[神经病学]教案_中枢神经系统脱髓鞘疾病(可编辑)
神经病学第八版第十三章+中枢神经系统脱髓鞘疾病
神经病学（第8版）
多发性硬化
（八）扩展残疾状态量表
扩展残疾状态量表（expanded disability status scale，EDSS）
1. 概述
➢EDSS即临床扩展残疾量表，多应用于多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病患者神经功 能的评估 ➢EDSS评分根据视觉、脑干、椎体束、小脑、感觉、膀胱/直肠、大脑以及其他功能等 八个系统对神经功能进行评分，分值范围为0～10分，分值越高，残疾越重
神经病学（第8版）
多发性硬化
（八）扩展残疾状态量表
2. 具体分值评价
➢3.5 行走不受限，1个功能系统的中度残疾（1个FS3, 其它FS０或1），合并有1～2个系统的 评分为２；或2个功能系统的评分为３；或五个功能系统的评分为２（其他是０或１）
➢4.0 行走不受限，每天大多数可以站立，能完成正常工作，但活动部分受限并需要少许帮助； 特点是累及1个功能系统的相对严重的残疾（评分４分，或超过前几步总和的分级），其他系 统为０～１分；不休息独立行走超过300米
➢1次发作 ➢临床证据提示1个病灶（单症状临床表现; 临床孤立综合征*）
不需附加证据
附加证据
由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性（DIS）： ①MS 4个CNS 典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区域有≥1个T2病灶； ②等待累及CNS不同部位的再次临床发作 由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性（DIT）： ①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶； ②随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短； ③等待再次临床发作
目录
第十三章
中枢神经系统脱髓鞘疾病
作者 : 楚兰、徐竹、贺电、张艺凡
中枢神经系统脱髓鞘疾病护理课件
反馈与调整
根据评估结果，向患者和 家属反馈康复效果，并根 据评估结果调整康复训练 计划，以提高康复效果。
06
CATALOGUE
出院指导与随访
出院指 导
药物服用指导
详细说明各类药物的名称、剂量、用法、副 作用及注意事项，确保患者正确服用。
临床表现与诊断
临床表现
中枢神经系统脱髓鞘疾病的症状因疾病类型和病变部位而异， 常见症状包括视力障碍、肢体无力、感觉异常、平衡障碍等。
诊断
中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断主要依据临床表现、影像学 检查和实验室检查结果，确诊需要进行病理学检查。
02
CATALOGUE
护理评估与诊断
患者评估
病史采集
了解患者的发病过程、症状表现、治疗经过 等，为后续护理提供依据。
及时将评估结果反馈给患者和医 护人员，以便调整治疗方案和护
理措施。
THANKS
感谢观看
针对患者的焦虑、抑郁等情绪问题，进行 心理疏导和干预。
健康教育
社交互动
向患者及家属普及疾病知识和护理方法， 提高自我护理能力。
鼓励患者参加社交活动，与他人交流互动， 缓解孤独感。
04
CATALOGUE
并发症的预防与护理
肺部感染的预防与护理
01
02
03
04
定期开窗通风，保持室内空气 流通，减少细菌滋生。
措施。
功能障碍
由于神经系统受损导致的肢体 活动障碍，需要加强肢体功能 锻炼和康复训练。
焦虑和抑郁
患者可能因疾病带来的压力和 不确定性而产生焦虑和抑郁情 绪，需要给予心理支持和疏导。
中枢神经系统脱髓鞘疾病教学提纲
2020/8/21
嘻嘻
病因及发病机制
