中枢神经系统脱髓鞘疾病分享资料
合集下载
第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病优秀课件
概述
临床分类
遗传性脱髓鞘疾病 统称脑白质营养不良 获得性脱髓鞘疾病
➢继发于其它疾病的脱髓鞘病 ➢原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病 （临 床上通常所指的中枢神经系统脱髓鞘病）
概述
髓鞘生理
① 有利于神经冲动快速传导 ② 对神经轴突起绝缘作用 ③ 对神经轴突起保护作用
第一节 多发性硬化
Multiple Sclerosis，MS
第一节 多发性硬化 第二节 视神经脊髓炎 第三节 急性播散性脑脊髓炎 第四节 弥漫性硬化和同心圆性硬化 第五节 脑白质营养不良 第六节 脑桥中央髓鞘溶解症
髓鞘组成&生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 ◙ 周围神经髓鞘: 来源于施万细胞 ◙ 中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞
髓鞘的生理功能
多发性硬化
临床表现
临床分型
➢复发-缓解型（relapsing remitting, R-R） 临床最常见，约占85%
➢继发进展型（secondary-progressive, SP） R-R型患者经过一段时间可转为此型
➢原发进展型(primary-progressive, PP) 约占10%，起病年龄偏大（40～60岁）
➢进展复发型(primary-relapsing, PR) 临床罕见 ，5%
多发性硬化
辅助检查
脑脊液（CSF）检查
➢单个核细胞数轻度增加或正常，一般在 15×106/L，通常不超过 50×106/L ➢约40%病人，蛋白轻度增高 ➢ CSF中IgG合成增高
多发性硬化
辅助检查
诱发电位
➢视觉诱发电位（VEP） ➢听觉诱发电位（BAEP） ➢体感诱发电位（SEP）
50～90%的MS患者可有一项或多项异常
中枢神经系统脱髓ppt课件
NMO-IgG是NMO的相对特异性自身抗体标志物，91%— 100%患者血清NMO-IgG（+）。此外，NMO患者NMO-IgG 强阳性其复发可能性较大，对NMO-IgG阳性患者应积极给 予免疫抑制剂预防治疗。
急性视神经炎患者MRI可见视神经或视交叉肿胀，可有或 无强化，随病程进展和反复，MRI可见视神经变细、萎缩。
诊断需要所有必备条件，加上至少2项支持条件
早期眼症状易于单纯性球后视神经炎混淆， 后者多损害单眼，NMO常为两眼先后受累， 并有脊髓病损，有明显缓解－复发；
种族 前驱感染或预防接种史 发病年龄 性别（女：男） 发病严重程度 发病遗留障碍 临床病程
血清NMO-IgG 脑脊液细胞
脑脊液寡克隆区带阳性 IgG指数 脊髓MRI
大多阳性
大多阴性
多数患者白细胞>5×106/ L
多数正常，白细胞<50×106/ L，以淋巴
, 少数患者白细胞>50×106/ L
细胞为主
, 中性粒细胞较常见，甚至可见嗜酸细胞
较少见（约20％） 多正常
常见（国外约85％） 多增高
长脊髓病灶>3个椎体节段，轴位像多位于脊髓病灶 <2个椎体节段，多位于白质，
NMO的病理改变是脱髓鞘、硬化斑、和坏 死，伴血管周围炎性细胞浸润。
主要累及视神经和视交叉；脊髓好发于胸 段和颈段。
病损局限，破坏性病变较明显。
发病年龄为5～60岁，以21～41岁最多，男女均可发病。
一般呈急性或亚急性起病，分别在数天内和1-2个月内达 到高峰。少数慢性起病者病情在数月内稳定进展，呈进行 性加重。
部分NMO患者可伴有其他自身免疫性疾病，如系统性红斑 狼疮、混合结缔组织病、重症肌无力、甲状腺机能亢进、 桥本甲状腺炎、结节性多动脉炎等，
中枢神经系统脱髓鞘疾病ppt课件
病因&发病机制
3. 遗传因素
◆MS有明显家族倾向
◆两同胞可同时罹患
