异位促肾上腺皮质激素分泌综合征一例
库欣综合征 病情说明指导书
库欣综合征病情说明指导书一、库欣综合征概述库欣综合征（cushing syndrome，CS）又称皮质醇增多症，是一组因下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴调控失常，肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素而导致的以向心性肥胖、满月脸、紫纹、高血压等症状为表现的临床综合征。
可在任何年龄发病，但多发于20～45岁，成人多于儿童，女性多于男性，男女比例约为 l：3～8。
库欣综合征患者治疗后需密切随访，以便医生能够及早发现病情变化，调整治疗方案。
英文名称：cushing syndrome，CS其它名称：皮质醇增多症相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传有关发病部位：其他常见症状：向心性肥胖、满月脸、紫纹、高血压主要病因：肾上腺分泌过多糖皮质激素检查项目：体格检查、血皮质醇测定及昼夜节律变化、血 ACTH 测定、血电解质及血气分析、24小时尿游离皮质醇测定、1mg 过夜地塞米松抑制试验（DST）、小剂量地塞米松抑制试验、大剂量地塞米松抑制试验、CRH 兴奋试验、B 超、CT、MRI、放射性核素碘化胆固醇肾上腺扫描、岩下静脉窦插管测定 ACTH 重要提醒：库欣综合征需要终生治疗，患者应保持良好的依从性，避免疾病进展。
临床分类：根据病因分类1、ACTH（促肾上腺皮质激素）依赖性库欣综合征（1）库欣病：最常见，由垂体分泌过量 ACTH 引起，约占库欣综合征的65%～75%。
绝大多数为垂体 ACTH腺瘤，极少数垂体 ACTH 瘤可向颅内其他部位及远处转移。
根据腺瘤大小，可分为微腺瘤（直径＜10mm；50%直径≤5mm）或垂体巨腺瘤（直径＞10mm）或促肾上腺皮质激素细胞弥漫性增生。
（2）异位 ACTH 综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量 ACTH 或 ACTH 类似物引起，约占库欣综合征的15%。
副癌综合症
（三）血液系统综合征
•贫血、紫癜、红细胞增多、白血病样反应等 贫血、紫癜、红细胞增多、 贫血 •反复发作的原发性深静脉血栓、肺动脉血栓栓塞。 反复发作的原发性深静脉血栓、肺动脉血栓栓塞。 反复发作的原发性深静脉血栓 •非细菌性血栓性心内膜炎（NBTE），发生几率4％。 非细菌性血栓性心内膜炎（NBTE），发生几率4 非细菌性血栓性心内膜炎 ），发生几率
•呈对称性关节肿痛。 呈对称性关节肿痛。 •以大关节受累最常见。 以大关节受累最常见。 •长骨X线检查显示胫腓骨有新骨形成及骨膜增厚。 长骨X线检查显示胫腓骨有新骨形成及骨膜增厚。 •核素显象骨膜表面摄取最高. 核素显象骨膜表面摄取最高.
•大细胞癌、腺癌与HPO相关性较密切。 HPO相关性较密切 大细胞癌、腺癌与HPO相关性较密切。 •50％误诊为类风湿关节病。 50％误诊为类风湿关节病。 •未见关节腔狭窄、关节面唇样增生及骨赘形成 未见关节腔狭窄、关节面唇样增生及骨赘形成。
Thyroid-stimulating hormone)
血管(Vascular) 血管(Vascular) 血栓性静脉炎(Thrombophlebitis) 血栓性静脉炎(Thrombophlebitis) 动脉血栓(Arterial 动脉血栓(Arterial thrombosis) 无菌性血栓性心内膜炎(Nonbacterial 无菌性血栓性心内膜炎(Nonbacterial thrombosis endocarditis) 其它(Miscellaneous) 其它(Miscellaneous) 高尿酸血症(Hyperuricem) 高尿酸血症(Hyperuricem) 肾病综合症(Nephrotic 肾病综合症(Nephrotic syndrome) 恶病质(Cachexia) 恶病质(Cachexia)
甲状腺髓样癌致异位促肾上腺皮质激素综合征1例
ｄ ｅ ｐ ｅ ｎ ｄ ｅ ｎ ｔ ａ ｎ ｄ— —ｉ ｎ ｄ ｅ ｐ ｅ ｎ ｄ ｅ ｎ ｔ ｐ ａ ｔ ｈ ｗａ ｙ ｓ ｉ ｎ ｈ ｙ ｄ ｒ ｏ ｇ ｅ ｎ ｐ ｅ ｒ ｏ ｘ ｉ ｄ ｅ ｉ ｎ ・ －
龙爱梅 ， 黄晓青 ， 胡园园
广 东省深圳市龙 岗中心 医院 内分 泌科 （ ５ １ ８ １ １ ６ ）
患者 ， 男， ５ ９岁 ， 因 口干 、 多饮 、 多 尿、 消瘦 ４年 ， 颜面 、 四肢 水 肿 ４个 月 于 ２ ０ １ ２年 ２月 １ ３ 日入 院 。４年 前 诊 断 “ 糖 尿病 ” ， 近期 因血糖控制欠佳 ， 改为 胰岛素降糖 ， ４个 月 前 出 现 水 肿 、 乏力、
ｃ ｙ ｔ ｅ ｓ ａ ｎ ｄ ｈ ｅ ａ ｒ ｔ ｉ ｆ ｂ ｒ ｏ ｂ ｌ ａ ｓ ｔ ｓ ［ Ｊ ］ ． Ｊ Ｐ ｈ ａ ｒ ｍ ａ ｃ ｏ ｌ Ｅ ｘ ｐ Ｔ ｈ ｅ ｒ ， ２ ０ ０ ５ ， ３ １ ２
（ ３ ）： １ １ ７ ９—１ １ ８ ６ ．
ｉ ｆ ｂ ｒ ｏ ｂ ｌ ａ ｓ ｔ ｓ ［ Ｊ ］ ．Ｃ ｉ ｒ ｃ Ｒ ｅ ｓ ， ２ ０ ０ １ ，８ ９ （ ８ ） ： ６ ６ １— ６ ６ ９ ．
［ １ ５］ Ｐ Ｕ Ｒ ＤＯ Ｍ Ｓ，Ｃ ＨＥ Ｎ Ｑ Ｍ．Ｅ ｐ ｉ ｄ ｅ ｒ ｍａ ｌ ｇ ｒ ｏ ｗ ｔ ｈ ｆ ａ ｃ ｔ ｏ ｒ ｒ ｅ ｃ ｅ ｐ ｔ ｏ ｒ一
（ 收稿 日期： ２ ０ １ ２—１ ０— ３ １ 编辑 ： 庄 晓文 ）
胸部神经内分泌肿瘤所致异位促肾上腺皮质激素综合征诊疗及预后