1.MS可能是CNS病毒感染引起的自身 免疫病。分子模拟学说（病毒与CNS髓 鞘素蛋白或少突胶质细胞存在共同抗原， 病毒氨基酸序列与神经髓鞘组分的多肽 序列相同或相近，病毒感染后体内T细 胞激活和产生抗病毒抗体，与神经髓鞘 多肽片段发生交叉反应引起脱髓鞘病 变）。
矢状位T1W:C1-4长T1信号，脊髓水肿
2020/8/21
2020/8/21
矢状位T2W:C1-4长T2信号
矢状位 T2W : C1高信号
2020/8/21
六、诊断标准 Poser（1983）诊断标准： 两次发作发作间隔必须是1个月以上， 每次发作超过24小时。 亚临床证据（subclinical）包括诱发电 位、CT/MRI发现病灶。
2020/8/21
脊髓 脑神经 脑干 小脑 半球
2020/8/21
四、临床分型
1.复发-缓解（R-R）型：临床最常见，约 2/3患者疾病早期出现多次复发和缓解， 可急性发病或病情恶化，之后可恢复， 两次复发间病情稳定。
2.继发进展SP型：约50%R-R型患者经过 一段时间可转为此型，进行性加重而不 再缓解，出现渐进性神经症状恶化，伴 或不伴有急性复发。
2020/8/21
大体尸检 标本两侧 内囊有脱 髓鞘病变
2020/8/21
MS病人死 后大体尸 检标本镜 下示硬化 斑块
2020/8/21
2020/8/21
病理：病 变中央区 广泛软化 坏死
临床表现
发病年龄10-60岁，以20-40岁者多见。 我国报道1例经尸检证实为MS者仅1岁半， 尸检证实年龄最大64岁。女性患者略高 于男性。国内统计，女：男为1.04-2.1： 1。
脱髓鞘疾病教案
注：每次授课须用新教案；教研室于开课前检查，课后统一上交。
7.弥漫性硬化与同心圆性硬化的诊断与鉴别诊断。10min
8.脑桥中央髓鞘溶解症诊断与预防。10min
三、重点、难点及解决方法
重点讲解：
（1）多发性硬化的临床表现、诊断及鉴别诊断
（2）多发性硬化与NMOSD核磁影像的鉴别要点
四、本讲所用方法和手段、与上一讲的衔接，与下一讲的联系
利用多媒体展现解剖结构，展现脑组织各个部位损害的临床表现进行讲解。
五、使用教具（写出主要内容的名称备查）
多媒体、板书
六、本课题方面的新进展
NMOSD谱系疾病诊断标准的演变及其与影像及免疫标志物的关系
MS治疗进展
七、板书的专业外语词汇
MS、NMLeabharlann SD、ADEM八、参考书籍
神经病学，第八版；主编：贾建平陈生第；卫生部“十二五”规划教材
九、思考题及作业
(1)
十、课后及改进意见
（3）NMOSD谱系疾病概念及临床特点
二、内容提要、教学过程及学时分配
1.多发性硬化的病理生理机制。10min
2.多发性硬化的临床表现、诊断及鉴别诊断30min
3.多发性硬化的治疗20min
4.NMOSD谱系疾病概念、临床特点和鉴别诊断20min
5.NMOSD谱系疾病治疗10min
6.急性播散性脑脊髓炎的诊断与鉴别诊断。10min
海南医学院教案提要格式
2019—2020学年第一学期NO：
学科：神经病学班级：2017针推本科班
授课人：游咏职称：教授
课题：中枢神经系统脱髓鞘学时：3授课时间：2020-5-17；6-8节
教学方式：讲授
一、教学目的要求
神经病学：脱髓鞘疾病
临床表现
共济失调：可见于30-40%患者 发作性症状：Lhermitte sign 、痛性痉挛、癫痫、
感觉异常等 精神症状：抑郁、欣快、淡漠、被害妄想等 其他：膀胱功能障碍、性功能障碍等
临床分型
复发、缓解型占80% 原发进展型10% （脊髓型偏多） 继发进展型
起病早期复发缓解型，10年后50%转为此型。 进展复发型5%
4个CNS区域至少2个区域有≥1个T2病灶； 等待累及CNS不同部位的再次发作；
由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性：
随访MRI检查与基线MRI相比出现新发T2和/或钆增强病灶， 不管扫描间隔时间长短；
任何时间MRI检查发现同时存在无症状的钆增强和非增强病 灶；
等待累及CNS不同部位的再次发作；
病因与发病机制
➢ 病毒感染；
