多系统萎缩的MRI诊断进展
多系统萎缩的临床诊断与鉴别诊断
多系统萎缩的临床诊断与鉴别诊断摘要】目的讨论多系统萎缩的诊断与鉴别。
方法根据患者临床表现结合检查结果与病史进行诊断并鉴别。
结论多系统萎缩的确诊需病理证实。
【关键词】多系统萎缩诊断鉴别多系统萎缩(MSA)是一类原因未明，临床表现为锥体外系、锥体系、小脑和自主神经等多系统损害的中枢神经系统变性疾病，包括橄榄-桥脑-小脑萎缩(OPCA)、Shy-Drager综合征(SDS)和纹状体黑质变性(SND)3个亚型。
病因病因不明，少突胶质细胞包涵体在多系统萎缩的三种亚类疾病中均有发现，具有特异性，其分布范围、密度与病变的严重程度呈正相关，提示少突胶质细胞包涵体在多系统萎缩的发病过程中起重要作用。
多系统萎缩的发病机理还可能与神经元凋亡或酶代谢异常有关。
病理MSA的病理改变有两大特点。
一是选择性“易损结构”神经细胞脱失和神经胶质细胞增生，包括纹状体、黑质、苍白球、下橄榄核、蓝斑、迷走神经背核、桥脑核、脊髓侧角、脊髓中间外侧柱，而小脑蚓部、小脑绳状体、桥脑背盖一般不受损害。
另一病理特点是存在胶质细胞胞浆内包涵体(GCI)。
MSA各型的病理改变可以互相重叠，因此有理由认为它们是同一疾病的不同阶段或变异。
临床表现包括锥体系、锥体外系、小脑和自主神经等多个系统的损害。
在一组188例病理证实的MSA患者中，28％患者同时存在以上4种体征。
4种表现可以不同的方式叠加与组合，最常见的组合是震颤麻痹叠加小脑症状。
1．早期症状男性患者最早出现的症状通常是勃起功能障碍，男性和女性患者早期都会有膀胱功能障碍，如尿频、尿急、排尿不尽、甚至不能排尿。
其他早期症状还包括肢体僵硬、动作缓慢、行走困难、站立时头晕、眩晕、卧位时难以翻身及书写能力的改变。
2．自主神经功能衰竭 41％患者作为首发症状出现，主要表现为阳痿(男)、尿失禁(女)、直立性低血压、少汗、面色苍白、便秘等。
3．震颤麻痹症状46％患者作为首发症状起病，表现为运动减少和强直；66％患者出现震颤，29％表现为静止性震颤，以SND型最常见。
多系统萎缩病例分析
病例分析患者高某，女，58岁主诉：行走不稳3年，头晕1年半，加重半年。
现病史：患者3年前无意中发现行走时双足不自主内崴而行走不稳，并行走停止困难。
1个月后出现走直线困难，但仍能自行行走。
2个月后行走不稳加重，需扶物行走，且不能自行上下楼梯，但不伴双下肢无力、感觉异常。
一年半前上述症状逐渐加重，出现平地行走时欲往后倾倒，且晨起后出现间断头晕，伴恶心，头晕与体位改变无关，持续1～2分钟自行缓解，同时伴视物旋转，但无视物成双，持续约30秒后缓解如常。
头晕起初平均每周发作一次，2个月后增加到平均每日一次。
遂就诊当地医院行头颅MRI检查未见异常，拟诊“小脑共济失调”，口服弥可保、静滴克林澳等治疗无明显效果。
9个月前患者出现说话语速减慢，且出现双手抖动，越接近目标抖动越明显。
同时出现近事健忘。
半年前头晕症状加重，呈持续性昏沉感，伴恶心，行走不稳明显加重，不能自行站立。
患者为求进一步治疗来我院门诊，门诊以“共济失调原因待查”收入神经内科。
发病来夜间多梦，梦魇，梦中喊叫，并时常出现跌床现象，小便次数增加，大便干燥。
既往史：体健。
体格检查:卧位血压120/80mmHg，立位血压95/60 mmHg。
神清，言语欠流利，高级皮层功能正常。
颅神经查体未见异常。
四肢肌力Ｖ级，肌张力齿轮样增高，四肢腱反射亢进，双侧Hoffmann征（+），Ro ss o li mo征（+），下颌反射(+)。
深浅感觉查体未见明显异常。
双侧指鼻试验欠稳准，双侧轮替试验欠灵活，双侧跟膝胫试验欠稳准。
Rom ber g征欠合作。
辅助检查：头颅平扫：双侧小脑及脑干萎缩，见附图。
血常规及生化：大致正常。
