【肾脏疾病常识】 地中海贫血,白血病2

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【肾脏疾病常识】 地中海贫血,白血病1

【肾脏疾病常识】 地中海贫血,白血病1

地中海贫血、白血病的症状及治疗海洋性贫血又称地中海贫血(Thalassemia)。

是一组遗传性溶血性贫血。

其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。

导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。

地中海贫血(在香港叫链状细胞性贫血)按照受累的氨基酸链来分类,主要有α地中海贫血(α链受累)和β地中海贫血(β链受累)。

也可按照一个或两个基因缺损来分为轻型或重型地中海贫血海洋性贫血,α地中海贫血多见于黑人(黑人中25%至少有一个基因缺陷),β地中海贫血多见于地中海地区或东南亚。

我国长江以南各省均有报道,以广东、广西、海南、四川、重庆等省区发病率较高,在北方较为少见。

若夫妻为同型地中海型贫血的带因者,每次怀孕,其子女有1/4的机会为正常,1/2的机会为带因者,另1/4的机会为重型地中海型贫血患者,因此,在遗传咨询及产前诊断方面,这是非常重要的疾病。

三种类型(1)重型:出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。

骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。

少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症、下肢溃疡。

常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。

(2)中间型:轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年。

(3)轻型:轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现。

中医简介海洋性贫血在中医学中属“虚劳”、“黄疸”范畴。

自幼贫血,中焦受气,化血不足,更兼禀赋薄弱,阳不生阴,精血匮乏,水谷不能克消,精微反作水湿,阻遏胆液,浸渍肌肤为虚劳发黄之证,若气血阴阳不足,又见外邪客表,则可见虚实挟杂之征。

病因和发病机制本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。

正常人血红蛋白(Hb)中的珠蛋白是由两对不同的肽链组成。

地中海贫血会转变成白血病吗

地中海贫血会转变成白血病吗

地中海贫血会转变成白血病吗文章目录*一、地中海贫血会转变成白血病吗*二、白血病的早期症状*三、哪些人容易患白血病地中海贫血会转变成白血病吗1、地中海贫血会转变成白血病吗小编个人认为不会,我们一起来看看白血病发病病因。

1.1、病毒多年研究早已证明属于RNA病毒的逆转录病毒可以引起人类T淋巴细胞白血病。

其他病毒与白血病的关系也引起关注。

1.2、遗传素质白血病不属于遗传性疾病,但在家族中却可以有多发性恶性肿瘤的情况;少数患儿可能患有其他遗传性疾病,如21-三体综合征、先天性睾丸发育不全症、先天性再生障碍性贫血伴有多发畸形、先天性远端毛细血管扩张性红斑症以及严重联合免疫缺陷病等,这些疾病患儿的白血病发病率比一般小儿明显增高。

1.3、放射因素电离辐射有致白血病作用,其作用与放射剂量大小及辐射部位有关。

一次较大剂量(1-9Gy)或多次小剂量均有致白血病作用。

1.4、化学因素苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、乙双吗啉、烷化剂和细胞毒药物等均可诱发白血病。

乳腺癌、卵巢癌和肺癌化疗后也易发生继发性白血病。

2、地中海贫血是白血病吗地中海贫血(又称珠蛋白生成障碍性贫血)是由于血红蛋白的珠白肽链合成障碍或速率降低,血红蛋白产量减少所引起的一组遗传性溶血性贫血。

白血病的病源是由于细胞内脱氧核糖核酸的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。

骨髓中的干细胞(stemcell)每天可以制造成千上万的红血球和白血球。

简单来说,地中海贫血是遗传疾病,红血球内的血红蛋白质异常,主要是贫血,白血球,血小板都正常,不是癌症。

白血病不是遗传性疾病,骨髓造血或淋巴系统的癌变。

是未成熟白血球过度增生。

会有贫血。

3、地中海贫血和白血病的区别由于珠蛋白基因畸变的多样性,本组疾病不仅有多种类型,而且临床表现不一,轻者终生无症状,重者胎死宫内或早年夭亡,中间型则介于二者之间。

幼年发生溶血性贫血、肝脾肿大、骨骼改变是本病的主要临床表现;红细胞呈小细胞低色素性和形态异常,血红蛋白电泳出现异常条带或HbF异常增高,是本病的主要实验室常规检查发现。

地中海贫血检查结果分析

地中海贫血检查结果分析

地中海贫血检查结果分析【导读】地中海是一种遗传性的疾病,在我国的广东省、广西省、四川省都较为多见,北方则很少见。

所以,为了生出一个健康的宝宝,在怀孕的时候一定要认真做好检查,那么在检查之后,很多的准爸准妈看着那份检查报告就傻眼了?其实,在婚前或者孕期都会做各项的检查,那么在检查的时候就要进行地中海贫血检查,一般都是通过血常规进行地贫筛查,若有异常则需继续进行血红蛋白电泳、肽链检测、地贫基因分析等项目来确诊地中海贫血。

各个项目检测结果分析如下:1、血常规主要看其中的平均红细胞体积(MCV)和平均红细胞血红蛋白含量(MCH),各型地贫MCV 或MCH均会降低,但静止型地贫基因携带者可能会正常。

