FUO巡诊内脏利什曼病

总结一下
• 病例特点？ • 入院诊断？
病例特点
• 青年男性，急性起病，慢性病程。 • 主要临床表现为间断发热、腹胀。发热时
畏寒、寒战明显。近半年体重下降6kg。 • 个人史：因山间开凿隧道工作需要，曾在
多省居住，住处养狗。 • 查体：局部皮肤呈棕褐色，多发浅表淋巴
结肿大，肝脾大。
病例特点
• 辅助检查： ①血常规示贫血及白细胞降低。 ②白蛋白降低，球蛋白升高，浆细胞比例增
PLT 126*10^9/L，N% 55.9%，EOS% 0%。 • 肝肾功能：ALT 19U/L，TP 97g/L，Alb
26g/L，ADA 64.2U/L，PA 82mg/L。 • ESR 121mm/h。BST(-)。 • 乙肝五项及丙肝抗体(-)。
病例
• 腹部CT提示肝大，巨脾，左肾受压变扁 。
• 使用葡萄糖酸锑钠1g/d，监护心电图，观察 用药反响
欠缺
• 利什曼原虫感染的分型及定义：皮肤型， 内脏型〔Kala-arza〕。。。
• 利什曼原虫流行病学资料 • 黑热病的诊断标准。 • 黑热病的治疗方案。
病例
• 病程中患者精神状态尚可。食欲稍差，睡 眠可。二便如常。近6个月体重下降6kg。
• 既往史、生育史、家族史无特殊。
病例
• 个人史：生长于四川。1995年起因工作需 要先后到过四川、贵州、陕西，云南，重 庆，湖南，云南，甘肃。2006年起患者从 事开凿隧道工作，住处养狗。无毒物及放 射性物质接触史。偶吸烟，已戒10年。饮 啤酒2瓶/天×3-4年，已戒2年。
• 2021年8月患者无明显诱因再次出现发热，最高体温达 38.7℃，伴畏寒、寒战，热退时出汗较多，自觉病症较前 次稍轻，再次就诊于当地医院，给予葡萄糖酸锑治疗6天 后好转。
• 自诉身边同事有类似“黑热病〞诊治经历。工作场所位于 山谷，有溪流和小树林，无长时间逗留史。
入院后
• 患者仍每日发热，Tmax 38-39℃，伴畏寒，无明显寒战， 多于凌晨出现，发热持续约30min，可自行降至正常，已 留取血培养。
入院后
影像学 腹部超声：肝大〔肝剑下4.9cm，肋下
2.6cm〕，肝内钙化灶，门静脉增宽 〔1.7cm〕，脾大〔肋下20cm〕。
入院后
2021-8-23 局麻下行左颈部淋巴结活检，取出淋巴结2枚，
送病理及淋巴结培养〔NNN培养基〕。 2021-8-24 骨髓穿刺，骨髓涂片及骨髓培养。
结果回报
• 骨髓涂片检查：骨髓增生活泼，粒系各阶 段比例大致正常。红细胞缗钱状排列，浆 细胞比例增高，成熟浆细胞比例7%，巨噬 细胞胞浆内可见数量不等的利什曼原虫， 并可见少量散在的利什曼原虫。
病例
• 徐××，男，42岁 • 入院日期：2021-8-18 • 腹胀6个月，发热3周。 • 2021年2月患者开始自觉腹胀，与进食及排
便无关。遂就诊于四川大学华西医院，完 善相关检查。
病例
• 查血常规： WBC 3.86*10^9/L，HGB 100g/L， PLT 153*10^9/L。
• 血清蛋白电泳：白蛋白29.65%(52.00-68.00)、α1 球蛋白 1.97%(2.00-6.00)、α2球蛋白 3.20%(5.00-12.00)，β球蛋白6.63%(9.00-16.00)， γ球蛋白 58.55%(10.00-20.00)。
追问病史
• 2021年患者在甘肃山区从事隧道开凿工作，淋雨后出现 发热,最高体温达39℃，伴畏寒、寒战。体温升高持续1030分钟后，可自行降至正常，出汗较多，有盗汗。此后每 日均有发热，常在晚上8-9点钟出现，性质同前，口服退 热药物体温可降至正常。就诊当地医院，查体发现脾大， 行血液检查〔具体不详〕，考虑为“黑热病〞，给予葡萄 糖酸锑钠输液治疗6天后，体温降至正常。
• 完善相关检查 • 常规检查：血常规 WBC 1.17×10^9/L， NEUT#