胸部神经内分泌肿瘤所致异位促肾上腺皮质激素综合征诊疗及预后黄诚;陈野野;李单青;周小昀;刘洪生;李力;秦应之;何嘉;马冬捷【摘要】目的探讨胸部神经内分泌肿瘤所致异位促肾上腺皮质激素综合征(ectopic adrenocorticotropic hormone syndrome,EAS)的手术诊治经验,并分析相关预后因素.方法 1983年12月至2013 年12月北京协和医院收治并经手术病理证实的胸部神经内分泌肿瘤引起的EAS 33例,其中男性20例,女性13 例,回顾其临床表现、影像学资料、手术为主的综合治疗方案、围手术期并发症及随访情况,计算生存期并分析相关的预后因素. 结果 33例患者就诊时中位年龄33岁(13~65岁),中位病程12个月(1~156个月).所有患者均存在库欣综合征的临床表现,均由胸部CT定位病变来源.手术治疗后血清皮质醇及促肾上腺皮质激素浓度明显下降(P<0.05).围手术期死亡1例(1/33,3.0%),术后出现并发症2例(2/33,6.1%).33例患者5年存活率为65.8%,其中病变来源于肺部患者的5年存活率明显优于病变来源于胸腺患者(84.2%比36.3%,P<0.05).类癌与不典型类癌5年存活率分别为76.2%和45.7%(P=0.056);Ⅰ-Ⅱ期病变与Ⅲ-Ⅳ期病变5年存活率分别为80.0%和50.5%(P=0.072).结论胸部神经内分泌肿瘤所致EAS早期诊断及治疗存在较大难度,胸部CT是病变定位的最佳方法,肺部病变预后明显优于胸腺来源病变,病理类型及分期可能是影响其预后的因素.%Objective To discuss the surgical management and prognosis factors of ectopic adrenocorticotropic hormone syndrome (EAS) caused by thoracic neuroendocrinetumors(NETs).Methods The clinical manifestations,radiologicalfindings,outcome of surgical treatment and follow-up of consecutive 33 cases(20 males and 13 females) of EAS caused by thoracic NETs fromDecember 1983 to December 2013 in Peking Union Medical College Hospital were retrospectively analyzed.Results The median age was 33 years old (13~65 years)and the median duration of disease was 12 months(1~156 months).Cushing`s syndrome was demonstrated in all cases by clinical and biochemical evidences.All the thoracic NETs were located by computed tomography (CT) eventually.The serum cortisol and adrenocorticotropic hormone levels decreased significantly aftersurgery(both P<0.05).One patient(3.0%) died after surgery and two patients(6.1%) had postoperative complications.The overall 5-year survival rate was 65.8%.Pulmonary diseases had better survival rate versus thymic diseases(84.2% vs.36.3%,P<0.05).The 5-year survival rate was 76.2% in typical carcinoid and 45.7% in atypical carcinoid(P=0.056).The 5-year survival rate was 80.0% in stage I and Ⅱ,50.5% in stage Ⅲ and Ⅳ respectively(P=0.072).Conclusions Due to the varity and atypical clinical features,early diagnosis and therapy in EAS is very challenging for clinicians.CT scan plays a key role in localization of the thoracicNETs.Pulmonary diseases have better prognosis than thymic diseases.Pathological type and stage of tumors might be prognostic factors for this rare syndrome.