鼻腔恶性黑色素瘤五例临床分析

鼻腔恶性黑色素瘤五例临床分析
郝建海
【期刊名称】《解放军医药杂志》
【年(卷),期】2013(025)003
【总页数】2页(P57-58)
【关键词】黑色素瘤;鼻腔;外科手术;病理学,临床
【作者】郝建海
【作者单位】075000,河北,张家口,解放军251医院耳鼻咽喉头颈外科
【正文语种】中文
【中图分类】R739.62
恶性黑色素瘤是一种高度恶性肿瘤［1-5］，多见于皮肤，较少发生于黏膜［6-9］，鼻腔恶性黑色素瘤临床罕见，发生率极低，约占全部恶性黑色素瘤的1%［10-12］。

解放军251医院2006年3月—2012年3月收治鼻腔恶性黑色素瘤5例，现将诊治体会报告如下。

1 临床资料
1.1 一般资料本组5例，男4例，女1例;年龄52～72岁，平均60.5岁;病程1个月～1年。

1.2 临床表现 3例有鼻腔堵塞感，1例右侧鼻腔流黑涕，1例鼻塞伴反复流鼻血。

肿瘤发生在单侧4例，双侧1例。

肿瘤原发于下鼻甲2例;原发于中鼻道，位于上
颌窦口处2例;原发于中鼻道，侵及双侧鼻腔、鼻咽部及软腭后方，与周围无明显
粘连，右侧眶板破坏，并伴分泌性中耳炎1例。

1.3 诊断本组均经病理学确诊为鼻腔黏膜恶性黑色素瘤。

治疗前活检确诊4例，
术后病理确诊1例。

1.4 治疗 5例均行手术治疗。

3例于全麻下行同侧鼻侧切开术，累及的鼻腔侧壁包括肿瘤边缘部分黏膜一并切除，其中1例切除累及的部分眶壁，眶骨膜保留;2例
术后行放疗，1例自行放弃放疗。

2例在鼻内镜下行肿瘤切除术，其中1例术后行放疗，另1例术前误诊为鼻息肉，鼻内镜下行鼻息肉摘除，术后病理确诊，建议
患者行鼻内镜下鼻腔侧壁扩大切除术，患者到上级医院手术。

1.5 随访结果 5例均获随访。

2例术后1年死于局部复发;1例术前误诊为鼻息肉，患者自行到上级医院行鼻内镜下鼻腔侧壁扩大切除术后转入解放军251医院治疗，5个月后死于局部转移;1例术后3年死于远处转移;1例随访1年无复发。

2 讨论
2.1 病因鼻腔恶性黑色素瘤病因不明，目前有两种学说:①某些化学致癌物质与紫
外线共同作用下诱发所致;②免疫缺陷。

2.2 发病率恶性黑色素瘤原发于鼻腔、鼻窦少见，临床常不被重视而误诊。

Harbeo等［13］报道恶性黑色素瘤占鼻腔鼻窦恶性肿瘤的9%。

Dreher等［14
报道为2.4% ～4.0%，占全身恶性黑色素瘤的1%。

2.3 临床特征本病多发生在50岁以上人群，男性多于女性。

本组4例为男性，1
例为女性，年龄52～72岁，与文献报道基本一致［15-16］。

鼻腔恶性黑色素瘤多见于鼻中隔及中、下鼻甲，少数可发生在鼻窦。

早期症状为鼻塞，有血性腐臭性分泌物。

肿瘤多为外突结节状，表面破溃，棕黑色，可向周围侵及上颌窦、筛窦、眶内，破坏鼻中隔至对侧鼻腔，晚期可累及面部软组织，淋巴结转移常至颌下和颈部。

2.4 诊断与鉴别诊断本病依据病史及典型的外观(肿瘤呈紫黑色、蓝黑色或暗红色)诊断并不困难，确诊主要靠病理学检查［15］。

本组4例术前活检确诊，1例术
前误诊为鼻息肉，行“息肉”切除术后病理检查确诊，误诊原因可能与临床表现不典型有关。

因此临床如怀疑本病可行肿物切除术，术中行快速冷冻切片检查。

鼻腔原发性恶性黑色素瘤应主要与鼻腔癌、嗅神经母细胞瘤鉴别。

鼻腔癌表现为鼻腔内密度不均匀、形态不规则的肿块，明显外侵征象。

嗅神经母细胞瘤好发于鼻腔顶部，鼻腔顶部肿块并穿越筛板侵犯嗅沟区是嗅神经母细胞瘤特征性表现。

鼻腔恶性黑色素瘤易误诊为未分化癌、鼻息肉、出血性息肉、血管瘤等，误诊原因有:①
早期表现为鼻塞或鼻出血，缺乏典型症状;②细胞形态和结构变异较大;③黑色素含
量较少;④临床医师和病理医师对本病认识不足。

