白质病变是指新生儿缺氧引起的脑白质损伤，可能导致髓鞘发育异常，进而引起神经系统后遗症。
02HIE白质病变概述HIE白质病变定义定义HIE白质病变（Hypoxic-Ischemic Encephalopathy，HIE）是指由围生期缺氧缺血引起的脑白质损伤，是新生儿期常见的神经系统损伤之一。
分类HIE白质病变可分为急性损伤和慢性损伤两种类型。
急性损伤急性损伤主要表现为脑白质水肿、出血和坏死。
其中，脑室周围白质是最容易受累的区域。
慢性损伤慢性损伤主要表现为髓鞘形成不良、神经胶质细胞增生和室管膜下巨细胞星形细胞形成等。
HIE白质病变的病理特征HIE白质病变的主要病因是围生期缺氧缺血。
此外，还可能包括母体因素、胎盘和脐带因素、胎儿因素等多种因素的综合作用。
缺氧缺血导致脑白质损伤的机制主要包括能量代谢障碍、自由基损伤、细胞凋亡和坏死等。
髓鞘发育及HIE白质病变
05
展望
髓鞘发育及HIE白质病变的研究现状
髓鞘发育及HIE白质病变的发病机制研究
研究髓鞘发育及HIE白质病变的发病机制，探索其内在的生物学过程和分子机制。
髓鞘发育及HIE白质病变的临床表现研究
深入探究髓鞘发育及HIE白质病变患者的临床表现、病情严重程度及预后评估。
髓鞘发育及HIE白质病变的治疗研究
网络。
髓鞘发育异常与疾病
髓鞘发育延迟
可能导致认知障碍、运动发育迟缓等问题。
髓鞘发育不良
可能导致多发性硬化、神经退行性疾病等。
髓鞘病变
如HIE白质病变等。
02
HIE白质病变概述
HIE白质病变的病理生理
髓鞘形成
髓鞘是神经细胞的轴突外包裹的一层脂类物质，能起到绝缘 和加速神经冲动的传导作用，对神经细胞的发育和功能发挥 至关重要。
髓鞘损伤
缺氧缺血性脑损伤（HIE）可导致脑白质中神经细胞的髓鞘形 成受损，影响神经冲动的正常传导，进而影响脑功能。
HIE白质病变的病因
缺氧缺血
HIE白质病变的主要病因是缺氧缺血，可导致脑组织发生水肿、炎症等反应 ，影响神经细胞的发育和髓鞘形成。
遗传因素
部分患儿可能存在遗传缺陷，易发生HIE白质病变。
研究有效的治疗方法，包括药物治疗、康复治疗、手术治疗等，改善患者的预后。
髓鞘发育及HIE白质病变防治的未来研究方向
加强病因预防
针对髓鞘发育及HIE白质病变的病因，开展针对性 的预防措施，降低发病率。
加强临床研究
加大临床研究的力度，开展多中心、大规模的临 床试验，验证新的治疗方案的有效性。
优化治疗方法
3
髓鞘功能
髓鞘的主要功能包括绝缘、保护、支持和营养 等，有助于神经信号的快速传导。
小儿髓鞘发育的影像学变化详解演示文稿
生时，大脑白质仍为高信号。 生后3-4个月：视放射出现低信号，小脑中脚出现的低信号，4个月时达成人早期水
平。
生后4-5个月：胼胝体压部出现低信号。 生后6-7个月：胼胝体膝部开始呈低信号 。内囊后肢完成髓鞘化 ，前
肢 6-7 个月低信号区逐渐增厚，持续到10-12个月。
生后8-9个月：大脑白质的高信号区明显减少，半卵园中心低信号明显。 生后10-12个月：枕顶叶、额叶的白质出现低信号。 生后15-18个月：颞叶出现低信号，髓鞘化完成最晚。皮层下的白质仍继续发
现在是6页\一共有40页\编辑于星期六
中央区，外围区和中间区
现在是7页\一共有40页\编辑于星期六
新生儿期
Ⅰ期：
新生儿 100% 属此期。
出生时灰白质含水量相同，
均为90%左右， 中间及外围区均呈高信号，
两者间信号区别不大，
此时中央区为低信号。
现在是8页\一共有40页\编辑于星期六