【期刊名称】《协和医学杂志》【年(卷),期】2017(008)002【总页数】7页(P147-153)【关键词】胸腔;神经内分泌肿瘤;异位,促肾上腺皮质激素综合征;手术治疗;预后【作者】黄诚;陈野野;李单青;周小昀;刘洪生;李力;秦应之;何嘉;马冬捷【作者单位】中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院胸外科,北京 100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院胸外科,北京 100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院胸外科,北京 100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院胸外科,北京 100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院胸外科,北京 100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院胸外科,北京 100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院胸外科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院胸外科,北京 100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院胸外科,北京 100730【正文语种】中文【中图分类】R734.2;R736.3神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumor，NET)，以往常称为类癌，是一种起源于神经内分泌系统的恶性肿瘤。
异位促肾上腺皮质激素综合征的诊疗进展
致的羞耻感，从而更有助于孩子的生理和心理健康。
但植入式AP植入操作的有创性和复杂性，以及因电池耗尽而定期更换泵，需要使用特定胰岛素制剂等一系列缺陷，使这一系统的研发基本处于停滞状态。
Taylor和他的团队研究设计的Insmart,是用特殊材料一葡萄糖敏感凝胶制造的植入式闭环胰岛素泵。
在糖尿病大鼠和糖尿病猪腹膜植入Insmart,可有效控制血糖长达5周，是一个非常有创意和前景的设计，目前尚需要解决胰岛素或智能凝胶的泄漏、感染和手术等风险。
2生物AP1型糖尿病患者存在胰岛功能的衰竭，因此，来自于动物的异种胰岛移植联合免疫抑制剂在20世纪70年代就开始进行研究，之后因为可导致严重的感染、肿瘤发生的增加而停止。
之后便是干细胞移植，但由于干细胞分化的不确定性，多年来进展也不大。
应用特殊的胶囊技术对异体异种胰岛细胞进行免疫隔离，再进行移植，是近年生物人工胰腺的常用方法。
已经有“胶囊胰岛”成功植入1型糖尿病患者腹膜前，不应用免疫抑制剂的情况下，存活10个月并保持一定的胰岛素分泌能力。
移植了大鼠胰岛细胞BAIR的糖尿病猪，维持了超过75d的正常血糖。
近年来，三维生物印迹技术作为人工胰腺的替代方法被提出。
它可以用来定位活细胞在理想的位置与人类器官的实际规模，构建人工胰腺的血管化是通过3D生物印迹实现的。
因此，有可能创造出真正的胰腺模拟人工器官用于临床应用。
没有按钮及输液线，也没有警报和维护的生物AP,更接近人的正常生理，能够让机械AP对患者的侵入性和物理负担这个被很多已经使用机械AP的患者认为比疾病更让人不适的存在减少到最低限度,但离真正能够使用于临床为糖尿病患者服务,尚有很远的路要走。
3展望在2018年10月的克利夫兰医学创新峰会上,混合闭环模式的AP被科学委员会推选为改变和影响医疗健康业界发展“2018年十大医疗创新”的第一名。
越来越多的研究机构投入到AP的研发，相信在将来的某一天,AP的器官替代，终将“治愈”糖尿病。
异位ACTH
入院后辅助检查（4）
0h
血糖 （mmol/l）
胰岛素
6.62
8.29
C-肽
1.26
0.5h
10.27
14.30 2.20
1h
11.90
19.50 2.59
2h
17.23
19.51 3.12
皮质醇节律及抑制试验
基础
基础 小剂 大剂量 8am 0am 量
UFC 2738
(ug/24h) （2090) >150
病理生理和临床表现
➢ 神经、精神障碍 ➢ 皮肤色素沉着
生化检查
➢ 尿游离皮质醇(UFC) ➢ 最有用的最初检查方法
➢ 结果的判定 正常：20－90ug/dl Cushing > 150ug/dl
生化检查
➢ 昼夜节律消失是Cushing综合征的 特征
➢ 午夜(sleeping)血F更有意义 ➢ 血F > 1.8ug/dl(50nmol/L)时，诊断
异位ACTH增多症
病历介绍
➢ ××， 男， 78岁 ➢ 主诉：四肢无力、病史(1)
2009年9月，患者因右肾囊肿行囊肿摘除术后出现 四肢无力，以下肢明显，尚能自行活动，无呼吸 困难。伴手足水肿，水肿以下肢为著，时轻时重。 脸部及颈部皮肤较前发红。同时发现血压增高， 最高达190/100mmHg，平时口服苯磺酸氨氯地 平5mg，一日1次、盐酸贝那普利10mg，一日1 次，血压波动于140/90mmHg左右。但无力症状 无好转， 2010年3月上述症状加重，活动费力， 且出现体型改变，腹部逐渐增大，四肢消瘦，伴 有脸部变圆，食欲增加，每餐主食2-3两。
目前诊断
➢ 异位ACTH综合征 肺癌（小细胞？）
小细胞肺癌并异位促肾上腺皮质激素综合征的诊治进展
小细胞肺癌并异位促肾上腺皮质激素综合征的诊治进展陈连刚;刘建坤;朱铁年【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2016(029)009【总页数】4页(P112-115)【关键词】癌,非小细胞肺;ACTH综合征,异位;诊断;治疗【作者】陈连刚;刘建坤;朱铁年【作者单位】050017 石家庄，河北医科大学研究生学院; 050082 石家庄，解放军白求恩国际和平医院肿瘤科;050082 石家庄，解放军白求恩国际和平医院肿瘤科;050017 石家庄，河北医科大学研究生学院; 050082 石家庄，解放军白求恩国际和平医院肿瘤科【正文语种】中文【中图分类】R730.26肺癌为临床高度恶性肿瘤之一，5年生存率仅10%左右[1-2]。
小细胞肺癌(small sell lung cancer， SCLC)占肺癌总数15%，恶性程度居原发性支气管肺癌之首。
副癌综合征是肿瘤细胞产生某种特殊激素、抗原、酶或代谢产物所引起的非转移性肺外临床表现。