本组1例误诊为鼻息肉，术后病
理确诊，再次行鼻腔侧壁扩大切除术。

因此遇鼻腔内结节性、息肉状、溃疡状肿物时，特别是肿物呈灰黑色或黑色应高度怀疑恶性黑色素瘤。

2.5 治疗及预后本病恶性度高，发展快，复发率高，预后不良，早期诊断和手术
加术后放疗是提高患者生存率的有效方法。

故一经病理证实，应立即将病变组织广泛切除，病灶范围较广、侵犯较深者，应行选择性颈淋巴结廓清术［17］。

术后
应配合放疗。

传统术式术野暴露不充分，病变范围较大时行上颌骨全切除术，但术中出血较多，术后有面部瘢痕，对容貌影响较大，并伴面部麻木感。

而内镜下手术具有以下优点:①术野清晰，可在明视下彻底切除病变组织，减少对邻近组织的损伤，术后切口愈合快。

②避免了传统鼻侧切开术造成的面部瘢痕。

传统术式与鼻内镜下术式各有利弊，要严格掌握适应证，对于病变范围局限、边界清、无全身症状、无骨质破坏及转移者行内镜下切除，而对于肿瘤范围较广、骨质有破坏者应行鼻侧切开术或上颌骨全切除术。

本组均行局部切除，术前未发现颈部淋巴结增大，未行颈廓清术。

笔者总结本组诊治体会认为，术前行鼻窦CT检查有助于评估病变范围及选择术式。

总之，鼻腔恶性黑色素瘤极易复发和转移，术后复发率为37% ～54%，5年生存
率为 10% ～30%［18-19］。

该病预后很差，患者死亡的主要原因为远处转移［19］。

早期诊断和及时治疗可提高生存率。

［参考文献］
［1］汤远林，朱玉林，陈建国，等.老年左足趾底恶性黑色素瘤一例误诊［J］.临
床误诊误治，2009，22(12):99.
［2］吕学海，刘新平.颅内原发性黑色素瘤误诊1例［J］.疑难病杂志，2012，
11(4):310.
［3］李培莹，王爱华.颅内黑色素瘤的CT和MRI表现［J］.中国医学影像学杂志，2008，16(4):293-294.
［4］陈静，方志伟.软组织透明细胞肉瘤的研究进展［J］.中华肿瘤防治杂志，2008，15(2):154-157.
［5］王志刚，高建飞，章必成.Th17/Treg失衡与肿瘤免疫［J］.临床误诊误治，2012，25(4):70.
［6］孙海燕，李翔宇，梁振，等.鼻腔恶性黑色素瘤1例［J］.中国医药，2011，6(7):875.
［7］归云荣，归俊，马春艳，等.颅内原发性脑黑色素细胞瘤1例报道［J］.中国医学影像学杂志，2011，19(2):133-134.
［8］陈丽霞.卵巢恶性畸胎瘤伴恶性黑色素瘤1例［J］.中国医药科学，2011，
1(18):144，172.
［9］吴石白，关小宏，王璐宁，等.以糖尿病足为首发表现的恶性黑色素瘤1例并文献复习［J］.中国医药，2012，7(7):843-844.
［10］李树玲.颈肿瘤学［M］.天津:天津科学技术出版社，1990:236.
［11］侯继申，范常艳，范晓娇，等.上段食管恶性黑色素瘤术后迅速全身转移1
例［J］.疑难病杂志，2009，8(6):346.
［12］王晓华，庞超楠，郑卓肇，等.颈椎及肝转移性恶性黑色素瘤1例［J］.中国医学影像学杂志，2008，16(5):395－396.
［13］Harbo G ，Grau G ，Bundguard T，et al.Cancer of the nasal cavity and paranasal sinuses.A clinicopathological study of 277 patients［J］.Acta Oncol，1997，36(1):45-50.
［14］Dreher A，Grevers G.Malignant melanomas of the nasal cavity and paranasal sinuses［J］.Laryngorhinootologie，1995，74(2):95-97.
［15］武汉医学院，中山医学院病理教研室.外科病理学［M］.上册.武汉:湖北人民出版社，1978:300.
［16］魏瑞，蒋卫红，申良方，等.鼻腔恶性黑色素瘤19例临床分析［J］.湖南医科大学学报，2003，28(2):121-122.
［17］黄选兆，汪吉宝.实用耳鼻咽喉科学［M］.北京:人民卫生出版社，1998:285-286.
［18］Manolidis S，Donald P J.Malignant mucosal melanoma of the head and neck revive of the literature and report of 14 patients［J］.Cancer，1997，80(8):1373-1386.
［19］Taimitsu N，Mori N，Hirakawa K，et al.Clinical observations of mucosal malignant melanomas in the head and neck region［J］.Practica Otol，1999，102:76-82.。