mondini畸形名词解释

mondini畸形名词解释
Mondini 畸形是一种内耳畸形，通常表现为内耳结构的发育异常。

它是指内耳中的骨迷路和膜迷路结构发育不全，导致听力下降，常常伴有前庭功能异常。

Mondini 畸形是最常见的一种内耳畸形，它可以为染色体显性或隐性遗传疾病，也可以为非遗传性疾病。

Mondini 畸形的治疗主要以听力康复为主，手术治疗为辅。

对于双耳患者，宜早期施行手术，以 6～7 岁为宜，不应小于 4 岁。

对于单耳患者，如对侧耳听力正常，宜在成年后施术，但如伴感染的耳瘘或胆脂瘤则不受年龄限制。

手术治疗的目的是恢复听力和防止前庭功能异常。