【新整理】最新儿科临床贫血ppt课件

小儿贫血的分度 [Hb(g/l)]
轻度 中度 重度
极重度
儿童 90~下限 60~90
30~60
新生儿 120~下限 90~120 60~90
<30 ＜60
失
急性：创伤大出血
血 性 贫
慢性：消化道溃疡
血
酶缺陷：蚕豆病
的 病 因 分
溶 血 性
类
红细胞内在缺陷 膜缺陷：球形红细胞增多症 血红蛋白异常： 地中海贫血
30铁的代谢外源性食物中摄取内源性红细胞破坏后释放铁的代谢铁的排泄铁的吸收和转食物十二指肠空肠上端肠粘膜上皮细胞血浆转铁蛋白网状内皮系统其它组织铁骨髓造血成熟红细胞失血失铁网状内皮系统储存几个指标转铁蛋白饱和度ts铁的代谢红细胞缺铁与贫血血红蛋白血红素idsf外铁消失ide符合id同时有以下任何一条
临床表现 Clinical manifestations
好发于6月～2岁的婴幼儿, 起病缓慢
its peak incidence at 6m~2y and come on slowly.
1.一般表现
the urual clinical featrues of anemia. 皮肤蜡黄, 结膜、唇、指甲苍白, 虚胖，头发稀疏、枯黄, 重者皮下出血
诊断标准
新生儿 1m~4m 4m~6m 6m~6y 6y~14y
Hb
145g/l 90g/l 100g/l 110g/l 120g/l
诊断标准
新生儿 1m~4m 4m~6m 6m~59m 5y~11y 12y~14y
Hb
145g/l 90g/l 100g/l 110g/l 115g/l 120g/l
b. Hb 7～10d↑ ↑ 10～2 0g/L / week 4～8 weeks reach normal level
输血
适应征：重症贫血合并心力衰竭或 明显感染或急需外科手术
量： Hgb<60g/l 5~10ml/kg
预防
病因预防
合理喂养
母乳喂养为主，应辅以富铁食物
牛乳喂养为主，鲜牛乳应<1L，或加热，或 用蒸发乳
MCHC(%) 32~38 32~38 32~38 32~38 <32
缺铁性贫血
Iron Deficiency Anemia
(IDA)
定义 Definition
由于体内铁缺乏 Hb合成减少 小细胞低色素性贫血
Microcytic hypochromic anemia resulting from lack of sufficient iron for synthesis of hemoglobin.
小儿贫血
儿童血液/肿瘤科 王菊香
小儿造血、血象特点
造血特点
胚胎期造血
➢ 中胚叶造血期 ➢ 肝脾造血期 ➢ 骨髓造血期
中胚叶造血 肝、脾造血 骨髓造血
中
胚
骨
叶
髓
造
肝、脾造血
造
血
血
月1
2 3 456 78 9
胚胎期造血
出 生
生后造血
➢ 骨髓造血 ➢ 骨髓外造血
小儿血象特点
红细胞：
生理性贫血
生后2~3个月时主要由于红细胞生成素不足骨髓 造血功能降低，使红细胞数降至3×1012/L、血 红蛋白降至100g/L左右，网织红细胞也减少， 称生理性贫血。早产儿出现早，程度更严重。
4.消化系统症状 出现较早 纳差、 恶心、呕吐、腹泻、舌炎
have not appetite for food, nausea, vomit, diarrhea, tonguelitis
实验室检查 laboratory examination
1. 血象 (hemogram) RBC↓↓〉 Hb↓
符合第一条和第二 ~ 八条中至少两条可以 诊断缺铁性贫血
病因诊断
鉴别诊断
地中海贫血（轻型） 慢性病贫血 铁粒幼细胞性贫血 铅中毒 特发性肺含铁血黄素沉着症
治疗
原则——去除病因 补充铁剂
一般治疗
去除病因
铁剂治疗
元素铁4~6mg/kg.day
