CASE心血管影像病例（第十九期）：主动脉窦瘤破裂并左室及室间隔夹层

CASE心血管影像病例（第十九期）：主动脉窦瘤破裂并左室
及室间隔夹层
病例报告
男，42 岁，农民。

无相关病史；因呼吸困难、胸痛和精神状态改变来到急诊科。

在过去的6 个月里，他的症状限制了他的日常活动，直到他们变得丧失能力。

入院时，他有心动过速（心率 116 次/分钟）、呼吸急促（呼吸频率 28 次/分钟）、低血压（血压 70/40 毫米汞柱）和血氧饱和度下降（氧饱和度 87%），以及明显的苍白，毛细血管充盈> 2 秒，远端紫绀和全身发冷。

观察到右侧胸骨旁线出现III/VI 级舒张期杂音，格拉斯哥昏迷量表评分为 7 分。

心电图显示窦性心律和左束支传导阻滞（图 1A）。

肌钙蛋白 I 水平在正常范围内，排除心肌梗塞。

胸片显示III 级心脏肥大和右侧基底胸腔积液（图 1B）。

图1初步评估。

一名 42 岁男性，进行性呼吸困难和劳力性胸痛 6 个月。

(A) 有左束支传导阻滞证据的12 导联心电图。

(B) 后前位胸片显示 III 级心脏肥大（心胸指数为 0.62），右半胸右侧基底胸腔积液，以及肺毛细血管静脉高压的间接征象。

经胸超声心动图显示左心室整体运动减退和四个腔室扩张（图2），左心室舒张末容积为 105 mL/m2，收缩末容积为 61 mL/m2。

存在收缩功能障碍，使用改良的辛普森方法测定的左心室射血分数为42%，舒张功能障碍具有限制性模式（E/A 比为 1.8，减速时间为 100 毫秒；图 3）
图 2M 模式、二维和彩色血流经胸超声心动图。

(A) M 型图像显示左心室 (LV) 扩张和偏心肥厚，舒张直径为 65 毫米，收缩直径为 52.8 毫米，相对壁厚为 0.3，左心室质量指数为 200 g/m2 . 这些参数表明 LV 显着扩张。