重型、中间型和轻型地贫可同时有血红蛋白(Hb)的下降。

此项只能提示地贫风险,不能作为诊断标准。

2、血红蛋白电泳此项化验可用于检验异常Hb,重型和中间型地贫做此项可明确诊断。

HbA2增高是轻型β地中海贫血最重要的诊断依据;缺铁性贫血时,HbA2常降低,可与轻型β地中海贫血鉴别。

3、肽链检测临床上主要用于轻型α地贫的诊断。

正常为阴性,肽链阳性可明确诊断为轻型α地贫。

4、地贫基因分析基因分析可代替上述所有检测,但因设备、实验室、技术人员的要求均较高,一般医院难以开展,检测费用也较高。

如果夫妻双方同为轻型的同类型地中海贫血,需要密切进行产前诊断;如果结果显示正常或轻型地贫,对胎儿影响不大,可放心生育;如果是重型,建议及时引产,以免造成孕妇身心伤害。

地中海贫血检查什么项目地中海贫血检查,通常可以通过血常规或骨髓检查,那么,它的检查项目有哪些?一、鉴别诊断1、胎儿水肿:亦可见于Rh或ABO血型不合,HbBart’S电泳区带为主要鉴别依据。

2、缺铁性贫血:此病亦为小细胞低色素性贫血,但血清铁降低,与地中海贫血不同。

3、其他Hb病:HbE、HbC等也可出现靶形红细胞。

但此两者均有电泳异常区带可资鉴别。

δβ海洋性贫血、HbE-β海洋性贫血双杂合子与纯合子-β海洋性贫血的临床表现类似,但症状较轻。

地中海贫血血常规诊断标准

地中海贫血血常规诊断标准

地中海贫血血常规诊断标准
地中海贫血是一种常见的遗传性血液疾病,主要发生在地中海沿岸国家和亚洲部分地区。

该疾病由于基因突变导致血红蛋白合成障碍,从而导致红细胞数量减少或异常,引起贫血。

地中海贫血的诊断需要通过血常规检查来进行。

血常规检查是一种常规的临床检查方法,主要通过检查血液中的各项指标来判断患者的血液情况。

在地中海贫血的诊断中,血常规检查可以帮助医生判断患者是否存在贫血、红细胞数量是否减少以及红细胞形态是否异常等情况。

根据国际血液学会的建议,地中海贫血的血常规诊断标准如下:
1. 血红蛋白浓度:成年男性小于130g/L,成年女性小于120g/L。

2. 红细胞计数:成年男性小于4.5×10^12/L,成年女性小于4.0×10^12/L。

3. 红细胞平均体积:小于80fL。

4. 血红蛋白含量:小于27pg。

5. 血红蛋白平均浓度:小于340g/L。

6. 红细胞分布宽度:大于14.5%。

如果患者的血常规检查符合以上标准,并且同时存在地中海贫血家族
史,则可以初步诊断为地中海贫血。

但是,最终的诊断还需要通过其他检查方法来进行确认。

总之,地中海贫血的诊断需要通过血常规检查来进行,而血常规检查的诊断标准可以帮助医生判断患者的血液情况,进而作出初步的诊断。

对于地中海贫血的患者来说,定期进行血常规检查非常重要,以便及时发现病情变化并进行治疗。

地中海贫血诊断与治疗指南

地中海贫血诊断与治疗指南

地中海贫血诊断与治疗指南G uidelines for Diagnosis&Treatment in Thalassemia沈亦逵地中海贫血诊地中海贫血诊疗指南疗指南广东省人民医院儿广东省人民医院儿童童血液血液肿瘤科肿瘤科沈亦逵1925年,在地中海地区,意大利Cooley 和Lee 首先描述,故称Cooley (库理氏)贫血,1936年,称Mediterranean Disease (地中海病)和Thalassemia (海洋贫血,地中海贫血)。

地中海贫血(Thalassemia )简称地贫(Thal ),是由于血红蛋白的珠蛋白肽链基因突变或缺失,使某种珠蛋白肽链合成障碍而致的一种遗传性慢性溶血性贫血。

地中海贫血地域分布与发生率地中海贫血是全球最大的单基因遗传病之一中国南方不同高发地区人群携带率 1 ~ 23%珠海韶关广州汕头湛江广东省五个地区地中海贫血遗传流行病学调查西南东北中地区携带率(%)α地中海贫血β地中海贫血广东8.53 2.54广西14.95 6.78四川1.922.18台湾4.20 1.10香港5.02 3.41地贫以地中海沿岸国家多见。

我国南方多见,以广东、广西、海南、四川等省发病率较高。

根据广东群体217332人的普查结果:α地贫基因携带者(杂合子)为8.53%;我们曾对1240例新生儿脐血血红蛋白电泳调查,α地贫基因携带者为6.29%。

β地贫基因携带者(杂合子)为2.54%。

广东省地贫基因携带者合计近10%,广东省每年重型β地贫婴儿出生率(按3%的地贫携带率计算)约400名,10年累计约4000例。

β地贫基因携带者结婚,出生完全健康的孩子机率只有1/4,出生患重型β地中海贫血后代的机率为1/4,出生携带β地贫致病基因的后代机率则是1/2。

广东为地贫高发区,是最常见的遗传病之一。

血红蛋白分子遗传学图1人类血红蛋白类型及其发育过程中的演变(a)血红蛋白(b)含铁血红素基图2血红蛋白结构正常人血红蛋白(H b)有三种:HbA(α2β2)、HbA2(α2δ2)、HbF(α2γ2)。