➢ 自身免疫性疾病；Th1分泌IFN-r、TNF- ß、IL-2
诱发脱髓鞘，Th2抑制脱髓鞘，IFN- ß、IL-4、IL10等有免疫抑制作用；
➢ 遗传因素：MS有明显家族遗传倾向；
➢ 环境因素：离赤道越远发病率越高。有种族 易感性。
病理
视神经、视交叉、脊髓、脑干、小脑、大脑等 处白质内多发性脱髓鞘斑块；
电生理检测
头颅核磁共振（MRI）
诱发电位 （Evoked Potential Testing ） •VEP 80%, •BAEP 70% •SEP 60%
诊断
Diagnosis
McDonald( 2010)多发性硬化空间多发性诊断标准
以下4个CNS区域至少2个区域有≥1个T2病灶：
侧脑室旁 近皮质区 幕下 脊髓
❖ 1/20患者预后差，5年内死亡；
注：不管何时行基线扫描，随访MRI检查与基线MRI 相比出现新发T2和/或钆增强病灶
神经病学：中枢神经系统脱髓鞘疾病
X染色体连锁遗传（如肾上腺脑白质营养不良） 常染色体隐形遗传（异染性脑白质营养不良） 遗传方式不明（亚历山大病）
南京军区南京总医院
遗传性髓鞘发育异常--脑白质营养不良
常于婴儿期和儿童期起病 病程进行性进展:智能迟滞、惊厥或肌阵挛、共济失调
、瘫痪、皮质盲、视神经萎缩、感音性耳聋等 遗传性神经鞘磷脂代谢过程中某些酶缺陷或缺乏所致 神经影像学有助于诊断 确诊有赖于病理或酶学检查 病理特点:大脑白质对称性弥漫性髓鞘缺失; 神经元及
南京军区南京总医院
Etiology and pathogenesis
病毒感染:如麻疹病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、 牛痘苗病毒、EB病毒、冠状病毒等
分子模拟学说：某些病原体(如病毒)的分子结构或肽 段的氨基酸序列，与神经髓鞘组分的多肽或氨基酸序 列相同或相近，体内T细胞激活并产生相应抗体，与 神经髓鞘多肽片段发生交叉反应引起炎性脱髓鞘
南京军区南京总医院
MS研究史
1421年荷兰人最早描述了一例可能的MS病例 1824年医学文献上首次MS病例 1849年德国首次诊断了第一例脊髓硬化，首次指出病情
自然缓解是MS重要的临床特点 1947年研究证明MS患者CSF中的γ-球蛋白增高，并发
展为CSF免疫球蛋白检查作为MS的诊断指标
南京军区南京总医院
南京军区南京总医院
多发性硬化
(Multiple Sclerosis, MS)
Definition
是一种常见的以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为 特征的自身免疫性疾病
临床特点在于病情的缓解复发(时间上的多发性) 和病灶的多部位(空间上的多发性)
年轻人多见，发病高峰20-40岁 <10岁和>60岁少见。据报道最小3岁，最大67 岁
医学中枢神经系统脱髓鞘疾病教案PPT培训课件
四、病 理
特 征：CNS白质内多发性脱髓鞘斑块。
部 位：脑室周围的白质、视神经、脊 髓的白质、脑干和小脑多见。
急 性 期: 充血、水肿、炎性脱髓鞘、血管周围 Lc浸润。
恢 复 期: 星状细胞增生、胶质斑痕形成。
• A, Coronal brain slice showing several focal areas of sclerosis (arrows). B, Luxol fast blue stain of a coronal brain section showing numerous discrete areas of myelin loss. C, Hematoxylin and eosin stain of a chronic lesion showing perivascular mononuclear cells and prominent gliosis. D, Luxol fast blue/periodic acid–Schiff stain showing perivascular inflammation and loss of myelin.
