《多发性骨髓瘤讨论》幻灯片

•
740 下降
181
治疗显效
• 2、血红蛋白
•
50 升至
69
治疗有效
• 3、酸中毒纠正，血钾正常。 治愈
• 4、临床病症缓解，患者无特殊不适，双下 肢水肿减轻，体重下降13.5kg。治疗显效
达出院标准，是否出院？
发现新的问题
• 1、患者血肌酐明显下降，而且现应用抗贫 血治疗，但血红蛋白持续在65-69g/L。
2016-8-24 5.04
2016-8-27 6.68
2016-8-31
2016-9-5
4.87
2016-9-8
2016-9-9
4.26
2016-9-14
2016-9-19 4.30
血常规
RBC
Hb
1.46
50
1.61
54
1.76
60
2.05
67
2.01
67
1.87
63
2.05
67
1.99
65
2.04
10.25 219.0 553.0
5.49
85
10.64 193.0 625.0
-
68
10.80 181.0 535.0
经治疗后复查各项指标
日期
WBC
2016-8-18
2016-8-19 5.14
2016-8-20 4.05
2016-8-21 5.21
2016-8-22 5.98
2016-8-23 4.80
• 电解质示： K 5.67mmol/L,二氧化碳结合力12.2mmol/L，AG 17.50mmol/L。
• 凝血四项、便常规未见异常。
酸中毒 • 24小时尿蛋白定量1.32g/24h，24小时尿肌酐8mmol/L 。
• 尿常规：维生素C++，蛋白质-，尿沉渣白细胞17.16p/ul 。
辅助检查
• (1)50岁以上发病的肾炎或不明原因蛋白尿; • (2)高免疫球蛋白血症及血沉显著加快; • (3)与肾衰竭不相平行的贫血、出血倾向; • (4)不明原因的成年人范可尼综合征; • (5)尿本周蛋白阳性或持续性圆盘电泳较大量的小分子蛋白； • (6)不明原因的高钙血症或高钙尿症，伴肾衰竭。 • 凡具有以上一项或多项表现者,均应认真做有关临床及实验室检查,排除多发
进一步检查
• 1、体液免疫：IgA 4.91g/L，C4:0.47g/L，余正常；
• 2、血沉60.00mm/H；
• 3、血涂片染色分类：中性晚幼粒细胞4个，杆状核11个 分叶核20个，嗜酸分叶核1个，嗜碱分叶核1个，单核细 胞1个，淋巴细胞12个〔分类50个白细胞〕。成熟红细胞 大小不一，无缗钱状排列，可见散在血小板。
肠鸣音正常，左下肢轻度水肿，右下肢无水肿。
化验检查
• 一、门诊 • 腹部B超：肝大，轻度脂肪肝，左肾多发结石； • 乙肝五项未见异常，碳14呼气试验阴性； • 肝功能：TBA：34umol/L，ALP 154.0U/L，GGT 176U/L; • 血脂：HDL-C 0.58mmol/L。 • 血常规：RBC 1.46*10^12/L,HGB 50g/L, HCT 16.0%,PLT 66*10^9/L， • 尿常规：白细胞 22.00p/ul，细菌 77.88p/ul， • 二、入院后化验检查： • 肾功能：BUN 28.99mmol/L，CREA 740umol/L，UA 957.0umol/L，
• 尿常规：白细胞 22.00p/ul，细菌 77.88p/ul，
• 二、入院后化验检查：
• 肾功能：BUN 28.99mmol/L，CREA 740umol/L，UA 957.0umol/L， BMG:27.80mg/L。
• 血气：PH值：7.300； PO2:91.0 mmhg；PCO2:22.40mmhg BE:15.0mmol/L;HCO3:11.0mmol/L，TCO2 12.00mmol/L;
• 4、血清免疫固定电泳：SP〔+〕，IgG〔-〕，IgA〔+〕 ，IgM〔-〕，k〔+〕。建议与解释：IgA、k泳道发现异 常单克隆条带，单克隆免疫球蛋白类型为IgA-k型。
• 5、尿本周氏蛋白电泳：ELP、k轻链阳性，k游离轻链弱 阳性。建议与解释：k轻链、k游离轻链泳道发现异常单克 隆条带，尿本周氏蛋白阳性，类型为k游离轻链。
《多发性骨髓瘤讨论》幻 灯片
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病历摘要