SCLC起源于支气管黏膜上皮和黏液腺内嗜银细胞，具有分泌异位激素和肽类物质功能，常伴发副癌综合征[3]，而异位促肾上腺皮质激素综合征(ectopic adrenocorticotrophic hormone syndrome，EAS)属副癌综合征一种。
SCLC并发EAS在临床表现、发病机制、诊断及生化特性等有相应特点，本文对EAS在临床表现、发病机制、诊断及治疗进展方面综述如下。
近年文献报道45%～50%EAS是由肺部或支气管的恶性肿瘤引起，其中支气管类癌占25%，SCLC约占20%，胸腺肿瘤占10%，提示胸部肿瘤致EAS中SCLC所占比例较高[4-6]。
1928年美国Brown等发现促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征可伴随SCLC出现，开启了异位ACTH分泌研究的序幕。
Shepherd等[7]报道约4.5%SCLC患者存在库欣综合征表现，部分患者首诊SCLC时即伴发。
EAS主要临床表现是皮质醇增多所致症状，分显性和隐性，显性者最常见于SCLC，可不出现典型的库欣综合征表现，但皮质醇增高引起的症状较严重；隐性ACTH瘤因恶性程度不高，肿瘤生长缓慢，体积较小，常规检查不易发现，原发肿瘤症状不明显，有些在诊断库欣综合征多年后方明确肿瘤的诊断。
异位ACTH综合征二例报告
异位ACTH综合征二例报告
欧小虹;李春霖;陆菊明
【期刊名称】《天津医药》
【年(卷),期】2000(028)002
【摘要】绝大多数异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征是由恶性肿瘤引起的,其中约一半为小细胞性肺癌。
临床上表现为血浆ACTH水平显著升高,常伴有过度的色
素沉着。
代谢方面的表现为高血压、水肿、低血钾、衰弱及糖耐量异常等。
上述症状常突然出现并呈进行性加重,但有时缺乏典型的柯兴氏综合征的体征。
据报道,异
位ACTH综合征的发病率可能居皮质醇增多症发病率中的第3位,约为15％,但临
床上常常漏诊。
现报道两例由我院收治的恶性肿瘤合并异位ACTH综合征的病例。
【总页数】2页(P121-122)
【作者】欧小虹;李春霖;陆菊明
【作者单位】北京市海淀医院内分泌科;100853,北京,中国人民解放军总医院内分
泌科;100853,北京,中国人民解放军总医院内分泌科
【正文语种】中文
【中图分类】R71
【相关文献】
1.胸腺类癌致异位ACTH综合征2例报告 [J], 熊伟;王一博
2.以顽固性高血压为表现的异位ACTH综合征一例报告 [J], 卢德成
3.肺部肿瘤致异位ACTH综合征7例报告并文献复习 [J], 张倩;巴建明;母义明;陆
菊明;潘长玉;窦京涛;谷伟军;杜锦;王先令;杨国庆;郭清华;杨丽娟;吕朝晖
4.异位ACTH综合征1例报告 [J], 赵志萍;刘素筠;郭志新
5.肾上腺外嗜铬细胞瘤致异位ACTH综合征1例报告 [J], 赵铁耘;吴正华;邱平;阮佳英;刘志刚;余叶蓉;蒲素;童南伟;卢一平;张尚福;陈卉娇;张贤良
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
教学查房 肺癌
教学查房具体过程【解答】：肺癌是发病率和死亡率增长最快，对人群健康和生命威胁最大的恶性肿瘤之一。
近50年来许多国家都报道肺癌的发病率和死亡率均明显增高，男性肺癌发病率和死亡率均占所有恶性肿瘤的第一位，女性发病率占第二位，死亡率占第二位。
肺癌的病因至今尚不完全明确，大量资料说明，长期大量吸烟与肺癌的发生有非常密切的关系。
已有的研究证明：长期大量吸烟者患肺癌的概率是不吸烟者的10～20倍，开始吸烟的年龄越小，患肺癌的几率越高。
此外，吸烟不仅直接影响本人的身体健康，还对周围人群的健康产生不良影响，导致被动吸烟者肺癌患病率明显增加。
城市居民肺癌的发病率比农村高，这可能与城市大气污染和烟尘中含有致癌物质有关。
因此应该提倡不吸烟，并加强城市环境卫生工作。
2、提问住院医师：肺癌的病因？【解答】：1〕.吸烟目前认为吸烟是肺癌的最重要的高危因素，烟草中有超过3000种化学物质，其中多链芳香烃类化合物〔如：苯并芘〕和亚硝胺均有很强的致癌活性。
多链芳香烃类化合物和亚硝胺可通过多种机制导致支气管上皮细胞DNA损伤，使得癌基因〔如Ras基因〕激活和抑癌基因〔如p53，FHIT基因等〕失活，进而引起细胞的转化，最终癌变。
2〕.职业和环境接触肺癌是职业癌中最重要的一种。
估约10%的肺癌患者有环境和职业接触史。
现已证明以下9种职业环境致癌物增加肺癌的发生率：铝制品的副产品、砷、石棉、bis-chloromethylether、铬化合物、焦炭炉、芥子气、含镍的杂质、氯乙烯。
长期接触铍、镉、硅、福尔马林等物质也会增加肺癌的发病率，空气污染，特别是工业废气均能引发肺癌。
3〕.电离辐射肺脏是对放射线较为敏感的器官。
电离辐射致肺癌的最初证据来自Schneeberg-joakimov矿山的资料，该矿内空气中氡及其子体浓度高，诱发的多是支气管的小细胞癌。
美国曾有报道开采放射性矿石的矿工70%～80%死于放射引起的职业性肺癌，以鳞癌为主，从开始接触到发病时间为10～45年，平均时间为25年，平均发病年龄为38岁。
胸腺神经内分泌癌伴异位促肾上腺皮质激素综合征1例
胸腺神经内分泌癌伴异位促肾上腺皮质激素综合征1例
吴自光;史先芬;朱世杰;贾立群
【期刊名称】《中日友好医院学报》
【年(卷),期】2011(025)002
【摘要】@@ 患者男性, 53岁.2010年8月7日无明显诱因出现双手、双足指凹性水肿,未予重视.8月25 日患者发现腹围逐渐增大、四肢变细,伴皮肤潮红、瘀斑、脸变圆变红、面部及背部出现大量痤疮.伴毛发脱落、胡须较前变黑、变硬,伴口干、多饮、多尿,体重下降约10kg,伴乏力、食欲差,并呈渐进性加重,无恶心、呕吐,无腹痛、腹泻.