新生儿期（40W）T2WI
（50天）T2-WI
现在是12页\一共有40页\编辑于星期六
生后3个月
现在是13页\一共有40页\编辑于星期六
出生后6～9个月
Ⅲ期：出生后6～9个月属此期。
此时，白质内的水分逐渐下降， 并有髓鞘形成， 因为髓鞘化
是从脑的后方向前发展， 所以此期枕叶的中间区与 外围区开始呈等信号，
额、颞叶的中间区仍为高信号， 中央区为低信号。
外围区（灰质）与
中央区呈中等信号。
现在是18页\一共有40页\编辑于星期六
生后12 个月，反转期
现在是19页\一共有40页\编辑于星期六
不同时期脑灰白质的分辨
现在是20页\一共有40页\编辑于星期六
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平。
生后4-5个月：胼胝体压部出现低信号。 生后6-7个月：胼胝体膝部开始呈低信号 。内囊后肢完成髓鞘化 ，前
肢 6-7 个月低信号区逐渐增厚，持续到10-12个月。
生后8-9个月：大脑白质的高信号区明显减少，半卵园中心低信号明显。 生后10-12个月：枕顶叶、额叶的白质出现低信号。 生后15-18个月：颞叶出现低信号，髓鞘化完成最晚。皮层下的白质仍继续发
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中央区，外围区和中间区
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新生儿期
Ⅰ期：
新生儿 100% 属此期。
出生时灰白质含水量相同，
均为90%左右， 中间及外围区均呈高信号，
两者间信号区别不大，
此时中央区为低信号。
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新生儿期（40W）T2WI
（50天）T2-WI
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生后3个月
现在是13页\一共有40页\编辑于星期六
出生后6～9个月
Ⅲ期：出生后6～9个月属此期。
此时，白质内的水分逐渐下降， 并有髓鞘形成， 因为髓鞘化
是从脑的后方向前发展， 所以此期枕叶的中间区与 外围区开始呈等信号，
额、颞叶的中间区仍为高信号， 中央区为低信号。
外围区（灰质）与
中央区呈中等信号。
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生后12 个月，反转期
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不同时期脑灰白质的分辨
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小儿髓鞘形成 ppt课件
12
正常足月新生儿（生后5-6月）
13
正常8月男婴MRI表现
14
同上例：正常8月男婴MRI表现
15
1岁
16
2岁
17
男，2岁，1年来抽搐2-5次
双侧脑室三角区周围片状稍长T2信号终末带
18
同上例：双侧脑室三角区周围片状稍长T2信号终末带
19
正常足月新生儿脑髓鞘发育
灰白质分辨的分期：
Ⅰ期：新生儿 100% 属此期。
髓鞘形成始于胚胎第6月。 90%的脑髓鞘化发生在2岁以内。 髓鞘形成从尾端向头侧、从背侧至腹侧、从中心 至周围发展。 侧脑室三角区背侧及上部白质直至1530岁才形成 髓鞘。 评价脑髓鞘形成需用磁共振检查。
