肺癌致神经系统副肿瘤综合征20例分析
神经系统副肿瘤综合征18例临床分析
病例行脑 脊液常规 、 生化 、 理细胞 学检查 ， 病 根据 可疑原 发肿
１ 临床资料
增 高 ， 例脑脊液淋 巴细胞数轻度增 高 ，余脑 脊液压力 、葡萄 ２
本组 １ 例 ， １ 例 ， ５ ； ８ 男 ３ 女 例 年龄 ２ ９岁 ～
糖、 氯化物均正常 ， 细胞学 检查 未见异常。明确肿瘤病灶后 ， 有 １ ２例行手 术及术后 系统放 疗和 化疗 ， １例行 系统化疗 ， ２例行 保守治疗 ， ３例放弃 治疗 而 自动出院。早期误诊情况： 本组病例 中 ２例误 诊 为重症 肌无 力 ， 例 误诊 为器 质性 幻觉 和妄 想状 １
和 Ｓ Ｖ消失 。３例 Ｌ ＭＢ Ｒ — ａ ｎ肌无力综合征行神经重频 Ｃ Ａ Ｅ ＴＥ ｒ 刺激 ， 显示 低频时波幅递减 、 ２例 高频 时波幅递增现象 ； １ 另 例 显示低频时波 幅递减 ， 未见 肯定 递增 。２例亚 急性 小脑变性患 者均行头颅 ＭＲ 检 查 ， 例小脑 无异常 ， Ｉ １ １例示小脑轻度萎缩 。
将我院 ２ ０ 年 １ ０１ 月一２ ０ ０ ９年 １ 收治 的 １ 月 ８例 Ｐ Ｓ患 者分析 Ｎ
如下。
１ ６例行血肿瘤 标志物 检查 ，发现异 常者 ｌ ，其 中 ８例 为 ０例 Ｃ 增 高 ， 例为 Ｃ Ａ和 Ｃ 均增高 ， 例 为 Ｐ Ａ增高。６例 Ａ １ Ｅ Ａ １ Ｓ 行 腰穿检查 ，脑脊液蛋 白增 高 ２例 ， 例 脑脊液 自细胞数轻度 ２
● 喵国自密凰
神 经 系统 副肿 瘤 综 合征 １ 临床 分 析 ８例
檀 素娟 张振 宙 王 艳红 王 海 军
神经副肿瘤神经综合征
.
7
副肿瘤综合症的中枢神经系统损 害
副肿瘤综合征的中枢神经系统损害临 床表现根据不同部位分为大脑半球、边 缘叶、小脑、脑干以及脊髓等, 其临床表 现各有特点。
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8
弥漫性灰质脑病
弥漫性灰质脑病(diffused polioencephalopathy)常见于支气管肺癌、 何杰金氏病等，据统计有大约40%的癌症晚期 患者出现精神症状，其中一部分可能是由癌肿 转移至脑部所致，但绝大部分属于此类。
副肿瘤性斜视性眼阵挛
有人认为本病的损害部位位于脑桥的中央网状 结构内。由于本病对皮质激素的反应良好, 推 测皮质激素可能抑制了抗体介导的对中枢神经 系统起破坏作用的自身免疫反应。或修正、调 节某些神经传递功能。
本病的病理改变与症状表现并不一致, 有些患 者的病理表现并不明显, 但大多数患者的病理 改变为小脑的蒲肯野氏细胞弥漫性脱失, 下橄 榄核神经元脱失, 有的病理资料显示脑内小血 管周围炎性细胞浸润, 单核细胞浸润为主, 多发 生在小脑、脑干、软脑膜等处。
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15
副肿瘤性边缘系统脑炎
目前还没有特效的治疗, 所以对原发病的 治疗就尤为重要。由于维生素B1缺乏所 致的Korsakoff综合征应当特别重视, 因 为癌症患者常常伴有严重的营养缺乏, 应 用大量的维生素B1治疗可能改善遗忘综 合征不断恶化的进程。
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16
（一）进行性/亚急性小脑变性
3 脑脊液多数正常, 部分病人脑脊液蛋白和淋 巴细胞可增高, 颅压一般正常。
副肿瘤性边缘系统脑炎最常伴有小细胞性肺癌 的发生, 其综合征的出现一般在肺部癌肿发现 之前。组织学检查发现在大脑皮层出现神经元 脱失、反应性神经胶质增生、小胶质细胞增生 以及周围血管淋巴细胞呈套状聚集浸润。在海 马、扣带回、梨状皮层、额下叶、岛叶以及杏 仁核的灰质是最常见的受损部位。副肿瘤性边 缘系统脑炎所致的遗忘综合征常常伴有其它部 位的损害的症状, 这取决于所影响的边缘系统 以外神经系统部位, 如小脑、延髓、锥体束以 及周围神经等的损害。
副肿瘤综合征病历分享
病例分析