垂直眼震：
• 约1/3患者有眼肌麻痹。最常见者为核间性眼 肌麻痹,为内侧纵束受累 所致。
• MS多表现为双侧,复视是其常见主诉。
• 若遇患者同时存在核间性眼肌麻痹和眼球震颤, 则应高度怀疑患有MS的可能
核间性眼肌麻痹:眼球震颤,内收受限 (由内侧纵束病变导致)
动眼 滑车 外展
主管眼球水平运动的脑桥核
脱髓鞘的病理标准
神经纤维髓鞘破坏呈多发性小的播散性病灶 病损分布于CNS白质,小静脉周围炎细胞浸润
神经细胞、轴突及支持组织结构完整
跳跃传导
神经病学-中枢神经系统脱髓鞘疾病
病程分型
复发-缓解(RR)型MS 继发进展(SP) 型MS 原发进展型 MS
临床表现
临床最常见，约占85%，疾病早期出现多次复发和缓解, 可急性发 病或病情恶化, 之后可以恢复, 两次复发间病情稳定 R-R型患者经过一段时间可转为此型，患病25年后80%的患者转为 此型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发 约占10%, 起病年龄偏大(40~60岁), 发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当 长时间内缓慢进展, 发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑 干症状，MRI显示造影剂钆增强病灶较继发进展型少，CSF炎性改 变较少 临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发 约占10%, 病程呈现自发缓解
变亚临床证据, CSF OB/ IgG
3．临床可能 MS(clinical probable MS, CPMS) 4．实验室检查支持 可能MS(laboratorysupported probable MS, LSPMS)
①病程中两次发作, 一处病变的临床证据 ②病程中一次 发作, 两个不同部位病变临床证据 ③病程中一次发作, 一 处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据 病程中两次发作, CSF OB/IgG，两次发作须累及CNS不 同部位, 须间隔至少一个月, 每次发作须持续24小时
进展复发型 MS 良性型MS
辅助检查
1. 脑脊液(CSF)检查
可为MS临床诊断提供重要证据 为其他方法无法取代 (1) CSF单个核细胞(MNC)轻度增多(pleocytosis) &正常(一般<15×106/L) 约1/3急性起病&恶化病例 可轻~中度增多, 通常不>50×106/L >此值应考虑其他疾病而非MS 约40%MS病例CSF-Pr轻度增高
医学教学大纲：中枢神经系统脱髓鞘疾病
第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病
（1.5学时）多媒体教学
第一节概述
一．简单介绍中枢神经系脱髓鞘病变的特征（5min）
第二节多发性硬化（MS）
一．概念：重点解释何谓多发性、硬化性。
该病的特征性是什么。
使同学们有个基本的认识。
二．病因和发病机制：简单讲解。
了解内容。
三．临床表现：重点、详细讲解。
举病例。
突出空间上的多发性、时间上的多次性、症状的多样性、所有的症状和体征均存在缓解——复发的特点。
强调MS的病灶散在、多发、症状千变万化，症状和体征不能用CNS单一病灶来解释，并存在复发——缓解交替，病情渐行性发展。
四．辅助检查：重点讲解IgG指数，何谓亚临床病灶，MRI表现的特征。
五．诊断：非重点，但是难点。
让同学理解诊断标准中的确诊、可能、临床确诊和实验室确诊等。
六．治疗：重点讲解复发——缓解型的治疗
偏头痛（1学时）多媒体教学
一、概念：重点，可举例讲解，掌握特点
二、病因：了解
三、临床表现：重点，主要讲解普通偏头痛和有先兆偏头痛的特点。
四、诊断：非重点，但要详细说明。
五、鉴别诊断：非重点，简单讲解。
六、治疗：重点讲解治疗的目的减轻或终止头痛发作，缓解伴发症状，预防头痛复发。