白血病分型及诊断标准

白血病分型及诊断标准

白血病分型及诊断标准白血病是一种由于骨髓中某些白细胞异常增生而导致的恶性血液疾病。

它是一种高度复杂的疾病,分为多种不同的类型和亚型。

对于正确诊断和治疗白血病,准确分型是非常重要的。

本文将深入探讨白血病的分型及其诊断标准,并提供相关观点和理解。

为了更好地了解白血病的分型和诊断标准,我们首先需要了解白血病的基本概念。

白血病是一种造血系统的恶性疾病,主要表现为骨髓中异常增生的白细胞,这些白细胞数量过多,发育不成熟或功能异常。

根据白细胞的分化程度和特征,白血病可以分为急性白血病和慢性白血病两大类。

急性白血病是一类进展迅速的白血病,骨髓中存在大量未成熟的白细胞,这些白细胞无法正常发挥其功能,并且会抑制正常造血细胞的产生。

急性白血病通常分为急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性髓系白血病(AML)两大类。

急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种由淋巴细胞前体异常增生导致的白血病。

它可发生在儿童和成人身上,儿童ALL占所有儿童肿瘤的25%,成人ALL则较为罕见。

ALL的诊断标准主要基于骨髓和外周血液中异常淋巴细胞比例的检测及免疫分型。

根据世界卫生组织(WHO)的分类标准,ALL通常被分为B细胞型和T细胞型。

B细胞型ALL占所有ALL患者的大部分,而T细胞型ALL较为罕见。

急性髓系白血病(AML)是一种由骨髓中异常增生的髓系细胞引起的白血病。

与ALL不同的是,AML主要发生在成年人身上,尤其是中老年人。

AML的诊断主要依据骨髓中异常细胞的形态学特征和免疫分型。

根据WHO的分类标准,AML根据细胞学分类、分子遗传学和临床表现可分为多个亚型。

慢性白血病是一类进展缓慢的白血病,相对于急性白血病而言,慢性白血病的白细胞增生相对成熟,功能也相对正常。

慢性白血病一般分为慢性淋巴细胞白血病(CLL)和慢性髓细胞白血病(CML)两大类。

慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种由成熟淋巴细胞异常增生导致的白血病。

CLL通常发生在中老年人身上,很少影响年轻人和儿童。

地中海贫血

地中海贫血

地中海贫血地中海贫血是由一组遗传性溶血性贫血。

全世界每年约有10万例重型地中海贫血的患儿诞生。

地中海贫血最常发生在意大利、希腊、中东、南亚及非洲地区。

1.各类地中海贫血有何不同?地中海贫血包括几种不同类型的贫血(红细胞缺乏)。

其中主要类型有两种:α地中海贫血和β地中海贫血,其分类依据是红细胞中携氧蛋白(即血红蛋白)的哪部分缺乏。

最重型的α地中海贫血,主要分布在南亚、中国、菲律宾地区,会导致胎儿或新生儿死亡。

而其他大多数α地中海贫血患儿的病情较轻,只有不同程度的贫血。

而β地中海贫血的表现,从特别严峻型到对健康无影响的不同程度。

重型地中海,被称为Cooley贫血,以1925年第一次发觉该症的医生名字命名的。

中间型地中海贫血,是一种轻度的Cooley贫血。

轻型地中海贫血,除血红蛋白特别外可能不会引起任何症状。

2.地中海贫血如何影响儿童?大多地中海贫血儿童诞生时看来是健康的,但生后一两年中开头变得苍白、倦怠、烦躁与食欲不振。

他们生长缓慢,还常消失皮肤黄疸。

假如不治疗,患儿肝、脾、心脏进行性增大。

骨骼变得细、脆,面部骨骼变形,地中海贫血的患儿看起来长得都很相像。

心衰和感染是未经治疗的地中海贫血患儿的主要死因。

3.有什么治疗方法?定期输血和使用抗生素能改善重型地中海贫血患儿的外观。

虽然中度地中海贫血患儿在并发症开头消失时会被要求输血,但一般是不要求输血的。

重型地中海贫血患儿定期输血(一般每3~4周一次)的目的在于维持其血红蛋白接近正常水平,以防止并发症消失。

这一治疗方式一般称为“超高量输血”,以促进患儿的生长发育与健康,同时还可预防心衰和骨骼变形。

不幸的是,反复输血会导致体内铁的蓄积,后者会损难过、肝及其他器官。

一种叫铁鳌合剂的药物被推举用以清除体内过量的铁,从而预防或延迟因超负荷铁所带来的问题。

这一药物通常会在患儿每天睡着的时候由一个便携式泵注入皮下。

经定期输血和铁鳌合剂治疗的重型地中海贫血患儿可存活20~30年,甚至更长。

白血病的五种类型

白血病的五种类型

白血病的五种类型虽然我们把血液性的肿瘤俗称为白血病,但这个类型有很大的区别,那么白血病的类型都有哪些呢?下面给大家介绍白血病的类型吧,希望能帮到大家。

一、急性白血病急性淋巴细胞性白血病all是一种进行性恶性疾病,其特征为大量的类似于淋巴母细胞的未成熟白细胞。

这些细胞可在血液、骨髓,淋巴结、脾脏和其它器官中发现。

主要表现:发热、出血、贫血、肝脾肿大等。

诱因:急性白血病与电离辐射、化学制剂、药物、病毒和遗传有关。

二、急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病是一种起源于b系或t系淋巴祖细胞的肿瘤性疾病,原始细胞在骨髓异常增生和聚集并抑制正常造血,导致贫血,血小板减少和中性粒细胞减少。