腰穿：脑脊液初压130 mmH2O; 常规：未见明显异常;生化：蛋白：22mg/dl,免疫球蛋白未见异常。
考试要求：请学生汇报病例特点（15分）、定位诊断（15分）、定性诊断（10分）和鉴别诊断（10分），进一步检查和治疗原则（10分），并回答考官提问（40分）。
多系统萎缩(MSA)
鉴别诊断
进行性核上性麻痹（PSP）
肢体僵硬，活动减少，肢体及躯干的肌张力增高， 站立及行走易摔倒；双眼注视性麻痹，以下视麻 痹多见；语言含糊,吞咽困难,可合并认知功能障 碍。
PSP的病理基础是“中脑被盖部萎缩”，垂直注 视中枢也因此受累。这样一来，在MR正中矢状 位上形如蜂鸟－蜂鸟征（hummingbird sign）。中 脑被盖部嘴缘的萎缩看起来就像是蜂鸟的嘴，在 影像上自然就表现为蜂鸟细长、尖锐的鸟嘴的特 征性形态。脑桥不常受累，小脑不受累。
诊断
美国神经病学会和自主神经协会 1、震颤麻痹症状，长期左旋多巴治疗无效 或疗效不佳。 2、小脑症状或皮质束征 3、直立性低血压、阳痿、大小便失禁等。 常于运动系统症状或体征后七年内出现。 以上述症状、体征为主要表现的常诊断为 MSA 的SND、OPCA、SDS型。
诊断
Quina等的MSA诊断标准 可疑的(possible)MSA：散在发病，表现为震 颤麻痹症状，左旋多巴疗效差，或同时表 现有小脑症状。 可能的(probable)MSA：在可疑MSA表现的 基础上，出现下列表现之一：自主神经功 能衰竭，表现为体位性晕厥和／或大小便 失禁(除外其他原因)；尿道括约肌EMG异 常；锥体柬征、小脑症状。如果再加上锥 体束征或震颤麻痹症状，则OPCA型可近 似确诊； 确诊的(definite)MSA：需病理检查。
“Hot cross bun” sign
机制是脑挢核及桥横纤维变性，胶质增生致含水量增加，而由齿状核 发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受损害，从而形成MR上T2加权 像上脑桥的十字形高信号影。
整理版ppt
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壳核裂隙征为MRI冠状位T2加权像所显示的壳核 背外侧面线性高信号影，多见于MSA-P型患者。 壳核裂隙征改变很可能由于壳核神经细胞丢失、 胶质细胞增生造成壳核萎缩，壳核和外囊间的间 隙增大，或者由铁沉积和反应性小胶质细胞增生 和星形胶质细胞增生导致。
多系统萎缩（MSA）分型及检测诊断
多系统萎缩（MSA）分型及检测诊断多系统萎缩(MSA)是一组成年期起病、散发性的神经系统变性疾病，病因不明确，目前认为MSA的发病机制可能有两条途径：一是原发性少突胶质细胞病变假说，即先出现以α-突触核蛋白（α-synuclein）阳性包涵体为特征的少突胶质细胞变性，导致神经元髓鞘变性脱失，激活小胶质细胞，诱发氧化应激，进而导致神经元变性死亡；二是神经元本身α-突触核蛋白异常聚集，造成神经元变性死亡。
α-突触共核蛋白异常聚集的原因尚未明确，可能与遗传易感性和环境因素有关。
主要分为两种临床亚型，包括以帕金森综合征为突出表现的临床亚型称为 MSA-P 型，以小脑共济失调为突出表现者称为 MSA-C 型。
脊髓小脑性共济失调(SCAs)是最常见的常染色体显性遗传性小脑共济失调，目前已经明确了 36 个基因位点。
在疾病早期两者往往具有相似的临床表现，特别是临床上只表现为单一系统症状时，包括共济失调，锥体束征和椎体外系征。
SCA已经列入MSA的鉴别诊断。
1、病理机制：MSA典型的神经病理学标志是以异常折叠α-突触核蛋白为主要成分的胞质包涵体，这些嗜酸性包涵体聚集主要见于少突胶质胶质细胞胞浆内，所以被称为少突胶质细胞包涵体(GCI)，其他病理改变还包括基底节，脑干和小脑中选择性神经元损伤和胶质细胞增生。