◆约15%的MS患者有一患病亲属 ◆患者一级亲属患病风险较一般人群大12～15倍 ◆MS遗传易感性可能由多数微效基因相互作用,决定MS发病风险
病因&发病机制
4.环境因素
MS发病率随纬度增高而呈增加趋势 ■ MS在高社会经济地位群体较常见 提示与贫穷无关 发病率:北欧\北美\澳洲约40:10万,赤道国家少于1:10万 亚洲&非洲约5:10万 中国预测为2:10万, 面对较大的人口基数, MS仍是严峻问题
◆ VEP\BAEP\SEP异常 ◆ S & CSF中HTLV-Ⅰ抗体(放免法& ELISA)
鉴别诊断
(6) 大脑淋巴瘤
◆CNS多灶复发病损 ◆类固醇治疗反应好 ◆MRI脑室旁病损 类似MS斑块 ◆但CSF无OB ◆病情不缓解
T2 T1 T2
T1强
2例淋巴瘤的MRI影像
治
疗
1. 复发-缓解﹙R-R）型多发性硬化治疗
辅助检查
2. 诱发电位
◆ MS脱髓鞘病变使神经传导速 度减慢,潜伏期延长, 波幅降低 ■视觉诱发电位(VEP) ■脑干听觉诱发电位(BAEP)
■体感诱发电位(SEP)
■50%～90%的MS患者可有一&多项异常
辅助检查
3. MRI检查
◆大小不一类圆形
T1WI低信号\T2WI高信号
◆多位于侧脑室体部\前角& 后角周围\半卵圆中心\ 胼胝体,或为融合斑 ◆可有强化 MS患者MRI显示脑室周围 白质多发斑块并强化
流行病学
■MS流行病学受人种遗传影响
■爱斯基摩人\西伯利亚雅库特人\非洲班图人\吉普赛人，
中枢神经系统脱髓鞘-40页PPT资料
辅助检查
（一）脑脊液检查：可有轻度颅压增高， 脑脊液蛋白水平可增高。
（二）影像学特点： 影像可为单一病灶，也可多病灶共存。
大多数病灶均累及皮质及皮质下白质，以 白质受累为主，病灶边界相对较清楚。
Company Logo
Logo
影像学特点
CT上示病变多为低或等密度信号，往往CT 强化扫描增强不显著。
膜可见大量的炎细胞，以单核细胞为主。 在病变内有大片髓鞘脱失区，可见呈典型 炎性脱髓鞘表现。
在不同时期可以表现出脱髓鞘、炎 性细胞浸润、胶质细胞增生及组织软化灶。
Company Logo
Logo
图4炎细胞浸润血管鞘 图5浅色部分为髓鞘脱失
Logo
中枢神经系统脱髓鞘病
新疆医科大学第一附属医院神经内科
定义
Logo
中枢神经系统脱髓鞘病是一类病因不相 同、临床表现各异、然而又有共同的病 理过程，以神经髓鞘脱失，轴索损伤轻， 神经细胞保持相对完好为特征的神经系 统疾病。
神经髓鞘的破坏、脱失常分布在小血管 周围，多伴有血管炎性细胞的袖套性浸 润，故又称炎性脱髓鞘病。
Company Logo
Logo
1949年美国波士顿两个神经科医生Adams 及Victor首次报道一例慢性酗酒者由于大叶 性肺炎住院，在最初治疗好转后，于第九 天逐渐出现四肢瘫痪、言语及吞咽不能， 尸解发现桥脑中央部有边界清楚、双侧对 称的脱髓鞘病灶，累及了所有纤维束，但 神经细胞及轴索未受影响。此后又发现相 同的病例，因临床特征及尸解结果相同， 故命名为CPM。
海绵状变性脑 E
白质营养不良
D 嗜苏丹脑白质
营养不良
Company Logo
Logo
（一）脑脊液检查：可有轻度颅压增高， 脑脊液蛋白水平可增高。
（二）影像学特点： 影像可为单一病灶，也可多病灶共存。
大多数病灶均累及皮质及皮质下白质，以 白质受累为主，病灶边界相对较清楚。
Company Logo
Logo
影像学特点
CT上示病变多为低或等密度信号，往往CT 强化扫描增强不显著。
膜可见大量的炎细胞，以单核细胞为主。 在病变内有大片髓鞘脱失区，可见呈典型 炎性脱髓鞘表现。
在不同时期可以表现出脱髓鞘、炎 性细胞浸润、胶质细胞增生及组织软化灶。
Company Logo
Logo
图4炎细胞浸润血管鞘 图5浅色部分为髓鞘脱失
Logo
中枢神经系统脱髓鞘病
新疆医科大学第一附属医院神经内科
定义
Logo
中枢神经系统脱髓鞘病是一类病因不相 同、临床表现各异、然而又有共同的病 理过程，以神经髓鞘脱失，轴索损伤轻， 神经细胞保持相对完好为特征的神经系 统疾病。