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[神经病学]教案_中枢神经系统脱髓鞘疾病
重庆医科大学第二临床学院教案2008年09月
授课题目:中枢神经系统脱髓鞘疾病
授课教师:王健
授课对象:2005级医学二系 2004级七年制医学、儿科、检验学时:1学时
目的要求:
1.了解脱髓鞘疾病的定义、概念和分类,了解多发性硬化的发病机理、病理,临床分型及预后
2.熟悉多发性硬化诊断标准和治疗
3.掌握多发性硬化的病变特点、临床表现、诊断和鉴别诊断
重点:多发性硬化的病变特点、临床表现及治疗
难点:多发性硬化的自身免疫机制
采用教具及电化器材:多媒体幻灯
教学内容、方法及时间分配
概述(时间1分钟)
脱髓鞘疾病(demyelinative diseases)是一大类病因并不相同,临床表现各异,然而具有共同的病理特征的获得性疾病的统称。
其特征性的病理改变是髓鞘脱失,而轴突、神经细胞则相对很少受累。
基础知识(时间2分钟)
结构:髓鞘是紧包裹在神经轴突外面的膜成分,中枢神经系统的髓鞘形成细胞是少突胶质细胞,在周围神经里则是许旺氏细胞。
功能:绝缘、保护;促进钠离子的顺利通过,从而有利于神经冲动的快速传导。
中枢神经系统脱髓鞘疾病的分类(时间2分钟)
一、原发性髓鞘脱失疾病
1、多发性硬化(MS)
2、视神经脊髓炎(Devic病)
3、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)
4、急性出血性白质脑炎(AHL)
5、同心圆性硬化(Balo病)
6、谢耳德弥漫性硬化(Schilder病)
二、髓鞘形成障碍(脑白质营养不良)
1、异染性脑白质营养不良(MLD)
2、球形细胞脑白质营养不良(Krabbk病)
3、嗜苏丹脑白质营养不良(SLD)
4、肾上腺脑白质营养不良(ALD)
5、佩一梅氏病
6、中枢神经系统海绵状变性
7、亚历山大病
8、柯喀内斯综合征
三、继发性脱髓鞘疾病
(缺血、缺氧、营养缺乏)
1、病毒感染性??进行性多灶性白质脑病PML
2、消耗性??桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)
3、缺氧性??脑室周围白质软化症(PVC)
4、缺血性??皮层下动脉硬化性脑病Binswanger病
5、中毒性??放射损伤性白质脑病
多发性硬化(multiple sclerosis,MS)(时间共35分钟)
MS是一种常见的以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫性疾病。
临床特征为病灶部位的多发性和时间上的多发性。
由于脑与脊髓内存在着多灶的脱髓鞘斑,临床表现常为分布广泛的神经系统功能缺失。
一、病因(时间1分钟)
二、发病机理(时间2分钟)
T细胞介导的自身免疫性疾病
1、免疫抑制功能丧失
2、免疫平衡失调
证据:
CSF-IgG指数或24h合成率增高;
CSF检出寡克隆IgG区带和神经髓鞘抗体
三、病理(时间2分钟)
中枢神经系统内存在多灶的脱髓鞘班,大小1~20mm,典型地分布
在视N内、脑室周围、脊髓白质内,病灶位于脑室周围是MS特征性病理表现。
脱髓鞘斑周边有程度不等的星形胶质细胞增生和肥大。
轴突、神经细胞多不受累
四、临床表现(时间10分钟)
1、年龄:多在20~40之间,很少在10岁以下(3%)及50岁以上(5%)发病者,性别女略多于男性;
2、急性、亚急性起病(1周内为急性
1周至1月为亚急性;1 个月以上为慢性),病前有感冒、疲劳、外伤、寒冷、精神紧张等诱因;
3、病灶多发性(dissimination in space)
不同部位的病变:大脑皮质下白质、小脑、脑干、脊髓和视神经等部位。
不同的症状和体征不能用单一病灶来解释,称之为不同病灶。
从某一局灶症状开始,随之先后或同时出现另一个或一组与前一症状毫无关联的症状或体征,标志着中枢神经系统内存在多个病灶。
首发症状
感觉异常后索、脊髓丘脑束
Lhermitt征脊髓颈段后索激惹(莱尔米)
单肢或多肢无力锥体束
视力下降单眼多视神经
