急性髓系白血病诊疗规范
成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗指南解读PPT课件
巩固强化治疗阶段药物选择和剂量调整原则
药物选择
根据患者的具体情况和前期治疗 效果，选择合适的药物进行巩固 强化治疗，如阿糖胞苷、高三尖
杉酯碱等。
剂量调整
在治疗过程中，应根据患者的反应 和耐受情况及时调整药物剂量，以 确保治疗效果并减少副作用。
监测与评估
在巩固强化治疗期间，应密切监测 患者的病情变化和药物反应，及时 调整治疗方案。
素质。
02
缓解疲劳和不适
适当的运动可以缓解患者因疾病和治疗带来的疲劳和不适，提高舒适度
。
03
改善生活质量
通过运动康复，患者可以更好地参与日常活动和社会交往，提高生活质
量。同时，运动还有助于改善患者的心理状态，增强自信心和积极情绪
。
06
总结回顾与未来展望
本次指南更新内容总结回顾
1 2 3
更新诊断标准和分类
实验室检查项目选择及意义解读
血常规
通过血常规检查可以了解红细胞、白细胞和血小板的数量变化， 为诊断提供依据。
骨髓穿刺
骨髓穿刺是确诊急性髓系白血病的重要手段，通过骨髓涂片和活检 可以观察骨髓细胞的增生程度和异常细胞的比例。
免疫学检查
通过免疫学检查可以检测白血病细胞表面的特异性抗原，有助于白 血病的分型和鉴别诊断。
趋势分析
随着人口老龄化和生活方式的改变，AML的发病率可能会继续上升。未来需要进 一步加强AML的预防和诊疗研究，提高患者的生存率和生活质量。
02
诊断方法与标准
临床表现与体征识别
症状
发热、贫血、出血等是急性髓系白血病的常见症状。此外， 还可能出现肝脾淋巴结肿大、骨关节疼痛等表现。
体征
面色苍白、皮肤瘀点、紫癜、淋巴结肿大等是急性髓系白血 病的典型体征。医生在查体时应特别注意这些异常表现。
急性髓系白血病中国诊疗的指南(2017年版)
AML(非APL )年龄<60岁患者诱导治疗后监测
标准剂量Ara-C诱导治疗后监测
复查骨髓进行治疗调整
停化疗后第7-14天 （骨髓抑制期）
复查骨髓
① 存在明显的残留白血病细胞(10%)：考虑双诱导治疗 ② 残留白血病细胞10%, 无增生低下：可予双诱导治疗 ，采用标准剂量Ara-C+蒽环或蒽醌类等药物（IDA、 DNR、米托蒽醌（Mitox）等）或等待恢复 ① 残留白血病细胞10%, 增生低下：等待恢复
急性髓系白血病(非APL)中国诊疗指南
第二部分 急性髓系白血病(非APL)的治疗
AML(非APL)年龄<60岁患者的诱导治疗
① 常规诱导缓解方案：标准剂量阿糖胞苷(Ara-C)100200mg/（m2•d）×7d联合去甲氧柔红霉素（IDA） 12mg/m2/d×3d或柔红霉素(DNR)6090mg/m2/d×3d
2.不适合标准剂量化疗
① 低强度化疗：地西他滨（20mg/m2/d,5-10d）;地西他滨联合 小剂量化疗；小剂量化疗G-CSFc；小剂量Arac（20mg， 每日2次，连用10d，4-6周为1个疗程）
② 支持治疗
1.低强度化疗：低强度化疗：地西他滨（20mg/m2/d,5-10d）;地西他滨联合小剂量化疗； 小剂量化疗G-CSFc；小剂量Arac（20mg，每日2次，连用10d，4-6周为1个疗程）
停化疗后第21-28天 (骨髓恢复期)
复查骨髓、血常规
① 取得CR：进入缓解后治疗
② 骨髓已恢复，但达不到CR标准的： 按诱导失败对待
③ 增生低下 • 残留白血病细胞10%时：等待恢复 • 残留白血病细胞10%时：按治疗失败对待
完全缓解
▪ 1．白血病的症状和体征消失。 ▪ 2．外周血中性粒细胞≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，
急性髓系白血病中国诊疗指南(2017年版)
③ 标准剂量化疗（Ara-C联合蒽环/蒽醌类、HHT、规臼类等）， 总的缓解后化疗周期≧6个疗程或标准剂量化疗巩固3-4个疗程后行 auto-HSCT。 ① allo-HSCT：寻找供者期间行1-2个疗程中大剂量Ara-C为基础的化疗或标准剂量化疗。
2.预后中等组 按遗传学预 后分组治疗
② 多疗程的大剂量Ara-C：大剂量Ara-C （3 g/m2，每 12 h 1 次，6 个剂量），3~4 个疗程，单药 应用
3．诊断、分类
1
急性髓系白血病(AML) 的诊断标准参照世界 卫生组织(WHO 2016) 造血和淋巴组织肿瘤 分类标准，诊断AML的 外周血或骨髓原始细 胞下限为20%
2
证实以下克隆性重现 性细胞遗传学异常：
t(8;21) inv(16) t(16;16) t(15;17)
(q22;q22) (p13;q22) (p13;q22) (q22;q12)
AML(非APL)<60岁患者完全缓解后的治疗
1.预后良好组
① 多疗程的大剂量Ara-C：大剂量Ara-C （3 g/m2，每 12 h 1 次，6 个剂量），3~4 个疗程，单药 应用 ① 中大剂量Ara-C（1-2 g/m2，每 12 h 1 次，6 个剂量）为基础的方案： 与蒽环/蒽醌类、氟达拉滨等联合应用，2-3个疗程后行标准剂量化疗， 的缓解后化疗周期≧4个疗程。 ② 其它缓解后治疗方案 ② 2-3个疗程中大剂量Ara-C为基础的方案巩固，继而行auto-HSCT 。