根据细胞形态学和临床预后可以将其分为三个亚型:l1型:以小淋巴细胞为主,胞浆极少,高核,浆比例,核形规则,染色质均匀致密,核仁不清晰。

l2型:大多数细胞体积是小淋巴细胞的2倍,部分细胞大小有明显异质性,胞浆中等,嗜碱,染色质呈弥漫细致或密块状,核仁清晰,一个或多个。

l3型:由均匀一致的大细胞组成,胞浆丰富,深嗜碱,含多数明显室泡,核圆形,染色质细而致密,核二清晰,一个或多个。

三、急性髓系白血病急性骨髓性白血病是一种骨髓性白细胞而非淋巴性白细胞异常增殖的血癌。

其特点是骨髓内异常细胞的快速增殖而影响了正常血细胞的产生。

临床特点:发病快,数周或数月,主要表现贫血,出血,骨痛,疲劳、发热、肝脾大。

一组在形态、遗传学、临床表现、治疗和预后等方面均不同的异质性肿瘤。

成人多见,15-39岁为发病高峰。

四、特殊型急性白血病1、低增生性急性白血病:外周血呈全血细胞减少,偶见原始细胞,一般无肝、脾肿大,骨髓增生减低,有核细胞减少,原性细胞>30%,骨髓活检增生低下。

2.成人T淋巴细胞白血病,伴浅表淋巴结病,外周血多形核淋巴细胞占10%以上,为T细胞型。

3、浆细胞白血病:外周血中浆细胞>20%或绝对值≥2.0×109/l,骨髓象浆细胞明显增生,原始及幼稚浆细胞明显增多,伴形态异常。

白血病健康教育

白血病健康教育

白血病健康教育白血病是一类造血干细胞异常的克隆性恶性疾病。

其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。

在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸润其他器官和组织,同时使正常造血受抑制,临床表现为贫血、出血、感染及各器官浸润症状.发病原因随着分子生物学技术的发展,白血病的病因学已从群体医学、细胞生物学进入分子生物学的研究.尽管许多因素被认为和白血病发生有关,但人类白血病的确切病因至今未明。

目前在白血病的发病原因方面,仍然认为与感染,放射因素,化学因素,遗传因素有关疾病分类根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,白血病可分为急性和慢性两大类。

一、急性白血病:是一类造血干祖细胞来源的恶性克隆性血液系统疾病。

临床以感染、出血、贫血和髓外组织器官浸润为主要表现,病情进展迅速,自然病程仅有数周至数月。

一般可根据白血病细胞系列归属分为急性髓系白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL)两大类。

二、慢性白血病:其特征是有功能的已分化成熟细胞过度增生,因此慢性白血应是一种由于信号传导不良或细胞增殖失控所至的疾患,而非成熟障碍所至。

慢性白血病常见有慢性粒细胞性白血病(CML)、慢性淋巴细胞性白血病(CLL).急性粒细胞白血病疾病诊断症状和体征(1)发热:发热大多数是由感染所致.(2)出血:早期可有皮肤粘膜出血;继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。

(3)贫血:进行性加重。

(4)白血病细胞的浸润表现:淋巴结、肝、脾肿大,胸骨压痛。

亦可表现其他部位浸润,如出现胸腔积液、腹腔积液或心包积液,以及中枢神经系统浸润等。

疾病治疗1。

支持治疗急性白血病的诊断一旦可以确立,接下来的24~48h通常为患者接受诱导化疗做准备,往往患者的一般情况越好对诱导化疗的耐受性越强,下述的情况在几乎所有的要接受诱导化疗的患者均会遇到的情况。

1)利尿和纠正电解质平衡:维持适当的尿量是预防由于细胞崩解而导致肾功衰竭的重要手段。

怎么确诊婴儿为地中海贫血

怎么确诊婴儿为地中海贫血

怎么确诊婴儿为地中海贫血一、诊断1. 家族史:地中海贫血为常染色体隐性遗传,如果有家族中存在此病例,应引起警惕。

2. 血常规:地中海贫血患者常常会出现轻度贫血,血红蛋白(Hb)浓度在60~90g/L之间。

3. 血红蛋白电泳:通过测量血红蛋白A、A2、F等类型的比例来确定是否患有地中海贫血。

正常人血红蛋白A和A2的分布比例分别为96%和2.5%,而地中海贫血患者则十分罕见的发现A型血红蛋白。

如果在电泳结果中发现了大量的F 型血红蛋白,那么就有可能患有地中海贫血。

4. 基因检测:通过检测基因突变是否存在,可以确定是否患有地中海贫血。

二、治疗方法1. 输血治疗:输血治疗是地中海贫血最直接有效的治疗方法,可以补充患者缺少的正常血红蛋白,提高血红蛋白浓度。

一般患者每3~4周就需要输血一次。

2. 肤下注射脱铁胺:脱铁胺是一种能够去除体内多余铁元素的药物,对于地中海贫血患者进行输血时因吸收过多铁,血红蛋白沉积在肝、脾、胰腺等脏器组织中影响器官功能,所以需要使用此药物去除体内多余铁元素。