神经髓鞘的破坏、脱失常分布在小血管 周围，多伴有血管炎性细胞的袖套性浸 润，故又称炎性脱髓鞘病。
Company Logo
Logo
1949年美国波士顿两个神经科医生Adams 及Victor首次报道一例慢性酗酒者由于大叶 性肺炎住院，在最初治疗好转后，于第九 天逐渐出现四肢瘫痪、言语及吞咽不能， 尸解发现桥脑中央部有边界清楚、双侧对 称的脱髓鞘病灶，累及了所有纤维束，但 神经细胞及轴索未受影响。此后又发现相 同的病例，因临床特征及尸解结果相同， 故命名为CPM。
海绵状变性脑 E
白质营养不良
D 嗜苏丹脑白质
营养不良
Company Logo
Logo
脱髓鞘疾病医学知识培训
9/28/2024
21
临床特点
要点提醒
缓解-复发旳病史&症状体征提醒CNS一种以上 旳分离病灶
是长久以来指导临床医生确诊MS旳准则
鉴别诊疗
(1) 复发性疾病
脑动脉炎 系统性红斑狼疮 Sjögren综合征 神经白塞病等 ➢ 可经过病史\MRI&DSA鉴别
鉴别诊疗
2、 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）
①神经纤维髓鞘破坏, 病灶呈多发性播散性 ②分布于CNS白质, 沿小静脉周围炎症细胞浸润 ③神经细胞\轴突&支持组织保持相对完整
神经脱髓鞘示意图
神经脱髓鞘图示意图
9/28/2024
7
多发性硬化 Multiple Sclerபைடு நூலகம்sis, MS
MS是以中枢神经系统(CNS)慢性炎性脱髓鞘病变为 主要特点旳本身免疫病
1、疲劳：金刚烷胺、莫大芬尼
2、行走困难：达方吡啶
3、膀胱功能障碍：抗胆碱能药物~ 巴氯芬、索利那新、托特罗定
4、疼痛：卡马西平等
5、抗抑郁药
6、其他
9/28/2024
33
预后
大多数患者预后很好，但多有残障 1、年轻，女性，发病早，感觉系统
受累者预后很好。 2、有锥体系和小脑受累者、恶性进
展者预后较差。
辅助检验
3. MRI检验
T2
DWI
FLAIR
FLAIR
FLAIR
FLAIR
MS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶
辅助检验
2. 诱发电位
MS脱髓鞘病变使 神经传导速度减慢 潜伏期延长, 波幅降低
视觉诱发电位(VEP) 脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 50%~90%旳MS患者可有一&多项异常
中枢神经系统脱髓鞘病
研究结果：脱髓鞘病患者在认知功能、 运动功能、情感和行为等方面的变化
治疗方法：药物治疗、康复治疗、心 理治疗等
预后研究：脱髓鞘病患者在不同治疗 方法下的预后情况
治疗新方法
免疫疗法：通过 调节免疫系统来
治疗脱髓鞘病
干细胞疗法：利 用干细胞来修复 受损的神经组织
基因疗法：通过 基因编辑技术来
治疗脱髓鞘病
常见类型：多 发性硬化、视 神经脊髓炎、 急性播散性脑 脊髓炎等
临床表现：肢 体无力、感觉 异常、视力下 降、共济失调 等
临床表现和诊断
临床表现：包括头 痛、头晕、肢体无 力、感觉异常、视 力下降等
01
诊断方法：包括影 像学检查、血液检 查、脑 其他神经系统疾病 进行鉴别，如多发 性硬化、脑梗死等
药物疗法：开发 新的药物来治疗
脱髓鞘病
谢谢
03
视神经脊髓炎的病因尚不明 确，可能与自身免疫反应、 病毒感染、遗传因素等有关。
02
视神经脊髓炎的症状包括视 力下降、视野缺损、肢体无 力、感觉异常等。
04
视神经脊髓炎的治疗主要包 括糖皮质激素、免疫抑制剂、 血浆置换等。
急性播散性脑脊髓炎
1. 病因：病毒感染、免疫反应异常 等
2. 症状：发热、头痛、恶心、呕吐、 意识障碍等
04
避免接触有害 物质，如重金 属、化学物质 等
05
加强锻炼，提 高身体素质， 增强免疫力
药物治疗
糖皮质激素： 用于急性发 作期，可减 轻炎症反应
免疫抑制剂： 用于慢性期， 可抑制免疫
反应