查体：生命体征平稳，全身浅表淋巴结未扪 及，心肺未见异常，腹软，肝脾未扪及， 脊柱、四肢无畸形，双下肢无水肿
神经系统检查：意识清楚，智能正常，语言 正常，颅神经无异常，四肢肌力、肌张力 正常，共济运动正常，自觉四肢麻木疼痛， C3 -T 5感觉过敏，双侧腱反射对称，病理 征未引出
病例分析
病例分析
患者，女，53岁，以四肢麻木疼痛2个月为主述入院 既往史：糖尿病病史5 年，半年前开始反复出现低
钠血症，原因不详 现病史：患者入院前2个月开始出现左上肢麻木疼痛，
以后疼痛范围渐进扩展到四肢。曾到某院就诊， 查肌电图显示：左上肢SCV减慢，双下肢SCV 正 常，诊断为糖尿病周围神经病，用弥可保治疗无 效
PNS
各 频 率
病因发病机制
肿瘤相关神经抗原（onconeural antigens)，认为此病与自 身免疫有关
某些肿瘤与神经、肌肉组织存在共同抗原决定簇，肿瘤细 胞作为抗原启动机体产生高度特异性抗体，引起更强烈、 更广泛的免疫应答反应。
证据：PNS患者血清和脑脊液中发现一些与神经组织相关 的抗体，如：抗Hu、抗Ri、抗Yo、抗CV2、抗Tr、抗 VGCC、抗Amphiphysin抗体等
1.典型的神经系统综合征，不伴肿瘤相关神 经抗体，不伴恶性肿瘤，但有较高的患肿瘤的风 险。
2.神经系统综合征（典型或不典型的），伴部 分特征性肿瘤相关神经抗体，不伴恶性肿瘤。
3.非典型综合征，无肿瘤相关神经抗体，诊断 该综合征后两年内出现恶性肿瘤。
小细胞肺癌：3-5% 胸腺瘤： 15-30% B细胞或浆细胞恶性肿瘤：3-10%
和淋巴细胞可增高，颅压一般正常
Furenaux等于1990年报道87%的PNS病人中枢神经系统中有特异性神 经元抗核抗体（Hu抗体）合成。这是由于肿瘤细胞作为始动抗原，诱 发机体产生高度特异性的Hu抗体参与机体的自身免疫反应。
副肿瘤综合征3例分析
副肿瘤综合征3例分析作者：崔建平来源：《中国当代医药》2011年第33期[摘要] 副肿瘤综合征（paraneoplasic syndrome）是发生在某些恶性肿瘤患者体内，肿瘤未转移的情况下引起的远隔自身器官功能的异常改变。
发生在神经系统如中枢神经、周围神经、神经肌肉接头或肌肉的病变，称之为神经系统副肿瘤综合征（paraneoplastic neurological syndrome，PNS），而并非是肿瘤直接浸润或转移所致的神经系统疾病。
其临床发病率较低，容易误诊或漏诊。
诊断副肿瘤性周围神经病须首先排除肿瘤直接浸润、脑脊膜转移、放射治疗或药物化疗不良反应等因素引起的周围神经损害。
本文通过报道副肿瘤综合征，分析误诊原因，从而提高该病的诊断，减少误诊。
[关键词] 副肿瘤综合征；误诊；报道；神经系统[中图分类号] R739.4 [文献标识码] C [文章编号] 1674-4721（2011）11（c）-138-02神经系统副肿瘤综合征是由肿瘤引起，非肿瘤直接浸润或转移至神经系统所致。
本文通过报道副肿瘤综合征，分析误诊原因，从而提高该病的诊断，减少误诊。
1 病例资料患者1，男性，52岁，主因吞咽困难2个月，双下肢力弱1个月余，伴睁眼费力半个月，于2003年1月入院。
患者入院前2个月无明显诱因出现吞咽困难，以进食块状食物明显，无明显饮水呛咳，无语言障碍，无肢体活动障碍。
症状缓慢进展。
入院前1个月患者觉劳累后双上肢无力、疲乏，并有肌肉酸痛，左上肢为主。
不能用力上抬及握物，双下肢力量正常。
双上肢无力渐进发展，休息后无明显缓解。
半个月前患者出现左眼睑下垂，睁眼费力，并有晨轻暮重现象，休息后可减轻。
继之出现右眼睑下垂，睁眼费力，视物成双，曾在外地医院治疗，考虑重症肌无力，但治疗效果不好。
入院时患者吞咽困难，只能进半流质食物，饮水呛咳，抬头费力，咀嚼费力。
病程中大小便正常，近1个月体重下降10 kg。
平素体健，发病前无上呼吸道感染及腹泻病史，家族史无特殊。
以神经系统副肿瘤综合征为首发症状的肺癌8例临床分析
本组 ８例患 者 中 ， 性 ６例 ， 性 ２例 。年 龄 ３ ～ １ ， 男 女 ８７ 岁 平均 ５ ６岁 。８例患 者均 以神 经 系统症 状 首诊 于 神经 内科 ， 急 性 起 病 ｌ ， 急性 起病 ４例 ， 例 亚 慢性 起 病 ３例 。