急性髓系白血病(非APL)中国诊疗指南
第二部分
急性髓系白血病(非APL)的治疗
AML(非APL)年龄<60岁患者的诱导治疗
① 常规诱导缓解方案：标准剂量阿糖胞苷(Ara-C)100200mg/（m2•d）×7d联合去甲氧柔红霉素（IDA） 12mg/m2/d×3d或柔红霉素(DNR)6090mg/m2/d×3d
成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗指南(2023年版)解读PPT课件
复发/难治性患者处理建议
01
02
03
再次诱导治疗
对于复发或难治性患者， 可以考虑再次进行诱导治 疗，选择之前未使用过的 药物或方案。
造血干细胞移植
对于符合条件的复发/难治 性患者，可以考虑进行造 血干细胞移植作为挽救性 治疗措施。
临床试验
鼓励患者参加针对复发/难 治性急性髓系白血病的临 床试验，以探索新的治疗 方法。
并发症预防与处理
针对长期治疗可能带来的并发症，如感染、出血、第二肿瘤等， 制定相应的预防措施和处理方案。
持续病情监测
对长期生存患者进行持续的病情监测，及时发现并处理可能的复 发或疾病进展。
THANKS
感谢观看
诱导治疗注意事项
治疗期间需密切监测患者病情变化 ，及时调整治疗方案；同时要注意 预防和治疗感染、出血等并发症。
巩固强化治疗策略
巩固强化治疗目标
巩固强化治疗注意事项
在诱导治疗获得缓解后，进一步清除 残留的白血病细胞，降低复发风险。
治疗期间需定期评估患者病情，及时 调整治疗方案；同时要注意预防和治 疗感染、出血等并发症。
伴有遗传学异常患者处理建议
遗传学检测
对于伴有遗传学异常的患 者，应进行详细的遗传学 检测，以明型和程度，制定个体化的 治疗方案，选择针对性的 药物或方案。
遗传咨询
建议患者接受遗传咨询， 了解遗传学异常对疾病预 后的影响及家族遗传风险 。
05
成人急性髓系白血病（非急性早幼粒细胞 白血病）中国诊疗指南（2023年版）解
读
汇报人：xxx 2024-01-03
目 录
• 指南概述与更新内容 • 疾病诊断与评估 • 治疗原则与方案选择 • 特殊类型患者处理建议 • 支持治疗与并发症管理 • 随访监测与复发风险评估
中国急性髓系白血病诊疗(2023年版)指南更新解读PPT课件
监管政策调整对药物使用影响
严格审批流程
监管政策调整加强了对新药审批流程的管 理，要求药物在上市前必须经过严格的安
全性评价和有效性验证。
限制使用范围
对于已上市的药物，监管政策调整可能会 根据最新的安全性评价结果限制其使用范 围或适应症。
加强不良反应监测
监管政策调整加强了对已上市药物不良反 应的监测力度，要求制药企业定期提交药
新版指南还注重患者的全程管理和 生存质量改善，提出了针对治疗相 关并发症的预防和处理建议。
02
诊断与评估标准更新
临床表现与实验室检查
临床表现
急性髓系白血病（AML）常见症状 包括发热、贫血、出血、感染等，新 指南强调了对这些症状的综合分析和 判断。
实验室检查
血常规、骨髓穿刺、免疫分型、染色 体核型分析和分子生物学检测是AML 诊断的重要依据，新指南对实验室检 查项目进行了细化和优化。
复发风险预测模型应用
复发风险分层
根据患者的临床特征和分子生物学指标，将患者分为不同复发风 险层次，以指导患者的治疗和随访。
动态监测与调整
定期评估患者的复发风险，根据评估结果及时调整治疗方案和随 访策略。
预测模型优化
不断完善和优化复发风险预测模型，以提高预测的准确性和指导 价值。
06
药物安全性评价与监管政策解读
04
支持治疗与并发症管理优化
抗感染策略调整及注意事项
01
预防性抗生素使用
针对高风险患者，在化疗开始前 进行预防性抗生素使用，降低感 染风险。
02
03
抗生素选择
感染监测
根据细菌培养及药敏试验结果， 选用敏感抗生素，避免滥用和误 用。
加强感染监测，及时发现和处理 感染征象，防止感染扩散和恶化 。
急性髓系白血病中国诊疗指南PPT课件
• 多疗程的大剂量Ara-C：大剂量Ara-C （3 g/m2，每 12 h 1 次，6 个剂量），3~4 个疗程，单药 应用
• 2-3个疗程中大剂量Ara-C为基础的方案巩固，继而行auto-HSCT 。
• 其它巩固治疗方案
• 中大剂量Ara-C（1-2 g/m2，每 12 h 1 次，6 个剂量）为基础的方案： 与蒽环/蒽醌类等药物联合应用，2-3个疗程后行标准剂量化疗，总的 缓解后化疗周期≧4个疗程。
inv(16)(p13；q22)或t(16；16)(p13；q22)伴有C-kit突变
t(8;21)(q22；q22)伴有C-kit突变
预后不良
单体核型 复杂核型(≥3种)，不伴有t(8；21)(q22；q22)、inv(16)(p13；q22)或 t(16；16)(p13；q22)或t(15；17)（q22；q12） -5 -7 5q-17或abn(17p) 11q23染色体易位,除外t(9;11) inv(3) (q21q26.2)或t(3；3)(q21；q26.2) t(6;9) (p23;q34) t(9;22)(q34.1;q11.2)
复查骨髓、血常规
• 取得完全缓解（CR），进入缓解后治疗