抗炎药物： 用于减轻炎 症反应，如 非甾体抗炎
药
免疫球蛋白： 用于急性发 作期，可提 高免疫功能
血浆置换： 用于重症患 者，可清除
治疗方法：药物治疗、康复治疗、心 理治疗等
预后研究：脱髓鞘病患者在不同治疗 方法下的预后情况
治疗新方法
免疫疗法：通过 调节免疫系统来
治疗脱髓鞘病
干细胞疗法：利 用干细胞来修复 受损的神经组织
基因疗法：通过 基因编辑技术来
治疗脱髓鞘病
常见类型：多 发性硬化、视 神经脊髓炎、 急性播散性脑 脊髓炎等
临床表现：肢 体无力、感觉 异常、视力下 降、共济失调 等
临床表现和诊断
临床表现：包括头 痛、头晕、肢体无 力、感觉异常、视 力下降等
01
诊断方法：包括影 像学检查、血液检 查、脑 其他神经系统疾病 进行鉴别，如多发 性硬化、脑梗死等
药物疗法：开发 新的药物来治疗
脱髓鞘病
谢谢
03
视神经脊髓炎的病因尚不明 确，可能与自身免疫反应、 病毒感染、遗传因素等有关。
02
视神经脊髓炎的症状包括视 力下降、视野缺损、肢体无 力、感觉异常等。
04
视神经脊髓炎的治疗主要包 括糖皮质激素、免疫抑制剂、 血浆置换等。
急性播散性脑脊髓炎
1. 病因：病毒感染、免疫反应异常 等
2. 症状：发热、头痛、恶心、呕吐、 意识障碍等
04
避免接触有害 物质，如重金 属、化学物质 等
05
加强锻炼，提 高身体素质， 增强免疫力
药物治疗
糖皮质激素： 用于急性发 作期，可减 轻炎症反应
免疫抑制剂： 用于慢性期， 可抑制免疫
反应
抗炎药物： 用于减轻炎 症反应，如 非甾体抗炎
药
免疫球蛋白： 用于急性发 作期，可提 高免疫功能
血浆置换： 用于重症患 者，可清除
中枢神经系统脱髓鞘疾病概述PPT课件( 20页)
•
18、在人生的舞台上，当有人愿意在台下陪你度过无数个没有未来的夜时，你就更想展现精彩绝伦的自己。但愿每个被努力支撑的灵魂能吸引更多的人同行。
诊 断 标准
1、1983年的Poser标准 2、2000年的McDonald标准
鉴别诊断
1、急性播散性脑脊髓膜炎 感染或疫苗接种后、急性起病、病情凶、发热、
头痛、脑膜刺激症状、意识障碍 2、脑白质营养不良
起病隐匿、进行性加重、无缓解复发 3、脊髓肿瘤
慢性起病、症状进行性加重、椎管不通畅、csf蛋 白升高
实验室检查
1、 脑脊液检查：常规及生化检查无特殊；多数患者脑 脊液IgG指数大于0.7和脑脊液寡克隆带是诊断MS的 依据。
2、 诱发电位：一半以上的患者视觉诱发电位、脑干诱 发电位和体感诱发电位异常。
3、 影像学检查：CT不易发现病灶；MRI检查多于侧脑 室体部、脑干、脊髓等处发现长T1、长T2信号，病 程长者可见脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩 表现。
中枢神经系统脱髓鞘疾病
中南大学湘雅三医院神经内科 范学军副教授
概述
多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是病因未明的、 以中枢神经系统白质脱髓鞘改变为主要特征的自身免疫 性疾病。
两大特征：症状和体征的空间多发性和病程的时间 多发性。
病因及发生机制
◆ 自身免疫反应：EAE动物模型可证明MS是T细胞介导的 ◆ 病毒感染：发现MS患者血清和脑脊液中麻疹病毒、单疱病毒等
河的美丽，是展现在它波涛汹涌一泻千里的奔流中。
•
8、有些事，不可避免地发生，阴晴圆缺皆有规律，我们只能坦然地接受;有些事，只要你愿意努力，矢志不渝地付出，就能慢慢改变它的轨迹。
•
9、与其埋怨世界，不如改变自己。管好自己的心，做好自己的事，比什么都强。人生无完美，曲折亦风景。别把失去看得过重，放弃是另一种拥有;不要经常艳羡他人，
中枢神经系统脱髓鞘疾病讲课护理课件
向医护人员、患者及其家属提供相关的疾病知识和护理技巧，帮助他 们更好地照顾患者。
THANKS
语言和认知训练
针对患者的语言和认知障碍，进行 有针对性的训练，帮助患者恢复语 言和认知功能。
心理护理
