内脏异位综合征超声诊断研究进展

中华医学超声杂志 （ 电子版） ２ ０ １ ３ 年１ ０ 月 第 鲞 箜 ！ 塑
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综 述 ・
内脏异位 综合征超声诊断研 究进展
韩 翠锋 吴瑛
双侧 心 耳 同形 异 构是 病 理诊 断 的 重要 标 志。 约 ９ ７ ％ 的 右 侧 异 构 病 例 双 侧 心 耳 呈 右 心 耳 形 态 ， 即 外 形 呈 钝 锥 体 状 ， 与 心 房 连 接 的基 底 部 较 宽 大 ， 深 度 较 浅 ， 内壁 梳 状 肌 粗 大 ；约 ７ ５ ％ 的左 侧 异 构 病 例 双 侧 心 耳 呈 左 心 耳 的 形 态 ， 即外形呈弯指状 ， 与心房连 接的基底部较 狭小但深度较 大， 内壁梳状 肌较细 小 ［ ９ １ 。 二 维 、 三 维 超 声 可 显 示 正 常 胎 儿 的
性排 列。
腹 主 动 脉 和 下腔 静 脉 的位 置 关 系变 化 是 超 声 发 现 内脏
异位 的重要征 象。右 侧异 构时，腹主动脉 和下腔 静脉多位
于 脊 柱 的 同侧 ，且 下 腔 静 脉 常 位 于 腹 主 动 脉 的 前 方 ，称 为 “ 并行征 ”ｌ ｌ 。 ］ 。但 并 不 是 所 有 的 右侧 异 构 患者 都 存 在 此 征 象 。 左侧异构时， ８ ０ ％～ ９ ０ ％ 的患 者有 下 腔 静 脉肝 段 缺 如 （ 离
２ ． 脾 脏 表 现 ： 内脏 异 位 综 合 征 患 者 几 乎 均 合 并 脾 脏 异 常 。７ ４ ％～ ９ １ ％ 的右 侧 异 构 者 无 脾 脏 ， 但 约 ５ ％ 的 右 侧 异 构 者有右位脾脏。 ４ ５ ％～ ９ ６ ％ 的左 侧 异 构 新 生 儿 拥 有 多 个 脾 脏 ， 总 重 量 约 相 当于 一 个 正 常 脾 脏 但 功 能 不 良 ［ ２ ． ７ － ８ ． １ ４ ］ ，应 注 意 多 脾也可见于约 １ ０ ％ 的 内脏 正 位 者 ＿ 。超 声 检 查 对 于 有 无 脾 】 脏 的判 断 有 一 定 帮 助 ，但 多 脾 时 常 难 于 认 定 ，可 通 过 追 踪 脾动脉是一条或多条辅助判断 ｌ ２ ］ 。 ３ ． 消 化 系 统 表 现 ： 内 脏 异 位 综 合 征 患 者 的 肝 脏 常 呈 哑 铃 状 位 于 上 腹 部 中 央 ，尤 其 右 侧 异 构 者 常 以肿 大 的 中位 肝 为 特 征 。 胃泡 可 位 于 腹 腔 的 左 侧 或 右 侧 ， 有 作 者 观 察 到 右 侧 异 构 伴 无 脾 时 胃泡 的位 置 常 移 至 腹 腔 的后 部 ，约 ２ ５ ％ 的 病 例 胃 泡 疝 入 胸 腔 。 但 因 内脏 异 位 时 胃泡 位 置 不 定 ，故 其 对 诊 断 无 太 大 帮 助 。 右 侧 异 构 时 胆 囊 常 在 中线 附 近 ，而 超 过 １ ／ １ ０的左 侧 异 构 患 者 合 并 胆 囊 缺 如 或 胆 道 闭锁 ｌ ２ 】 。