3. 骨髓移植:骨髓移植是地中海贫血治疗最为激进的方法,适用于有合适供体的患者。

该方法可以根治地中海贫血,但也存在一定的手术风险,需要患者在医生的指导下进行决定。

三、注意事项1. 管理疼痛:地中海贫血患者会受到疼痛和疲劳的困扰,应该注意对患者进行疼痛管理,如止痛药物等。

2. 注意营养:营养对地中海贫血患者非常重要,应该保证患者的摄入足够的蛋白质、维生素和铁元素。

3. 防止感染:地中海贫血患者因为输血而容易感染,需要注意个人卫生,预防感染。

4. 关注患者的心理状态:地中海贫血是一种长期疾病,患者需要关注到患者的心理状态,保持心境平静,避免情绪波动。

怎样查找小儿贫血的原因小儿贫血是指儿童体内红细胞数量不足或者质量不良,造成氧气运输不足的病症。

在儿童中很常见,如果不及时处理,可能会影响孩子的身体健康和学习能力。

本文将介绍怎样查找小儿贫血的原因、治疗方法和注意事项。

2021年临床医学检验技术单选题与答案解析(52)

2021年临床医学检验技术单选题与答案解析(52)
A:特发性血小板减少性紫癜<br>
B:血栓性血小板减少性紫癜<br>
C:血小板无力症<br>
D:血友病<br>
E:原发性血小板增多症
【答案】:B
【解析】:
8.以放射性核素标记过量抗体与待测抗原直接结合,采用固相免疫吸附载体分离结合与游离标记抗体的非竞争放射免疫分析方法是A.放射免疫分析(RIA)
B.免疫放射分析(IRMA)
E:LD<img border="0" alt="" src="///questions/image/354/11832380_0_4.gif">
【答案】:A
【解析】:
24.铜绿假单胞菌的特征是
A:专性厌氧<br>
B:具有周鞭毛的革兰阴性菌<br>
C:在液体培养基中形成菌膜,菌液呈蓝绿色<br>
C:胞浆中有非特异性颗粒<br>
D:胞浆嗜碱性<br>
E:核仁可见或消失
【答案】:B
【解析】:
14.在总补体活性测定时,所测定的是
A:红细胞与补体结合的能力<br>
B:补体溶解红细胞的活性<br>
C:补体溶解致敏红细胞的活性<br>
D:溶血素与补体结合能力<br>
E:特异性抗体与红细胞结合的能力
【答案】:C
C:维持信托关系,先查CT和脑电图、进行会诊,然后体检<br>
D:维持信托关系,对不信赖者拒绝接诊<br>
E:维持契约关系,完全按病人要求办,开单作CT检查

血常规淋巴细胞百分比偏低什么原因,治疗方法

血常规淋巴细胞百分比偏低什么原因,治疗方法

血常规淋巴细胞百分比偏低什么原因,治疗方法降低淋巴细胞百分比是指血液中淋巴细胞所占比例低于正常水平,正常成年人的淋巴细胞占血液细胞总数的20-40%。

淋巴细胞是具有免疫反应功能的细胞,它们能通过识别并攻击病原体来保护人体健康。

淋巴细胞百分比偏低常常提示身体免疫系统存在问题,需要及时处理。

引起淋巴细胞百分比偏低的原因有很多,以下是常见原因:1. 病毒感染病毒感染如麻疹、流感等,可以降低淋巴细胞的百分比,特别是CD4+T淋巴细胞。

这是由于病毒感染激活了免疫反应,使许多淋巴细胞在感染区域聚集。

因此,这种情况下,淋巴细胞的数量会下降。

2. 免疫系统疾病若免疫系统长期处于高活性状态下,则会导致淋巴细胞百分比偏低。

典型的例子是自身免疫疾病,如类风湿性关节炎、红斑狼疮和干燥综合征等疾病。

这些疾病会导致机体的自身淋巴细胞自行攻击自己的组织,导致淋巴细胞数量下降。

3. 药物影响某些药物,如化疗药物和类固醇等,对淋巴细胞产生不同程度的影响。

在化疗治疗期间,白细胞、淋巴细胞和红细胞数量通常会下降,而这种影响往往可以持续数周到数月时间。

4. 感染某些细菌和真菌的感染可以导致淋巴细胞百分比下降,并导致急性和慢性感染。

5. 其他其他罕见原因如债务综合征、艾滋病等也会影响淋巴细胞的数量和百分比。

治疗方法治疗措施取决于淋巴细胞百分比降低的原因以及病情的严重程度。

以下是常见的治疗方法:1. 接受针对感染的治疗对于嗜中性白细胞减少症、败血症,以及其他感染,必须及时使用抗生素、抗真菌药或其他特异性治疗。

2. 免疫刺激剂针对不同的免疫功能障碍,免疫刺激剂,如转移因子、人鸟苷、G-CSF等可以用于淋巴细胞百分比偏低的治疗。

而免疫抑制剂则可以用于中枢性神经系统疾病和自身免疫疾病患者的治疗。

3. 养生保健生活习惯的调整是很重要的,建议增加运动、保持充足的睡眠、合理的饮食以及避免压力过大。

这些因素可以有助于增强免疫系统,提高淋巴细胞数量。

注意事项淋巴细胞百分比偏低可能是身体其他疾病的标志,还可能直接伤害人体免疫系统的健康。

白血病的分类及分型

白血病的分类及分型

白血病分类和分型保定第七医院肿瘤科穆铁军时间:年月日时分地点:肿瘤科医办室参加人员:白血病是造血系统的一种恶性疾病。

其特征为一种或几种血细胞成分的自发性、进行性异常增殖,具有质和量改变的异常白细胞(白血病细胞)在骨髓和其他器官的广泛浸润,导致正常血细胞进行性减少,临床以贫血、出血、发热、白血病细胞浸润为主要表现。