2
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
5
正常足月新生儿脑髓鞘发育
出生至6个月： 脑水分含量高，灰、白质内水分相近； 大部分白质尚未髓鞘化； 在T2WI上皮质与 白质均呈高信号； 灰、白质分辨欠清晰； 此期脑内病变主要在T1WI上观察； 未髓鞘化的白质T1WI呈低信号T2WI高信号。
6
中央沟
髓鞘形成的顺序
通过脑干经内囊后肢到双侧半球白质 从中央沟向周边扩展
22
正常婴儿CT表现
23
足月新生儿（生后21天）CT
24
同上例（生后21天） T1WI
25
不同孕周新生儿脑白质信号的差异
孕34周
孕36周
孕38周
26
出生后不同时期新生儿脑白质密度的差异
3天
8天
27
正常婴儿ct表现足月新生儿生后21天ct足月新生儿生后21天ct同上例生后同上例生后2121天t儿脑白质信号的差异出生后不同时期新生儿脑白质密度的差异出生后不同时期新生儿脑白质密度的差异此课件下载可自行编辑修改供参考
正常足月新生儿（生后5-6月）
13
正常8月男婴MRI表现
14
同上例：正常8月男婴MRI表现
15
1岁
16
2岁
17
男，2岁，1年来抽搐2-5次
双侧脑室三角区周围片状稍长T2信号终末带
18
同上例：双侧脑室三角区周围片状稍长T2信号终末带
19
正常足月新生儿脑髓鞘发育
灰白质分辨的分期：
Ⅰ期：新生儿 100% 属此期。
髓鞘形成始于胚胎第6月。 90%的脑髓鞘化发生在2岁以内。 髓鞘形成从尾端向头侧、从背侧至腹侧、从中心 至周围发展。 侧脑室三角区背侧及上部白质直至1530岁才形成 髓鞘。 评价脑髓鞘形成需用磁共振检查。
2
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
5
正常足月新生儿脑髓鞘发育
出生至6个月： 脑水分含量高，灰、白质内水分相近； 大部分白质尚未髓鞘化； 在T2WI上皮质与 白质均呈高信号； 灰、白质分辨欠清晰； 此期脑内病变主要在T1WI上观察； 未髓鞘化的白质T1WI呈低信号T2WI高信号。
6
中央沟
髓鞘形成的顺序
通过脑干经内囊后肢到双侧半球白质 从中央沟向周边扩展
22
正常婴儿CT表现
23
足月新生儿（生后21天）CT
24
同上例（生后21天） T1WI
25
不同孕周新生儿脑白质信号的差异
孕34周
孕36周
孕38周
26
出生后不同时期新生儿脑白质密度的差异
3天
8天
27
正常婴儿ct表现足月新生儿生后21天ct足月新生儿生后21天ct同上例生后同上例生后2121天t儿脑白质信号的差异出生后不同时期新生儿脑白质密度的差异出生后不同时期新生儿脑白质密度的差异此课件下载可自行编辑修改供参考
小儿髓鞘形成 ppt课件
5
正常足月新生儿脑髓鞘发育
出生至6个月： 脑水分含量高，灰、白质内水分相近； 大部分白质尚未髓鞘化； 在T2WI上皮质与 白质均呈高信号； 灰、白质分辨欠清晰； 此期脑内病变主要在T1WI上观察； 未髓鞘化的白质T1WI呈低信号T2WI高信号。
6
中央沟
髓鞘形成的顺序
通过脑干经内囊后肢到双侧半球白质 从中央沟向周边扩展
22
正常婴儿CT表现
23
足月新生儿（生后21天）CT
24
同上例（生后21天） T1WI
25
不同孕周新生儿脑白质信号的差异
孕34周
孕36周
孕38周
26
出生后不同时期新生儿脑白质密度的差异
3天
8天
27
12