根本信息：患者张**，男性，67岁，河北石家庄人氏。 主 诉：食欲减退1月余，加重伴恶心3天。 现病史 ：患者1月余前无明显诱因出现食欲减退，进食量减少， 不思饮食，腹部胀满不适，伴有腹泻，每日排黄色稀水样便3、4次 ，便中未见鲜血、粘液附着，无腹痛，无低热，无盗汗，无吞咽困难 ，无厌食油腻，无反酸、烧心，无恶心、呕吐，患者本人未诊疗。1 月余来腹胀明显，食欲减退，不思饮食，并逐渐出现周身乏力，活动 后胸闷，喘息，时有咳嗽，咳白痰。3天前患者出现恶心，烧心，无 呕吐，无反酸，无腹痛，腹泻病症有所缓解，排黄色成形软便，每日 1次，为求系统治疗收入消化科。 入院时症见：神清，精神可，食欲减退，不思饮食，腹部胀满不 适，进食量明显减少，时有咳嗽，咳白痰，活动后胸闷，喘息，周身 乏力，心慌，小便量少，大便每日1次，色黄，夜间睡眠可。
既往史
个人史
高血压病史10余年
吸烟史50余年
（目前每日吸香烟40支左右）
痛风病史5年
饮酒史50余年
（每日饮42%-45%白酒约250g左右，1月前已戒）
体格检查 体温37.0℃，脉搏74次/分，呼吸23次/分，血压133/69mmHg
双肺呼吸音粗，未闻及明显干、湿性啰音，无胸膜摩擦音。心 前区未触及震颤，心界不大，心律齐，心率74次/分，各瓣膜听诊 区未闻及病理性杂音，未闻及心包摩擦音。腹部饱满，未见胃肠型 及蠕动波。腹软，全腹无压痛，无反跳痛及肌紧张，肝大，肋下2 横指处可触及，脾脏未触及，墨菲氏征〔-〕，麦氏点压痛阴性， 肝区有叩击痛，双肾区无叩击痛，腹部叩鼓音，移动性浊音阴性，
52
29.62 722.0 847.0
5.5
45
28.98 711.0 835.0
55 - - - 17.16 29.98 703.0 810.0 1.32
61
27.64 651.0 782.0
- - - 20.68 16.87 439.0 677.0
-
84 - - - 7.48
17.50mmol/L。 • 凝血四项、便常规未见异常。 • 24小时尿蛋白定量1.32g/24h，24小时尿肌酐8mmol/L。
。 • 尿常规：维生素C++，蛋白质-，尿沉渣白细胞17.16p/ul
急转入我科！！！
诊断思路：
消化道疾患
肾脏疾患
血液系统疾病
化验检查 贫血
肾衰
• •
肾衰竭 贫血 失血性贫血
水落石出
• 骨髓穿刺结果
最终诊断
• 1.肾功能衰竭
•
多发性骨髓瘤肾损害
•
胸腔积液
•
腹腔积液
• 2.多发性骨髓瘤
•
贫血
•
高尿酸血症
•
代谢性酸中毒
• 3.高血压3级 很高危
• 4.肾结石
• 5.胆囊炎
后续治疗
• 患者转省二院血液科化疗。 • 回访：感谢诊断及时，现肾功能已恢复正
常。
体会
• 多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞异常增生性疾病，破坏骨骼，引起骨髓及髓 外组织浸润，可引起多系统复杂病症，发病时可病症单一，故临床上极易误诊 ，可误诊为骨质疏松症、呼吸道感染、慢性肾炎、肾功能不全、骨质疏松症、 骨质退行性变、腰椎间盘突出、缺铁性贫血等等疾病。以下表现能作为提示多 发性骨髓瘤及其肾损害的线索:
肾衰竭
• 三、慢性肾衰急性加重 • 如果慢性肾衰较轻, 而急性肾衰相对突出,
且其病程发 • 展符合急性肾衰演变过程，那么可称为“慢
性肾衰合并急性肾衰〞(acute on chronic renalfailure)。
急、慢性肾衰竭鉴别诊断
初步诊断
• 1.肾功能衰竭(慢性肾衰竭急性加重？) • 高尿酸血症性肾病？ • 肾性贫血？ • 2.高尿酸血症 • 3.高钾血症 • 4.代谢性酸中毒 • 5.高血压3级 很高危 • 6.肾结石
67
2.08
69
尿常规
肾功能
24h A 免 网织
尿蛋 N 疫 红细
PLT 蛋 潜 白 镜检WBC BUN
CRE
UA
白 C系 胞
白血细
A列
质
胞
---
22
66
28.99 740.0 957.0
52
29.62 722.0 847.0
5.5
45
28.98 711.0 835.0
55 - - - 17.16 29.98 703.0 810.0 1.32
• 全腹部CT： • 1、右侧少量胸腔积液并邻近少许肺膨胀不全。 • 2、考虑胆囊炎。考虑胆囊肘部少量积液。 • 3、左肾及左肾周改变，请结合临床。 • 4、考虑左肾盏内多发结石。 • 5、脾大。 • 6、少量腹水。 • 7、前腹壁及后背部皮下水肿，低蛋白血症不除外
，请结合临床。
贫血
