骶尾部内胚窦瘤1例报告

加重 ， ５月 ２ 于 ４日在全麻 下行骶 尾部 肿瘤 活检术 ＋ 乙状 结 肠 造 瘘 术 。术 后 病 理 行 检 查 免 疫 组 化 Ａ Ｐ Ｆ 及 Ｃ ｍ 阳性 ， Ｄ 胎盘 碱 性 磷 酸 酶 部分 阳性 ， Ｃ ３４、 Ｏ Ｔ／ Ｃ 上 皮 细 胞 膜 抗 原 及 人 绒 毛 膜 促 性 腺 激 素 Ｄ （ Ｃ 阴性 ， Ｈ Ｇ） 结果 为 内胚 窦瘤 。术 后 患儿 恢 复情 况 可， 完善相 关辅 助检 查 后诊 断 为 骶 尾部 内胚 窦瘤 Ⅳ 期（ 双肺 、 窝 淋 巴结 转移 ） 腋 。６月 ９ 日 ～９月 １日， 患 儿接受 ４周 期 Ｂ Ｐ方 案 化疗 （ 阳霉 素 ３ ／ Ｅ 平 ０Ｕ ｍ 深 部肌注 ， ２ ９ １ ； 叶 乙苷 １０ｍｇｎ 、 第 、 、６天 足 ０ ／ ｌ 顺铂 ２ ｇｍ 静滴 ， １ ５天 ；１ ０ｍ ／ 第 ～ ２ ｄ为 １ 周期 ） 个 。第 ３ 个 周期化 疗前 复查 ， 评价 疗 效 为 Ｐ 双肺 及 腋 窝 淋 Ｒ（ 巴结及 骶 尾部 病 灶 明显 缩 小 ） 。化 疗 结 束 后 ， 复查 血 常规 、 血生 化 、 Ｆ Ａ Ｐ无 明显异 常 ， Ｓ ８２ ｇＬ Ｎ Ｅ２ ．１ ／ ； 腹 部增 强 Ｃ Ｔ示 ， 尾 部肿 块 最 大 截 面 积 ３ ９ｅ × 骶 ． ｍ ２４ｅ 胸部 Ｃ ． ｍ； Ｔ示 ， 右肺 下 叶少 许 感 染 ， 见 转 移 未 灶； 心电 图示 窦 性 心 动 过 速 。９月 ２ 日， 全 麻 及 ９ 在 区域 阻滞复 合麻 醉下行骶 尾部 内胚窦 瘤切 除术 。术 中见 原瘤体 已纤维 化 ， 完整 包膜及 界 限 ， 无 最大 截面
ｇ Ｌ Ａ Ｐ＞５ ０ ｇ ｍ 。患儿直 肠压 迫症状 逐 日 ／ ，Ｆ ００ ０ ｎ／ ｌ
本病 影像 学诊 断无特 异性表 现 ， 为软组 织肿 块 ， 均 其 中可见囊 性坏死 、 出血 ， 钙化 罕 见 ， ｃ 但 Ｔ和 ＭＲ 可 Ｉ 明确 病变 的大小 、 围及 与周 围组 织 的关 系和 转移 范 情 况 。测 定 Ａ Ｐ对诊 断 内胚 窦 瘤有 重 要 价值 ， 献 Ｆ 文 报 道约 ９ ％ 的 患 者 Ａ Ｐ超 过 正 常值 。现 已证 实 ， ４ Ｆ Ａ Ｐ升 高不仅 见 于患者血 清 ， 可见 于患者 腹水 、 Ｆ 还 脑
， ７
处转 移 。本 例确诊 时 已 出现 双肺 、 窝淋 巴结转 移 。 腋
通讯作者
ｌ６ １
（ 收稿 日期 ：０ １１ －１ ２ １ －０２ ）
要 注意 与胚 胎性癌 鉴别 。胚胎 性癌 免疫组 化染 色 的 组织切 片为 Ｈ Ｇ 阳性 、 Ｆ Ｃ Ａ Ｐ阴性 ， 内胚 窦瘤 与 之 正 好相 反 。 以往 ， 常用 Ｖ Ｃ化疗 方 案 治疗 内胚 窦瘤 ， Ａ ２年
存活 率多低 于 ２ ％ 。近年 来 ， 用手 术切 除辅 以顺 ０ 采
病 理学检 查 。
ｅ ｍ囊 性肿 块 ， 囊壁 已纤 维化 ， 内为黄 色液 状 物 ， 壁 囊 亦无 完整 界 限 。术 后 病 理 诊 断 ： 尾 部 内胚 窦 瘤 。 骶 随访 至今 ， 未见肿 瘤复 发 。