１２ 实 验 室 检 查 ．
全部 患者 均进 行 了影 像 学及 病 理检 查 。 部分 患 者进 行 大
进行 回顾 性 分析 。 结果 ： 患者 中 ， ８例 四肢无 力 ４例 ， 下肢 无力 ２例 ， 例 表 现为 双下 肢麻 木 无力 ； 双 １ 声音 嘶 哑者 １例 ，
眩 晕 、 音 障碍 １例 。结 论 ： 于 影像 无 明显 病 灶 ， 无法 解 释其 临 床表 现 ， 治 疗效 果无 改 善 ， 至 加 重时 ， 构 对 又 经 甚 应想 到 有 副肿 瘤综 合 征 的可 能性 ， 需要 反 复行 胸 部 ｘ线 片 、 部 Ｃ 、 查脱 落 细胞 ， 胸 Ｔ痰 必要 时 行纤 维 支气 管镜 检查 。 反 复筛 对 选 阴性 结果 者 ．需要 密 切 随访 ， 以求 尽早 明确诊 断 ， 延长 患 者 的生 存期 。
片显 示 ２ 肺 癌 、 例 无 异 常 ，考 虑慢 性 吉 兰～ 雷综 合 征 ， 例 １ 巴
进 行 激 素治 疗 病情 无 改 善 。 月 后 才 出 现 咳嗽 、痰 中带 血 ７个 丝， 行胸 部 Ｃ Ｔ检查 示 肺 癌 。 １ 四肢腱 反 射正 常 ， 例 考虑 为 抑
家 比较熟 悉 ， 以肺 外 临床 表 现 为 首 发 症 状 者 少见 ， 但 临床 上 极 易 误诊 或 漏 诊 ， 提 高对 肺 癌 这 种 特 殊表 现 的认 识 ， 少 为 减 或 避 免 误诊 误 治 ，现 收集 了本 院 ２ ０ ０ １年 １ ０月 ～ ０ ０年 １ ２１ Ｏ
神经系统副肿瘤综合征21例临床特点分析
摘要 ： 目的 分 析 ２ １例神 经 系统 副 肿 瘤 综 合 征 患 者 的 临床 特 点 。 法 对 ２０ 方 ０ ０年 至 ２０ ０ ８年 收 治 的 ２ 例 神 经 系统 副 肿 瘤 综合 征 患者 的 临床 资料 １ 进 行 回 顾 性 分析 。 结果 副 肿 瘤 综合 征 的 临床 类 型 有 周 围神 经病 ８例 、ａ ｅｔＥ ｔｎ肌 无 力 综合 征 ６例 、 急性 小脑 变性 ２例 、 动 神 经 元病 ２ Ｌ ｍｂｒ ａ － ｏ 亚 运
医学信息 ２ １ 年 Ｏ 月第 ２ 卷第 ３ Ｍ ｄ ａＩ ｏ ａｏ．ａ．００Ｖ １２． ｏ ００ ３ ３ 期 ｅｉ ｌｎ ｒ ｔｎ ｒ２ １． ｏ ３ Ｎ ． ｃ ｆｍ ｉ Ｍ ． ３
神经系统副肿瘤综合征 ２ 例 临床特 点分析 １
滕 跃华， 翠琴 姜
（ 阳市 中心 医 院神 经 内科 ， 宁 辽 阳 １ １０ ） 辽 辽 １００
１１一般资料 ． ２０ ００年至 ２ ０ ０ ８年我科收治并确诊的神经系统副肿瘤综合征患
者 ２ 例， ｌ例， ８ ， １ 男 ３ 女 例 男女 比例 为 １０ ， 龄 ４ ． ７ ． ， ：． 年 ６ ３ ～８ ５ ２岁 平 均 ５ ． 岁。均呈亚急性或慢性起病 ， 中 ｌ 例（ １ ％） 出现神经 ６ ４ 其 ７ ８． 在 Ｏ 症状后发现肿瘤 ， 出现神经症状至发现肿瘤的时间为 １ 从 ７天一 ４ ２ 个 月。 所有病例均经 Ｘ线 片、 Ｔ Ｍ Ｉ纤维支气管镜 、 Ｃ 及 Ｒ、 胃镜等检查发 现肿瘤 。其中肺癌 １ 例 （ １ ％）卵巢癌 ３ １ ． ， 巴瘤 ２例 ３ ６． ， ９ 例（ ３ 淋 ４ ％） （ ５ ）食道癌 １ （． ， ９％ ， ． 例 ４ ％） 胃癌 １ ４ ％） ８ 例（ ８ ， ． 前列腺癌 １ （ ８ ）。 例 ４％， ． 神经系统症状 均经颅 脑或脊髓 的 Ｃ Ｔ或 Ｍ Ｉ Ｒ 检查阴性 ，７ １ 例行脑脊
神经系统副肿瘤综合征
尚不明确，可能与抗Hu抗体介导的自身免疫有关
神经系统副肿瘤综合征
三、常见的神经系统副肿瘤综合症
神经系统副肿瘤综合征
三巴细胞和蛋白升高 2. MRI可见病变节段脊髓肿胀
【治疗】 没有特异性治疗方法，病情进行性加重，预后不良，多于2~3个月内死亡
神经系统副肿瘤综合征
三、常见的神经系统副肿瘤综合症
（五）亚急性运动神经元病 亚急性运动神经元病（subacute motor neuronopathy） 主要侵及脊髓前角细胞和
神经系统副肿瘤综合征