输血
铁剂治疗
①.种类: 亚铁(ferrous salts)易吸收 常用 2.5％硫酸亚铁 3％富马酸亚铁 10％葡萄糖酸亚铁
3. VitB12、 Folic 测定 B12 < 100ng/L ( 200～800 n g/L） Folic < 3μg/L ( 5～6μg/L)
治疗 Treatment
１.一般治疗
改善营养 合理喂养 防治感染 去除病因
2. Ｂ12 肌注
Ｂ12 100 ug/d，２～３次 /w，im ３～４w 临床症状好转, 血象正常
消化系统
口腔炎、舌炎、胃酸过少
神经系统
注意力不集中、反应迟钝、学习障碍
心血管系统
心脏扩大、心力衰竭
其他
实验室检查
血象：
小细胞低色素性贫血 MCV 、MCH 、MCHC (Hb RBC )
骨髓象：
红系增生，以中晚幼为主，红系幼浆老核
铁染色：外铁消失，内铁减少（铁粒幼细胞 <15%）
生化：
SF 、SI 、TIBC 、TS 、FEP
早产，单纯母乳喂养至今。查体：脸色苍白，皮肤 巩膜无黄染及出血点，双颌下淋巴结0.8×0.8cm大 小2个，双肺呼吸音清，心率100次／分，心前区 Ⅱ/Ⅵ SM，肝右肋下4cm,脾左肋下3cm。 血常规：WBC 4.0×109/L，L 60%，N 40%, RBC 2.18×1012/L，Hb 47 g/L，HCT 15.3%，MCV 70.4fl, MCH 12.4pg，MCHC 0.176， Ret 0.01 PLT 194×109/L。
铁的代谢 ：
人体铁的含量及分布 铁的来源 铁的吸收和转运 铁的储存 铁的排泄
含量
成 人 男 50mg/kg 新生儿 75mg/kg
分布
血红蛋白： 铁蛋白+含铁血黄素：
女 35mg/kg
60~70% 30%
铁的代谢 ：
人体铁的含量及分布 铁的来源 铁的吸收和转运 铁的储存 铁的排泄
铁的来源
外源性 食物中摄取 内源性 红细胞破坏后释放
白细胞：
计数：
出生时：15~20*109/L 8岁以后接近成人
10天~ 1岁：10 *109/L 左右 淋巴细胞
分类 ：（ 两个交叉）
50% 4 6 天
~ ~
中性粒细胞 4 6 岁
营养性贫血
Nutritional Anemia
贫血
Anemia
定义 单位容积血液中红细胞数或 血红蛋白量低于正常值。
代乳品应铁强化
铁剂预防
足月儿 早产儿
4月龄开始 1mg/kg.day 2月龄开始 2mg/kg.day
营养性巨幼红细胞性贫血
（Nutritional Megaloblastic Anemia）
定义 Definition
缺乏VitB12和/或叶酸所致的巨大红 细胞性贫血 Magloblastic anemia is caused by a deficient of folic acid or VitB12.
如有神经系统症状明显
VitＢ12 1mg/d ， im 2 w 单纯 B12缺乏，Ｂ12 肌注，不用 叶酸
震颤明显时 镇静
3. 叶酸 5mg t id , po 3～4w 临床症状好转，血象正常同
时加服 V i t C，促进叶酸吸收 4. 贫血好转 加服铁剂
5. 贫血严重 适当输红细胞
周×，男，10月。因脸色渐苍白4月就诊。患儿 4月前开始脸色渐苍白，无发热及出血现象。35周
红细胞寿命轻度缩短 轻度原位溶血
血红蛋白 血红素 + 珠蛋白
铁 + 原噗啉
缺铁与贫血
缺铁的三个阶段
不同缺铁状态的诊断
ID SF 外铁消失 IDE 符合ID，同时有以下任何一条：
FEP>0.9µmol/l 铁粒幼细胞<15%
IDA
发
缺铁与贫血
病
缺铁与其他
机
制
含铁酶活性
铁
含铁蛋白活性
非造血系统表现
2. 髓外造血
肝、脾肿大 the liver and spleen are enlarged.