(B) 二尖瓣水平的胸骨旁切面和胸骨旁短轴切面显示动脉右冠状窦的夹层（黄色箭头），三分之二的室间隔受损（红色箭头）。

(C) 四腔切面（二维和彩色血流），所有腔室扩张和 LV 全身运动减退，室间隔膜周部分夹层（黄色箭头），中度二
尖瓣关闭不全，重度三尖瓣关闭不全。

Ao，主动脉；LA，左心房；RA，右心房；RV，右心室。

图 3 超声心动图显示的左心室收缩和舒张功能。

(A) 四腔和两腔切面的左心室射血分数（使用改良的辛普森方法计算）为42%。

(B) 二尖瓣脉冲多普勒四腔切面，E/A 比为1.8，减速时间为100 毫秒，表明存在限制性模式。

这些研究表明患者有左心室收缩和舒张功能障碍。

还有中度二尖瓣关闭不全（收缩静脉 0.53 厘米）和重度三尖瓣关闭不全（反流宽度 0.71 厘米），以及收缩期肺动脉压升高（75 毫米汞柱；图 4）。

图 4 肺动脉高压。

(A) 二维和彩色血流成像显示严重的三尖瓣反流，反流束宽度 7.1 毫米。

(B) 肋下观下腔静脉 (IVC) 扩张。

(C) 二维连续波多普勒显示峰值三尖瓣梯度为 60 毫米汞柱，肺动脉收缩压为 75 毫米汞柱，证实了肺动脉高压的超声心动图诊断。

LA，左心房；RA，右心房；RV，右心室。

主动脉瓣右冠状窦剥离至左心室（图 5，视频 1-3）并延伸到左流出道和室间隔，伴有严重的主动脉瓣关闭不全（PHT170 毫秒）图 5 长轴切面。

(A) 二维和彩色血流多普勒显示室间隔膜周部分的回声腔破裂到左心室(LV; 白色箭头)。

(B) 三维图像，在室间隔的膜周部分（黄色箭头）和左腔扩大的回声腔。

Ao，主动脉；LA, 左心房。

视频 1 胸骨旁长轴和短轴切面。

(A) 右冠状夹层，延伸至室间隔的膜周部分，左腔扩张，轻度心包积液。

(B) 二尖瓣水平的短轴切面，室间隔夹层。

视频2三维短轴切面。

二尖瓣水平的短轴切面，室间隔夹层。

视频3 二维和彩色血流多普勒长轴切面。

右冠状窦在室间隔的膜周部分破裂成一个回声透亮的腔，流入左心室。

还发现了腹主动脉中的反向全舒张血流（图6）。

未检测到室间隔缺损 (VSD)。

图 6 主动脉瓣反流。

(A) 四腔切面（二维和彩色血流多普勒）显示严重的主动脉瓣关闭不全（白色箭头）。

(B) PHT 170 毫秒。

(C) 显示腹主动脉的肋下切面，脉冲多普勒显示反向全舒张血流，两者(B、C)
都支持严重主动脉瓣关闭不全的诊断。

LA，左心房；RA，右心房；RV，右心室。

患者患有继发于心源性休克的肾前性急性肾损伤（肌3.44mg/dL）。

心源性休克的治疗是在血管内容量和血管加压药的情况下进行的，但结果较差，因此计划立即进行手术治疗。

不幸的是，患者在手术闭合前死亡。

讨论Discussion
根据超声心动图结果，其特征为心腔扩张、左心室射血分数降低的收缩功能障碍和限制性舒张功能障碍，我们可以确定该患者患有与继发于SVA（主动脉窦瘤）的主动脉瓣环严重变形相关的长期主动脉瓣关闭不全。

我们认为，由于未经治疗的主动脉瓣关闭不全的严重性，患者的初始症状继发于血流动力学失代偿，并且动脉瘤的夹层向左心室破裂是导致最终临床恶化的原因，心源性休克的发展产生了致命的结果。

如果患者在仍然没有症状的情况下就医，结果可能会有所不同，但他来得太晚而无法成功干预。

SVA 被认为是由于缺乏正常的弹性和肌肉组织导致主动脉窦壁变薄所致。

SVA 占所有先天性心脏缺陷的0.1% 至3.5%。

报告病例的67% 至 85%累及右冠状窦；其他位置包括 42% 的无冠状窦和仅 10% 的左冠状窦。

大多数动脉窦瘤破裂进入右腔，很少进入左心和肺动脉。

SVA 通常与其他先天性异常相关，最常见的是VSD (30%-60%)、二叶主动脉瓣(15%-20%) 和主动脉瓣关闭不全(44%-50%)。

存在VSD 并存时，大的破裂的 SVA 分流与 VSD 血流重叠，这在二维超声心动图上很难识别，但在大多数情况下，三维超声心动图可以识别两个异常血流。

在我们的患者中，使用三维彩色多普勒技术排除了相关VSD 的存在，这使我们能够证明不存在从左到右分流。

心室囊性肿块的鉴别诊断包括继发于棘球绦虫引起包虫囊肿或猪带绦虫引起囊尾蚴病的感染、毛细血管瘤、囊性血栓、先天性血囊肿和心内肿瘤。

肿块的临床背景和特征有助于确定最准确的诊断。

临床表现从无症状到咳嗽、呼吸困难、疲劳和胸痛等症状不等。

我们报告了这个罕见的病例，其中动脉窦瘤延伸至室间隔并破裂
到左心室，使其独特而有趣。

患者的病史没有提供任何有助于确定动脉瘤病因的线索，因此我们怀疑它是先天性的，因为这是最常见的原因。

破裂可作为自发事件、外伤或体育锻炼或感染性心内膜炎的结果发生。

超声心动图研究中没有赘生物的提示性数据，也没有异常外伤或异常剧烈运动的报告。

因此，破裂的诱发因素仍不清楚。

手术封堵是这些动脉瘤破裂的最终治疗方法，死亡率为3.6%。

已经提出了经导管封堵装置，但效果不如手术。

不幸的是，我们的患者由于血流动力学状态不稳定而无法接受手术。

根据目前的文献综述，没有关于接受或不接受手术的心源性休克幸存者的报告。

结论Conclusion
SVA 是心源性休克的罕见原因。

临床特征范围广泛且非特异性，需要临床医生高度怀疑。

鉴于表现的严重性，一旦排除心肌梗塞，我们必须将SVA 视为心源性休克不常见但可能出现的原因，就像我们的患者一样。

总之，临床医生必须高度怀疑，使用超声心动图做出及时诊断，然后在预期的快速临床恶化之前提供紧急手术修复。

划重点
·SVA 是一种由弹性板薄弱引起的罕见疾病。

·67% 到 85% 的报告病例累及右冠状窦。

·临床特征多样且非特异性，需要高度怀疑。

·建议通过超声心动图快速诊断。

·应提供紧急手术修复以避免临床失代偿。

文献来源
Fatal Sinus of Valsalva Aneurysm and Dissection into the Left Ventricle With Extension to the Interventricular Septum: A Challenging Diagnosis
2021DOI:/10.1016/j.case.2021.09.011。