神经系统副肿瘤综合征
一、概述
（一） 定义
神经系统副肿瘤综合征（paraneoplastic neurological syndrome，PNS）是癌肿对 神经系统的远隔效应（remote effects），而非癌肿直接侵犯及转移至神经、肌肉或神经肌 肉接头的一组综合征。它既不包括肿瘤对组织的直接压迫、浸润，也不包括手术、应用免疫 抑制剂、放疗或化疗的副作用。
延髓运动神经核，表现为非炎性退行性变 【原发肿瘤】
以骨髓瘤和淋巴细胞增殖性肿瘤多见 【临床表现】
临床表现为亚急性进行性上、下运动神经元受损的症状，以双下肢无力、肌萎缩、肌 束震颤、腱反射消失等下运动神经元损害多见，上肢和脑神经受损较少，感觉障碍轻微。 上运动神经元损害表现类似肌萎缩侧索硬化
神经系统副肿瘤综合征
3. 副肿瘤性脊髓炎（paraneoplastic myelitis）
可累及脊髓的任何部位，主要以损害脊髓前角细胞为主，表现为慢性进行性对称或不对称性肌 无力、肌萎缩，上肢多见。
肺癌所致神经系统副肿瘤综合征的护理
现代 医院 ２ ０ ０ ７年 ４月 第 ７卷第 ４期
ＭｏｅｎＨ ｓｉ ｌ ｐ ２０ ｏ ｏ４ ｄｒ ｏｐｔ ｒ ０ ７Ｖ ｌ Ｎ ａＡ ７
肺癌所致神经系Ｅ Ｉ ＴＨＯＤ ＯＦ Ｐ ＡＮＥ Ｌ ＴＩ ＵＲＯＬ ＡＲ ＯＰ ＡＳ Ｃ ＮＥ ＯＧＩ ＡＬ Ｓ Ｃ ＹＮＤＲＯＭ Ｅ Ｓ ＣＡＵＳＥ Ｄ
ｐａｔ ｅｒｌｇ ａ ｓ ｄｏ ｅ ｅｅｔ ｅ ｍ ｎ ８ａｅ．Ｒｅｕｔ １０ ｐｔ ｎｓｋｏ ｈ ｅｔｒ ｏ ｄｓａｅ ｌ ｉ ｎ ｕｏ ｉ ｌ ｙ ｒｍ ｓｗ ｒ ｋ ｎａ ｏ ｇ１ｃｓｓ ｓｃ ｏ ｃ ｎ ａ ｓｌ ０ ％ ａｉ ｔ ｎｗ ｔ ｆａ ｅ ｆ ｉ ｓ ， ｓ ｅ ｅ ｕ ｅ
ｒ ｅｐａｔ ｅｒｌ ｃ ｙｄｏ ｅ ｒ ｏｈｉ ｐｒ ｔ ｎ ａ ｏｌ ｉ ｎｕｏ ｇ ａ ｓｎ ｒｍ ｓａｅｂｔ ｏｔ ． ｓ ｃ ｏ ｌ ｉ ｍ ａ ｎ
【 ｅ ｏｄ 】 Ｌｎ ｃｒ Ｐｒ ｅｐ ｓｃ ｅｒｏ ｃ ｎｒ ｅ， ｕ ｉ Ｋ ｙｗ ｒｓ ｕｇ ａ ｅ， ａ ｎｏｌ ｔ ｕ ｌ ａ ｓ ｄｏ ｓ Ｎ ｒｎ ｃ ｎ ａ ａ ｉｎ ｏ ｇ ｌ ｙ ｍ ｉ ｓｇ
ｔｅ ｓ ｏｎ ｒｎ ｍ ｌ ａｉ ．Ｃ ｎ ｌｓ ｎ Ｔ ｅｎｒ ｎ ｆ ｒ ｎ ｉ ａｅａ ｅｌ ｓｈ ｙ ｐｏ ｎ ｉ ｆ ａ ｈｒ ｉ ｎ ｕｓ ｇ ｏ ｐｉ ｔ ｎ ｏ ｃ ｉ ｈ ｕｓ ｇｏ ｉ ａ ｄｓｓ ｓ ｌａ ｅｓｍ ｔｍ ａｄｓ ｎｏ ・ ｅ ｉ ｃ ｃ ｏ ｕｏ ｉ ｏｇ ｌ ｅ ｉ ｗ ｔ ｇ ｐ
ＢＹ Ｌ ＵＮＧ Ｃ ＡＮＣＥ Ｒ
Ｚ ＮＧ Ｊｎ ｈ ｎ ＨＥ ｉｇ ｏ ｇ
【 摘 要 】 目的 探 索肺癌所致神经 系统副肿瘤综合征的护理特点 。方法 １ 例病人采 用了基 础护理 ８
以神经系统副肿瘤综合征为首发表现的其他系统肿瘤分析
Ｐ ＮＳ新诊断标准。 其中男 ６例， ４例： ｌ ，肺癌 ２例 。首 发表 现 为 周 围神 经 等 。 本 文 原 发 肿 瘤 中 有 ２ 例 为 肾 脏 肿 女 例
年龄 ４ ２～ ７ ９岁 ， 平均 （８６ ６３ ） 。 ６． ． 岁 ￣ ２
病 的 ４ 患者 ， 别 诊 断为 肾 癌 １ ， 例 分 例 结 瘤 ， 能与 本组 病 例较 少 有关 ， 提示 如 可 也
・
６４ ・ ４
Ｍｏ ｅ ｒ ｔ ａＭｅｉ ｎ ， ｕ ｅ２ １， ｏ ２ ， ｏ６ ｄ ｍ Ｐａ ｉ ｌ ｄｃ ｅ Ｊｎ ００ Ｖ １ ２ Ｎ ． ｃｃ ｉ ．
以神经 系 统 副肿 瘤 综 合征 为首 发表 现 的 其 他 系统 肿 瘤 分析
官俏兵 ， 张晓玲
【 要 】 目的 摘 探 讨 以神 经 系统 副 肿 瘤 综 合征 为首 发 表 现 的 其他 系 统 肿 瘤 的 临床 诊 疗 。方 法 回顾 性 分 析
ＮＳ要 注 意 肾脏 方面 检 查 。 均 以神经系统症状就诊经进一步检查确 肠 癌 １ ， 例 恶性 淋 巴瘤 ｌ ， 巢癌 １ 。 临 床怀 疑 Ｐ 例 卵 例