讨论 ： 内胚窦瘤又称卵黄囊瘤 ， 为多能的生殖细 胞 向胚外结 构方 向分 化形成 的一种 高度 恶性 的生殖 细胞肿瘤。其病因不明， 可能与遗传 、 内分泌障碍 、 外伤 、 感染 等 因素有关 。患者 大多 于 ３岁 以 内发 病 ，
山东 医药 ２ １ ０２年第 ５ ２卷第 ２期
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个案 报告 ・
骶 尾 部 内胚 窦瘤 １ 例报 告
赵海月， 石迎 花 ， 晓毅 孙
（ 中科技 大 学同济 医学 院第－ ￣床 学 院 ， 汉 ４ ０３ ） 华 －Ｉ － ｇ 武 ３００
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患儿女 ， 个月 ， ｌ ４ 因骶尾部占位于 ２ １ 年 ５月 ０１
好发 于性腺 。本 例患儿 发病年 龄仅 １ 月 。 ４个
本病 早 期诊 断 较 困难 ， 床发 现 时往 往 已有远 临
参考 文献 ：
［ ］马媛． 巢恶性 肿 瘤 ４ １ 卵 ２例 ［ ］ 实 用儿 科 临床 杂志 ，０ ３，８ Ｊ． ２０ １
（ ）：５ ． ４ ２２
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人 院。Ｃ Ｔ检 查 示 ， 尾 部 及 盆 腔 内骶 前 实 质 性 占 骶 位 ， 最大 截 面积 为 ４ １ ｍ× ． ｍ； ３４椎体 可 其 ． ｅ ２４ｅ 骶 、 见骨 质破坏 ， 肿块部 分 向椎管 内生长 ， 考虑 为恶 性肿 瘤 。血 清 神 经 元 特 异 性 烯 醇 化 酶 （ Ｓ ４ ． ５ Ｎ Ｅ） ２ ４
铂为基 础 的联 合 化 疗 后 ， 者 生 存 率 可 达 ７ ％ ¨ 。 患 ０ 目前 ，Ｅ Ｂ Ｐ方 案 为 内胚 窦 瘤 首 选 化 疗 方 案 Ｊ 即使 ， 对肿瘤 不 能完整 切 除患 儿 ，Ｅ Ｂ Ｐ方 案化 疗 后效 果 均 较理 想 。手术完 整切 除肿瘤 仍是 主 要治 疗方 法 ， 术 中应 尽量 避免肿 瘤破溃 和溢 出 。骶 尾部 生殖 细胞瘤 来源 于尾 骨尖部 ， 手 术 时须 切 除尾 骨 ，否则 极 易 故 复发 。近 年 来 ， 些 学 者 主 张采 用术 前 化 疗 ， 一 本 例 即采用 此 法 。该 病 发 生 于 婴 幼 儿 和 青 少 年 睾 丸 者 ， 生存 率为 ４ ％ ～ ０ ； ５年 ０ ６ ％ 发生 于卵巢 和性 腺外 者， ３年生 存 率 仅 １％ 。因 此 ， 病及 时 确诊 非 常 ３ 本 重要 ， 婴幼儿 及年 轻 妇 女发 现 中线及 中线 附 近 的 如 肿 块 ， 清 Ａ Ｐ升 高 应考 虑 本 病 的 可能 ， 诊 需行 血 Ｆ 确
积为 ３ｅ ４ｅ 骶 骨 与 直肠 后 壁 之 间一 直 径 约 ２ ｍ× ｍ；
脊液以及瘤细胞内及间质 。Ａ Ｐ 衰期为 ４ ６ｄ Ｆ半 ～ ， 患者血清 Ａ Ｐ水平于术后 ５～ Ｆ ７周应恢复正常； 若 再升高 ， 提示有复发可能。内胚窦瘤主要 临床表现 为局部肿物及肿物局部压迫 引起 的相应症状 ， 本例 肿 瘤原 发于骶 尾 部 ， 致患 儿 排 便 困难 。 内胚 窦 瘤 导