关注患者的心理状态，给予心理支 持和疏导，帮助患者树立信心，积 极配合康复治疗。
预防与保健
01
02
03
控制危险因素
积极控制高血压、糖尿病 等慢性疾病，避免长期接 触有害物质，降低脱髓鞘 疾病的发生风险。
分类
中枢神经系统脱髓鞘疾病主要包 括多发性硬化、视神经脊髓炎谱 系疾病、急性播散性脑脊髓炎等 。
病因与病理机制
病因
中枢神经系统脱髓鞘疾病的病因较为 复杂，可能与遗传、环境因素、自身 免疫等多种因素相关。
病理机制
中枢神经系统脱髓鞘疾病的病理机制 主要涉及免疫介导的髓鞘损伤和神经 元细胞的凋亡。
临床表现与诊断标准
心理护理的注意事项
尊重患者的隐私
01
在评估和干预过程中，尊重患者的隐私权，保护患者的个人信
息。避免过度焦虑源自02在提供心理支持时，避免过度强调疾病的严重性，以免加重患
者的焦虑情绪。
与其他护理措施相结合
03
心理护理应与其他护理措施相结合，如药物治疗、康复训练等
，以全面提高患者的护理效果。
05
中枢神经系统脱髓鞘疾病的 预防与控制
定期评估干预效果
在干预过程中，定期评估患者的心理状况，及时调整干预方案，确 保干预的有效性。
患者及家属的心理支持
提供情感支持
关心、倾听和理解患者的感受，给予他们情感上 的支持和安慰。
家庭教育
向家属介绍疾病知识和护理技巧，鼓励他们积极 参与患者的心理支持。
THANKS
语言和认知训练
针对患者的语言和认知障碍，进行 有针对性的训练，帮助患者恢复语 言和认知功能。
心理护理
关注患者的心理状态，给予心理支 持和疏导，帮助患者树立信心，积 极配合康复治疗。
预防与保健
01
02
03
控制危险因素
积极控制高血压、糖尿病 等慢性疾病，避免长期接 触有害物质，降低脱髓鞘 疾病的发生风险。
分类
中枢神经系统脱髓鞘疾病主要包 括多发性硬化、视神经脊髓炎谱 系疾病、急性播散性脑脊髓炎等 。
病因与病理机制
病因
中枢神经系统脱髓鞘疾病的病因较为 复杂，可能与遗传、环境因素、自身 免疫等多种因素相关。
病理机制
中枢神经系统脱髓鞘疾病的病理机制 主要涉及免疫介导的髓鞘损伤和神经 元细胞的凋亡。
临床表现与诊断标准
心理护理的注意事项
尊重患者的隐私
01
在评估和干预过程中，尊重患者的隐私权，保护患者的个人信
息。避免过度焦虑源自02在提供心理支持时，避免过度强调疾病的严重性，以免加重患
者的焦虑情绪。
与其他护理措施相结合
03
心理护理应与其他护理措施相结合，如药物治疗、康复训练等
，以全面提高患者的护理效果。
05
中枢神经系统脱髓鞘疾病的 预防与控制
定期评估干预效果
在干预过程中，定期评估患者的心理状况，及时调整干预方案，确 保干预的有效性。
患者及家属的心理支持
提供情感支持
关心、倾听和理解患者的感受，给予他们情感上 的支持和安慰。
家庭教育
向家属介绍疾病知识和护理技巧，鼓励他们积极 参与患者的心理支持。
《中枢神经系统脱髓鞘疾病》PPT课件
①MS 4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓 ）中至少2个区域有≥1个T2病灶；
➢1次发作
②等待累及CNS不同部位的再次临床发作
➢客观临床证据提示1个病灶（单症状临床表 由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性：
现; 临床孤立综合征*）
①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶；
➢分辨率高，可识别无临床症状的病灶 ➢大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号 ➢侧脑室前角与后角周围、半卵圆中心、胼胝 体，脑干，小脑，脊髓 ➢Dawson手指征 ➢ 病程长的患者多数可伴脑室系统扩张、脑沟 增宽等脑白质萎缩征象
（Multiple sclerosis，Lancet 2002；359:1221-31）
病因及发病机制