副 肿 瘤综 合 征是 某些 恶 性肿 瘤在 患 重 ， 进 一 步检 查 发现 存在 肾脏肿 瘤 ， 经 手 者 经 对 症 治 疗 后 １ 后 死 亡 。ｌ 卵巢 周 例 者体 内未 转移 的情 况 下 引起 的远 隔 自身 术 后症 状 消 失 ： ｌ 多发 性 肌 炎表 现 四 癌 手 术 １ 后 死亡 。 例 年 器 官功 能 的异 常 改 变 。 中发 生 在神 经 肢 疼 痛 ， 酶轻 微 升 高 ， 电图提 示肌 源 其 肌 肌 系 统如 中枢神 经 、 围神 经 、 经肌 肉接 性 损害 ， 周 神 患者 同 时存 在轻 度贫 血 ， 无 消 并 头 或肌 肉 的病 变 ， 之 为神 经 系 统 副肿 化 系统 症 状 ， 胃镜 及活 检 病 理 报 告 为 称 但
26例副肿瘤综合症临床分析
副肿瘤综合症 的原发性肿瘤可 以通过 Ｃ 、 Ｉ Ｔ ＭＲ 等影像学检查 方法 进 行补步诊断 ； 尚存在疑 问的病例 确诊应 经过 病理证 实（ 括手术 ） 对 包 。 本 组患者 确诊 胃癌 １例 ， １ 肺癌９ ， 例 乳腺癌 ３ ． 巢癌 １ ， 例 卵 例 肝癌１ ， 例 甲 状 腺癌１ ， 例 其中 １例经过细胞 及病理学得 以证 实 ， ６ 其余病 例经过 Ｃ 证 Ｔ
临 床
医 学
ＣＩ ０Ｅ Ｎ ＥＪ Ｌ ＨＡＦＲＩ ０ Ａ Ｎ ＧＭ Ｃ
２ 副肿瘤综合 症临床分析 ６例
张 颖 卢颖 （ 宁省大 石桥 市 中心 医院 神经 内科 辽 辽宁 大石 桥 １５０ ） １ １０
【 要ｌ 摘 目的 分析 总 结 副肿瘤 综合 症（ Ｐ ） Ｎ ｓ的临床 表现 特征 ， 供 利 于原 发性 肿瘤 早期 诊 断的 参考 。 法 对 ２０ 年 ５ 提 方 ０ ０ 月至 ２ ０年 ３ ０８ 月门诊 收 治的２ 例 副肿瘤 综合 症患 者 临床 资料进行 回顾性 分析 。 ６ 结果 ２ 例患 者确诊 胃癌 １例 ， 癌９ ， 腺 癌３ ． ６ ｌ 肺 倒 乳 例 卵巢 癌１ ， 例 肝
２例副 肿瘤综 合症 患者 中男例 １（５３％） 例（４６％）年龄 ６ ７６ ．８ ， 女９ ３ ．２ ，
３ －７岁 ， ３ ０ 平均５ ．岁。 ２５ 患者神经 系统 功能障碍症 状出现的时 间先 于肿
瘤发现时间２ ５ ～
统。 脑脊液和 脑部 Ｃ 检查 都没有 异常 ， 某一处病 灶无法 说 明患者 的 Ｔ 用
意义 。 笔者 就我 院２０年５ ００ 月至２０年 ３ ０８ 月门诊收 治的２ 例副肿瘤 综合 ６ 症患者 临床资料进 行 了回顾性分 析 ， 现报道 如下 。 １ 临床 资料 １ １ 一般 资料 ．
神经系统副肿瘤综合征临床特征
神经系统副肿瘤综合征临床特征神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome, PNS)是由癌肿的远隔影响累及到神经系统如中枢神经、周围神经、神经肌肉接头或肌肉等的病变，而非肿瘤的直接侵犯或转移。
这些神经症状与肿瘤症状的发生无明显先后顺序。
一旦出现该综合征几乎均预示预后差[1]。
如能及早发现原发病灶，并对原发病灶进行有效治疗，对延长患者生命具有重要的临床意义。
本文就文献报导对PNS临床特征作一汇总，以提高临床医师对该综合征的识别能力。
1.病因与发病机制PNS的确切发病机制尚不清楚，多数学者推测是自身免疫反应所致。
认为恶性肿瘤可使机体产生抗体，且与神经元有相同或相似的抗原决定簇，由于恶性肿瘤抗体与神经元发生交叉免疫反应，故损害神经系统[2]。
特异性神经元抗体如抗Hu抗体、抗Yo抗体和抗Ri抗体、癌症相关性视网膜病（CAR）抗体、抗电压门控钙通道抗体，其中对前三种抗体的研究较多[3]。
抗Hu抗体多见于小细胞肺癌。
抗-Yo抗体大多见于亚急性小脑变性患者，临床以急性、亚急性起病，躯干和四肢共济失调，伴构音障碍，进展期可有精神症状，锥体系和锥体外系损害。
抗-Yo抗体也可出现于妇科肿瘤中，该抗体对诊断副病性小脑变性合并巢癌及乳腺癌高度特异[6、7]。
抗Ri抗体与乳腺癌或小细胞肺癌、肝癌有关。
这些抗体提示肿瘤细胞与宿主神经细胞存在共同交叉抗原导致自身抗体，自身抗体可以通过直接发挥效应、或者可以通过抗原抗体反应激活补体引起一系列反应，也可能为抗体致敏细胞与对应的抗原作用而引起免疫病理效应，或者受到抗体依赖性细胞介导的细胞毒作用来造成宿主中枢神经系统的损伤而产生PNS，从而出现神经系统相应临床表现[8-11]。