【总页数】1页(P127)
【作者】吴自光;史先芬;朱世杰;贾立群
【作者单位】河北省永年县中医院,河北永年,057150;河北省永年县中医院,河北永年,057150;中日友好医院中西医结合肿瘤内科,北京,100029;中日友好医院中西医
结合肿瘤内科,北京,100029
【正文语种】中文
【相关文献】
1.前上纵隔神经内分泌癌伴异位促肾上腺皮质激素综合征1例 [J], 张强;孙洪赞;郭启勇
2.胸腺肿瘤所致异位促肾上腺皮质激素综合征 [J], 陈野野;李单青;秦应之;黄诚;李
力
3.胸腺类癌致异位促肾上腺皮质激素综合征1例 [J], 刘慧新;王绵;邓永贵;苏胜偶
4.胸腺高分化神经内分泌癌致异位促肾上腺皮质激素综合征1例 [J], 张秀芬;魏长顺;赖鹏斌;石英
5.胸腺瘤致异位促肾上腺皮质激素综合征1例 [J], 刘建华; 钟白云; 张冬梅
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
前上纵隔异位甲状旁腺瘤1例
前上纵隔异位甲状旁腺瘤1例
李永昊;陈雪红
【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》
【年(卷),期】2022(33)4
【摘要】病例女,49岁,主因“胸部疼痛3周余”入院。
查体未见明显异常。
患者3月前因“右肾多发结石”于当地医院行手术治疗。
此次入院后血清甲状旁腺激素(PTH)为2257.00 pg/mL,血清钾2.44 mmol/L,血清钙3.54 mmol/L,血清磷0.53 mmol/L,血清镁0.45 mmol/L。
甲状腺、甲状旁腺彩超检查均未见明显异常。
胸部增强CT:前纵隔可见一大小约4.9 cm肿块影。
【总页数】3页(P298-300)
【作者】李永昊;陈雪红
【作者单位】兰州大学第二医院核医学科
【正文语种】中文
【中图分类】R736.2;R734.5
【相关文献】
1.前上纵隔神经内分泌癌伴异位促肾上腺皮质激素综合征1例
2.右上纵隔异位甲状腺肿伴左房黏液瘤1例
3.上纵隔异位甲状旁腺腺瘤切除术1例
4.前上纵隔胸腺海绵状血管瘤1例报告并文献复习
5.前上纵隔巨大血管平滑肌脂肪瘤切除及上腔静脉置换病例报道
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
肺癌临床表现
肺癌临床表现 SANY GROUP system office room 【SANYUA16H-临床表现肺癌的临床表现比较复杂，症状和体征的有无、轻重以及出现的早晚，取决于肿瘤发生部位、病理类型、有无转移及有无并发症，以及患者的反应程度和耐受性的差异。
肺癌早期症状常较轻微，甚至可无任何不适。
中央型肺癌症状出现早且重，周围型肺癌症状出现晚且较轻，甚至无症状，常在体检时被发现。
肺癌的症状大致分为：局部症状、全身症状、肺外症状、浸润和转移症状。
（一）局部症状局部症状是指由肿瘤本身在局部生长时刺激、阻塞、浸润和压迫组织所引起的症状。
1.咳嗽咳嗽是最常见的症状，以咳嗽为首发症状者占35%-75%。
肺癌所致的咳嗽可能与支气管黏液分泌的改变、阻塞性肺炎、胸膜侵犯、肺不张及其他胸内合并症有关。
肿瘤生长于管径较大、对外来刺激落敏感的段以上支气管黏膜时，可产生类似异物样刺激引起的咳嗽，典型的表现为阵发性刺激性干咳，一般止咳药常不易控制。
肿瘤生长在段以下较细小支气管黏膜时，咳嗽多不明显，甚至无咳嗽。
对于吸烟或患慢支气管炎的病人，如咳嗽程度加重，次数变频，咳嗽性质改变如呈高音调金属音时，尤其在老年人，要高度警惕肺癌的可能性。
2.痰中带血或咯血痰中带血或咯血亦是肺癌的常见症状，以此为首发症状者约占30%。
由于肿瘤组织血供丰富，质地脆，剧咳时血管破裂而致出血，咳血亦可能由肿瘤局部坏死或血管炎引起。
肺癌咳血的特征为间断性或持续性、反复少量的痰中带血丝，或少量咯血，偶因较大血管破裂、大的空洞形成或肿瘤破溃入支气管与肺血管而导致难以控制的大咯血。
3.胸痛以胸痛为首发症状者约占25%。
常表现为胸部不规则的隐痛或钝痛。
大多数情况下，周围型肺癌侵犯壁层胸膜或胸壁，可引起尖锐而断续的胸膜性疼痛，若继续发展，则演变为恒定的钻痛。
难以定位的轻度的胸部不适有时与中央型肺癌侵犯纵隔或累及血管、支气管周围神经有关，而恶性胸腔积液患者有25%诉胸部钝痛。
异位促肾上腺皮质激素综合征的诊治进展
Ｊ ｕ ｎ ｅ ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｏ １ ． １ １ ， Ｎ ｏ ． １ ６