SCAs神经病理学改变以小脑、脊髓和脑干变性为主，主要为小脑皮质浦肯野细胞丢失，和小脑脚及小脑白质纤维脱髓鞘，其机制与多聚谷氨酰胺选择性损害神经细胞和神经胶质细胞相关。
肉眼可见小脑半球和蚓部、脑桥及下橄榄核、脊髓颈段和上胸段萎缩明显。
2、临床表现：MSA和SCAs患者临床症状相似，交替重叠，有共同的临床表现:缓慢起病，逐渐进展。
小脑性共济失调是MSA-C 亚型的首发、突出症状，也是其他 MSA 亚型常见症状之一。
临床表现为进行性步态和肢体共济失调，并有明显的构音障碍和眼球震颤等小脑性共济失调。
SCAs 首发症状是肢体共济失调、走路不稳，可突然跌倒、出现发音困难、双手笨拙和痉挛步态。
浅谈多系统萎缩的临床症状、CT显像和MRI显像
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多系统萎缩的MRI、BAEP及EEG分析
病的认识提供了十分重要的价值［ Ｊ ３。
本组 病 例 显 示 ＯＰ Ａ 的 ＭＲ Ｃ １异 常 率最 大 ， 主 要 病 变 区在 小脑 、 脑 、 髓 ， 桥 延 部分 累及 额 叶 。Ｓ Ｓ Ｄ 主要病 变 出现在皮 质 、 脑 ， Ｉ 异常率 低 ， 桥 ＭＲ 的 有文
ＭＫ 型 诱 发 电位 仪 。Ｂ Ｐ为 单耳 短 声 ８ Ｂ刺 ＡＥ ０ｄ
激， 另耳用 白噪声掩 蔽 ， 左右 耳分别测试 记 录 电极
Ｃｚ参考 电极 耳垂 ， Ｐ 接 地 ， ， Ｆｚ 分析 时 间 １ ， 均 ０ｍｓ 平
叠加 １００次 ， 析 Ｉ Ⅲ、 ０ 分 、 Ｖ波 的潜伏期 和 Ｉ Ⅱ、 ～ Ⅲ～ ｖ、Ｉ ｖ波 的波 间潜伏 期 。Ｅ Ｇ 使用 国内志 ～ Ｅ
状体 黑质变 性 （ ＮＤ） Ｓ ３个亚型 。 者近来 收治 １ 例 笔 １ 动波 ． 双侧额 极 、 左侧 鞭极 均 明显 。过 度换 气 （ ＨＶ） 未 见特殊记 录 。 ２ ２ Ｓ ＭＲ 检 查 ： ． ＤＳ Ｉ １例 表 现 为 双侧 额 叶、 脑 桥
中图分类号
Ｒ７２ ４
２ ６０ ； 滨州 医学院 计划 生育研 究室 ） ５６３ ２
多 系统萎缩 （ Ａ） ＭＲＩ脑 干听觉诱发 电位 （ Ａ Ｐ ； 电图 ； 断 ＭＳ ； ； Ｂ Ｅ ）脑 诊
文章编号 ｉ０・５０２ ０ ）１０５・２ ０１９ １（０２０・０８０ ｖ／Ｉ 波幅 比＜Ｏ ５ Ｅ Ｇ 检查 ： ． Ｅ ５例病 人 中 度异 常 多 系 统萎 缩 （ Ａ） 一 类原 因未 明 的少 见 的 ＭＳ 是 背 ～ 疾病 ， 临床表 现 为锥 体 系 、 锥体 外 系 、 小脑 和 自主神 表 现 为 ： 景 节律 下 可 见较 多 高 幅 ６ ７Ｈｚ的活 经等 多 系统 损 害的 中枢 神 经变 性 疾病 ， 括橄 榄桥 包 小 脑 萎 缩 （ Ｃ 、ｈ ・ ａｅ 综 合 征 （Ｄ ） ＯＰ Ａ）Ｓ ｙＤｒｇｒ Ｓ Ｓ 和纹
多系统萎缩的临床和CT、MRI特点
多系统萎缩的临床和CT、MRI特点
邹仁林;高政
【期刊名称】《中国社区医师（医学专业）》
【年(卷),期】2011(013)026
【摘要】了解多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)80例患者的临床基本特征及CT和MRI的特点.方法:1994年1月～2010年4月收治MSA患者80例,回顾性分析临床资料、CT和MRI资料和随访结果.结果:MSA平均发病年龄54.2±6.8岁,男71%,女29%;患者多为慢性发病,进行性加重,对美多巴治疗无明显效果.神经系统症状复杂,头颅CT和MRI可见脑干、小脑萎缩,环池及四脑室扩大.结论:MSA临床以自主神经症状、锥体外系、小脑性共济失调为主,CT和MRI主要表现脑干、小脑萎缩,环池及四脑室扩大,但MRI较CT敏感度更高.
