儿科课件主讲黄宇戈主任医师

微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感 性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤
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发病机 制
Ag Superantigen Ag
超抗原学说
mimic MHC
＊Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。 ＊Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。 ＊Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通。
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提 纲
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T cells
CD40 CD40L
TCR Vβ2 chain
Ag:抗原，
APCs
B7
T cells
CD28
Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR V β chain:T细胞受体可变区β链 Pediatrics of Guangdong Medical College
＊冠状动脉造影：
超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺 血表现时可选择使用
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冠状动脉造影
箭头所指显示冠状动脉瘤
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提 纲
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概述 病因和发病机制
球结合膜炎
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口唇皲裂
草莓舌
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肢端硬性肿胀
肢端膜状脱屑
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颈淋巴结肿大
遗传
为原因未明全身性血管炎综合征，主要影 响中动脉。 ＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 ＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导 ＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见
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日本小兒科教授川崎富作於1967年
MHC
TCR
发病机制
超抗原 ↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓） ↓↓ B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓） ↓↓ 自身抗体 ↓↓ 血管内皮细胞 炎症因子 ↓↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓↓ 血管壁损害
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Paper
Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children. Arerugi. 1967 Mar,16(3):178222.
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抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg· d）
对症治疗和手术治疗 补液、 护肝、 护心及支持治疗， 必要时行冠状动脉搭桥术
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参考文献
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右侧冠状动脉扩张
左侧冠状动脉扩张
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动态超声心动图
箭头所指显示冠状动脉瘤
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不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊
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鉴别诊断
＊败血症
＊渗出性多型红斑 ＊幼年类风湿性关节炎（全身型） ＊猩红热 ＊化脓性淋巴结炎
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提 纲
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概 述 病因和发病机制
病理
临床表现及辅助检查 诊断与鉴别诊断
治 疗
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提 纲
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概 述 病因和发病机制
病理
临床表现及辅助检查 诊断与鉴别诊断
治 疗
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＊超声心动图：
急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流
冠状动脉病变(CAL):
冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄
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正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉
1. 杨锡强 , 主编. 儿科学,第7版,2005年, 267～ 270. 2. 吴瑞萍, 胡亚美, 江载芳, 主编. 实用儿科学, 第 6版, 1996年, 687～694. 3. 尼尔逊. 儿科学, 第15版, 1999年出版, 982～ 984. 4. 杨思源主编. 小儿心脏病学, 1994年第二版, 437～437 5. / 6. /
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＊1976年我国首例川崎病报导;
发病率逐年增多，呈散发或小流行; ＊5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁; 男:女=1.5:1 ＊20%发生冠状动脉损害（CAL）， 继发性心脏病居首位;
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儿科学课件
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皮肤黏膜淋巴结综合征
Mucocutaneous Lymph Node Syndrome
主讲: 黄宇戈 副主任医师
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提 纲
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概述 病因和发病机制
病理 临床表现及辅助检查
诊断与鉴别诊断
治疗
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控制血管炎症
＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 1～2g/kg, 8～12hr 注完，发病10天内使用 ＊肠溶阿司匹林 30～50mg/（kg· d）, 热退后3天渐减为 3～5mg/（kg· d），持续 6～8周 冠状动脉损害者应延长治疗 ＊糖皮质激素 不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用
பைடு நூலகம்
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皮肤多型红斑
卡介苗接种处红斑
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＊心脏表现
心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常， 冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数 可有心肌梗死。
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病理 临床表现及辅助检查
诊断与鉴别诊断
治疗
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诊断标准
发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊
1
四肢： 掌跖红斑， 肢端硬肿， 指趾端脱皮
2
皮肤： 多形性红斑
3
眼结膜： 充血
4
唇及口腔： 黏膜充血， 唇皲裂、 杨梅舌
5
颈淋巴结： 肿大
概述 病因和发病机 制
病
理
临床表现及辅助检查
诊断与鉴别诊断
治疗
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发热
球结合膜血充血
口腔粘膜充血 唇皲裂 草莓舌 掌跖红斑 肢端硬性水肿 膜状脱皮
典型表现
多形性皮疹
淋巴结肿大
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＊其他表现
间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等
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无特异性实验室检查
＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移；
轻度贫血；2~3周时血小板↑； 急性炎症反应指标升高。 ＊免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑ ＊心电图：ST-T改变。 ＊胸片：可呈间质性改变。
提 纲
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概述 病因和发病机制
病理
临床表现及辅助检查 诊断与鉴别诊 断
治 疗
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多种病因
细
菌
其他
病 毒
川崎病
遗传 立克次体
发病机制
感 染 易感人群 （遗传学背景）
异常免疫反应
全身性血管炎， 冠状动脉损害
提 纲
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概 述 病因和发病机制
病
理
临床表现及辅助检查
诊断与鉴别诊断
治 疗
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血管炎,累及小、中、大动脉, 易累及冠状动脉
＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。