内脏 异 位 综 合 征 （ ｈ ｅ ｔ ｅ ｒ ｏ ｔ ａ ｘ ｙ ｓ ｙ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍｅ ）是 一 组 多 发 的 复 杂 性 病 变 ，常 合 并 多 种 心 内外 畸 形 。近 年 来 ， 国 内 外 学 者 对 内 脏 异 位 综 合 征 的 研 究 不 断 深 入 ，尤 其 是 解 剖 学 、超 声 医 学 和 胎 儿 医 学 研 究 者 对 本 病 予 以极 大 关 注 ，其 检 出率 较 前 大 幅 提 高 。 本 文 就 内脏 异 位 综 合 征 的 定 义 与 分 类 、病 理解剖及超声诊 断等方面的研究进展作一综述 。
断 ）伴奇静脉或半奇静脉连接 ，肝静脉直接连接于心房 。腹
主 动 脉 常位 于脊 柱 的正 前方 ，而 扩 张 的 奇静 脉 位 于 其 右 后 方
（ 或半奇静脉位于其左后方），二者在脊柱前方构成 “ 双血 管征”ｌ 】 。 １ 。所 以，观察到下腔静脉离 断时应考虑存在左侧异
构的可能 Ｕ ３ ］ 。
内脏 异 位 综 合 征 主 要 表 现 为 左 侧 异 构 和 右 侧 异 构 ２种 类型 ［ ３ － ４ ］ Ｉ 左侧 异 构 时双 侧 脏 器 均 为左 侧 形 态 学 结 构 ， 而 右 侧 结 构 不 发 育 或 缺 如 ，又 称 为 左 心 房 异 构 或 多 脾 综 合 征 ； 右 侧 异 构 时 双 侧 脏 器 均 为 右 侧 形 态 学 结 构 ，而 左 侧 结 构 不 发 育 或 缺 如 ， 又 称 为 右 心 房 异 构 或 无 脾 综 合 征 。 但 需 要 强 调 的 是 ，上 述 分 类 并 不 能 涵 盖 所 有 内脏 异 位 综 合 征 的病 理 改 变 ， 部 分 患 者 的 ｌ ｆ ， 耳 、 肺 、 肝 及 脾 的形 态 学 表 现 与 右 心耳 ，并 己应 用于 心房 异构 的诊 断 ，但其 可靠性 尚
无定论 ［ １ ０ － １ １ ｌ 。
人 体 内 脏 方 位 分 为 内 脏 正 位 、 内脏 反 位 和 内 脏 不 定 位 ３种 ［ １ － ２ ］ ：（ １ ）内脏 正 位 指 正 常 发 育 的 腹 部 和 胸 腔 器 官 位 置 ， 即右 侧 结 构 （ 肝 脏 的大 部 分 、 上下腔静脉 、 右 心 房 和 右 心耳 、 三 叶肺 伴 动脉 上 支 气 管 ） 位 于 人 体 右 侧 ；左 侧 结 构 （ 胃、 脾、 左 心 房 及 左 心 耳 、 肺 静 脉 、 二 叶 肺 及 动 脉 下 支 气 管 ）位 于 人 体 左侧 。 （ ２ ） 内 脏 反 位 指 胸 腹 部 脏 器 的位 置 与 内脏 正 位 时呈 镜像样反位 。 （ ３ ） 内脏 不 定 位 指 除 了正 位 和 反 位 以外 的任 何 腹 部 和 （ 或 ）胸 部 器 官 的 位 置 异 常 。儿 科 和 先 心 病 国 际 命 名 委 员 会 工 作 组 建 议 将 其 命 名 为 内脏 异 位 综 合 征 ， 以往 亦 称 为 异 构 综 合 征 或 心 脾 综 合 征 】 。 腹 部 脏 器 异 位 仅 涉 及不成 对器 官 （ 如 肝 、 脾 、 胃 ） 的 异 常 排 列 ， 而 胸 腔 脏 器 异 位 的特 征 是 非 对 称 性 结 构 （ 如 心 脏 和 肺 叶 ） 变 为 对 称