肿瘤组织某成份引起的自身免疫抗体作用，肿瘤导致机体免疫功能降低而继发慢病毒感染，有些肿瘤产生具有类皮质醇等的生物活性物质的作用，有些肿瘤可引起高血钙、低血糖、低血钠和抗利尿激素增加等所致的电解质紊乱，均可能为导致PNS的病因[12]。
神经系统副肿瘤综合征22例临床分析
２ １ ０ ０ ２ ９
【 摘 要】目 的 分 析 ２ ２例 神 经 系 统 副 肿 瘤 综 合 征 的 临 床 特 点 。 方 法 回顾 性 分 析 １ ９ ９ ９年 １ ２月 一 ２ ０ １ ３年 ３月 于 南 京 医 科 大学附属脑科 医院神经内科住院的 ２ ２例 神 经 系 统 副 肿 瘤 综 合 征 患 者 的 临 床 资 料 ，并结 合 文 献进 行 分 析 。 结 果 ２ ２例
ｔ ｏ Ｎ ａ ｎ ｊ ｉ ｎ ｇ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｕ ｎ ｉ ｖ ｅ ｓｉ ｒ ｔ ｙ ｗ ｅ ｒ ｅ ｒ ｅ ｔ ｒ ｏ ｓ ｐ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｌ ｙ ｒ ｅ ｖ ｉ ｅ ｗ ｅ ｄ ． Ｒ ｅ ｌ ｅ ｖ ａ ｎ ｔ ｌ ｉ ｔ ｅ ｒ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ｗ ｅ ｒ ｅ ａ ｌ ｓ ｏ ｒ ｅ ｖ ｉ ｅ ｗ ｅ ｄ ． Ｒ ｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｓ Ｔ ｈ ｅ ｒ ｅ ｗ ｅ ｒ ｅ １ ４
Ｃｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ａ ｎ ａ ｌ ｙ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ２ ２ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗｉ ｔ ｈ ｐ ａ ｒ ａ ｎ ｅ ０ ｐ ｌ ａ ｓ ｔ ｉ ｃ ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｃ ａ ｌ ｓ ｙ ｎ －
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样， 早期 诊断对于及时治疗肿瘤至关重 要。
【 关键词１ 副肿瘤综合征 ； 抗神经元抗体 ； 神 经 系统
【 中图分 类号】 Ｒ ７ ３ ９ ． ４
［ 文献标识 码】 Ｃ
【 文章编号】 １ ６ ７ ３ － ７ ２ １ ０ （ ２ ０ １ ３ ） １ Ｏ （ ａ ） － ０ １ ５ ３ — ０ ３
神经系统副肿瘤综合征11例临床分析
ｓ ｒ ｕｎ ｉ ｇ ｈ ｎａ ｅ ａ ｇ ｍｅ ｔｂ ｎ ｕｒｏ ｄ ｎ ｓｔ ｅ ｍｅ ｔｌｄ ｒ ｎ ｅ ｎ ｅ４ ａ ｄ Ｚｈｕ ｓ ｒｅ ｙ ｐ ｏ ｉｅｓｔｅ ｂｌｏ ｔｅ ｏ ｈ １ ｎ ｐｎａ ｏ ｄ ｓ ｄｅ ｇ ｗｅ ｉａｂａ ｅ ａ ｒ ｒ ｖｄ ｈ ｏ ｄ ｎｏ ｎ ｕｇ ａ ｄ ｓ ｉ ｌｃ ｒ ｐｉ ｒ ｂ ｔ ｆｌ ｂｌｚ ｓ １，ｈｅ ｔ ｉ ｍ ａ ｅ ｔ ｕｍｏ ｙ ｅ ｉ ｖ ｒｅ， ｕ ｈ ｓ ｅｂｙ ｃ ｌ ｅ ｌ ｎ ａ ｅ ， ｎ ｈ ｔ ｅ ｏ ｔｉ ｓ ｍａ ｒｔｐ ｓｄｉｅ ｓ ｍ ｃ ｅ ｅｌ ｕ ｇ ｃ ｎｃ ｒ ａ ｄ ｔｅ ｏ ｈ ｒｃ ｎａ ｎ ｍｍａ ｌｎｄ ａ ｅ ｏ ａ ｕｌ ｙ ｒ ｇａ ｓ ｃ ｎｃ ｒ， ｖ ｒ ｙ
张庆喜 ， 袁静 莲
（ 河津 市人 民 医院 ， 山西 河津 ０ ３ ０ ） ４ ３ ０
小细胞肺癌合并副肿瘤性边缘叶脑炎病例分析