1、失血性贫血：患者大便潜血阴性，无急、慢性 失血病史。暂时除外。
BMG:27.80mg/L。 • 血气：PH值：7.300； PO2:91.0 mmhg；PCO2:22.40mmhg BE:-
15.0mmol/L;HCO3:11.0mmol/L，TCO2 12.00mmol/L; • 电解质示： K 5.67mmol/L,二氧化碳结合力12.2mmol/L，AG
2、溶血性贫血：患者无黄疸，血胆红素正常。可 除外。
3、造血不良性贫血： 〔1〕血红蛋白合成障碍 〔2〕核成熟障碍 〔3〕骨髓衰竭〔包括肾性贫血、恶性肿瘤性贫血
、多发性骨髓瘤、再生障碍性贫血等〕
肾衰竭
• 一、急性肾衰竭 • 几小时至几日内肾功能急性进展性下降〔连
续几日内Scr每日升高44.2umol/L; BUN升 高0.56mmol/L〕而致的临床综合征〔表现 为排泄功能、调节功能、内分泌功能异常〕 。 • 原先肾功能正常，SCr突然升高超过 176.82mmol/L或原有肾功能异常〔SCr < 265.23mmol/L〕，SCr突然升高超过原先 的50％。
治疗
• 1.积极补液、纠正血容量、纠正酸中毒、降 钾、降尿酸综合治疗，注意出入量平衡。
• 2.静点去白悬浮红细胞，共6u。 • 3.口服叶酸、腺苷钴胺，静点右旋糖酐铁，
皮下注射重组人促红素。 • 4.配合结肠透析、中药口服等治疗。
经治疗后复查各项指标
日期
WBC
2016-8-18
2016-8-19 5.14
肾衰竭
• 二、慢性肾衰竭 • 〔1〕 慢性肾脏病史超过 3 个月。所谓慢性
肾脏病，是指各种原因引起的慢性肾脏构造 和功能障碍，包括病理损伤、血液或尿液成 分异常及影像学检查异常。 • 〔2〕 不明原因的或单纯的 GFR 下降 <60ml/min〔老年人GFR<50ml/min〕超 过3 个月。 • 〔3〕 在 GFR 下降过程中出现与肾衰竭相 关的各种代谢紊乱和临床病症。
• 贫血与肾衰竭程度不符合！！！！
• 2、尿蛋白：定性—持续阴性
•
定量—1.32~5.49g
• 尿蛋白定性与定量不符合！！！！
重新梳理思路！！！
• 1、老年男性。 • 2、不明原因蛋白尿伴肾功能衰竭。 • 3、尿蛋白定性检查与定量检查不一致。 • 4、与肾衰竭不相平行的贫血。 • 5、伴高尿酸血症。
2016-8-20 4.05
2016-8-21 5.21
2016-8-22 5.98
2016-8-23 4.80
2016-8-24 5.04
2016-8-27 6.68
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2016-9-5
4.87
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2016-9-9
4.26
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血常规
RBC
Hb
1.46
50
1.61
54
1.76
60
2.05
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1.87
63
2.05
67
1.99
65
2.04
67
2.08
69
尿常规
肾功能
24h A 免 网织
尿蛋 N 疫 红细
PLT 蛋 潜 白 镜检WBC BUN
CRE
UA
白 C系 胞
白血细
A列
质
胞
---
22
66
28.99 740.0 957.0
61
27.64 651.0 782.0
58
25.69 581.0 722.0
84 - - - 20.68 16.87 439.0 677.0
-
84 - - - 7.48
10.25 219.0 553.0
5.49
85
10.64 193.0 625.0
-
68
10.80 181.0 535.0
疗效评价
• 1、血肌酐
一门诊
腹急部性B超肾：衰肝？大，慢轻性度肾脂衰肪？肝，慢左+急肾多性发？结石；
溶血性贫血
造血不良性贫血 （包括肾性贫血）
• 乙肝五项未见异常，碳14呼气试验阴性；
• 肝功能：TBA：34umol/L，ALP 154.0U/L，GGT 176U/L;
• 血脂：HDL-C 0.58mmol/L。
• 血常规：RBC 1.46*10^12/L,HGB 50g/L, HCT 16.0%,PLT 66*10^9/L;