3. 神经精神症状：烦躁不安，易怒 ( irritable)
叶酸缺乏 可导致神经精神症状， 但不发生神经系统症状
Ｂ12缺乏（神经系统症状）
迟钝、呆滞、嗜睡、少哭不笑， 智力、动作发育落后/退步,震颤, 严重者抽搐、感觉异常、共济 失调
免疫 生长 体力 神经系统 皮肤粘膜
缺铁与其他
临床表现 （6月~2岁多发，发病缓慢）
贫血的一般表现： 髓外造血 非造血系统的表现
消化系统
口腔炎、舌炎、胃酸过少
神经系统
注意力不集中、反应迟钝、学习障碍
心血管系统
心脏扩大、心力衰竭
其他
临床表现
（6月~2岁多发，发病缓慢）
贫血的一般表现： 髓外造血 非造血系统的表现
缺铁性贫血 血象
实验室检查
血象：
小细胞低色素性贫血 MCV、MCH、MCHC (Hb RBC )
骨髓象：
红系增生，以中晚幼为主，红系幼浆老核
铁染色：外铁消失，内铁减少（铁粒幼细胞 <15%）
生化：
SF 、SI 、TIBC 、TS 、FEP 、
正常骨髓象
缺铁性贫血
骨髓象
实验室检查
血象：
小细胞低色素性贫血 MCV、MCH、MCHC (Hb RBC )
②.剂量：
按元素铁1～2mg/kg.次 常用 2～3 次/天
③.用 法： 口服 ④.服用时间：餐间 ⑤.同 服： VitC、胃酶合剂 ⑥.不能同服: 茶、钙、牛奶、咖啡 ⑦.疗 程： 轻症１月左右
一般用至Hb正常后2月 (补充储存铁)
⑧ 疗效观察 a. Ret 3～4 d↑ 网织红 2 ~ 3 d 5～7 d peak 2～3 weeks normal
赵××,男,8个月,因脸色苍黄2个月入院。2个月 前开始脸色渐苍黄。嗜睡，渐加重，现每天睡20
小时。由会笑、能抬头到不会笑、不能抬头，反 应迟钝。单纯母乳喂养，每天吃3次母乳，汗多。
查体：慢性病容，表情呆滞，皮肤苍黄，无皮疹， 前囟2×2cm，后囟未闭，唇苍白，心肺无异常， 肝右肋下2cm，脾未扪及。
红细胞外在因素 免疫性溶血性贫血
蛋红 白细
营养性贫血
缺铁性贫血 巨幼红细胞性贫血
生胞
成及
不血
足 红 骨髓造血功能障碍：再障、肿瘤骨髓浸润
贫血的形态分类
MCV(fl)
MCH(pg)
正常值
80~94
28~32
大细胞性
>94
>Hale Waihona Puke 2正细胞性80~94
28~32
单纯小细胞性
<80
<28
小细胞低色素性
<80
<28
骨髓象：
红系增生，以中晚幼为主，红系幼浆老核
铁染色：外铁消失，内铁减少（铁粒幼细胞 <15%）
生化：
SF 、SI 、TIBC 、TS 、FEP 、
骨髓细胞外铁++
骨髓细胞外铁—
正常
细胞内铁
缺铁性贫血
实验室检查
血象：
小细胞低色素性贫血 MCV、MCH、MCHC (Hb RBC )
骨髓象：
红系增生，以中晚幼为主，红系幼浆老核
铁染色：外铁消失，内铁减少（铁粒幼细胞 <15%）
生化：
SF 、SI 、TIBC 、TS 、FEP
缺铁性贫血诊断标准
贫血为小细胞低色素性 有明确的缺铁病因 SI<10.7µmol/l TIBC>62.7 µmol/l,TS<0.15 外铁(- ~+),铁粒幼细胞<15% FEP>0.9µmol/l SF<12 µg/l 铁剂治疗有效
MCV↑(>94 fl)、MCH↑(>32pg) （ Magloblastic anemias）
涂片 peripheral blood Smear
RBC
WBC PLT
大小不等,大红细胞多见， 网织红细胞 , 核分叶过多
2.骨髓象(Bone marrow examination) 增生明显活跃 红系 增生为主 各期 红细胞 巨幼样变 中性粒细胞、分叶过多 巨核细胞核、分叶过多
病因 Cause
1.供给不足(deficient from foods )： 与喂养有关: 乳母素食 不按时添加辅食 奶制品喂养不当
2.吸收障碍(malabsorption) : 肠道疾病
3.需要增加 : 生理需要增加 严重感染时需要增加
growth requirement physiological requirement serious infect
铁的代谢 ：
人体铁的含量及分布 铁的来源 铁的吸收和转运 铁的储存 铁的排泄
其它组织铁
食物 十二指肠、空肠上端
肠粘膜上皮细胞 血浆转铁蛋白
骨髓造血
网状内皮系统 储存
网状内皮系统
成熟红细胞 失血失铁
铁的吸收和转运
几个指标
血清铁蛋白（SF） 血清铁（SI） 总铁结合力（TIBC） 转铁蛋白饱和度（TS）
铁的代谢 ：
人体铁的含量及分布 铁的来源 铁的吸收和转运 铁的储存 铁的排泄
铁的存储
铁蛋白 含铁血黄素
铁的代谢 ：
人体铁的含量及分布 铁的来源 铁的吸收和转运 铁的储存 铁的排泄
病因
铁摄入不足 先天储铁不足 生长发育快 铁吸收障碍 铁的丢失过多
发
缺铁与贫血
病
缺铁与其他
机
制
红细胞
小细胞低色素性贫血 髓外造血
机理
1.对血液的影响 (affect to blood) ①. 红细胞 核酸合成 代谢受影响
VitB12 叶酸 －－ 四氢叶酸
ＤＮＡ合成
②白细胞、血小板亦受影响 affect to WBC、 PLT
2.对神经的影响 affect to nerve system
B12参与保持神经髓鞘完整性, 缺乏B12可致神经变性