异位促肾上腺皮质激素综合征的诊治进展
曹永婷 （ 综述 ） 李 兴 （ 审校） （ 山西医科大学 第二医院内分 泌科，山西 太原 ０ ３ ０ ０ ０ １ ）
【 摘 要 】 异位促 ｇ － ｔ 腺 皮质 激素 综合征 （ Ｅ ＡＳ ）属 库欣 综合 征 的一 种特 殊 类型 ，其 发病 机制 为非垂体 的肿瘤 组 织 分泌过 量 的具 有 生物 活性 的Ａ Ｃ Ｔ Ｈ或 Ａ Ｃ Ｔ Ｈ 类似 物 ，刺 激 肾上 腺 皮质增 生并 分 泌过 量 的 皮质 醇 ，引起 一 系列 临床 症状 。 由于 ・ 临床 上 本病 认识 不 足 ，诊 断率 较 低 ， 就其 可 能发病 机制 、现行 的 诊疗 方法及 其展 望做 一 简要 总结 。 【 关 键 词】 异住 ＡＣ Ｔ Ｈ 综合 征 ；诊 断 ；治疗
测Ａ Ｃ Ｔ Ｈ、影像学定位 技术等的可靠性达到 １ ０ ０ ％，需结合临 床表 现及 多 项定 性和定位方法联合分析 ，才能得到最精确 的诊 断结果 。 １ ． １临床表 现及体征 ：Ｅ Ａ Ｓ ］ ＠ 瘤可 以分 为显性 和隐性两 大类 ，显 性肿
瘤生长迅速 、恶性度 高 ，Ａ Ｃ Ｔ Ｈ 分 泌量多 ，但病情 发展 迅速 ，通 常没 有时间表现 出典型的库欣综 合征的表现 ，非典 型症状如低血 钾 、碱 中 毒、高血压 、糖 耐量异常 、水肿 、肌无力 、肌萎缩等通常 较严重 ，同
为Ａ Ｃ Ｔ Ｈ 的前体基 因一 Ｐ Ｏ ＭＣ 在非垂体肿 瘤的大量异 常表达是其病 因。
Ｂ ｅ ｕ ｓ ｃ ｈ ｌ ｅ ｉ ｎ 等统 计 己发表 的５ ３ ０ 例Ｅ Ａ Ｓ 患者资料进行荟 萃分析 ，其 中小
异位ACTH - 副本
异位ACTH综合征
异位ACTH综合征的定性诊断主要依据是血皮质醇明显升高、
昼夜节律消失、大剂量DX抑制实验不被抑制、血ACTH升高、 低血钾等。 定性诊断后，原发肿瘤的定位诊断也至关重要。国内外文献 报道，大部分原发肿瘤位于胸腹部，胸腹部CT／MRI能发现 多数原发病灶。常规的影像学检查往往不能发现20％一50％ 的异位肿瘤。当常规方法不能明确者，可行小剂量奥曲肽显 像及PET—CT显像，但其敏感性也不是很高。静脉插管分段 取血测ACTH对于病因鉴别及肿瘤定位有重要价值。当上述 方法仍未成功找到病灶时，介入法双侧岩下窦静脉取血与 CRH刺激试验联合可鉴别CS及异位肿瘤⋯
卧位
1.25
65.56
0.79
135.75
立位
2.26
70.12
0.90
150.6
参考范围
0.6-1.7（卧位） 30-60（卧位）
60-300 （卧位）
垂体-靶腺功能
项目 性腺功能 FSH（IU/L） LH （IU/L） E2（pg/ml） P（ng/ml）
结果 8.44 1.51 46.7 1.66
既往史：既往2周前出现心慌、心悸，当地社区医院给予
稳心颗粒治疗，否认高血压病、冠心病史。
个人史：无特殊
家族史：无糖尿病家族史。
T 36.5℃，P 42次/分，BP 140/90 mmHg，H 180cm W 81kg
BMI 25 kg/m2，无多血质面容，无皮肤痤疮、紫纹，双肺 呼吸音粗，无干湿性啰音，心音可，心律不齐，闻及早搏，
心率42次/分，无杂音。腹部查体无异常，双侧足背动脉搏
动减弱。
2型糖尿病 高血压病 心律失常： 窦性心动过缓 病窦综合征？
胸腺神经内分泌癌致异位ACTH综合征1例
Ａ： ｔ ｉ ｉ ｇ Ｂ：Ｓ ｎ； Ｃｇ Ｄ ： Ｅ ＨＥ ｓａ ｎ ｎ ； ｙ Ｃ： Ａ； ＮＳ
ห้องสมุดไป่ตู้
图 １ ＨＥ染 色 及免 疫 组化 结 果 表 １ 血 皮 质 醇及 ＡＣ Ｈ 围手 术 期 变 化 Ｔ
３０ ｇｍ ０ ｐ／ Ｌ时应高 度怀疑 Ｅ Ｓ Ａ 。大剂量 地塞米 松抑 制 试 验 两者 有 较 大差 别 ， Ｅ Ｓ大 多 数 不 被 抑 制 ， 数 可 被 抑 制 ； Ａ 少 而Ｃ Ｄ患 者 ８ ％ 可被 抑 制 ，０ 不 被 抑 ０ ２％ 制 。肿 瘤定 位是 诊 断 Ｅ Ｓ的关键 ， Ａ 做 详 细 的影 像 学 检 查 （ 括 头 颅 、 腹 部 包 胸
王群 ， 本桐 ，刘晓 明 喻
南 昌大 学 第 一 附 属 医院 心 胸 外 科 （ 昌 ３０ ０ ） 南 ３０ ６