白血病的治疗是根据不同类型选择不同治疗方案,故今日讲解白血病的分类分型。

分类一、按自然病程及细胞的成熟度分类(一)急性白血病起病急、病情重、自然病程一般在六个月以内。

骨髓及外周血中主要为异常的原始细胞和早期幼稚细胞。

(二)慢性白血病起病缓、发展慢,病程一般一年以上,骨髓和外周血以较成熟的细胞占多数。

二、按细胞类型分类分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型及一些少见类型,如红白血病、巨核细胞型、浆细胞型、嗜酸细胞型、嗜硷细胞型白血病等。

三、按外周白细胞的多少分类(一)白细胞增多性外周血中白细胞明显增多,并有较多幼稚细胞出现。

(二)白细胞不增多性外周血中白细胞不增多或甚至低于正常。

血片中没有或较难找到幼稚细胞。

分型一、急性白血病分型急性白血病分为急性淋巴细胞性白血病(ALL)和急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)两大类,结果如下:①ANLL分为8个亚型:急性髓性白血病微分化型(M0)、粒细胞白血病未分化型(M1)、粒细胞白血病部分分化型(M2)、早幼粒细胞型(M3)、粒-单核细胞型(M4)、单核细胞型(M5)、红白血病(M6)、巨核细胞型(M7);②ALL分为三个亚型:FAB分型:L1、L2和L3型。

近年来又根据细胞的免疫学特点,ALL根据免疫表型不同可分为B-细胞和T-细胞两大类。

2000WHO将(ALL)分为三种亚型:(1)前体B细胞(细胞遗传学亚型):t(9;22)(q34;ql1),BCR/ABL;t(4;llq23),(MLL重排);t(1;19)(q23;p13);(E2A/PBX1);t(12;21)(p12;q22),(ETV/CBFα)。

地中海贫血相关知识#(精选.)

地中海贫血相关知识#(精选.)

地中海贫血基本知识及其实验室诊断地中海贫血(Thalassemia),地贫是一组由于珠蛋白基因突变导致某一种珠蛋白肽链缺乏或合成不足所引起的遗传性溶血性贫血病。

由Cooley 和Lee 于1925 年在地中海国家意大利人后裔中首次发现,故称地中海贫血(简称地贫),亦称海洋性贫血。

该病遍布全世界,但高发于地中海沿岸国家、中非洲、亚洲、南太平洋地区等。

在我国长江以南也为地贫的高发区,但以广西、广东、海南、贵州、四川、香港等省区多见。

一、血红蛋白病是由于血红蛋白分子结构的异常或珠蛋肽链合成速率变化而引起的遗传性血液病。

Hb病包括异常Hb病(Hb结构异常)和地中海贫血(Hb的珠蛋白肽链合成不平衡)。

Hb为球形蛋白质,分子量为64458,每条珠蛋白肽链结合一个亚铁血红素,构成一个血红蛋白单体。

人体Hb分子就是由4个Hb单体聚合而成的多聚体。

人体发育过程中Hb的组成:在胚胎发育早期,大约妊娠第5周,ξ与ε基因即表达于卵黄囊的成红细胞中,形成了个体发育中第一个有功能的胚胎血红蛋白四聚体Hb Gower1(ξ2ε2),,在妊娠第6周,成红细胞开始由卵黄囊游移到肝脏,此时ξ表达水平显著降低,α和γ基因开始表达,由这些肽链组成三种胚胎期血红蛋白Gower1,GowerⅡ,Portland和1种胎儿血红蛋白Hb F(α2γ2),到胚胎发育第8周,ξ和ε链逐渐消失,γ链合成达到高峰,而且开始有β链合成,即有Hb A(α2β2)产生。

36周后β链合成迅速增加,γ链合成速率减低,出生后不久β和γ合成大致等量,出生3个月由于β链合成继续增加,Hb A逐渐占绝对优势。

而Hb F逐渐下降到小于2%。

δ链开始合成的确切时间不很清楚,由于脐带血中有微量的δ链,说明它在胎儿期已经开始合成。

发育期Hb 肽链组成胚胎期Gower1GowerⅡPortland ξ2ε2 α2ε2 ξ2γ2胎儿期 FA α2γ2α2β2成人 AA2 α2β2α2δ2F α2γ2(一)、α地贫由于α珠旦白基因缺失或突变导致α珠蛋白链生成减少或完全缺乏所致。

地中海贫血症状

地中海贫血症状

地中海贫血症状地中海贫血是一种遗传病,症状可以分为重型、中间型与轻度,重型β-海洋性贫血患儿出生几个月后即发病,出现溶血性贫血、发育迟缓、骨骼变形、肝脾肿大,严重的新生儿会死亡。