【总页数】1页(P185)
【作者】邹仁林;高政
【作者单位】116300,辽宁省大连市瓦房店第三医院神经科;116027,辽宁省大连医科大学附属二院神经科
【正文语种】中文
【相关文献】
1.多系统萎缩的临床和CT、MRI特点 [J], 高政;尹琳;杨焱;陈巧灵;范蓉;王乃昌
2.浅谈多系统萎缩的临床症状、CT显像和MRI显像 [J], 罗卓坚;林焕兴;赖伟文
3.多系统萎缩的临床和CT、MRI特点 [J], 邹仁林;高政
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5.CT平扫结合MRI扫描诊断左侧蝶骨嵴脑膜瘤临床特点及表现探析 [J], 袁冬;李金矿;赵佳;张炜;宋俞锡
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多系统萎缩
多系统萎缩一概述多系统萎缩（MSA）是一组原因不明、累及锥体外系、锥体系、小脑和自主神经系统等多部位的变性疾病。
病理上主要累积纹状体黑质系统（纹状体黑质变性）、橄榄脑桥小脑系统（橄榄脑桥小脑萎缩）和自主神经系统等。
每种MSA综合征都有特征性临床症状，随着病情发展，各综合征由于损害部位不同组合，临床症状可出现交替重叠。
二病因病因不清，在神经胶质细胞，特别是少突胶质细胞等胞浆内发现包涵体，免疫组化研究发现这些包涵体内含有免疫活性的细胞周期依赖性激酶、有丝分裂原活化蛋白激活酶等。
在脑干、脊髓、小脑、下橄榄核等处都发现α-突触核蛋白表达，提示在本病发病中起重要作用。
三临床表现1.纹状体黑质变性（1）中年起病，男性多见。
主要表现为帕金森病样症状，如进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍，病情发展到后期可导致自主神经损害、锥体束损害及（或）小脑损害。
开始多为一侧肢体僵硬、少动，病情逐渐发展至对侧，导致动作缓慢、步态前冲、转变姿势困难、上肢固定、少摆动、讲话慢及语音低沉等，但震颤很轻或缺如，可有位置性震颤。
（2）随着病情发展常出现步态不稳、共济失调等小脑体征，以及尿频、尿急、尿失禁、尿潴留、发汗障碍、体位性低血压和性功能不全等自主神经功能障碍。
少数可有锥体束征、双眼向上凝视困难、肌阵挛、呼吸和睡眠障碍等。
（3）CT检查可见双侧壳核低密度灶。
MCI显示壳核、苍白球T2低信号，提示铁沉着。
2.橄榄脑桥小脑萎缩以明显的桥脑及小脑萎缩为病理特点，多为散发病例，部分病例呈家族性发病，为常染色体显性遗传，称为家族性OPCA。
（1）一般未成年起病，男女均可受累，缓慢进展。
主要表现小脑性共济失调和脑干功能受损，可有自主神经损害、Parkinson综合征、锥体束征等。
如明显步态不稳、基底加宽、眼球震颤和意向性震颤，后期出现肌张力增高、腱反射亢进、Babinski征等锥体束征，波及延髓肌群出现吞咽困难、呛咳、构音障碍和舌肌束颤。
可见强直、震颤、运动缓慢等锥体外系症状，罕有软腭阵挛；少数可有眼肌瘫痪，表现眼球向上或向下凝视麻痹，慢眼球运动可能是OPCA特征性表现。
多系统萎缩的临床诊断标准
多系统萎缩的临床诊断标准多系统萎缩（MSA）是一种罕见的神经系统退行性疾病。
它包括多种类型，最常见的是M男性型，女性型是第二常见的类型。
MSA 是一种难以诊断，且难以治疗的疾病。
另外，MSA 进展迅速，患者的预后并不好。
因此，及时和准确地诊断是非常重要的。
2018 年，国际 MSA 工作组发布了一份《MSA 诊断标准》。
标准根据患者的临床表现、神经影像学和病理学三个方面，提出了临床诊断标准。
更具体地说，标准建议所有的患者都需要进行以下两个步骤以确诊 MSA。
第一步是确立临床症状。
这是 MSA 诊断的关键。