• 白血病细胞比例下降60%，按诱导失败对待 • 未取得CR，但白血病细胞比例下降>60%：可重复原方案1个疗程，也可换二线方案
• 增生低下 • 残留白血病细胞10%时：等待恢复 • 残留白血病细胞10%时：考虑下一步治疗（参考双诱导治疗的方案或按诱导治疗失败患
TP53突变 RUNX1(AML1)突变*
ASXL1突变* FLT3-ITD突变*
注：*这些异常如果发生于预后良好组时，不应作为不良预后标志。DNMT3a，RNA剪接染色质修饰基因突变（SF3B1, U2AF1, SRSF2, ZRSR2, EZH2, BCOR, STAG2），这几种基因突变在同时不伴有t(8;21)(q22；q22)、inv(16)(p13q22)或t(16；16)(p13；q22)或 t(15；17)（q22；q12）时，预后不良。
3.急性髓系白血病(复发难治性)中国诊疗指南(2011年版)
通信作者：金洁，Ｅｍａｉｌ：ｊｉｅｊ＠ｍｅｄｍａｉｌ．ｃｏｒｎ．ｃｎ
万方数据
・８８８・
主堡查速堂盘壶！Ｑ！！生！！旦笙！！鲞筮！！翅￡堕！』旦！堂趔：望！！！坐！垫！！：！！！：丝：盥！：！！
兰州大学第二医院（张连生）；第四军医大学附属唐都医院（梁英 民）；第四军医大学附属两京医院（陈协群）；福建医科大学附属协和 医院（胡建达）；南昌大学第一附属医院（陈国安）；上海交通大学医 学院附属ｆ＿＝济医院（陈芳源）；南京医科大学第一附属医院（李建 勇）；安徽省立医院（孙白敏）；山东大学附属齐鲁医院（纪春岩）；山 东省市医院（王欣）；南方医科大学南方医院（盂凡义）；广西医科大 学附属第一医院（赖永榕） 志谢：本指南除上述专家外，还征求了２００余位专家的意见，部 分专家为指南的制定提供了宝贵的建议。特此感谢 （收稿日期：２０１ｌ－０９４）７）
ＣＤ２１
７
ＣＤ２３，ＣＤ３０
７
ＣＤ３５
７
ＣＫ？ＥＭＡ？ＨＭＢ４５，ＭｅｌａｎＡ？ＡＬＫ，．
ｂｃｌ－６、ＭＵＭＩ均为阴性，ｋｉ－６７为１０％。诊断为指突状树突细 胞肉瘤（ＩＤＣＳ）。患者确诊后给予同期放、化疗，在放疗的第
减轻症状以提高患者的生存质量。
志谢：本例患者经山东大学附属齐鲁医院病理科张庆慧教授会 诊，特此致谢 （收稿日期：２０１１－０３—１８）
Ｄ０１：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０２５３－２７２７．２０１
Ｉ．１２．０２４
患者，男，４９岁，因左下腹痛并左腹股沟肿块１个月余于 ２０１０年１１月收入我院腹外科。查体：左腹股沟区可触及 １个约３．０
ｃｍ×２．０
ｃｍ大小、触压疼痛、无红肿和发热的肿
物。术前检查末发现其他部位病变，于２０１０年１１月３日行左 侧腹股沟淋巴结活检，术中发现左腹股沟区多个肿大淋巴 结，大者直径１．５ ｅｎｌ，淋巴结相互融合，与皮肤无粘连，游离 并完整切除１枚淋巴结；打开腹外斜肌腱膜，分开腹内斜肌、 腹横肌，见多枚淋巴结融合成团，肿块大小约４．０
最新复发难治性急性髓系白血病诊疗指南要点
最新复发难治性急性髓系白血病诊疗指南要点修订要点：．在复发难治性急性髓系白血病(AML)的治疗原则中不再以年龄作为首要分层因素，而是以能否耐受强化疗作为首要分层因素。
．在强化疗方案中新增靶向药物联合强化疗相关方案。
．新增复发难治性AML诊疗流程图。
一、复发、难治性AML诊断标准1.复发性AML诊断标准：AML完全缓解(CR)后外周血再次出现白血病细胞或骨髓中原始细胞> 5%（除外巩固化疗后骨髓再生等其他原因）或髓外出现白血病细胞浸润。
2.难治性AML诊断标准：经过标准方案治疗两个疗程无效的初治病例；CR后经过巩固强化治疗，12个月内复发者；在12个月后复发且经过常规化疗无效者；两次或两次以上复发者；髓外白血病持续存在者。
二、复发、难治性AML预后评估AML复发后生存率低的相关因素包括持续缓解时间较短(6~12个月）、诊断时检出预后不良核型或不良基因、年龄较大(>45岁）、既往造血干细胞移植治疗史。
此外，体能状态差、共病存在等也与预后不良相关。
对千复发难治性AML患者应该再次进行细胞遗传学和分子遗传学异常的评估（如染色体分析、靶向外显子测序、转录组测序等），以明确是否存在或新出现某些特殊染色体异常、基因突变或融合基因，为再次治疗方案选择提供帮助。
三、复发、难治性AML治疗原则复发难治性AML异质性强，预后极差，5年生存率约10%。
符合条件的复发难治性AML患者应首选参加临床试验，其他治疗选择主要包括靶向治疗或化疗后序贯异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)。
靶向治疗是近年来AML领域的热点，不断上市的靶向药物为一些复发难治性AML患者带来再次缓解的机会，对千此类患者应积极寻找可靶向的突变基因。
对千原发耐药或者早期复发且无法缓解的患者，也可直接采取allo-HSCT作为挽救治疗措施。
免疫治疗（主要包括C AR-T细胞治疗和双靶点抗体治疗）获益／风险评估尚不充分，仍处千试验阶段。
在选择试验及治疗方案时，应充分考虑患者遗传学异常特点、复发时间、个体因素（如年龄、体能状态、合并症、既往治疗方案）等特点以及患方的治疗意愿。
中国成人急性髓系白血病诊疗指南要点