0.74×10^9/L(2-7.5)↓，MONO% 10.5％(3-8)↑，EOS% 0.0％(0.5-5)↓，HGB 82g/L(120-160)↓，PLT 121×10^9/L。尿常规 PRO 0.3g/L 。24小时尿蛋白定量： 0.94g/24h。便常规+OB (-)。 • 肝肾功能：TP 93g/L，Alb 25g/L(35-51)↓，ADA 65.6U/L(4-24)↑。凝血功能：PT 14.1s(10.4-12.6)↑， APTT 41.6s(22.7-31.8)↑。
• IgG 68.7g/L(8-15.5)，IgA 3460mg/L(836-2900)， IgM 6110mg/L(700-2200)。
• 血轻链KAP 62.2 g/L(6.98-13.0)，LAM 32.0 g/L(3.8-6.5)。尿轻链KAP1.31 g/L(<0.02)，LAM 1.28 g/L(<0.05)。
病例
• 查体：双股内侧近腹股沟区皮肤呈棕褐色，压之 不退色。
• 右锁骨上、双侧腋下、双侧滑车上、双侧腹股沟 区均可触及数枚肿大淋巴结，绿豆至蚕豆大小不 等，边界清楚，质韧，无压痛，活动度好。
• 腹部查体：剑突下及左侧腹部膨隆。左侧腹部触 之偏硬，轻压痛。肝脏于锁骨中线上肋下约2cm， 剑下约8cm，质韧，轻压痛。脾脏增大入盆腔， 甲乙线17cm，甲丙线19cm，丁戊线3cm，质地 偏硬，轻压痛，外表光滑无结节感。肝区轻度叩 痛。
支持点与不支持点
• 重度脾肿大：慢性粒细胞性白血病，骨髓 纤维化，黑热病，慢性疟疾。
• 发热的特点，脾大的特点，重要的鉴别点 〔病史，查体与辅助检查〕
后续检查
网状内皮系统受累 肝大，脾大，多发浅表淋巴结肿大
复查骨髓活检，行淋巴结活检，必要时 行肝脏活检。 问题：深部淋巴结〔纵隔，腹膜后LN〕未见 明显异常。
入院后
• 免疫球蛋白+补体+血轻链： IgG 56.9g/L(7-17)↑，IgA 1.58g/L，IgM 2.52g/L(0.6-2.5)↑，轻链KAP 4270mg/dl(598-1329)↑，轻链LAM 2300mg/dl(298-665)↑。
• 感染方面：hsCRP 61.61mg/L(0-3)↑。RPR、 HIV-Ab (-)。厚血涂片：未见寄生虫。发热 时抽取血培养未回报。
• 淋巴结病原学： • 淋巴结活检：
诊断明确
内脏利什曼病 visceral leishmaniasis
kala-azar
查房意见
• 既往治疗方案：葡萄糖酸锑钠制剂为6ml/支， 100mg/ml。用药总剂量90-130mg/kg，分6 天使用。按50kg体重计算，最大剂量为 1g/d。必要时重复3-4个疗程，疗程间隔2周。 该药物的主要副作用是影响心肌，可能导 致Q-T间期延长，用药时做好心电监护或心 电图。
病例
• 骨髓涂片：骨髓造血细胞增生明显活泼， 有一些浆细胞浸润，免疫组化染色示少量 CD20(-)，CD138(+)的浆细胞散在或簇状分 布，约占有核细胞的5-8%。
病例
• 腹部BUS：肝大，实质回声稍增强，肝脏 钙化灶；脾大。
• 腹部CT：脾脏增大，门静脉主干增粗 〔1.6cm〕，肝右叶钙化灶。
高。 ③血沉增快，骨髓涂片中红细胞呈缗钱状排
列。 ④腹部CT示肝脏增大、巨脾、门静脉主干增
宽。
入院诊断
• 发热，肝脾大，多发浅表淋巴结肿大原因 待查
下一步考虑？
发热，肝脾大，多发浅表淋巴结肿大 感染：黑热病，慢性疟疾，伤寒，布病，结
核，EBV感染。 血液系统疾病：骨髓增生性疾病〔真性红细
胞增多症、原发性血小板增多症、慢性粒 细胞性白血病及骨髓纤维化〕，巨球蛋白 血症，淋巴瘤。 免疫病？——无相关表现，暂不考虑。
• 此后未给予治疗，腹胀无好转。
病例
• 2021年8月初至今 • 患者无明显诱因出现发热，最高体温达
39℃，伴畏寒、寒战，热峰多在每日20-21 点间出现，体温升高持续10-30分钟后，可 自日就诊我院门诊完善相关检查 • 血常规： WBC 1.86*10^9/L，HGB 81g/L，