标准指出，MSA 患者应满足以下标准之一：（1）持续不断的体位性晕厥，（2）运动障碍（包括不稳定的步态、运动肌张力障碍和/或运动协调障碍），（3）明显的自主神经症状（如排便和排尿障碍），（4）伴有低血压的早期运动障碍。
当患者同时具备以上症状之一，且症状严重到影响其正常生活时，应怀疑患者可能患有 MSA。
第二步是进行神经影像学检查。
标准建议采用结构和功能神经成像技术进行检查。
例如，使用MRI（磁共振成像），CT（计算机断层扫描），DAT（多巴胺运输体扫描）等技术。
这些成像技术可以协助医生检测存在梗死、出血和神经元损伤等痕迹。
总之，根据国际 MSA 工作组的建议，确立MSA 诊断需要同时具备临床症状和神经影像学检查。
而对于M男性型患者，由于其症状和其他神经退行性疾病有所区别，一些医生建议在需要时进行生物标志物检测，以获得更准确的诊断结果。
尽管如此，MSA 诊断仍存在一定困难，因此需要医生进行深入的综合评估和多学科合作。
16例多系统萎缩的临床与MRI分析
（ 稿 ２ １—６２ ） 牧 ０ ００ —１
１ 多 系统 萎 缩 的 临床 与 ＭＲ１ 析 ６例 分
孟 祥 ” 孟 凡 超 邵 夫明” 宋传顺 ” 刘得魁 ”
４ ６ ０ ２ 郑 州 市 第三 人 民 医 院神 经 内科 ７０ ０ ）
，
郑州 ４ ００ ５００
ａ ｄ Ｍ ＲＩｄ ｔ ｆ１ ａ ｉｎ ｓ ｗｉｈ Ｍ Ｓ ｗｅ ｅ ｒ ｔ ０ ｐ ｃ ｉ ｅｙ ａ ａｙ ｅ ｎ ｉｃ ｓ ｅ ． Ｒｅ ｕ ｔ Ｔｈ ｅ ｙ ｅ ｒ ｌｓ ｉｉｄ ａ — ｎ ａ ａ ｏ ６ ｐ ｔ ｔ ｔ ｅ Ａ ｒ ｅ ｒ ｓ ｅ ｔｖ ｌ ｎ ｌｚ ｄ ａ ｄ ｄ ｓ ｕ ｓ ｄ ｓｌ ｓ ｒ ｅ ｔ ｐ ｓ ｗｅ ｅ ｃａ ｓｆ ｃ ｅ ｃ ｒ ｉ ｇ ｔ ｈ ｌ ｉａ ｔ ｒａ ｓａ ｄ ｔ ｅ ｒ ｓ ｌ ｆ ＲＩ ｏ ｄ ｎ ｏ ｔ ｅｃｉ ｃ ｌ ｎ ｍａ ｅ ｉｌ ｎ ｈ ｅ ｕ ｔ ｏ ｓ Ｍ ．０ｌ ０ ｏ ｔ ｃ ｒ ｂ ｌ ｒ ｔ ｏ ｈ （ ＣＡ） １ ｕ ｆ１ ａ ｉｎ ｓ ｗｉｈ ＯＰ ｉ ｐ ｎ ｏ ｅ ｅ ｅ ｌ ｒ ｐ ｙ ＯＰ ｖ ａ ａ ： ０ ｏ ｔ ｐ ｔｅ ｔ ｔ ＣＡ ｏ １ ｐ ｅ ｅ ｔｄ ｃ ｉｆｙ ａ ｅ ｅ ｅｌ ｒａ ａ ｉ． ｖｏ ｓ ｙ ｐ ｎ ｉ ｅ ｃ ｒ ｂ ｌ ｒａ ｄ ｍｅ ｕ ｌ ｈｏ ｇ ｔ ｔ ｏ ｈ ｒ ｅ ｅ ｔｄ ｉ ０ ｃ ｓ ｓ ｏ ｒ ｓ ｎ ｅ ｈ ｅ ｌ ｓ ｃ ｒ ｂ ｌａ ｔ ｘ ａ Ｏｂ ｉ ｕ ｌ ｏ ｔ ， ｅ ｅ ｅ ｌ ｎ ｄ ｌ ｏ ｌ ｎ ａ ａ ａ ｒ ｐ ｙ ｗｅ ｅ ｄ ｔ ｃ ｅ ｎ １ ａ ｅ ｎ ｎ ａ ａ
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多系统萎缩(MSA)
橄榄桥小脑萎缩（OPCA）
小脑性共济失调（cerebellar ataxia） 是MSA-C亚型的突出症状，也是其他MSA 亚型的常见症状之一。临床表现为进行 性步态和肢体共济失调，从下肢开始， 以下肢的表现为突出，并有明显的构音 障碍和眼球震颤等小脑性共济失调。检 查可发现下肢受累较重的小脑病损体征。 当合并皮质脊髓束和锥体外系症状时常 掩盖小脑体征的发现。
诊断标准：
(1)可能MSA：一个功能障碍并有其他功能 障碍的两个特征； (2)很可能MSA：发生自主神经功能障碍和 或排尿功能障碍，伴有左旋多巴反应差的 帕金森综合征或小脑功能障碍； (3)确定诊断MSA：病理上见到广泛分布的 少突胶质细胞包涵体，并伴黑质纹状体和 橄榄桥脑小脑通路的变性改变。
鉴别诊断
多系统萎缩
Multiple System Atrophy
病因
病因不明。1989年发现少突胶质细胞包涵体在 发病过程中起重要作用,它的分布、密度与病 变的严重程度呈正相关。 少突胶质细胞包涵体在MSA的不同亚型中均有 发现，具有较强的特异性，它从病理学上证实 了SND，OPCA及SDS 是具有不同临床表现的 同一组疾病，现已成为MSA的一个病理学指标。 MSA还可能与神经元凋亡或酶代谢异常有关。 病因学研究目前已从细胞和分子水平探讨，期 望有所突破。