中国成人急性髓系白血病诊疗指南要点中国成人急性髓系白血病（Acute Myeloid Leukemia, AML）是一种恶性血液疾病，病情发展迅速且预后较差。
为了提高AML患者的治疗效果和生存率，中国专家制定了《中国成人急性髓系白血病诊疗指南》，以下是该指南的要点：一、诊断要点1.AML的确诊应基于骨髓或外周血液的病理学和免疫学检查结果。
2.对于既往存在的骨髓疾病、曾接受化疗或放疗的患者，化疗后复发或转变为AML的可通过骨髓或外周血液检查确诊。
二、危险分层AML患者的危险分层对于选择合适的治疗方案和预测预后具有重要意义，根据患者的年龄、染色体和分子遗传学异常、细胞表面抗原表达等指标进行分层。
三、治疗原则1.缓解治疗：-根据患者的心血管和肺功能、合并疾病等因素，选择合适的化疗方案。
-推荐的标准化化疗方案包括7+3方案（阿糖胞苷和顺铂）、大剂量阿糖胞苷联合人格列司他（FLAG-IDA方案）等，可根据患者具体情况进行调整。
-预防或及时处理并发症，包括感染、出血、肺炎等。
2.基因治疗：-针对患者的分子遗传学异常，选择靶向治疗，如FLT3、NPM1等基因突变的抑制剂。
3.移植治疗：-进行移植前需进行HLA配型、给予充分的预处理和抗感染治疗等。
四、预后评估1.评估指标包括染色体和分子遗传学异常、患者年龄、白细胞计数、免疫表型等。
2.根据患者的预后评估结果进行危险分层，并据此选择合适的治疗方案。
3.预后评估也可考虑其他的辅助检查，如骨髓微环境、细胞因子等。
五、随访和治疗后管理1.AML患者治疗结束后需进行长期随访，监测患者的病情变化。
2.随访内容包括症状、体格检查、血液检查、骨髓检查、心电图、CT 或MRI等。
3. 治疗后监测包括MRD（Minimal Residual Disease）检测、骨髓微环境变化监测等。
中国成人急性髓系白血病诊疗指南旨在为医生提供明确的治疗原则和指导，希望能够提高AML患者的治疗效果和生存率，为患者提供更好的生活质量。
2022年成人急性髓系白血病诊疗规范(2022年版)
成人急性髓系白血病诊疗标准(2022年版)一、概述白血病〔leukemia〕是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，受累细胞〔白血病细胞〕出现增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，大量蓄积于骨髓和其他造血组织，从而抑制骨髓正常造血功能并浸润淋巴结、肝、脾等组织器官。
白血病的临床表现主要表现两类，一类是正常造血抑制导致的骨髓衰竭相关的临床表现，如贫血、白细胞减少导致的感染。
另一类是白血病细胞浸润组织器官引起的临床表现，如肝脾肿大、绿色瘤等。
白血病的诊断主要是依赖骨髓涂片计数原始细胞比例。
白血病的分型早期主要是依赖细胞形态学和细胞化学染色，目前白血病的分型主要是以流式细胞仪为根底的免疫学。
遗传学信息主要用于白血病患者的诊断分型和预后推断。
依据白血病细胞的分化程度和自然病程，将白血病分为急性和慢性两大类。
急性白血病〔acute leukemia，AL〕细胞的分化停滞于早期阶段，多为原始细胞和早期稚嫩细胞，病情开展迅速，自然病程仅数月。
慢性白血病〔chronic leukemia，CL〕细胞的分化停滞于晚期阶段，多为较成熟细胞或成熟细胞，病情相对缓慢，自然病程可达数年。
依据主要受累的细胞系列可将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病〔acute lymphoblastic leukemia，ALL〕和急性髓系白血病〔acute myeloid leukemia，AML〕。
慢性白血病则分1为慢性髓性白血病，常称为慢性粒细胞白血病〔chronic myeloid leukemia，CML〕、慢性淋巴细胞白血病〔chronic lymphocytic leukemia，CLL〕及少见类型的白血病。
目前按照WHO造血系统和淋巴组织肿瘤分类，CLL与小淋巴细胞淋巴瘤为一类疾病，所以CLL的诊疗标准归入淋巴瘤局部。
临床上白血病的分类主要有两大标准，一个是FAB标准，临床重要性逐渐下降，见表1。
FAB标准将原始细胞≥30%作为急性白血病的诊断标准，按照细胞形态和细胞化学染色分为AML和ALL，AML分为M0～M7型，ALL分为L1、L2和L3型。
成人急性髓系白血病(非急性早幼粒细胞白血病)中国诊疗指南(2023年版)解读PPT课件
05
患者教育与心理支持
患者教育内容设计
疾病知识教育
向患者详细解释急性髓系白血病 的病因、症状、治疗方案及预后
等，提高患者对疾病的认知。
治疗过程指导
教育患者如何配合治疗，包括化疗 、放疗、手术等，以及治疗过程中 的注意事项和可能出现的副作用。
自我护理教育
指导患者进行自我护理，包括饮食 调整、预防感染、避免外伤等，以 促进康复。
免疫学检查
可检测出白血病相 关抗原或抗体。
影像学检查
X线、CT、MRI等 可显示骨破坏、骨 髓浸润等异常表现 。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
根据临床表现、体征、实验室检查和影像学检查结果综合判断，符合急性髓系 白血病的诊断标准。
