内科医学课件:脊髓疾病

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2.横位诊断
区分髓内,髓外硬膜内,髓外硬膜外
髓内\髓外硬膜内\髓外硬膜外病变鉴别
早期症状
髓内病变
多为双侧
髓外硬膜内病变
自一侧, 很快进展为双侧
根性痛
感觉障碍
痛温觉障碍 脊髓半切综合征 节段性肌无力&萎缩 锥体束征 括约肌功能障碍 棘突压痛、叩痛 椎管梗阻 脑脊液蛋白增高 脊柱X线平片改变 脊髓造影充盈缺损 MRI检查
❖ 脊髓空洞症常合并脊柱侧弯或后突畸形、 小脑扁桃体下疝、隐性脊柱裂等
作业:病例讨论
❖ 病历摘要:

男性,31岁,司机,2天前饮酒后出现双下肢麻木、
力弱,后渐加重,不能行走,伴尿便困难,无呼吸困难,
无饮水呛咳及吞咽困难。既往:约2周前有腹泻病史,服
“诺氟沙星、黄连素”好转。查体:体温36.2℃。专科查
脊髓疾病
(Diseases of the spinal cord)
首都医科大学附属北京潞河医院神经病学教研室 曾艳芳
❖ 掌握以下疾病临床表现:急性脊髓炎、脊髓 压迫症
❖ 熟悉脊髓空洞症的特征性临床表现; ❖ 掌握脊髓炎的辅助检查和诊断治疗原则 ❖ 了解脊髓压迫症、脊髓空洞症的病因、病理
脊髓的外部结构

吸痰,易受压部位加用气垫或软垫以防发生

压疮。皮肤发红部位可用10%酒精或温水轻 揉,并涂以3.5%安息香酊,有溃疡形成者应
及时换药,应用压疮贴膜。
2.药物
(1)激素
①地塞米松 :10~20mg静滴,每日一
次,7~14天后改泼尼松治源自口服疗②甲基强的松龙:500~1000mg静滴,
每日一次,3~5天后改泼
以此可由影像学所示的脊椎节段推断 脊髓病变水平
图14-2 脊髓的外部结构
图14-3 脊髓的内部结构
1.高颈段

(1)C1~4损害

损害平面以下各种感觉缺失

四肢上运动神经元性瘫痪

括约肌功能障碍

(2)C3~5损害

膈神经麻痹 呼吸困难


(3)后索损害

屈颈 Lhermitte征(头低曲颈触电样征)患者被动 屈颈时会诱导刺痛感或触电样感觉,从颈部放射至
真性尿失禁
临 床
6.马尾(L 2~Co1)
表 根痛
现 鞍区感觉障碍
下肢可有下运动神经元性瘫
急性脊髓炎
Acute myelitis
➢ 各种感染后引起自身免疫反应所 致的急性横贯性脊髓炎性病变

➢ 特征:

➢ 病损平面以下肢体瘫痪
➢ 传导束性感觉障碍
➢ 尿便障碍
脊髓横断图
分类
感染后脊髓炎
疫苗接种后脊髓炎
断 史,迅速出现的脊髓横贯性损害、脑脊液及脊髓
与 鉴
MRI表现即可诊断。