小细胞肺癌合并副肿瘤性边缘叶脑炎病例分析邸明一;张力【摘要】背景与目的本研究旨在探讨小细胞肺癌(small cell lung cancer,SCLC)合并副肿瘤性边缘叶脑炎(paraneoplastic limbic encephalitis,PLE)的诊断及治疗要点.方法收集北京协和医院1980年1月-2017年5月收治的15例SCLC合并PLE患者的、临床资料,并分析其症状、实验室检查数据并随访其预后.结果 PLE是较为罕见的疾病类型,在SCLC中的发病率约为0.842％,该数据可能因误诊、漏诊而被低估;中年吸烟男性患者为高发人群,肿瘤-淋巴结-转移(tumor-node-metastasis,TNM)分期多偏晚;神经系统症状多为典型的边缘叶脑炎症状,包括不同程度的短期记忆力丧失、癫痫发作及不同程度的精神异常;神经系统症状多先于肿瘤发现或呼吸系统症状出现,发病到确诊中位时间约2个月;实验室检查中多有血清抗体(抗Hu、GABA-R-Ab)、脑脊液、头磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)及脑电图异常;影像学尤其是计算机断层扫描(computed tomography,CT)是筛查原发肿瘤较好的手段,病理确诊主要依靠支气管镜;针对原发肿瘤的治疗比免疫治疗能够更有效地缓解神经系统症状.结论副肿瘤性边缘叶脑炎是一种较为罕见的由恶性肿瘤导致的远隔性神经系统副肿瘤综合征,常以边缘神经系统症状为特征性表现,多数与肺癌(尤其是SCLC)相关,其神经系统异常多早于肿瘤诊断,早期诊断及针对原发肿瘤的治疗将提高获益.【期刊名称】《中国肺癌杂志》【年(卷),期】2019(022)003【总页数】5页(P132-136)【关键词】肺肿瘤;副肿瘤性边缘叶脑炎;副肿瘤综合征【作者】邸明一;张力【作者单位】100730北京,北京协和医院呼吸内科;100730北京,北京协和医院呼吸内科【正文语种】中文副肿瘤综合征（paraneoplastie syndmme, PNS）是由于恶性肿瘤造成的远隔表现，与肿瘤自身的侵犯与转移无关，目前认为其发生可能与免疫介导机制相关[1]。
肺癌患者以神经副癌综合征为首发症状的临床分析
肺癌患者以神经副癌综合征为首发症状的临床分析
左翃;何国英
【期刊名称】《西部医学》
【年(卷),期】2010(22)10
【摘要】目的探讨以副肿瘤综合征为首发表现的肺癌的临床特征及误诊原因,以提高鉴别诊断能力.方法回顾性分析21例经病理和细胞学检查确诊的、以神经副癌综合征为首发症状的原发性肺癌病人的临床资料.结果以神经副癌综合征为首发症状的原发性肺癌病人占同期肺癌住院人数的2.27%(21/927).误诊为肌无力综合征9例,小脑梗死4例,脑干梗死1例,多发性周围神经炎3例,脊髓炎2例,首诊误诊率为88.1%(19/21).结论对有神经副癌综合征且年龄在45岁以上病人,应寻找有无隐匿性肺癌病灶,以减少肺癌的误(漏)诊率.
【总页数】2页(P1815-1816)
【作者】左翃;何国英
【作者单位】广元市中心医院神经内科,四川,广元,628000;广元市中心医院神经内科,四川,广元,628000
【正文语种】中文
【中图分类】R734.2
【相关文献】
1.168例副癌综合征为首发症状肺癌的临床分析 [J], 吴瑞景;方万强;林莉
2.副癌神经综合征20例临床分析 [J], 杨艳琴
3.以神经副癌综合征为首发症状的肺癌临床误诊分析 [J], 汪毅宏;李波;周敏
4.副癌综合征为肺癌首发症状62例临床分析 [J], 高晓方;胡光荣;程相铎;梅海豫
5.以神经副癌综合征为首发症状的肺癌临床分析 [J], 刘用玲
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骨 板 障 间 隙 ， 侵 犯 硬 脑 膜 并 沿 硬 脑 膜 生 长 ， 可 穿 透 硬 脑 可 也 膜 进 入 硬 脑 膜 下 腔 。颅 骨 转 移 瘤 可 分 为 溶 骨 型 、 骨 型 和 混 成
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因 为 以 颅 内 转 移 为 首 发 症 状 的 恶 性 肿 瘤 ， 床 上 容 易 误 敏 ｌ 曾 报 道 以 颅 内 转 移 为 很 误 ＿ ４ ］