环境因素 ➢MS发病率随纬度增高而呈增加趋势， 离赤道愈远发病率愈高，南北半球皆然 ➢亚洲为低发病地区，我国发病率与日本 相似
病理
➢CNS白质内多发性脱髓鞘斑块，多位于侧脑室周 围、视神经、脊髓、脑干和小脑
➢大体：脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多分散的脱髓 鞘病灶，急性呈粉红色，陈旧性呈灰色
中枢神经系统脱髓鞘疾病
（Suitable for teaching courseware and reports）
概述
概念：
➢脑和脊髓以髓鞘破 坏或髓鞘脱失为主要 特征的一组疾病 ➢“脱髓鞘” 是病理 过程中具有特征性的 表现
临床分类
遗传性脱髓鞘疾病: 脑白质营养不良 获得性脱髓鞘疾病
➢继发于其它疾病的脱髓鞘病 ➢原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病
➢最常累及的部位为脑室周围白质、近皮层、视神经、 脊髓、 脑干和小脑
➢症状和体征的空间多发性(DIS)和病程的时间多发性 (DIT)
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
免疫介导的 炎细胞浸润
• 缺血性卒中 • CO中毒 • 脑桥髓鞘中央溶解症 • 其他因素(脑外伤\肿瘤等)
• 异染性脑白质营养不良 • 肾上腺脑白质营养不良
6
多发性硬化 Multiple Sclerosis, MS
7
概念
MS是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点, 遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病
(7) 可出现欣快\兴奋\抑郁\易怒\淡漠\嗜睡\强哭强 笑\反应迟钝\重复语言\猜疑\\迫害妄想等
22
临床表现
3. 常见的症状体征
MS极罕见的症状, 可作为除外标准
神经脱髓鞘示意图
Schilder病 坏死性出血性白质脑炎 ➢ 轴突&髓鞘损害均严重, 仍在本组讨论
4
神经脱髓鞘示意图
正常的神经 神经细胞
神经纤维 髓鞘
损伤的髓鞘
破坏的神经
5
中枢神经系统脱髓鞘病分类
原发性 正常髓鞘Βιβλιοθήκη 的脱髓鞘病继发性髓鞘形成 障碍性疾病
• 多发性硬化 • 视神经脊髓炎 • 同心圆硬化 • 播散性脑脊髓炎
决定MS发病风险
12
病因&发病机制
3. 环境因素
MS发病率随纬度增高而呈增加趋势
MS在高社会经济地位群体较常见 提示与贫穷无关
发病率: 北欧\北美\澳洲温带约100:10万(1:1000), 亚洲&非洲约5:10万
中国预测为2:10万, 面对较大的人口基数, MS仍是 严峻问题
13
流行病学
MS流行病学受人种遗传影响 爱斯基摩人\西伯利亚雅库特人\非洲班图人
分子模拟学说 (molecular mimicry)
感染病毒可能与CNS髓鞘蛋白&少突胶质细胞 存在共同抗原
病毒氨基酸序列与MBP等髓鞘组分多肽氨基酸 序列相同或极相近
T细胞激活&生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段 发生交叉反应→脱髓鞘病变
10
MS发病M机S发制病机制
病毒感染因素
巨噬细胞
T细胞
T细胞受体 BBB
\吉普赛人不罹患MS MS与6号染色体HLA-DR位点相关 表达最强的是HLA-DR2
14
15
病理
脑&脊髓冠状切面: 粉灰色
分散的形态各异脱髓鞘病
灶, 直径1~20mm, 半卵圆中
心&脑室周围, 侧脑室前角
最多见
早期: 缺乏炎性细胞反应,
病灶色淡\边界不清, 称影斑
(shadow plaque) 我国急性病例多见软化坏
2
脱髓鞘疾病概念
脱髓鞘疾病(demyelinative diseases): ➢ 一组脑&脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要