2.鉴别诊断
诊 断
⑴ 视神经脊髓炎

⑵ 脊髓血管病

⑶ 亚急性坏死性脊髓炎
别 诊
⑷ 急性脊髓压迫症

⑸ 急性硬膜外脓肿
⑹ 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
⑺ 人类T淋巴细胞病毒1型(HTLV-1)
应早期诊断、早期治疗、精心护理 早期康复训练
体:神清、语利、颅神经检查无阳性体征,双上肢肌张力、
腱反射对称存在,双下肢肌张力低,腱反射消失,双上肢
肌力5级,双下肢肌力0级,双病理征未引出,双侧乳头
(约T4)以下痛、温、触及振动觉消失。
作业:病例讨论
❖ 问题1、该患者最可能的诊断是什么? ❖ 问题2、需要进一步行那些检查? ❖ 问题3、确诊后治疗原则是什么?
Compressive Myelopathy
定义
➢ 是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的 脊髓受压综合征,随病变进展出现脊髓半 切综合征和横贯性损害及椎管梗阻,脊神 经根和血管可不同程度受累
病因
(1)肿瘤: 占1/3,最常见,原发性和转移性 (2)炎症: 化脓性,结核性,寄生虫性 (3)脊柱外伤: 骨折、脱位、椎管内血肿压
硬膜外病变
多从一侧开始
早期可有 多为双侧传导束性 双侧自下向上发展 可有 少见 较早出现, 多为双侧 较晚期出现 常见 较早期出现, 明显 较明显 明显 锯齿状 髓外肿块及脊髓移位
3.确定病因,病变性质
➢ 髓内、髓外硬膜内病变:肿瘤最常见 ➢ 髓外硬膜外:转移瘤及椎间盘突出症(腰段,颈下段) ➢ 炎性压迫:如硬膜外脓肿发病快伴发热等炎症特征 ➢ 血肿压迫:常有外伤史,症状体征进展迅速 ➢ 转移性肿瘤:起病较快,根痛明显,脊柱骨质常有明显破
迫 (4)脊柱退行性变:椎间盘突出、椎管狭窄 (5)先天性疾病:颅底凹陷症、寰椎枕化、
颈椎融合畸形、脊髓血管畸形 (6)血液疾病
临床表现
急性压迫:脊髓横贯性损害,伴脊髓休克
急性脊髓压迫
常见于脊髓外伤、脊髓转移性肿瘤等 多数表现为急性或亚急性脊髓横贯性损害症状
❖ 起病初期有脊髓休克 ❖ 腰穿:椎管阻塞,蛋白增高 ❖ 脊柱有压痛及畸形 ❖ 脊柱摄片有骨质破坏
上端于枕骨大孔水平与延髓相连
下端至第一腰椎下缘形成脊髓圆锥
共分为31个节段(发出31对脊神经) 概
➢颈(C) 8对

➢胸(T) 12对
➢腰(L) 5对
➢骶(S) 5对
➢尾(C0)1对
图14-1
➢下颈髓节段较相应的颈椎高1节椎骨 ➢上中段胸髓较相应的胸椎高2节椎骨 概 ➢下胸髓则高出3节椎骨 ➢腰髓位于第10~12胸椎水平 述 ➢骶髓位于第12胸椎和第1腰椎水平
❖ (一)运动障碍 脊髓休克期
脊髓恢复期
肌张力低、腱反 射消失、病理反 射阴性、腹壁反 射及提睾反射消 失。
2-4W
肌张力 逐渐增
高,腱反射活 跃,出现病理 反射,肌力由 远端开始逐渐 恢复
急性横贯性脊髓炎
A total cord transection
❖ (二)感觉障碍
❖ 病变节段以下所有感觉缺失。 ❖ 在感觉消失水平上缘可有感觉 ❖ 过敏区或束带感。 ❖ 随病情恢复感觉平面逐步下降, ❖ 较运动功能恢复慢 。
背部甚至到下肢的放射性触电感
2.颈膨大
脊 (1)C5~T2损害
髓 损害平面以下各种感觉缺失

害 双上肢下运动神经元性瘫痪
的 双下肢上运动神经元性瘫痪


(2) C8~T1损害


Horner征
瞳孔缩小,眼睑下垂及眼裂狭小
眼球内陷,患侧额部无汗
➢ 脊髓横贯性损害特点
1.脊髓损害平面以下各种感觉缺失

第三节 脊髓空洞症
Syringomyelia
脊髓空洞症
(syringomyelia)
脊髓空洞症的概念
❖ 是一种慢性进行性脊髓变性疾病 ❖ 病变多位于颈、胸髓;亦可累及延髓,
称为延髓空洞症(syringobulbia),可单独 发生或与脊髓空洞症并发
病因与发病机制
确切病因及发病机制尚不清楚,可能为 多种致病因素所致
(1)刺激期(根痛期) 神经根及脊膜刺激症 状
(1)同侧损害节段以下
上位运动神经元性

(2)脊髓部分受压期

性 压 迫
脊髓半切征
(Brown-Sequard 征)
(2)同侧深感觉障碍 (3)对侧损害节段以下
痛、温觉障碍,触
觉保存
(3)完全受压期 脊髓横贯性损害
诊断
1.病变节段平面的定位诊断
神经根刺激,感觉障碍水平,肌肉萎缩,反射改变,棘 突压痛,叩痛可以推断病变节段。尤以感觉平面最具有定位 意义,MRI或者脊髓造影可准确定位
❖ 先天性发育异常 ❖ 机械因素 ❖ 脊髓血液循环异常
脊髓空洞症的病理
❖ 脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细 ❖ 基本病理改变:空洞形成和胶质增生 ❖ 空洞最常见于脊髓颈段
脊髓空洞症的临床特点
典型临床表现: ❖ 节段性分离性感觉障碍 ❖ 病变节段支配区肌萎缩及营养障碍
脊髓空洞症的临床特点
❖ 延髓空洞很少单独发生,常为脊髓空洞的 延伸,故症状和体征多为单侧性
少见, 部位不明确
分离性 自上向下发展, 头侧重 少见 早期出现, 广泛明显 不明显 早期出现 无 晚期出现, 不明显 不明显 无 梭形膨大 脊髓梭形膨大
早期常有,剧烈,部位明确
传导束性, 开始为一侧 自下向上发展, 尾侧重 多见 少见, 局限 早期出现, 多自一侧开始 晚期出现 较常见 早期出现, 明显 明显 可有 杯口状 髓外肿块及脊髓移位
➢ 如无严重并发症,多于3~6个月内基本恢复, 生活自理