复视Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经
共济失调小脑及其传导束、后索
值得注意的体征
核间性眼肌麻痹:内侧纵束
侧视时对侧眼球不能内收,同侧外展时有粗大眼震,双眼内聚正常
旋转性眼球震颤
症状少而体征多
发作性症状:痛性发作、痛性强直性痉挛、三叉神经痛、构音障碍、发作性瘙痒。
4、时间上的反复性dissimination in time
典型的病程是缓解与复发
缓解:2次发作累及中枢神经系统不同部位,1次缓解持续至少1个月。
病情持续进展而无缓解,必须持续6个月以上。
每次复发都遗留一定程度的神经功能缺损,因此总的趋势是病情逐步恶化。
临床分型
复发?缓解型(Relapsing-Remitting, RR):占70%
原发进展型(Primary-progressive,PP) -无平台或缓解
继发进展型(Secondary-progressive ,SP)-开始呈复发-缓解型,继以偶有复发和稍缓解
良性型 ,一生只有1~2次轻微发作,可完全缓解。
恶性型:极少数,发展迅速,数周或数月内死亡。
复发?缓解型
原发进展型
从一开始就进展
继发进展型
开始呈复发-缓解型,继以偶有复发和稍缓解
五、辅助检查(时间5分钟)
实验指标
CSF :70%以上MS患者IgG指数>0.7 ,24h鞘内IgG合成率增加,寡克隆带(oligoclonal bands, OB)阳性
IgG指数
亚临床证据
亚临床(subclinical or paraclinical病灶:是指病理上和MRI 上发现的新和老病灶在临床上并不一定有或曾有过的症状和体征。
诱发电位:VEP、BAEP、SEP-潜伏期延迟波幅明显降低
MRI:长T1长T2信号,大小不一(0.3-1cm),侧脑室周围等。
六、诊断(时间5分钟)
1、年龄起病20~40y ;
2、缓解复发交替,二次发作间隔至少1个月,每次持续24小时以上,或呈缓慢进展方式,病程至少6个月以上;
3、中枢神经系统白质内同时存在两个或两个以上的病灶
4、排除其它疾病。
1、3中缺1项为临床可能多发性硬化
诊断标准
临床确诊M?S
2次发作又有2个不同部位病变的临床证据。
2次发作有1个部位病变的临床证据和另1个部位病变的亚临床证据。
实验室确诊M?S
1次发作,有2个部位病变的临床证据;OB(+),IgG增高。
2次发作,有1个临床或亚临床病变;CSF中OB(+), IgG增高。
1次发作,有1个病变的临床证据和另1个不同病变的亚临床证据; CSF中OB(+)或 IgG增高。
临床可能M?S
2次发作和1个部位病变的临床证据,2次发作必须累及中枢神经系统的不同部位。
1次发作和2个不同部位病变的临床证据。
1次发作、1个部位病变的临床证据另1个不同部位病变的亚临床证据。
鉴别诊断(时间5分钟)
多发性脑、脑干梗塞;病变在灰质,与血管供应区匹配,脑血管病危险因素
急性播散性脑脊髓炎(ADEM):多有感染或疫苗接种史,为单相病程,发病急;
颈椎病脊髓型:有颈椎病变特征
七、治疗(时间5分钟)
原则
1、急性期阻止病情进展,抑制炎性脱髓鞘;
2、尽可能减少复发,延长缓解期;
3、解除或减轻患者的痛苦??对症支持
4、预防并发症。
药物治疗
皮质类固醇激素的治疗:甲基强的松龙冲击疗法;
免疫抑制剂:激素治疗无效者;
免疫增强疗法:免疫球蛋白(IVIg)大剂量冲击-0.4g/kg/d,封闭抗体
β-干扰素疗法:抗病毒和免疫调节作用;
血浆交换疗法:据国外报导,延长患者的缓解期。
对症支持治疗。
激素治疗
作用机理:急性期减轻炎症水肿,缩短病程,一般不需长期用药。
冲击治疗:甲基强的松龙 1.0g/d,或地塞米松50mg, 3~7天后该为强的松60mg/d,7~12d后减量,疗程大于1月。
对症支持治疗
针对激素副作用:因为用大量激素,应加钙制剂及各种维生素制剂,如果出现中度以上精神症状或停用激素或抗精神病治疗。
其它:痛性痉挛(卡马西平)、震颤(安坦)
预后
因临床类型不同而各异
大多数可存活20~30年。
进展快者预后差
预后影响因素:高龄、有共济失调、瘫痪等预后差。