Marchiafava-Bignami病研究进展
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能 造 成神经 系 统 的损害 。
２ 病 理 改变
用， 右利手者左手失用 ， 左利手者右手失用 。胼胝体 后部受损 出现偏肓 ， 下肢失用 。根据胼胝体变性起病
形式可分 三型 ： 急性 、 亚 急性 和慢 性 。急 性 胼 胝 体
变性患者表现为急性起病的意识障碍 、 癫痫发作 、 广
泛性 肌 张力增 高 和锥 体束 损 害 ， 常常 短期 内死 亡 。亚
毒和乳酸堆积 ， 使中枢神经发生脱髓鞘和轴索损 害 ， 导致中枢神经系统功能障碍口 。酒精属于脂溶性物 质， 在体内可迅速通过血脑屏障和神经细胞膜的磷脂 双 分 子层 ， 从 而很 快地 作 用 于膜上 的某 些 酶类 以及 受 体， 从 而影 响细 胞 的 功 能 。此 外 ， 酒 精 在体 内代 谢 的 过 程 中会 产 生 大量 的 自由基 以及 其 它 代 谢 产 物也 可
急性 患 者 则 表 现为 不 同程 度 的精 神 障 碍 、 构音障碍 、
共济 调 、 行 为异 常 、 记忆 力 下 降 。病 程 迁延 ， 常 常数
月 内死 亡 。慢性 患者 起初 表 现为 较轻 的意识 障碍 ， 呈
慢性 酒精 中毒性 格改 变 、 行 为异 常 、 淡漠 、 抑郁 或 兴奋
激 越 。病 情 进 行 性 发 展 ， 常 在 数 年 内 出现 进 行 性 痴
胼 胝 体变 性 通 常 累及 胼胝 体 体 部 和 膝 部 。但 胼 胝体 以外 的其它 白质束也 可 受 累 ， 如前 、 后联 合 ， 皮质 脊髓束 ， 外囊 ， 半 卵 圆中心 ， 扣 带 回 和 小 脑 中脚 。 ＭＢ Ｄ的基 本 病 理 改 变 为胼 胝 体 对 称 性 脱 髓 鞘 、 中 央 坏 死 和软 化 灶 形成 。 显微 镜 下 可 见胼 胝 体 病 变 区髓
胼 胝体 位 于大 脑半球 问裂 的底 部 ， 由后 至前 分 为 压部 、 干部 、 膝部和嘴部 ４ 部 分 。胼 胝体 连 接 两侧 大 脑半 球 相应 的皮 质 ， 构 成半 卵 圆 中心 的主要 成分 。压
部 和干 后部 连接 两 侧 的颞 叶和 枕 叶 ， 干 前部 连接 两侧
体变性与长期饮酒 、 营养不 良有关。长期大量饮酒造 成 消化 道 的损 伤和 功能 障 碍 ， 影 响 机体 对 营养 物质 的
额 叶 的后 部 和 顶 叶 ， 嘴部 、 膝 部 纤 维 连接 两 侧 额 叶 的 前 部 。胼胝 体 不 同部位 损 害 ， 临床症 状 多种 多 样 。胼 胝 体广 泛病 变 产生 精神 症 状 ， 如嗜 睡 、 淡漠 、 注 意力 不 集 中、 健忘 、 失 用症 等 。胼 胝体 前部 受损 出现面 肌 、 舌 肌失用 ， 运 动 性 失 语 。胼 胝 体 中部 受 损 出 现 半 身 失
随着 生 活 水 平 的提 高 ， 饮 酒 的人 越 来越 多 ， 酒 精
鞘脱 失 伴不 同程度 的反 应性 胶 质细 胞增 生 ， 在病 变 中 心 区髓 鞘 和少 突胶 质细 胞几 乎 完全 消失 ， 而 轴索 相对 保 留， 病灶 区可 见 巨 噬细 胞 浸 润 。偶 见 胼 胝体 出血 。