正常足月新生儿（生后5-6月）
13
正常8现
15
1岁
16
2岁
17
男，2岁，1年来抽搐2-5次
双侧脑室三角区周围片状稍长T2信号终末带
18
同上例：双侧脑室三角区周围片状稍长T2信号终末带
19
正常足月新生儿脑髓鞘发育
灰白质分辨的分期：
Ⅰ期：新生儿 100% 属此期。
髓鞘形成始于胚胎第6月。 90%的脑髓鞘化发生在2岁以内。 髓鞘形成从尾端向头侧、从背侧至腹侧、从中心 至周围发展。 侧脑室三角区背侧及上部白质直至1530岁才形成 髓鞘。 评价脑髓鞘形成需用磁共振检查。
2
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
正常足月新生儿脑髓鞘发育
出生至6个月： 脑水分含量高，灰、白质内水分相近； 大部分白质尚未髓鞘化； 在T2WI上皮质与 白质均呈高信号； 灰、白质分辨欠清晰； 此期脑内病变主要在T1WI上观察； 未髓鞘化的白质T1WI呈低信号T2WI高信号。
6
中央沟
髓鞘形成的顺序
通过脑干经内囊后肢到双侧半球白质 从中央沟向周边扩展
22
正常婴儿CT表现
23
足月新生儿（生后21天）CT
24
同上例（生后21天） T1WI
25
不同孕周新生儿脑白质信号的差异
孕34周
孕36周
孕38周
26
出生后不同时期新生儿脑白质密度的差异
3天
8天
27
12
正常足月新生儿（生后5-6月）
13
正常8现
15
1岁
16
2岁
17
男，2岁，1年来抽搐2-5次
双侧脑室三角区周围片状稍长T2信号终末带
18
同上例：双侧脑室三角区周围片状稍长T2信号终末带
19
正常足月新生儿脑髓鞘发育
灰白质分辨的分期：
Ⅰ期：新生儿 100% 属此期。
髓鞘形成始于胚胎第6月。 90%的脑髓鞘化发生在2岁以内。 髓鞘形成从尾端向头侧、从背侧至腹侧、从中心 至周围发展。 侧脑室三角区背侧及上部白质直至1530岁才形成 髓鞘。 评价脑髓鞘形成需用磁共振检查。
2
精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
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新生儿期时，背部中脑、丘脑的侧脑室旁 和内囊后肢。 2个月时，中央前回。 3个月时，小脑脚和视放射。 6个月时，半卵圆中心，枕部白质和肼胝体 ； 9个月时。额部白质。
脑生长发育CT所见
新生儿脑实质CT值较成人偏低。 脑灰质为31.82.67Hu（成人36.33.6 Hu）. 脑白质为22.82.63 Hu （成人27.13.6 Hu ）. 出生时脑实质含水量85%,至2岁时为82%，与此同
时，脑脂质增加，铁质沉着。 2岁小儿脑实质CT值可作为正常诊断的依据。
正常婴儿CT表现
出生后不同时期新生儿脑白质密度的差异
3天
8天
缺氧缺血性脑病 HIE
HIE常见MRI表现：大脑皮层病变 白质病变 异常内囊后肢 BGT病变
HIE大脑皮层病变
HIE的白质病变MRI表现
脑的轻中度低血流灌注引起脑 室周围的损害（PVL）
新生儿、婴儿期脑的发育正处于神经胶 质细胞成熟和白质纤维髓鞘形成旺盛的 时期,这一时期脑内生物化学成分、水含 量变化极大,在ＭＲＩ上信号变化复杂。
出生时 脑白质含水量87% 脑灰质为89%
2岁以上 脑白质含水量72% 脑灰质为82%
MRI信号特点
小儿脑MRI信号强度特征取决于： ㈠脑白质和灰质含水量不同及其变化； ㈡脑白质神经纤维的髓鞘形成和成熟；