患 者 ， ，５岁 ， 向 心 性 肥 胖 、 男 ２ 因 皮 肤 紫纹 １年 ， 现 高 血 压 、 血 钾 １个 发 低 月 ， 躁 不 安 ５ ｄ于 ２ １ 烦 ０ ０年 １月 ２ 日 ３ 入院 ， 有 胸 闷气 逼 ， 物 模糊 、 抖 ， 伴 视 手 外 院 以 高 血 压 原 因待 查 转 我 院 ， 格 检 体 查 ： 温 ３．￣ 呼 吸 ２ 体 ６２Ｃ， Ｏ￣／ ｉ， 搏 ｍｎ脉 ９ Ｏ次／ ｉ ， 压 ２ ．／ ３６ ｋａ 神 志 ｍｎ 血 ０ ２ １． Ｐ ； 清， 烦躁不 安 ， 满月 脸 ， 血质 外貌 ， 多 向 心 性肥 胖 ， 骨 上 脂 肪 垫 阳 性 ， 毛 发 锁 无 分 布异 常 ， 肤 菲 薄 ， 大 腿 内 侧 皮 肤 皮 双 可 见 宽 大 紫 纹 ， 身 皮 肤 可 见 瘀 点 瘀 全 斑， 甲状 腺 Ｉ 肿 大 ， 软 ， 下 肢 无 水 度 质 双 肿 。 四肢 肌 力 、 张 力 正 常 。 生 理 反 射 肌 存在 ， 理反 射未 引 出。实验 室 检查 ： 病 血钾 １７ｍ ｏ Ｌ， １９ｍ ＬＬ 代 谢 ． ｍ ｌ 钠 ４ ｍｏ／ ， ／ 性 碱 中 毒 （ Ｈ７ ６ １Ｂ ０４ｍ ｏ Ｌ ， ｐ ．２ ，Ｅ２ ． ｍ ｌ ） ／ 空 腹 血 糖 １． ｍ ｏ Ｌ 白 细 胞 １８ ｍ ｌ ， ／ １ １ ～， 性 粒 细 胞 ０ ９ ， 细 胞 １× ０ Ｌ 中 ．３ 红
肾上腺大结节样增生一例报道
肾上腺大结节样增生一例报道周薇薇;方文强;金晓龙;宁光;王卫庆;姜蕾;苏颋为;蒋怡然;王毅峰;唐欣;俞放;祝宇;孙福康【摘要】库欣综合征(CS)中15% ～20%是由肾上腺原因引起的,其中约10%的患者具有双侧肾上腺增生.肾上腺性CS中皮质醇分泌有时可受肾上腺异常膜受体(包括抑胃肽受体、精氨酸加压素受体、儿茶酚胺类受体、LH/hCG受体和5-羟色胺受体等)的调节.该文报道了1例促肾上腺皮质激素非依赖性大结节样肾上腺增生引起的CS患者,并通过体内试验证实了肾上腺异常膜受体的存在.【期刊名称】《上海交通大学学报（医学版）》【年(卷),期】2010(030)005【总页数】3页(P500-502)【关键词】库欣综合征;促肾上腺皮质激素非依赖性大结节样肾上腺增生;异常膜受体【作者】周薇薇;方文强;金晓龙;宁光;王卫庆;姜蕾;苏颋为;蒋怡然;王毅峰;唐欣;俞放;祝宇;孙福康【作者单位】上海交通大学,医学院瑞金医院,内分泌代谢病科,上海市内分泌代谢病研究所上海市内分泌代谢病临床医学中心,上海,200025;上海交通大学,医学院瑞金医院,放射科,上海,200025;上海交通大学,医学院瑞金医院,病理科,上海,200025;上海交通大学,医学院瑞金医院,内分泌代谢病科,上海市内分泌代谢病研究所上海市内分泌代谢病临床医学中心,上海,200025;上海交通大学,医学院瑞金医院,内分泌代谢病科,上海市内分泌代谢病研究所上海市内分泌代谢病临床医学中心,上海,200025;上海交通大学,医学院瑞金医院,内分泌代谢病科,上海市内分泌代谢病研究所上海市内分泌代谢病临床医学中心,上海,200025;上海交通大学,医学院瑞金医院,内分泌代谢病科,上海市内分泌代谢病研究所上海市内分泌代谢病临床医学中心,上海,200025;上海交通大学,医学院瑞金医院,内分泌代谢病科,上海市内分泌代谢病研究所上海市内分泌代谢病临床医学中心,上海,200025;上海交通大学,医学院瑞金医院,内分泌代谢病科,上海市内分泌代谢病研究所上海市内分泌代谢病临床医学中心,上海,200025;上海交通大学,医学院瑞金医院,内分泌代谢病科,上海市内分泌代谢病研究所上海市内分泌代谢病临床医学中心,上海,200025;上海交通大学,医学院瑞金医院,内分泌代谢病科,上海市内分泌代谢病研究所上海市内分泌代谢病临床医学中心,上海,200025;上海交通大学,医学院瑞金医院,泌尿外科,上海,200025;上海交通大学,医学院瑞金医院,泌尿外科,上海,200025【正文语种】中文【中图分类】R58615%～20%的库欣综合征(Cushing’s syndrome，CS)是由肾上腺原因引起，其中约85%为单侧肾上腺肿瘤，只有约10%的患者为双侧肾上腺增生，包括促肾上腺皮质激素(adrenocorticotrophic hormone，ACTH)非依赖性大结节样肾上腺增生(ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia，AIMAH)和原发色素性结节性肾上腺病(primary pigmented nodular adrenocortical disease，PPNAD)，即双侧肾上腺小结节样增生[1]。
12-2014。06.11垂体疾病--皮质醇增多症(林丹主任)
许文灿 主任医师 2002 级硕士熊小芳毕业论文答辩会
库欣综合征的症状与体征