鉴别诊断
需要与类白血病反应、骨髓增生异常综合征等疾病进行鉴别。鉴别要点包括临 床表现、实验室检查和影像学检查结果的不同以及治疗反应的差异等。
定期评估患者的营养状况，包括体重、体质指数、白蛋白等指标。
02 03
营养支持
根据患者的营养需求和胃肠道功能，制定合理的饮食计划，提供足够的 热量、蛋白质、维生素和矿物质。对于不能经口进食的患者，可采用肠 内或肠外营养支持。
营养监测
定期监测患者的营养指标，及时调整营养支持方案，确保患者获得足够 的营养。
未来发展趋势预测
精准医学应用
01
随着精准医学的发展，未来成人急性髓系白血病的诊疗将更加
精准，包括基因测序、靶向药物等技术的应用。
免疫治疗研究
02
免疫治疗在急性髓系白血病的治疗中具有广阔的应用前景，未
来将有更多关于免疫治疗的研究和临床试验。
临床试验与新药研发
03
随着新药研发和临床试验的不断推进，未来将有更多有效的药
急性髓系白血病中国诊疗指南(2017年版)ppt课件
AML不良预后因素
• 年龄≥60岁 • 此前有MDS或MPN病史 • 治疗相关性/继发性AML • 高白细胞计数(WBC100109/L) • 合并CNSL • 伴有预后差的染色体核型或分子遗传学标志 • 诱导化疗2个疗程未达完全缓解(CR)
PPT学习交流
6
鉴别诊断
• 类白血病反应：类白血病反应表现为外周血白细胞增多，血涂片可见 中、晚幼粒细胞；骨髓粒系左移，有时原始细胞增多。但类白血病反 应多有原发病，血液学异常指标随原发病的好转而恢复。
PPT学习交流
7
4．AML的预后和分层因素
主要根据细胞遗传学和分子遗传学的改变进行危险度分级
预后等级 预后良好
细胞遗传学
inv(16)（p13q22）或t(16;16)(p13；q22) t(8;21)(q22；q22)
分子遗传学
NPM1 突变但不伴有FLT3-ITD突变 CEBPA双突变
预后中等
成人急性髓系白血病(非APL) 诊疗指南
2019.03.28
PPT学习交流
1
急性髓系白血病(非APL)中国诊 疗指南
第一部分 初诊患者入院检查、诊断
PPT学习交流
2
1．病史采集及重要体征
1 年龄 2 此前有无血液病史（主要指MDS、MPN等） 3 是否为治疗相关性(包括肿瘤放疗、化疗) 4 有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能） 5 有无髓外浸润(主要指中枢神经系统白血病﹝CNSL﹞)
4
3．诊断、分类
1
急性髓系白血病(AML) 的诊断标准参照世界 卫生组织(WHO 2016) 造血和淋巴组织肿瘤 分类标准，诊断AML的 外周血或骨髓原始细 胞下限为20%
2
证实以下克隆性重现 性细胞遗传学异常： t(8;21) (q22;q22) inv(16) (p13;q22) t(16;16) (p13;q22) t(15;17) (q22;q12)
中国急性髓系白血病诊疗(2023年版)指南更新解读PPT课件
02
诊断与分型标准更新
诊断标准调整及依据
临床表现
持续发热、贫血、出血等典型症状，肝 脾肿大等体征。
骨髓象检查
骨髓增生极度活跃，原始细胞比例显 著增加。
血象变化
外周血白细胞计数增多或减少，可见 原始细胞或幼稚细胞。
症。
预后因素分析及预测模型
预后因素
年龄、白细胞计数、染色体异常、基因突变等都是影响患者预后的重要因素。
预测模型
基于大量患者数据和统计学方法建立的预测模型，可以较为准确地预测患者的生存时间和复发风险，有助于制定 个体化的治疗方案。
复发风险评估及干预策略
复发风险
通过定期监测和随访，及时发现可能的复发迹象，如血常规指标异常、分子生物学指标 阳性等。
输血和止血措施优化
输血指征把握
严格把握输血指征，避免不必要的输血带来的 风险。
成分输血推广
推广成分输血，如红细胞悬液、血小板等，提 高输血效果，减少输血反应。
止血药物使用
对于出血风险较高的患者，及时使用止血药物，预防出血事件的发生。
营养支持和心理关怀
营养评估与干预
对患者进行营养评估，根据评估结果制定个性化的营养支 持方案，确保患者获得足够的营养支持。
早期识别与处理
对于已出现的并发症，早期识别并及时处理，防止病情恶 化。
多学科团队协作
建立多学科团队协作机制，共同应对复杂并发症的处理， 提高救治成功率。
05
监测随访与预后评估
监测指标设置及意义
血液学指标
包括血红蛋白、白细胞计数、血小板计数等，用于评估患者的造血 功能和病情状态。
急性髓系白血病诊疗流程
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急性白血病诊疗规范
急性白血病诊疗规范急性白血病是起源于造血系统的恶性克隆性疾病。
由于骨髓中异常的细胞（白血病细胞）大量增生，并浸润各种器官组织，使正常造血受抑，主要表现为贫血，出血及继发感染等。
临床病情凶险，必须及时诊断，及时治疗。
【诊断标准】（一）临床表现1．正常血细胞减少的表现（1）发热多数起病急剧。
发热大多数是由感染所致。
（2）出血早期可有皮肤粘膜出血；继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。