后逐渐发育变慢，至青春期发育成 熟。
MRI成像的优点
MRI：可较敏感和准确显示灰质和 白质的变化，包括髓鞘化的变化， 还可用DWI研究小分子活动，MRS 研究脑成熟而发生的化学变化， BOLD研究脑功能区的变化等。
在神经髓鞘成熟过程的组织学及生 物化学改变主要是髓鞘成份及磷脂 含量的变化。引起髓鞘成分中质子 的变化。 所以MRI可显示神经髓鞘 的成熟过程，对白质髓鞘的显示远 胜于其他神经影像学检查。神经髓 鞘的形成过程被认为是估价正常脑 发育及成熟的有用指标。
正常9月男婴MRI表现
小脑半球、 内囊全部、 大脑枕叶、 顶叶后部 和额叶相 继髓鞘形 成和部分
成熟。
生后>12个月~ 3岁
IV期：>12个月~ 18个月 94% 属此期； >18个月- <2岁100% 属此期。T2WI观察 亦称灰白质信号倒转期。随月龄增长大脑深部白质
内水分降低，水分比灰质少，外围区皮质逐渐变薄，白 质信号区逐渐扩大。此期中间区（白质）呈低信号，灰 质与中央区呈中等信号。
脑的重度低血流灌注引起深部 灰质、丘脑、脑干及小脑损害
1、脑白质水肿
T2WI
T1WI
T2WI
T1WI
34 +1w，双侧顶叶白质弥漫性长T1长T2信号，双侧
脑室积血并扩张，双侧侧脑室旁可见多发局灶
性异常信号。
基底节区信号异常
T1WI内囊后肢正常高新号消失，急 性期DWI呈高新号
T1WI
DWI
2、基底节区信号异常
新生儿（40W）T2WI
正常足月新生儿脑髓鞘发育
出生至6个月： 脑水分含量高，灰、白质内水分相近； 大部分白质尚未髓鞘化；在T2WI上皮质与白质均
呈高信号； 灰、白质分辨欠清晰； 此期脑内病变主要在T1WI上观察； 未髓鞘化的白质T1WI呈低信号T2WI高信号。
早期婴儿阶段（>1-6个月）
髓鞘发育和HIE白质 病变
髓鞘的作用、成分及发育：
髓鞘包绕于神经纤维周围，起 保护轴索、帮助神经冲动快速传 导等作用，其主要化学成分为神 经磷脂(78％)和蛋白质(22％)。
髓鞘
髓鞘是由少突胶质细胞膜沿轴突缠绕而成的一种 复合的细胞膜,由双层类脂质构成的。
髓鞘
蛋白质22% 脂质７８％
颅脑正常髓鞘形成始于妊娠第5 月，持续至生后，自出生—6个月， 为有规律地动态地发育过程，9—12 个月髓鞘脂化向周围半球进行，3岁 以内生长发育活跃并基本形成，以
后期婴儿阶段
Ⅲ期：出生后6～12个月属此期。 此时，白质内的水分逐渐下降，并有
髓鞘形成，小脑半球、以至小脑叶、内囊 全部、大脑枕叶、顶叶后部和额叶相继髓 鞘形成和部分成熟。
正常8月男婴 MRI表现
内囊、大脑枕叶、顶叶后部和额叶相继髓鞘形成和部分成熟
正常9月婴儿MRI表现（9-12个月等信期）
小脑半球、 内囊全部、 大脑枕叶、 顶叶后部和 额叶相继髓 鞘形成和部 分成熟。
II期：视放射、扣带回、禽距、小脑中部、 小脑中脚、内囊前肢、胼胝体后部、膝部 相继出现髓鞘形成。
4月
T1W
T2W
生后5-6个月：
胼胝体高信号达到膝部。6个月时枕、 顶叶出现高信号，并向额叶伸展。半卵圆 中心髓鞘化更明显。
正常6个月婴儿MRI表现
枕、顶叶出现高信号，并向额叶伸展。半卵圆中心髓鞘化更 明显。
正常12月男婴MRI表现
T2WI白质 呈低信号， 灰质与中 央区呈中 等信号。
正常2岁幼儿MRI
髓鞘发育异常的判断：
由于MRI可以在活体上对神经系统的发 育过程作动态观察，为判断神经系统发育 或衰退(老化)发生在何年龄提供了依据。