➢ 完全性截瘫:6个月后肌电图仍为失神经改变、
MRI显示髓内广泛信号改变、病变范围累及脊

髓节段多且弥漫者预后不良
➢ 合并泌尿系统感染、压疮、肺部感染常影响 恢复,遗留后遗症
➢ 急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差, 短期内可死于呼吸循环衰竭

1.一般治疗

加强护理,防治各种并发症
(1)高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时
吸氧,保持呼吸道通畅,选用有效抗生素来

控制感染,必要时气管切开行人工辅助呼吸

(2)排尿障碍者应保留无菌导尿管,每 4~6小时放开引流管1次。当膀胱功能恢复,
残余尿量少于100ml时不再导尿,以防膀胱
挛缩,体积缩小
(3)保持皮肤清洁,按时翻身、拍背、
泼尼松口服
(2)免疫球蛋白:0.4g/kg.d静滴,每日一次 连用 3~5天为一疗程
(3)维生素B族:常用维生素B1100mg,肌
内注射,维生素B12
500μg,肌内注射,每天1


(4)抗菌素防止泌尿系、呼吸道感染

(5)其他:扩张血管;神经营养药
3.康复治疗
预后取决于急性脊髓损害程度 和病变范围及并发症情况:

T10-脐,T12-腹股沟
现 腹壁反射:上 T7~8
中 T9~10
下 T11~12
4.腰膨大(L1-S2)

双下肢、会阴部各种感觉缺失
髓 损
双下肢下运动神经元性瘫

尿便障碍

L2~4病变 膝反射消失
临 床
S1~2病变 跟腱反射消失


5.脊髓圆锥(S3~5)和尾节

髓 无瘫痪
损 鞍区感觉障碍
害 的
急性横贯性脊髓炎 A total cord transection
❖ (三)自主神经功能障碍
无张力性神 经元性膀胱
1000ml
反射性神经 元性膀胱
300-400ml
损害平面以下无汗、少汗、皮肤脱屑、水 肿、指甲松脆及角化过度等。
临床表现
急性上升性脊髓炎(Acute ascending myelitis)

脱髓鞘性脊髓炎

坏死性脊髓炎
副肿瘤性脊髓炎
临床表现
年龄:青壮年多见。 前驱症状:病前1-2W上呼吸道或消化道 感染症状或疫苗接种史,过劳、外伤及 受凉等诱因。 起病:较急,多2-3d内达高峰。 首发症状:双下肢麻木无力,病变节段 束带感。
急性横贯性脊髓炎
A total cord transection
起病急骤, 病变在数h或1~2d内迅速上升。 瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群, 吞咽困难、构音障碍、呼吸肌瘫痪, 甚至死亡 。
脱髓鞘性脊髓炎(Demyelinative myelitis)
多发性硬化脊髓型。
辅助检查
周围血 csf
电生理
变 脊髓MR
WBC正常或稍增高
无椎管阻塞、压力正常
蛋白、细胞可轻度增高
脊 髓
2.上运动神经元瘫痪

3.括约肌功能丧失


➢ 脊髓休克特点


驰缓性瘫:表现肌张力低,腱反射消失或


迟钝,病理征不能引出和尿潴留等
3.胸髓(T3-12)
脊 髓 损 害
损害平面以下各种感觉缺失 双上肢正常 双下肢上运动神经元性瘫

尿便障碍

胸段体表标志:

T4- 乳头,T6- 剑突,T8- 肋缘
WBC 10-100x106/L
蛋白 0.5-1.2g/L
体感诱发电位(SEP) 阴性或波幅降低
视觉诱发电位(VEP) 正常
运动诱发电位(MEP) 异常
肌电图(EMG)
正常或呈失神经改
可见病变部分脊髓增粗。
❖ (三)脊髓核磁
矢状位T1WI
矢状位T2WI
诊❖ 1.诊断:根据急性起病、病前感染史或预防接种
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