（3）贫血进行性加重。
2．白血病细胞的浸润表现淋巴结、肝、脾肿大，胸骨压痛。
亦可表现其他部位浸润，如出现胸腔积液、腹腔积液或心包积液，以及中枢神经系统浸润等。
（二）实验室检查1．血象红细胞和血红蛋白浓度降低。
白细胞数可低可高，分类计数可见幼稚细胞，血小板数减少。
2．骨髓象是诊断本病的主要依据。
增生明显活跃，白血病细胞≥30%。
3．细胞化学主要用于协助形态学鉴别各类白血病，如：过氧化酶、苏丹黑脂质、糖原染色、非特异性脂酶及氟化钠抑制试验。
4．有条件者，可做如下检测：①骨髓活检病理检测；②骨髓/血细胞免疫学分型；③骨髓/血细胞染色体检测；④骨髓/血细胞的有关基因检测。
（三）鉴别诊断1．传染性单核细胞增多症。
2．类白血病反应。
【治疗原则】（一）支持疗法1．防治感染（1）患者应尽量安置在相对无菌的病房中进行，加强基础护理，强调无菌操作。
化疗前尽可能清除病灶。
（2）白血病继发感染，以革兰阴性杆菌居多。
用药前，需详细询问病史及体检，取送各种培养标本。
最常用的方案为：氨基糖苷类加抗绿脓杆菌的β-内酰氨类。
对肾功能不全的患者（尤老年患者）或有明显听力障碍患者，主张以第三代头孢类代替氨基糖苷类抗生素。
观察48～72小时，若体温下降，可继续用原抗生素治疗；若病原菌肯定，则立即更换敏感的抗生素，若病因仍不明，体温亦不降，则需更换或加用其他抗生素，高热持续一周，要注意真菌、厌氧菌感染。
2．纠正贫血：严重的贫血可输注红细胞悬液，尽量使血红蛋白浓度维持在60g/L以上，以免脏器组织产生明显缺氧症状。
AML诊疗常规2014 (王少元组)
急性髓系白血病（AML非M3）诊疗规范（2014版初稿）福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所急性白血病是一类造血干祖细胞来源的恶性克隆性血液系统疾病。
临床以感染、出血、贫血和髓外组织器官浸润为主要表现。
通常分为急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病两大类。
1 病史与体检1.1 年龄；有无血液病史(主要指MDS、MPN等)；是否治疗相关性(包括放疗、化疗)；有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能)。
1.2贫血：重点询问有无面色苍白、疲乏、无力、活动后心悸、气促等（问诊注意上述临床表现的发生时间，有无进行性加重。
活动后心悸，气促严重程度可用患者平地步行的距离及爬楼梯的层数来衡量），体检注意睑结膜、甲床、口唇粘膜的苍白程度。
1.3 发热：重点询问发热的程度，热型，伴随症状（有无咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻、尿频、尿急），体检重点在咽部（有无咽红、扁桃体肿大），肺部（有无干湿性啰音），腹部（压痛，反跳痛，肠鸣音），肛周等。
1.4出血：重点询问皮肤、口腔、鼻腔、消化道、泌尿道的出血情况，女性患者还需注意月经的量和天数，特别要注意患者有无头痛、恶心、呕吐等颅高压表现。
体检重点在皮肤、眼底、球结膜、口腔，如有颅高压表现要行神经系统检查。
1.5 白血病浸润表现：1.5.1 皮肤浸润：外观呈斑丘疹、结节状或肿块，色泽紫红，可多发而布及全身或少数几个散布于体表。
1.5.2 口腔牙龈改变：注意牙龈增生，严重者牙龈肿胀如海绵状，表面破溃出血。
1.5.3 肝、脾、淋巴结肿大：注意描述肝，脾肿大的程度，质感，有无触压痛，淋巴结肿大的范围，质感，与周围组织的关系。
1.5.4骨关节痛骨关节痛易发生在肋骨、脊椎骨，或肢体长骨及肘、踝等大关节。
胸骨压痛是常见体征，有助于白血病诊断。
1.5.5 粒细胞肉瘤是原粒或原单核细胞组成的一种髓外肿瘤，又名绿色瘤，好发在眼眶、副鼻窦、胸璧、乳房、唾液腺、纵隔、神经、胃肠道和泌尿生殖系等处。
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急性髓系白血病诊疗规范（征求意见稿）2010年8月前言本指南的第4章、第5章为强制性，其余为推荐性。
本指南的附录A、附录B、附录C、附录D是规范性附录。
本指南起草单位：北京大学人民医院、北京大学第一医院。
本指南主要起草人：黄晓军、任汉云、岑溪南目录前言 (II)一、范围 (1)二、术语和定义 (1)三、缩略语 (1)四、急性髓系白血病诊断规范 (1)（一）诊断依据 (1)（二）诊断 (2)（三）危险度分组 (2)（四）鉴别诊断 (3)五、急性髓系白血病的治疗规范 (3)（一）无前驱血液病史患者的治疗 (3)（二）有前驱血液病史或属治疗相关性AML患者的治疗 (7)（三）AML患者CNSL的预防和治疗 (8)附录A WHO急性髓系白血病的分类 (10)附录B 危险度分组 (12)附录C 病人状况评分 (13)附录D WHO急性和亚急性毒副反应分度标准 (15)一、范围本指南规定了急性髓系白血病的规范化诊断、诊断依据、鉴别诊断、治疗原则和治疗方案。
本指南适用于具备相应资质的卫生机构及其医务人员对急性髓系白血病的诊断和治疗。
二、术语和定义下列术语和定义适用于本指南急性髓系白血病acute myeloid leukemia急性白血病是一类造血干祖细胞来源的恶性克隆性血液系统疾病。