如在下年龄阶段不出现相应部位的T1加 权高信号即示神经髓鞘发育迟缓。
新生儿期（I期）
髓鞘形成进程的MRI表现：
T1WI：高信号
T2WI:低信号
正常足月儿出生时：
★放射冠中央
★大脑脚、视束、桥脑、内囊后肢
★丘脑腹外侧
★小脑上蚓部、小脑上、下脚
生后4天
4 T1WI
正 常 足 月 新 生 儿 （ 生 后
天 ）
小脑上蚓部、上下脚及脊髓为高信号，并从延髓、桥脑背侧沿内侧丘系 向头侧伸展到大脑脚、丘脑腹外侧、内囊后支的后部及放射冠中央部。
髓鞘化过程6-8个月以前主要在T1WI上观察，6个月以后主要在 T2WI上观察。
MRI信号特点
由于构成髓鞘的主要成分胆固醇、糖脂、 磷脂、蛋白质均可使附着在髓鞘内化合物 上的水分子T1弛豫时间缩短，因此在T1WI 上开始髓鞘形成的部位呈高新号；
未成熟的髓鞘内疏水的磷脂含量较少，螺 旋排列疏松，髓鞘内含水较多，未成熟的 髓鞘在T1WI上呈低信号，T2WI上呈高新号 。
a
b
（a）健康的新生儿横断面T1WI图像显示内囊后肢的 正常表现是显著高信号（↑）。
（b）出生后5d的严重缺氧缺血性损伤的新生儿横断面 T1WI图像显示壳核后部和丘脑腹外侧信号增高，而内 囊生理性高信号消失。
脑生长发育CT所见
新生儿脑实质CT值较成人偏低。 脑灰质为31.82.67Hu（成人36.33.6 Hu）. 脑白质为22.82.63 Hu （成人27.13.6 Hu ）. 出生时脑实质含水量85%,至2岁时为82%，与此同
时，脑脂质增加，铁质沉着。 2岁小儿脑实质CT值可作为正常诊断的依据。
正常婴儿CT表现
出生后不同时期新生儿脑白质密度的差异
3天
8天
缺氧缺血性脑病 HIE
HIE常见MRI表现：大脑皮层病变 白质病变 异常内囊后肢 BGT病变
HIE大脑皮层病变
HIE的白质病变MRI表现
脑的轻中度低血流灌注引起脑 室周围的损害（PVL）
新生儿、婴儿期脑的发育正处于神经胶 质细胞成熟和白质纤维髓鞘形成旺盛的 时期,这一时期脑内生物化学成分、水含 量变化极大,在ＭＲＩ上信号变化复杂。
出生时 脑白质含水量87% 脑灰质为89%
2岁以上 脑白质含水量72% 脑灰质为82%
MRI信号特点
小儿脑MRI信号强度特征取决于： ㈠脑白质和灰质含水量不同及其变化； ㈡脑白质神经纤维的髓鞘形成和成熟；
后逐渐发育变慢，至青春期发育成 熟。
MRI成像的优点
MRI：可较敏感和准确显示灰质和 白质的变化，包括髓鞘化的变化， 还可用DWI研究小分子活动，MRS 研究脑成熟而发生的化学变化， BOLD研究脑功能区的变化等。
在神经髓鞘成熟过程的组织学及生 物化学改变主要是髓鞘成份及磷脂 含量的变化。引起髓鞘成分中质子 的变化。 所以MRI可显示神经髓鞘 的成熟过程，对白质髓鞘的显示远 胜于其他神经影像学检查。神经髓 鞘的形成过程被认为是估价正常脑 发育及成熟的有用指标。
正常9月男婴MRI表现
小脑半球、 内囊全部、 大脑枕叶、 顶叶后部 和额叶相 继髓鞘形 成和部分
成熟。
生后>12个月~ 3岁
IV期：>12个月~ 18个月 94% 属此期； >18个月- <2岁100% 属此期。T2WI观察 亦称灰白质信号倒转期。随月龄增长大脑深部白质
内水分降低，水分比灰质少，外围区皮质逐渐变薄，白 质信号区逐渐扩大。此期中间区（白质）呈低信号，灰 质与中央区呈中等信号。
脑的重度低血流灌注引起深部 灰质、丘脑、脑干及小脑损害
1、脑白质水肿
T2WI
T1WI
T2WI
T1WI