发 现并 报道 。 １ 发 病 因素
极少病例大脑半球亦可出现边缘清楚的脱髓鞘改变 ，
伴 囊 性 变及 空腔 形 成 。有 研 究 报 道 ， 该 病 也 可 累及 皮层 ， 主要 累及 皮 层 第 三层 ， 病 理表 现 为 皮 质层 状 坏
死（ ｃ ｏ ｒ ｔ ｉ ｃ ａ ｌ ｌ ａ ｍｉ ｎ ａ ｒ ｎ ｅ ｃ ｒ ｏ ｓ ｉ ｓ ） 。 脱 髓 鞘 和 坏 死 可 同时 出现 ， 也 可在不 同患者或同一患者不同时期 单独 存在 。 ３ 临床 表现
引起的相关疾病也越来越常见。 胼胝体变ｌ 生（ Ｍａ ｒ ｃ ｈ ｉ ．
ａ ｆ ａ ｖ ａ— Ｂ ｉ ｇ ｎ ａ ｍｉ Ｄｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ， ＭＢ Ｄ） 是 与 饮 酒 有 关 的 中 枢 神 经 系 统 罕 见 并 发 症 。 由 意 大 利 两 位 病 理 学 家
Ｍａ ｒ ｃ ｈ ｉ ａ ｆ ａ ｖ ａ 和 Ｂｉ ｇ ｎ ａ ｍｉ 在３ 例 饮酒 患 者 的尸检 中首 先
吸收 ， 造 成 机 体 营 养缺 乏 ， 在 Ｂ族 维 生 素 缺 乏 ， 叶酸 、 焦磷 酸硫 胺 素 （ Ｔ Ｐ Ｐ ） 减 少 的情 况 下 ， 机 体 内 能量 合 成 障 碍 。 而几 乎 完 全 依 靠 葡 萄糖 氧 化 作 为能 源 的神 经 细胞 的代谢 过 程就 会发 生 障碍 ， 并 引起 脑组 织 中酸 中
高 媛 ［ 关 键词 ］ 胼 胝 体 变性 ； 诊断 ； 治疗 综述 ， 李 经伦 审校
［ 中 图分 类 号 ］ Ｒ ７ ４ ２
［ 文章编 号 ］ １ ６ ７ ２ — ７ １ ９ ３ （ ２ ０ １ ５ ） ０ １ — ０ ０ ８ ６ — ０ ３
［ 文 献标 识码 ］ Ａ
Ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ￣ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ ２ — ７ １ ９ ３ ． ２ ０ １ ５ ． ０ １ ． ０ ３ ５
・
８ ６ ・
西南军 医 ２ ０ １ ５ 年１ 月
第１ ７ 卷
第１ 期
Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ １ ｏ ｆ Ｍｉ ｌ ｉ ｔ ａ Ｉ ＇ Ｖ Ｓ ｕ ｒ ｇ ｅ ｏ ｎｉ ｎ Ｓ ｏ ｕ ｔ ｈ ｗｅ ｓ ｔ Ｃｈ ｉ ｎ ａ ． Ｖ ｏ １ ． １ ７ ， Ｎｏ
Ｍａ ｒ ｃ ｈ ｉ ａ ｆ ａ ｖ ａ — Ｂ ｉ ｇ ｎ ａ ｍｉ 病 研 究进 展
胼胝 体变 性其 确 切 发病机 制 还不 明确 ， 国外有 报 道 认 为 糖 尿病 、 副 肿 瘤综 合 征 、 一 氧化 碳 中毒 等均 会 引起 胼 胝 体 变性 。糖 尿 病 对 其 的影 响可 能 是 由于高 血糖 、 低 血糖 的交 替 波动 影 响构成 髓 鞘 的少 突胶 质细 胞 的结 构 和 功 能 ， 引 起 脱髓 鞘 病 变 ， 从 而 引 起 胼胝 体 变性 。 。这 与 脑 桥 中央 髓 鞘 溶 解 相 似 。 大 多数 胼 胝