合 型 。其 中溶 骨 型 多 见 ， 见 的原 发 肿 瘤 为 甲状 腺 、 常 肾脏 、 肺 脏 和 和 黑 色 素 瘤 。颅 盖部 转 移 癌 多 无 神 经 系 统 症 状 ， 瘤 向 肿 脑 内发 展 时 可 出 现 颅 高 压 症 状 和 相 应 部 位 的 定 位 体 征 。如 果 中老 年 人 颅 盖 部 突 然 出 现 迅 速 增 长 的 肿 块 ， 硬 ， 疼 痛 ， 质 伴
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［］ 杨 树 源 ，只 达 石 主 编 ．神 经 外 科 学 ［ ．北 京 ： 民 卫 生 出版 １ Ｍ］ 人
社 ， ０ ８： ９ ． ２ ０ ７ ０
硬 脑 膜 转 移 的原 发 肿 瘤 包 括 肺 癌 、 腺 癌 、 状 腺 癌 、 乳 甲 前 列腺 癌 、 肾癌 、 肠 癌 、 性 纤 维 组 织 细 胞 瘤 等 ＿ ， 中 以肺 结 恶 ２其 ］ 癌及 乳 腺 癌 最 为 多 见 。结 节 型 硬 脑 膜 转 移 瘤 在 影 像 学 表 现
多 提 示 颅 骨 转 移 瘤 。颅 骨 转 移 瘤 应 与 多 发 性 骨 髓 瘤 鉴 别 ， 颅 骨 穿 凿 样 骨 破 坏 的 特 征 性 ｘ 线 表 现 ， 验 室 检 查 有 Ｂ ｎｅ 实 ｅｃ－ Ｊｎ ｓ 白 尿 和 骨髓 穿 刺 检 查 找 到 瘤 细 胞 对 多 发 性 骨 髓 瘤 可 ｏ ｅ蛋 明 确 诊 断 。儿 童 和 青 少 年 多 见 的 颅 骨 骨 肉 瘤 和 多 见 于 中 老 年 人 的 颅 骨 转 移 瘤 也 好 鉴 别 ［ 。 颅 骨 转 移 瘤 为 单 发 并 位 于 】 ］
后 ， 据 转 移 瘤 的病 理 结 果 或 原 发 肿 瘤 的 恶 性 程 度 ， 用 针 根 采
对原发肿瘤病 灶的手 术切 除 、 射 治疗 和化疗 等综 合治疗 ， 放
早 期 诊 治 ， 后 良好 ， 延 长 病 人 的 生 命 和 提 高 病 人 的 生 活 预 可
质量 。
参 考 文 献
类 似 于 脑 膜 瘤 ， 强 后 呈 中 等 程 度 强 化 ， 有 邻 近 脑 膜 的线 增 伴
样 强 化 ， 硬 膜 尾 征 ” 因 此 容 易 误 诊 为 脑 膜 瘤 。但 是 结 节 即“ ， 型硬 脑膜 转 移 瘤 多 具 有 一 些 恶 性 肿 瘤 的 特 征 ， 形 状 不 规 如 则 ， 呈 分 叶 状 ， 化 不 均 匀 ， 见 无 强 化 坏 死 区 ， 水 肿 明 多 强 可 脑 显 ， 部 颅 骨 受 侵 蚀 破 坏 ， 些 征 象 有 助 于 与 良 性 脑 膜 瘤 相 局 这 鉴别 ， 床 上 也 可 采 用 Ｐ Ｔ－ Ｃ 或 Ｍ Ｒ 临 Ｅ － Ｔ Ｓ进 一 步 证 实 ， 在 Ｐ Ｔ Ｃ 上转移瘤放射性浓聚高 ， 脑膜瘤 放射性浓 聚低 ； Ｅ — Ｔ 而 ＭＲ Ｓ上 脑 膜 瘤 可 见 特 征 性 的 丙 氨 酸 峰 ， 移 瘤 则 无 丙 氨 酸 转
［］ Ｅ ｒ ｎ ， ｓ ｏ ｄＭ ，Ｍａｈ ｃ ， ｔ １ ｏｉ ｒ ｔａｒｎａ ２ ｈｍａ ｎＪ Ｄｕ ｋ ｖ ｃａ ｅ ．Ｓ ｌａｙｉ ｒｃａｉｌ Ｊ ａ ｔ ｎ
ｍ ｅ ａ ｔ ｓｓ ｏ ｏｌ ｃ ｌ ｒ ｃ ｒ ｉ ｏ ａ ｏ ｈ ｈ ｒ ｉ ｌ ｎ ｌ ｉａ ｌ ｔ ｓ ａ ｉ ｆｆ ｌ ｕ ａ ａ ｃ ｎ ｍ ｆｔ ｅ ｔ ｙ ｏ ｄ ｇ ａ ｄ ｃ ｉ ｃ ｌ ｉ ｎ ｙ
颅盖骨者手术切除 ， 预后 良好 。
首 发 症 状 的肺 癌 病 例 中 误 诊 率 达 ７ 。临 床 上 因 为 很 难 区 ５ 分 颅 骨转 移伴 硬 脑 膜 侵 犯 或 硬 脑 膜 转 移 合 并 颅 骨 破 坏 ， 理 病
检 查 也 不 能作 出 明 确 判 断 ， 以 多 数 诊 断 为 颅 骨 或 颅 内 转 移 所 瘤 。 因为 颅 骨 、 脑 膜 转 移 瘤 手 术 切 除 不 复 杂 ， 别 是 以 颅 硬 特 骨 、 脑 膜 转 移 瘤 为 首 发 症 状 的 恶 性 肿 瘤 ， 术 切 除 转 移 瘤 硬 手