特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现
病理 特点
①神经纤维髓鞘破坏, 病灶呈多发性播散性 ②分布于CNS白质, 沿小静脉周围炎症细胞浸润 ③神经细胞\轴突&支持组织保持相对完整
3
\构音障碍\吞咽困难
21
临床表现
3. 常见的症状体征
(4) 半数患者感觉障碍, 包括深感觉障碍& Romberg征
(5) 半数病例共济失调, Charcot三主征(眼震\意向 震颤\吟诗样语言), 仅见于部分晚期患者
(6) 神经电生理证实, MS可合并周围N损害, 如PN \多发性单N病(P1与CNS-MBP为同一组分)
MS主要临床特点
CNS散在分布的多数 病灶
病程中缓解复发 症状\体征空间多发性
&病程时间多发性
发病率较高 呈慢性病程 倾向于年轻人罹患 估计全球年轻
MS患者约100万
8
病因&发病机制
迄今不明, MS可能是T细胞介导的自身免疫病
1. 病毒感染&自身免疫
流行病学: MS与儿童期病毒感染有关, 如嗜神经 病毒(麻疹病毒), 但MS脑组织未分离出病毒
用髓鞘碱性蛋白(MBP)免疫Lewis 大鼠, 造成MS 实验动物模型--实验性自身免疫性脑脊髓炎 (experimental autoimmune encephalomyelitis, EAE)
将MBP多肽致敏的细胞系转输给正常大鼠, 也可 引起EAE
9
病因&发病机制
1. 病毒感染&自身免疫
死灶, 呈海绵状空洞, 与欧
大脑白质\脊髓\脑干 \小脑\视神经&视交叉
美典型硬化斑不同
16
病理
局灶性\散在髓鞘脱失, 伴淋巴细胞等炎细胞浸润, 反应性少突胶质细胞增生, 轴突相对完好
髓鞘脱失 淋巴细胞套
胶质细胞增生
17
临床表现
临床特点
MS急性\亚急性&慢性 起病
我国急性\亚急性较多 MS临床表现复杂
力\僵硬\感觉障碍\肢体不稳\视觉损害&尿失禁 可愈来愈重
20
临床表现
3. 常见的症状体征
(1) 常见不对称痉挛性轻截瘫, 下肢无力&沉重感
(2) 视力障碍自一侧, 再侵犯另侧; 或两眼先后受累 发病较急, 常缓解-复发, 数周后可恢复
(3) 眼震多水平或水平+旋转, 复视约占1/3 ➢ 病变侵犯内侧纵束→核间性眼肌麻痹 ➢ 脑桥旁正中网状结构(PPRF)→一个半综合征 ➢ 少见: 中枢性&周围性面瘫\耳聋\耳鸣\眩晕
18
临床表现
1. 首发症状
≥1个肢体无力\麻木\刺痛感 单眼突发视力丧失\视物模糊&复视, 平衡障碍 膀胱功能障碍(尿急或不畅) 急性&逐渐进展痉挛性轻截瘫&感觉缺失 持续数d\数w消失, 缓解期数mon\数y
19
临床表现
2. 复发
感染可引起复发 女性分娩后3个月易复发 体温升高能使稳定的病情暂时恶化 复发次数可多达10余次或更多, 多次复发后无
抗原提 呈细胞
抗体
血管
内皮细胞
细胞渗出
B细胞
补体激活 复合物
细胞因子
T-细胞扩增&激活
T-细胞返回血流
细胞毒素 肿瘤坏死因子
细胞因子 肿瘤坏死因子 γ干扰素
巨噬细胞
γ干扰素
自身免疫与MS的脱髓鞘过程
神经元 神经纤维 鞘髓 MBP 破损的细胞膜
脱髓鞘 裸露神经纤维
11
病因&发病机制
2. 遗传因素
MS有明显家族倾向 两同胞可同时罹患 约15%的MS患者有一患病亲属 患者一级亲属患病风险较一般人群大12~15倍 MS遗传易感性可能由多数弱作用基因相互作用,
第十章 中枢神经系统脱髓鞘疾病 Demyelinating Diseases
of the Central Nervous System
1
髓鞘组成&生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 ◙ 周围神经髓鞘: 来源于雪旺细胞 ◙ 中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞
髓鞘的生理功能
◙ 保护轴索 ◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用