临床表现
根据临床首发症状，主要受损表现不同，本 病可分为三个临床亚型。 即纹状体黑质变性，橄榄桥脑小脑萎缩及自 主神经衰竭。Adams和Salam-Adam 认为这三种疾病具有异质性的同一种疾病， 故将其称为纹状体-黑质-小脑自主神经变性。 在多系统萎缩中，有89%出现帕金森综合征， 78%出现自主神经功能衰竭，50%出现小脑 性共济失调，少数出现锥体束征，眼外肌麻 痹和认知功能障碍。
多系统萎缩的影像学特征
多系统萎缩的影像学特征
多系统萎缩（Multiple System Atrophy）是一种罕见的进行性
神经系统退化疾病，影响中枢神经系统的多个部分，包括自主神经、小脑和锥体。
影像学特征可用于支持多系统萎缩的诊断和鉴别诊断。
以下是一些常见的影像学特征：
1. 脑干及小脑萎缩：多系统萎缩患者的脑干和小脑通常会出现进行性萎缩，这在MRI影像中可观察到。
小脑萎缩主要表现
为小脑蚓部的变小和裂隙扩大。
2. 室腔扩大：多系统萎缩患者的脑室和脑池通常会出现扩大，特别是侧脑室和第四脑室。
这是由于神经组织的丧失和脑沟回增宽导致的。
3. 白质异常：在多系统萎缩患者的MRI中，白质异常也是常
见的影像学特征。
这些异常主要表现为白质的高信号或低信号区域，反映了神经纤维的病变和损害。
4. 脑干核团受累：多系统萎缩患者通常会出现脑干核团受累的表现，如腹侧黑质、大脑基底核和脑桥核团的萎缩或异常信号。
这些改变可以与帕金森病等其他运动障碍鉴别。
5. 快速眼动（REM）睡眠行为障碍：多系统萎缩患者常伴有
快速眼动（REM）睡眠行为障碍，这可以通过多导睡眠图或
脑电图来检测。
综上所述，多系统萎缩的影像学特征主要包括脑干及小脑萎缩、
室腔扩大、白质异常、脑干核团受累和REM睡眠行为障碍。
这些特征有助于支持多系统萎缩的诊断和鉴别诊断。
1例典型多系统萎缩病例临床和影像学特征分析
患 者 女 性 ，６２岁 。排 尿 障 碍 ５年 余 ，言语 不 清 ３年 余 ， 行 走 不 稳 １年 余 ，２００７年 １２月 ５日来 我 科 就 诊 。
５年 前 患 者 出 现 尿 急 、尿 频 ，逐 渐 出 现 尿 失 禁 ；３年 前 出现 言 语 不 清 ；１年 多 来 右 手 持 筷 不 稳 ，走 路 不 稳 ，饮 水 呛 咳 ，逐 渐 进 行 性 加 重 ；右 下 肢 发 僵 、无 力 ，时 有 头 晕 ，易 向 后 倒 。２年 来 夜 间 梦 呓 、尖 叫 ，下 肢 抽 动 动 作 。患 者 自 ２０岁 开 始 出 现 便 秘 ，无 高 血 压 、糖 尿 病 史 。无 家 族 史 。首 诊 后 １年 之 内多 次 复 诊 ，主要 临 床 症 状 为 头 晕 ，体 位 变 化 时 加 剧 ，其 余 症 状 进 展 缓 慢 ，病 情 较 稳 定 。２００９年 １月～９月 共 复 诊 ８ 次 ．患 者 的头 晕 症 状 有 所 缓 解 ，但 言 语 不 清 及 步 态 不 稳 加 重 ，需 他 人 搀 扶 行 走 ，转 弯 困 难 ，尿 失 禁 明显 加 重 。２００９年 １２月 ２４ 日复 诊 时 自觉 腰 腹 部 无 力 ，身 体 前 屈 ，说话 不 清 ， 吞 咽 费 力 。每 次 复 诊 时 均 详 细 记 录 患 者 卧 立 位 血 压 以 及 心 率 。