临床以感染、出血、贫血和髓外组织器官浸润为主要表现,病情进展迅速,自然病程仅有数周至数月。
一般可根据白血病细胞系列归属分为急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病两大类。
三、缩略语下列缩略语适用于本指南AML：急性髓系白血病(acute myeloid leukemia)AL:急性白血病(acute leukemia)四、急性髓系白血病诊断规范（一）诊断依据1.症状和体征（1）发热:发热大多数是由感染所致。
（2）出血:早期可有皮肤粘膜出血;继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。
（3）贫血:进行性加重。
（4）白血病细胞的浸润表现:淋巴结、肝、脾肿大,胸骨压痛。
亦可表现其他部位浸润,如出现胸腔积液、腹腔积液或心包积液,以及中枢神经系统浸润等。
2.血细胞计数及分类:大部分患者均有贫血,多为中重度;白细胞计数可高可低,血涂片可见不同数量的白血病细胞;血小板计数大多数小于正常。
3.骨髓检查：形态学，活检（必要时）。
4.免疫分型5.细胞遗传学：核型分析、FISH(必要时）6.有条件时行分子生物学检测（二）诊断血或骨髓原始粒(或单核)细胞≥20%,可诊断为AML。
当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异常t(8;21)(q22;q22)、inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22)以及t(15;17)(q22;q12)时,即使原始细胞<20%,也应诊断为AML。
（三）危险度分组根据诊断筛查时的遗传学特征可将AML进行危险度分组，以便于后期的治疗策略制定。
参考NCCN (2010)建议的危险度分组:危险组细胞遗传学分子学异常预后良好组 inv(16); t(8;21) 细胞遗传学正常伴单纯t(16;16) NPM1突变或CEBPA突变t(15;17) (无FLT3突变)中等预后组正常核型 t(8;21)、inv(16)、＋8 t(16;16)伴c-KIT突变单纯t(9;11)其他非良好和不良的异常预后不良组复杂核型( 3种异常) 细胞遗传学正常伴单纯－5，－7，5q-，7q- FLT3-ITD突变除t(9;11)外的11q23异常 (无NPM1突变)T(3;3),t(6;9),t(9;22)（四）鉴别诊断AML的鉴别诊断主要与骨髓增生异常综合征、类白血病反应、传染性单核细胞增多症、再生障碍性贫血等鉴别,上述各种疾病均有不同的相应临床表现,根据骨髓检查等容易鉴别。
五、急性髓系白血病的治疗规范（一）无前驱血液病史患者的治疗1.诱导治疗方案：（1）年龄<60岁的患者①标准剂量，阿糖胞苷（Ara-C）100mg-200mg/㎡/d1-7，加柔红霉素（DNR）40-60mg/ ㎡/d1-3，或4-去甲氧柔红霉素（IDA）8-12mg/㎡/d1-3，或阿克拉霉素（ACR）20mg/㎡/d1-7，或高三尖杉酯碱（HHT）2-2.5mg/㎡/d1-7（或4mg/㎡/d1-3），或米托蒽醌（NVT）6-10mg/㎡/d1-3。
可能需要2个疗程。
②含中大剂量Ara-C的诱导治疗方案：Ara-C 1.0-2.0g/㎡, q12h/d1-3, DNR 40-60mg/㎡/d1-3，或IDA 8-12mg/㎡/d1-3，或ACR 20mg/㎡/d1-7，或HHT 2-2.5mg/㎡/d1-7（或4mg/㎡/d1-3），或NVT 6-10mg/㎡/d1-3。
（2）年龄在60岁到75岁的患者①临床一般情况较好者（PS≤2）：a.标准剂量Ara-C的联合化疗（见上）。
b.小剂量化疗即小剂量Ara-C为基础的方案——CAG, CHG, CMG(C:Ara-C, A:ACR, H:HHT, M: NVT)。
G-CSF建议用量为5μg/Kg/d（或300μg/d）。
c.可采用新药临床试验。
d.支持疗法。
②临床一般情况较差者（＞2）：可采用小剂量化疗（见上），或口服羟基脲或支持治疗。
（3）年龄≥75岁者或有严重非血液学合并症的患者①新药临床试验。
②小剂量化疗（同上）或口服羟基脲控制白细胞数。
③支持治疗。
2. 诱导治疗失败患者治疗方案的选择：（1）年龄<60岁的患者①标准剂量Ara-C诱导治疗组：a.大剂量Ara-C再诱导或中剂量Ara-C为基础的联合化疗方案（如FLAG方案或联合蒽环，蒽醌类）再诱导。
b.二线药物再诱导治疗。
c.有条件的单位进行新药试验。
d.行异基因造血干细胞移植。
e.无条件进行临床试验，等待供者的患者可行中，大剂量Ara-C 治疗。
f.支持疗法。
②中大剂量Ara-C诱导治疗组：a.二线药物再诱导治疗。
b.有条件进行新药临床试验。
c.有配型相合供者可行造血干细胞移植。
d.支持治疗。
（2）年龄≥60岁的患者：可进行新药临床试验，减低预处理剂量的异基因造血干细胞移植或支持治疗。
3.CR后的治疗方案选择（按遗传学预后分组治疗）（1）细胞遗传学或分子遗传学预后良好组。