下面妈网百科就来给大家科普一下地中海贫血症状是怎样的。

【重型地中海贫血症状】重型地中海贫血的症状常见为:出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。

骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓胜变宽、皮质变薄所致。

少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症、下肢溃疡。

常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。

【中间型地中海贫血的症状】中度贫血患者大多可存活至成年。

该类患者面色苍白,易疲倦,食欲不振,免疫力低下(易受感染等),发育缓慢和肝脾肿大等。

多见于小儿,出生时看不出异常,出生几个月后病孩才慢慢出现面色苍白、表情呆滞、痴呆型面容、发育不良、贫血不断明显、肝脾肿大等。

【轻度地中海贫血的症状】轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现。

地中海贫血能治愈吗地中海贫血是一组遗传性疾病,其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。

那么地中海贫血能治愈吗?地中海贫血一般来说可分轻型、中间型、重型3种,一般可生存到成年期的为轻型和部分中间型,重型患者常因慢性溶血或者反复感染在幼年期夭折。

地中海贫血是一种易防难治的病情,轻型无症状可不用治疗,重型地中海贫血要进行造血干细胞移植,如果是不进行造血干细胞移植,患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命,同时配合使用除铁剂,即便如此,长期输血,铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内,进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡。

并且造血肝细胞移植也存在相当大的危险性。

有重度地中海贫血的孕妇就要特别注意了,经检查证实胎儿有重度地中海型贫血,最好施行人工流产,终止怀孕。

肾内科相关专业知识:血液病考点巩固(强化练习)

肾内科相关专业知识:血液病考点巩固(强化练习)

肾内科相关专业知识:血液病考点巩固(强化练习)1、单选下列白血病和对应的典型染色体改变不正确的是()A.M--t(15,17)B.M--t(8,21)C.CMML--t(9,21)D.M--16号染色体缺失E.L--(江南博哥)t(8,14)正确答案:C参考解析:CMML典型染色体改变为t(9,22),Ph'染色体。

2、单选男性,16岁。

阵发性腹痛,黑便3天,双下肢散在出血点,膝关节肿胀,腹软,下腹压痛。

血白细胞13.5×109/L,血小板180×109/L,血红蛋白100g/L;尿蛋白质(+),红细胞(+),颗粒管型0~3个/HP。

首选治疗措施是()A.肾上腺皮质激素B.抗生素C.氯苯那敏D.外科手术E.雷尼替丁正确答案:A3、单选男性,46岁。

常感胃灼热,解黑便,HGB54g/L,网织红细胞2%,血细胞比容22%,红细胞平均体积73fl,平均血红蛋白浓度(MCHC)0.28,白细胞、血小板正常。

他的铁代谢检查结果可能为()A.血清铁降低、总铁结合力降低、转铁蛋白饱和度降低B.血清铁降低、总铁结合力正常、转铁蛋白饱和度降低C.血清铁降低、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度正常D.血清铁正常、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度降低E.血清铁降低、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度降低正确答案:E4、单选男性,56岁。

患慢性骨髓炎8个月,血红蛋白70g/L,白细胞、血小板正常。

血清铁6.21μmol/L,铁蛋白206μg/L,骨髓增生活跃,细胞外铁(+++)。

患者的诊断最可能是()A.巨幼细胞性贫血B.慢性病性贫血C.缺铁性贫血D.失血性贫血E.铁粒幼细胞性贫血正确答案:B5、单选女性,20岁,诊断为特发性血小板减少性紫癜,贫血貌,牙龈出血,双下肢紫癜增多,肝脾肋下未触及,血红蛋白100g/L,白细胞10×109/L,血小板20×109/L,骨髓象提示巨核细胞增多。

治疗首选方法是()A.应用肾上腺糖皮质激素B.输注血小板C.应用免疫抑制剂D.应用纤溶抑制剂E.脾切除正确答案:A6、单选急性白血病浸润的体征最多见于()A.胸骨压痛B.牙龈肿胀,皮肤损害C.淋巴结、肝脾大D.中枢神经系统E.心脏增大正确答案:C7、单选成人实验室检查:HGB86g/L,白细胞、血小板正常,血清铁4μmol/L,血清铁蛋白8μg/L,血清总铁结合力210μmol/L,网织红细胞计数0.03,骨髓内外铁阴性。

白血病的分类及分型

白血病的分类及分型

白血病的分类及分型集团标准化工作小组 #Q8QGGQT-GX8G08Q8-GNQGJ8-MHHGN#白血病分类和分型保定第七医院肿瘤科穆铁军时间:年月日时分地点:肿瘤科医办室参加人员:白血病是造血系统的一种恶性疾病。

其特征为一种或几种血细胞成分的自发性、进行性异常增殖,具有质和量改变的异常白细胞(白血病细胞)在骨髓和其他器官的广泛浸润,导致正常血细胞进行性减少,临床以贫血、出血、发热、白血病细胞浸润为主要表现。

白血病的治疗是根据不同类型选择不同治疗方案,故今日讲解白血病的分类分型。

分类一、按自然病程及细胞的成熟度分类(一)急性白血病起病急、病情重、自然病程一般在六个月以内。

骨髓及外周血中主要为异常的原始细胞和早期幼稚细胞。

(二)慢性白血病起病缓、发展慢,病程一般一年以上,骨髓和外周血以较成熟的细胞占多数。

二、按细胞类型分类分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型及一些少见类型,如红白血病、巨核细胞型、浆细胞型、嗜酸细胞型、嗜硷细胞型白血病等。