34 +1w，双侧顶叶白质弥漫性长T1长T2信号，双侧
脑室积血并扩张，双侧侧脑室旁可见多发局灶
性异常信号。
基底节区信号异常
T1WI内囊后肢正常高新号消失，急 性期DWI呈高新号
T1WI
DWI
2、基底节区信号异常
新生儿（40W）T2WI
正常足月新生儿脑髓鞘发育
出生至6个月： 脑水分含量高，灰、白质内水分相近； 大部分白质尚未髓鞘化；在T2WI上皮质与白质均
呈高信号； 灰、白质分辨欠清晰； 此期脑内病变主要在T1WI上观察； 未髓鞘化的白质T1WI呈低信号T2WI高信号。
早期婴儿阶段（>1-6个月）
髓鞘发育和HIE白质 病变
髓鞘的作用、成分及发育：
髓鞘包绕于神经纤维周围，起 保护轴索、帮助神经冲动快速传 导等作用，其主要化学成分为神 经磷脂(78％)和蛋白质(22％)。
髓鞘
髓鞘是由少突胶质细胞膜沿轴突缠绕而成的一种 复合的细胞膜,由双层类脂质构成的。
髓鞘
蛋白质22% 脂质７８％
颅脑正常髓鞘形成始于妊娠第5 月，持续至生后，自出生—6个月， 为有规律地动态地发育过程，9—12 个月髓鞘脂化向周围半球进行，3岁 以内生长发育活跃并基本形成，以
后期婴儿阶段
Ⅲ期：出生后6～12个月属此期。 此时，白质内的水分逐渐下降，并有
髓鞘形成，小脑半球、以至小脑叶、内囊 全部、大脑枕叶、顶叶后部和额叶相继髓 鞘形成和部分成熟。
正常8月男婴 MRI表现
内囊、大脑枕叶、顶叶后部和额叶相继髓鞘形成和部分成熟
正常9月婴儿MRI表现（9-12个月等信期）
小脑半球、 内囊全部、 大脑枕叶、 顶叶后部和 额叶相继髓 鞘形成和部 分成熟。
II期：视放射、扣带回、禽距、小脑中部、 小脑中脚、内囊前肢、胼胝体后部、膝部 相继出现髓鞘形成。
4月
T1W
T2W
生后5-6个月：
胼胝体高信号达到膝部。6个月时枕、 顶叶出现高信号，并向额叶伸展。半卵圆 中心髓鞘化更明显。
正常6个月婴儿MRI表现
枕、顶叶出现高信号，并向额叶伸展。半卵圆中心髓鞘化更 明显。
正常12月男婴MRI表现
T2WI白质 呈低信号， 灰质与中 央区呈中 等信号。
正常2岁幼儿MRI
髓鞘发育异常的判断：
由于MRI可以在活体上对神经系统的发 育过程作动态观察，为判断神经系统发育 或衰退(老化)发生在何年龄提供了依据。
如在下年龄阶段不出现相应部位的T1加 权高信号即示神经髓鞘发育迟缓。
新生儿期（I期）
髓鞘形成进程的MRI表现：
T1WI：高信号
T2WI:低信号
正常足月儿出生时：
★放射冠中央
★大脑脚、视束、桥脑、内囊后肢
★丘脑腹外侧
★小脑上蚓部、小脑上、下脚
生后4天
4 T1WI
正 常 足 月 新 生 儿 （ 生 后
天 ）
小脑上蚓部、上下脚及脊髓为高信号，并从延髓、桥脑背侧沿内侧丘系 向头侧伸展到大脑脚、丘脑腹外侧、内囊后支的后部及放射冠中央部。
髓鞘化过程6-8个月以前主要在T1WI上观察，6个月以后主要在 T2WI上观察。
MRI信号特点
由于构成髓鞘的主要成分胆固醇、糖脂、 磷脂、蛋白质均可使附着在髓鞘内化合物 上的水分子T1弛豫时间缩短，因此在T1WI 上开始髓鞘形成的部位呈高新号；
未成熟的髓鞘内疏水的磷脂含量较少，螺 旋排列疏松，髓鞘内含水较多，未成熟的 髓鞘在T1WI上呈低信号，T2WI上呈高新号 。
a
b
（a）健康的新生儿横断面T1WI图像显示内囊后肢的 正常表现是显著高信号（↑）。
（b）出生后5d的严重缺氧缺血性损伤的新生儿横断面 T1WI图像显示壳核后部和丘脑腹外侧信号增高，而内 囊生理性高信号消失。