在 本 病 例 中 。患 者 小 脑 中 脚 、黑 质 和 苍 白球 ＦＡ值 的 降低 说 明这 ３个 部 位 的 神 经 纤 维 发 生 萎 缩 ，可 能 造 成 水 分 子 在 细 胞 外 间 隙 的 扩 散 受 限 减 少 ．从 而 导 致 弥 散 各 向 同 性 值 的 升 高 ，各 向异 性 值 的下 降 。 而壳 核 和 尾状 核 头 部 ＦＡ 值 的 升 高 说 明这 ２个 部 位 神 经 元 变 性 和 胶 质 细 胞 增 生 导 致 细 胞 外 间隙 变 小 ，从 而 水 分 子 在 细 胞 外 间隙 扩 散 受 限 ， 因此 导 致 各 向 同性 值 降 低 ，各 向 异性 值 升 高 。 国 内 研 究 者 陆 菁 菁 等 人 于 ２００６年 进 行 的 研 究 结 果 显 示 ＭＳＡ 患 者 的 ＦＡ 值 在 苍 白球 及 黑 质 外 １／３处 均 明 显 低 于 正 常 人 ，而 在 尾状 核头 部 的 ＦＡ值 与正 常 人 无 显 著 差 异 ，在 壳 核 高 于 正 常 人 。
磁共振弥散张量成像在多系统萎缩诊断中的价值
磁共振弥散张量成像在多系统萎缩诊断中的价值（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【关键词】磁共振；弥散张量成像；多系统萎缩多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是一种散发的、进行性的神经系统变性疾病。
该病患病率呈逐渐增高的趋势，可能与对该病认识和诊断手段提高有关.目前,对MSA进行诊断已经成为神经内科学和神经影像学的研究热点。
MSA某些临床亚型的早期表现与其他帕金森综合征疾病难以鉴别，而且常规磁共振成像（MRI）难以早期发现MSA。
近期国内外报道磁共振弥散张量成像（Diffusion tensor imaging，DTI）以及在DTI基础上建立的弥散张量纤维束成像技术（Diffusion tensor tractgraphy，DTT）可为MSA和帕金森病（Parkinson’s disease，PD）、进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy，PSP）的早期诊断及鉴别诊断提供重要线索[1]。
现将该病相关研究进展综述如下。
多系统萎缩相关概念1.多系统萎缩命名1891年Menzel[2]最早报道了2例临床表现为帕金森综合征、自主神经功能障碍和锥体束损害的患者，符合目前MSA的临床和病理改变；1900年Dejerine和Tomas[3]经神经病理学研究发现此类患者橄榄、桥脑、小脑细胞减少，遂将其命名为橄榄体桥脑小脑萎缩（olivopontocerebellar atrophy，OPCA）；1960年Shy和Drager[4]报道了2例以进行性自主神经功能障碍和帕金森综合征为特点的患者，并将其命名为夏伊-德雷格综合征（Shy-Drager syndrome）；1961年和1964年Adams[3]先后报道了3例自主神经功能障碍症状比Shy-Drager综合征轻，而病理学检查仅在纹状体和黑质发现神经元缺失的患者，并将其命名为纹状体黑质变性（striatonigral degeneration，SND）。
多系统萎缩16例临床分析
【 关 键词 】 多系统萎缩 ； ｄ 一ｃ ａ ｌ Ａｎａ ｌ ｙｓ ｉ ｓ ｏ ｆ １ ６ Ｃａ ｓ ｅ ｓ ｗｉ ｔ ｈ Ｍｕ ｌ ｔ ｉ ｐｌ ｅ Ｓｙ ｓ ｔ ｅ ｍ Ａｔ ｒ ｏｐ ｈｙ ／ ＺＨ Ｕ Ｊ ｉ ａｎ －ｍ ｉ ｎｇ， ＬＩ Ｕ Ｘｉ ａｎｇ － ｌ ｉ ｎ， ＧＡ Ｏ Ｙｕ ｎ－ｃ ｈｕｎ， ｅ ｔ ａ Ｌ ｌ ／ Ｍｅ ｄｉ ｃ ａ ｌ
Ｉ ｎ ｎ ｏ ｖ ａ ｉ ｔ ｏ ｎ ｏ ｆ Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ。２ ０ １ ３ 。１ ０（ ２ ７） ：１ ４ １ — １ ４ ３