①多疗程的中，大剂量Ara-C单药治疗：a.Ara-C 3g/ q12h/×6-8次，3-4个疗程。
其后再给予适当的标准剂量巩固化疗。
b.中剂量Ara-C1.0-2.0g/㎡，q12h,/ ×6-8次，以此为基础的联合化疗2-3个疗程后可行标准剂量化疗，缓解后总化疗周期≥6个疗程。
②1-2个疗程含中大剂量Ara-C方案巩固，继而行自体造血干细胞移植。
③标准剂量化疗，缓解后总化疗周期≥6个疗程。
（2）细胞遗传学或分子遗传学异常预后中等组。
①1-2个疗程含中大剂量Ara-C方案巩固，继而行配型相合异基因造血干细胞或自体造血干细胞移植。
②多疗程的中，大剂量Ara-C单药治疗：a.Ara-C 3g/ q12h/×6-8次，3-4个疗程。
其后再给予适当的标准剂量巩固化疗。
b.中剂量Ara-C1.0-2.0g/㎡，q12h,/ ×6-8次，以此为基础的联合化疗2-3个疗程后可行标准剂量化疗，缓解后总化疗周期≥6个疗程。
③标准剂量化疗，缓解后总化疗周期≥6个疗程。
（3）细胞遗传学或分子遗传学异常预后不良组。
①可行异基因造血干细胞移植。
寻找供者时可行至少1个疗程的大中剂量Ara-C化疗或标准剂量化疗。
②有条件进行新药临床试验。
（4）没有条件进行染色体核型及分子遗传学检查，无法进行危险度分组者。
①多疗程的中，大剂量Ara-C单药治疗：a.Ara-C 3g/ q12h/×6-8次，3-4个疗程。
其后再给予适当的标准剂量巩固化疗。
b.中剂量Ara-C1.0-2.0g/㎡，q12h,/ ×6-8次，以此为基础的联合化疗2-3个疗程后可行标准剂量化疗，缓解后总化疗周期≥6个疗程。
②配型相合同胞供体的异基因造血干细胞移植。
③标准剂量化疗，缓解后总化疗周期≥6个疗程。
（5）年龄≥60岁者①标准剂量Ara-C为基础的方案巩固化疗：Ara-C75-100mg/㎡/d1-5（7），可与蒽环，蒽醌类，HHT，鬼臼类或吖啶类，周期性进行。
缓解后总化疗周期2-4个疗程。
②中剂量Ara-C化疗：一般情况良好，肾功能正常，染色体核型正常或预后较好的核型异常患者可接受Ara-C1.0-2.0g/㎡/d1-4，1-2个疗程。
后改为标准剂量治疗缓解后总化疗周期2-4个疗程。
③新药临床试验。
④减低预处理剂量的异基因造血干细胞移植。
（二）有前驱血液病史或属治疗相关性AML患者的治疗1.诱导治疗（1）与无前驱血液病史的患者诱导治疗方案相似。
（2）新药临床试验：有条件的单位可行新药试验，可与标准剂量化疗或小剂量化疗联合治疗。
（3）有造血干细胞供者来源的患者可行异基因造血干细胞移植。
2. CR后治疗（1）适当巩固治疗后行异基因造血干细胞移植。
（2）无造血干细胞供者来源的患者：①新药临床试验。
②采用3-4个疗程大剂量Ara-C或中剂量Ara-C为基础的联合化疗2-3个疗程后可行标准剂量巩固治疗，总疗程≥6个疗程。
（三）AML患者中枢神经系统白血病（CNSL）的诊断，预防和治疗。
1. 不建议在诊断时即对无症状者行腰穿检查。
有头痛，精神混乱，感觉改变的患者应先排除其他疾病（神经系统出血，感染，白细胞瘀滞）再考虑CNSL。
2.已达CR的患者，尤其是治疗前WBC≥100×109/L或AML-M4和M5患者，建议行腰穿，鞘内注射化疗药物1次，以进行CNSL筛查。
3.诊断时有症状，脑脊液阳性患者的处理：（1）无局部神经损伤患者的处理：鞘注化疗药，每周2次，直至脑脊液正常，以后每周1次，共用4-6周。
（2）局部神经损伤或放射线检查发现引起神经病变的绿色瘤患者的处理：主张采用放疗，若用鞘注化疗每周2次，直至脑脊液正常，以后每周1次，共用4-6周。
4. 第1次CR后脑脊液检查阳性但无症状患者的处理：应给予鞘注化疗药，每周2次，直至脑脊液正常。
若接受大剂量Ara-C治疗（也可以配合鞘注），定期检查脑脊液，直至恢复正常。
以后每周1次，共4-6周。
5.第1次CR后脑脊液检查阴性患者的处理：WBC≥100×109/L 或AML-M4和M5患者，每个疗程鞘注1-2次，共4-6次（大剂量Ara-C 者，可减少次数）。
其余患者不再强调腰穿及鞘注的次数。
附录AWHO急性髓性白血病的分类具有特定细胞遗传学异常的AMLAML具有t（8；21）（q22；q22），（AML1 /ETO）急性早幼粒细胞白血病具有t（15；17）（q22；q11~22），（PML/RARa）及变异型AML伴骨髓异常嗜酸细胞和inv（16）（p13;q22）或t（16；16）（p13; q22），（CBFβ/MYH11）AML具有11q23（MLL）具有多系病态造血的AML有MDS或MDS/MPD史无MDS或MDS/MPD史，但具有二和二系以上病态造血（病态细胞≧50%）治疗相关的AML和MDS烷化剂相关的拓扑异构酶II抑制剂相关的其他型AML其他类型（不符合以上类型者）AML，微分化型AML，无成熟型AML，伴成熟型急性粒单核细胞白血病（AMML）急性单核细胞白血病急性红白血病（红血病/白血病和纯红白血病）急性巨核细胞白血病急性嗜碱细胞白血病急性全髓增殖性疾病伴骨髓纤维化（acute panmyelosis with myelofibro sis）髓性白血病肉瘤附录B根据诊断筛查时的遗传学特征可将AML进行危险度分组，以便于后期的治疗策略制定。