三、按外周白细胞的多少分类(一)白细胞增多性外周血中白细胞明显增多,并有较多幼稚细胞出现。

(二)白细胞不增多性外周血中白细胞不增多或甚至低于正常。

血片中没有或较难找到幼稚细胞。

分型一、急性白血病分型急性白血病分为急性淋巴细胞性白血病(ALL)和急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)两大类,结果如下:①ANLL分为8个亚型:急性髓性白血病微分化型(M0)、粒细胞白血病未分化型(M1)、粒细胞白血病部分分化型(M2)、早幼粒细胞型(M3)、粒-单核细胞型(M4)、单核细胞型(M5)、红白血病(M6)、巨核细胞型(M7);②ALL分为三个亚型:FAB分型:L1、L2和L3型。

近年来又根据细胞的免疫学特点,ALL根据免疫表型不同可分为B-细胞和T-细胞两大类。

2000WHO将(ALL)分为三种亚型:(1)前体B细胞(细胞遗传学亚型):t(9;22)(q34;ql1),BCR/ABL;t(4;llq23),(MLL重排);t(1;19)(q23;p13);(E2A/PBX1);t(12;21)(p12;q22),(ETV/CBFα)。

重大疾病故事

重大疾病故事

重大疾病故事终于等到了,幸好没放弃。

贵港一名三岁男孩同时身患地中海贫血和白血病两种重大疾病,非常罕见。

幸运的是,父母和医务人员都没有放弃,经过一年多的努力,他近日在广西医科大学第一附属医院成功接受了造血干细胞移植手术,一次手术根治了两大疾病。

家长们对孩子的期盼通常是快长快大,而对贵港的三岁男孩成成(化名)来说,他的父母只有一个愿望——孩子能活下去。

3年前,成成只有9个月大,因发烧到医院就诊,检查发现血红蛋白低下,被确诊为中间型地中海贫血,需定期输血和长期祛铁治疗才能维系生命,造血干细胞移植是目前唯一的根治方法。

幸好没放弃!广西三岁男孩同时身患两种重疾,父母只愿他能活下去漫长的治疗过程中,成成表现得很坚强。

因一直找不到合适配型的供者,成成的父母常年奔波在求血、筹钱和配型的路上,让本不富裕的家庭雪上加霜。

去年5月,中华骨髓库传来好消息,为成成找到了合适配型的全相合供者。

曙光初现,变故又起。

正当积极准备干细胞移植时,成成出现了反复发热和白细胞升高,经过一系列检查,被确诊为急性淋巴细胞白血病。

“输血依赖型地中海贫血合并急性淋巴细胞白血病,这种情况非常罕见,病情更复杂,治疗难度更大。

”广西医科大学第一附属医院儿科三病区儿童血液病老专家罗建明教授表示,尽管困难,但还是有希望,积极治疗白血病、积极输血和祛铁治疗,待适当时机再进行造血干细胞移植治疗是成成的最佳选择。

幸好没放弃!广西三岁男孩同时身患两种重疾,父母只愿他能活下去医务人员细心照顾移植仓中的成成。

地中海贫血叠加白血病,让成成的身体越发消瘦。

父母心痛之余,仍不放弃希望,成成开始了漫长的化疗,等待移植时机。

经过多个疗程的化疗,成成的骨髓细胞学达到完全缓解,白血病微小残留也转阴性了,意味着最佳移植时机终于来了。

所有期待,终将不负等待。

在中华骨髓库找到的全相合供者同意捐献,移植团队专门为成成设计了兼顾地中海贫血与急性淋巴细胞白血病的预处理方案。

捐献者的干细胞成功植入,在成成的体内生成正常细胞,移植手术获得成功。

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α地中海贫血
1.静止型患者无症状。

红细胞形态正常,出生时脐带血中HbBart's含量为0.01~0.02,但3个月后即消失。

2.轻型患者无症状。

红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2和HbF含量正常或稍低。

患儿脐血HbBart's 含量为0.034~0.140,于生后6个月时完全消失。

3.中间型又称血红蛋白H病。

此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一。

大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。

合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。

实验室检查:外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常。

出生时血液中含有约0.25HbBart's及少量HbH;随年龄增长,HbH逐渐取代HbBart's,其含量约为0.024~0.44。

包涵体生成试验阳性。

4.重型又称HbBart's胎儿水肿综合征。

胎儿常于30~40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。

胎盘巨大且质脆。

实验室检查:外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫,有核红细胞和网织红细胞明显增高。

血红蛋白中几乎全是HbBart's或同时有少量HbH,无HbA、HbA2和HbF。

诊断与鉴别诊断
根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。

有条件时、可作基因诊断。

本病须与下列疾病鉴别。

1.缺铁性贫血轻型地中海贫血的临床表现和红细胞的形态改变与
海洋性贫血
缺铁性贫血有相似之处,故易被误诊。

但缺铁性贫血常有缺铁诱因,血清铁蛋白含量减低,骨髓外铁粒幼红细胞减少,红细胞游离原叶琳升高,铁剂治疗有效等可资鉴别。

2.传染性肝炎或肝硬化因HbH病贫血较轻,还伴有肝脾肿大、黄疽,少数病例还可有肝功能损害,故易被误诊为黄疽型肝炎或肝硬化。

但通过病史询问、家族调查以及红细胞形态观察、血红蛋白电泳检查即可鉴别。

治疗
轻型地贫无需特殊治疗。

中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。

1.一般治疗注意休息和营养,积极预防感染。

适当补充叶酸和维生素E。

2.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一。

红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。

对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。

其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。

但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。

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3.铁鳌合剂常用去铁胺(deferoxamine),可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。

通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如SF>1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。

去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。

或加入红细胞悬液中缓慢输注。

去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和。

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