【 Ａ ｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ 】Ｏ ｂ ｊ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ： Ｔ ｏ ａ ｎ ａ ｌ ｙ ｚ ｅ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｍ ａ ｎ ｉ ｆ ｅ ｓ ｔ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ａ ｎ ｄ ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｉ ｍ ａ ｇ ｅ ｆ ｏ ｒ ｅ ａ ｒ ｌ ｙ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｍ ｕ ｌ ｔ ｉ ｐ ｌ ｅ ｓ ｙ ｓ ｔ ｅ ｍ ａ ｔ ｒ ｏ ｐ ｈ ｙ（ ＭＳ Ａ） ． Ｍｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ：
《 中 国 医 学 创 新》 第１ ０ Ｓ第２ ７ 期（ 总 第２ ７ ３ 期） ２ ０ １ ３ 年９ 月 综合医学 Ｚ ｏ ｎ ｇ ｈ ｅ ｙ ｉ ｘ ｕ ｅ
多系统萎缩 １ ６ 例临床分析
朱建明①。 刘想林① 高云春① 郭桂香① 徐平①
【 摘 要 】 目的 ：探讨多 系统萎 缩 （ Ｍ Ｓ Ａ）的ｌ 临床特点 、影像学特 征 ，以利于早期诊断 ，减少误诊率 。方法 ：回顾性分析 １ ６ 例Ｍ Ｓ Ａ患者
Ｆｉ ｒ ｓ ｔ － ａ ｕｔ ｈｏ ｒ ’ Ｓ ａ ｄｄｒ ｅ ｓ ｓ ：Ｔｈｅ Ｆｉ ｒ ｓ ｔ Ｈｏ ｓ ｐｉ ｔ ａｌ ｏ ｆ Ｃｈ ａ ｎｇ ｄ ｅ Ｃｉ ｔ ｙ． Ｃｈ ｕ ｇ ａ ｄ ｅ ４１ ５ ０ ０ ０， Ｃｈｉ ｎａ
多系统萎缩 流程 -回复
多系统萎缩流程-回复多系统萎缩（Multiple System Atrophy）是一种罕见的神经变性疾病，会导致神经系统多个部位的损害和功能障碍。
本文将详细介绍多系统萎缩的症状、诊断和治疗流程，帮助读者更好地了解和应对这一疾病。
第一步：认识多系统萎缩多系统萎缩是一种进展性的神经变性疾病，主要影响自主神经系统和运动神经系统。
它包括多个亚型，如多发性系统萎缩型、帕金森综合征型和小脑型等。
多系统萎缩的主要症状包括共济失调、肌肉强直、自主神经功能障碍等。
由于这些症状与其他运动障碍疾病（如帕金森病）相似，因此正确的诊断是非常关键的。
第二步：症状分析和初步筛查多系统萎缩的症状多种多样，会因病情和亚型的不同而表现出差异。
常见的症状包括步态不稳、震颤、手脚麻木、尿失禁、便秘和性功能障碍等。
如果患者出现这些症状，应及时就医进行初步筛查。
医生通常会询问病史、进行神经系统检查和推荐进一步的检查。
第三步：诊断确立诊断多系统萎缩需要综合运用病史、临床表现、神经影像学、实验室检查等多种方法。
其中，核磁共振成像（MRI）可以观察到脑部结构的变化，但MRI结果并非多系统萎缩的特异性指标。
正电子发射断层扫描（PET）和单光子发射计算机断层扫描（SPECT）可用于评估多系统萎缩的代谢功能。
此外，腰穿检查可提供关于脑脊液压力和蛋白质含量的信息。
最终，通过综合分析这些结果，医生可以确定多系统萎缩的诊断。
第四步：制定治疗计划目前，多系统萎缩的治疗主要是针对其症状进行对症治疗，以改善患者的生活质量和缓解症状。
这包括药物治疗、康复训练和支持性治疗等。
药物治疗可以通过改善症状、缓解疼痛和增强运动功能来改善患者的日常生活。
例如，对于震颤和肌肉强直，可以使用抗帕金森药物、抗震荡药物或肌肉松弛剂。
对于尿失禁和便秘，可以采用避免尿频的饮食措施，以及利用药物和其他治疗方法来改善排便功能。
康复训练是多系统萎缩患者的重要治疗手段。
通过物理治疗、语言治疗和职业治疗等方法，可以帮助患者恢复或改善运动功能和日常生活能力，减轻病情对患者生活的不良影响。