２ 病 理 改变
用， 右利手者左手失用 ， 左利手者右手失用 。胼胝体 后部受损 出现偏肓 ， 下肢失用 。根据胼胝体变性起病
形式可分 三型 ： 急性 、 亚 急性 和慢 性 。急 性 胼 胝 体
变性患者表现为急性起病的意识障碍 、 癫痫发作 、 广
泛性 肌 张力增 高 和锥 体束 损 害 ， 常常 短期 内死 亡 。亚
毒和乳酸堆积 ， 使中枢神经发生脱髓鞘和轴索损 害 ， 导致中枢神经系统功能障碍口 。酒精属于脂溶性物 质， 在体内可迅速通过血脑屏障和神经细胞膜的磷脂 双 分 子层 ， 从 而很 快地 作 用 于膜上 的某 些 酶类 以及 受 体， 从 而影 响细 胞 的 功 能 。此 外 ， 酒 精 在体 内代 谢 的 过 程 中会 产 生 大量 的 自由基 以及 其 它 代 谢 产 物也 可
急性 患 者 则 表 现为 不 同程 度 的精 神 障 碍 、 构音障碍 、
共济 调 、 行 为异 常 、 记忆 力 下 降 。病 程 迁延 ， 常 常数
月 内死 亡 。慢性 患者 起初 表 现为 较轻 的意识 障碍 ， 呈
慢性 酒精 中毒性 格改 变 、 行 为异 常 、 淡漠 、 抑郁 或 兴奋
激 越 。病 情 进 行 性 发 展 ， 常 在 数 年 内 出现 进 行 性 痴
胼 胝 体变 性 通 常 累及 胼胝 体 体 部 和 膝 部 。但 胼 胝体 以外 的其它 白质束也 可 受 累 ， 如前 、 后联 合 ， 皮质 脊髓束 ， 外囊 ， 半 卵 圆中心 ， 扣 带 回 和 小 脑 中脚 。 ＭＢ Ｄ的基 本 病 理 改 变 为胼 胝 体 对 称 性 脱 髓 鞘 、 中 央 坏 死 和软 化 灶 形成 。 显微 镜 下 可 见胼 胝 体 病 变 区髓
胼 胝体 位 于大 脑半球 问裂 的底 部 ， 由后 至前 分 为 压部 、 干部 、 膝部和嘴部 ４ 部 分 。胼 胝体 连 接 两侧 大 脑半 球 相应 的皮 质 ， 构 成半 卵 圆 中心 的主要 成分 。压
部 和干 后部 连接 两 侧 的颞 叶和 枕 叶 ， 干 前部 连接 两侧
体变性与长期饮酒 、 营养不 良有关。长期大量饮酒造 成 消化 道 的损 伤和 功能 障 碍 ， 影 响 机体 对 营养 物质 的
额 叶 的后 部 和 顶 叶 ， 嘴部 、 膝 部 纤 维 连接 两 侧 额 叶 的 前 部 。胼胝 体 不 同部位 损 害 ， 临床症 状 多种 多 样 。胼 胝 体广 泛病 变 产生 精神 症 状 ， 如嗜 睡 、 淡漠 、 注 意力 不 集 中、 健忘 、 失 用症 等 。胼 胝体 前部 受损 出现面 肌 、 舌 肌失用 ， 运 动 性 失 语 。胼 胝 体 中部 受 损 出 现 半 身 失
随着 生 活 水 平 的提 高 ， 饮 酒 的人 越 来越 多 ， 酒 精
鞘脱 失 伴不 同程度 的反 应性 胶 质细 胞增 生 ， 在病 变 中 心 区髓 鞘 和少 突胶 质细 胞几 乎 完全 消失 ， 而 轴索 相对 保 留， 病灶 区可 见 巨 噬细 胞 浸 润 。偶 见 胼 胝体 出血 。
发 现并 报道 。 １ 发 病 因素
极少病例大脑半球亦可出现边缘清楚的脱髓鞘改变 ，
伴 囊 性 变及 空腔 形 成 。有 研 究 报 道 ， 该 病 也 可 累及 皮层 ， 主要 累及 皮 层 第 三层 ， 病 理表 现 为 皮 质层 状 坏
死（ ｃ ｏ ｒ ｔ ｉ ｃ ａ ｌ ｌ ａ ｍｉ ｎ ａ ｒ ｎ ｅ ｃ ｒ ｏ ｓ ｉ ｓ ） 。 脱 髓 鞘 和 坏 死 可 同时 出现 ， 也 可在不 同患者或同一患者不同时期 单独 存在 。 ３ 临床 表现
引起的相关疾病也越来越常见。 胼胝体变ｌ 生（ Ｍａ ｒ ｃ ｈ ｉ ．
ａ ｆ ａ ｖ ａ— Ｂ ｉ ｇ ｎ ａ ｍｉ Ｄｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ， ＭＢ Ｄ） 是 与 饮 酒 有 关 的 中 枢 神 经 系 统 罕 见 并 发 症 。 由 意 大 利 两 位 病 理 学 家
Ｍａ ｒ ｃ ｈ ｉ ａ ｆ ａ ｖ ａ 和 Ｂｉ ｇ ｎ ａ ｍｉ 在３ 例 饮酒 患 者 的尸检 中首 先
吸收 ， 造 成 机 体 营 养缺 乏 ， 在 Ｂ族 维 生 素 缺 乏 ， 叶酸 、 焦磷 酸硫 胺 素 （ Ｔ Ｐ Ｐ ） 减 少 的情 况 下 ， 机 体 内 能量 合 成 障 碍 。 而几 乎 完 全 依 靠 葡 萄糖 氧 化 作 为能 源 的神 经 细胞 的代谢 过 程就 会发 生 障碍 ， 并 引起 脑组 织 中酸 中
高 媛 ［ 关 键词 ］ 胼 胝 体 变性 ； 诊断 ； 治疗 综述 ， 李 经伦 审校
［ 中 图分 类 号 ］ Ｒ ７ ４ ２
［ 文章编 号 ］ １ ６ ７ ２ — ７ １ ９ ３ （ ２ ０ １ ５ ） ０ １ — ０ ０ ８ ６ — ０ ３
［ 文 献标 识码 ］ Ａ
Ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ￣ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ ２ — ７ １ ９ ３ ． ２ ０ １ ５ ． ０ １ ． ０ ３ ５
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８ ６ ・
西南军 医 ２ ０ １ ５ 年１ 月
第１ ７ 卷
第１ 期
Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ １ ｏ ｆ Ｍｉ ｌ ｉ ｔ ａ Ｉ ＇ Ｖ Ｓ ｕ ｒ ｇ ｅ ｏ ｎｉ ｎ Ｓ ｏ ｕ ｔ ｈ ｗｅ ｓ ｔ Ｃｈ ｉ ｎ ａ ． Ｖ ｏ １ ． １ ７ ， Ｎｏ
Ｍａ ｒ ｃ ｈ ｉ ａ ｆ ａ ｖ ａ — Ｂ ｉ ｇ ｎ ａ ｍｉ 病 研 究进 展
胼胝 体变 性其 确 切 发病机 制 还不 明确 ， 国外有 报 道 认 为 糖 尿病 、 副 肿 瘤综 合 征 、 一 氧化 碳 中毒 等均 会 引起 胼 胝 体 变性 。糖 尿 病 对 其 的影 响可 能 是 由于高 血糖 、 低 血糖 的交 替 波动 影 响构成 髓 鞘 的少 突胶 质细 胞 的结 构 和 功 能 ， 引 起 脱髓 鞘 病 变 ， 从 而 引 起 胼胝 体 变性 。 。这 与 脑 桥 中央 髓 鞘 溶 解 相 似 。 大 多数 胼 胝