症状或体征 向心性肥胖 多血质 糖耐量受损 无力及近端肌病 高血压 心理改变 瘀斑 女子多毛 月经稀发或闭经 阳萎 痤疮、皮肤多油 紫纹 水肿 背痛、病理性骨折 多饮、多尿 肾结石 色素沉着 头痛 突眼及结合膜水肿 花斑癣 许文灿 主任医师 2002级硕士熊小芳毕业论文答辩会 腹痛
许文灿 主任医师 2002 级硕士熊小芳毕业论文答辩会
Shantou University medical college
许文灿 主任医师 2002 级硕士熊小芳毕业论文答辩会
Shantou University medical college
许文灿 主任医师 2002 级硕士熊小芳毕业论文答辩会
许文灿 主任医师 2002 级硕士熊小芳毕业论文答辩会
Shantou University medical college
定
义
其中以垂体促肾上腺皮质激素（ACTH） 分泌亢进所引起者最为多见，称为Cushing 病（Cushing disease）。主要临床表现有 满月脸、多血质、向心性肥胖、皮肤紫纹、 痤疮、糖尿病倾向、高血压和骨质疏松等。 本症多见于女性，男女之比约为1：2～3。 以20～40岁居多，约占2/3。
临床表现
7、感染 长期皮质醇分泌增多使免疫功能减弱， 病人容易发生各种感染。肺部感染多见； 化脓性细菌感染不容易局限化，可发展成 蜂窝组织炎、菌血症、败血症。 同时皮质醇增多使发热等机体防御反应 被抑制，病人在感染后，炎症反应往往不 显著，发热不明显，易于漏诊造成严重后 果。
许文灿 主任医师 2002 级硕士熊小芳毕业论文答辩会
许文灿 主任医师 2002 级硕士熊小芳毕业论文答辩会
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
中华临床医师杂志（ 电子版）０ １年 １月第 ５卷第 ２期 ２１
Ｃ ｉ ＪＣｉｉａｓ Ｅｅｔ ｎｃＥ ｉｏ ）Ｊｎａｙ１ ２ １ ， ｏ． Ｎ ． ｈｎ ｌ ｃ ｎ （ ｌ ｒ ｉ ｄｔｎ ， ｕ ｒ ５， ｌ Ｖ １ ｏ２ ｎｉ ｃｏ ห้องสมุดไป่ตู้ｉ ａ ０ ５，
・
病 例 报 告 ・
２ ． ｇ ｍ ， 围 １６ｏ 臀 围 １３（ ８４ｋ／ 腰 ０ ｍ， ０ ３ ｍ。颜 面 、 背 及 背 部 皮 手
（０ ９年 ５月 ６日） 左心收缩功能正常 ， 张顺应性 降低 。 ２０ ： 舒 诊治经过 ： 患者人 院后 完善 以下检 查并 给予对症 治疗 ：
（ ）血 皮 质 醇 规 律 及 １ ｇ 地 塞 米 松 抑 制 试 验 ： １ ｍ
色素增重 ， 未见到皮 肤紫 纹 ， 背部多 发粟 粒大小 红色或 暗褐
色丘疹 （ ２ 。全身 浅表淋 巴结未 触及肿 大 。头颅 五官 无 图 ） 畸形 ， 眼睑轻度水肿 ， 口唇 发绀 。颈 软 ， 抵抗 ， 无 颈静 脉无 怒 张， 气管居 中， 甲状腺不 大。双侧胸廓对 称无 畸形 ， 触觉语 颤 无增强 与减 弱 ， 叩呈 清音 ， 肺呼 吸音 清 ， 闻及 干湿 性 哕 双 未 音 。心前 区无 隆起 ， 心界 略 向左下扩 大 ， 心率 ８ ０￣／ ｉ， ｍ ｎ 律
Ｌｔ（７ １１～５ ６ｎ ｏ Ｌ 。（ ） ３ ｍ ｌ ） ２ 肾上腺 薄层 Ｃ ２ ０ ／ Ｔ（ ０９年 ４月
２ 日）双 侧 肾 上腺 弥 漫 性 增 生 增 厚 ， 度 未 见 明 显 异 常 ， ８ ： 密 周
肤色黑（ １ ， 图 ） 双侧乳头 、 乳晕深 染 ， 余部皮 肤黏膜未 见明显
Ｔ（ ６ ｇ ｍ ） ４ 垂 体 ＭＲ 平扫 （ ０ ９年 ５月 ４ 日） ５～ ０ｐ／ １ 。（ ） Ｉ ２０ ：
垂体上缘平直 ， 高度约 ０ ５ｅ 垂 体信 号均匀 ， ． ｍ， 垂体 柄居 中， 视交叉及双侧海绵窦形态及信号未 见明显异 常。结论 ： 垂体
．
患者男 ，０岁 。因“ ６ 口干、 多饮 １ ， 年 肤色增重 、 下肢水肿 半年 ” ２０ 于 ０ ９年 ５月 ４日人 院。１年前 ， 明显诱 因出现 口 无
干 、 饮 ， 明 显 多 尿 、 食 及 体 重 减 轻 ， 当地 医 院 诊 断 为 多 无 多 在 “ ２型 糖尿 病 ” １服 “ 列 齐 特 控 释 片 ３ ／ ”控 制 血 糖 。 。２ １ 格 ０ｍｇｄ
２ ． ｍ ｌＬ Ｂ ｄ ． ｍｏ Ｌ （ ） 浆 皮 质 醇 （ ０ ９年 ４ ５ ６ｍ ｏ ， Ｅ ０ ５ｍ ｌ 。 ６ 血 ／ ／ ２０
月２ ４日） １３ ．０ ｎ ］ＬＴ 血 １ １—５ ６ ｎ ｏ Ｌ（ ：４ ８Ｏ ｍｏ ／ ７ ３ ｍ ］ ７—１ ／ ０ 时 ） 。（ 心 电 图 （ ０ ９年 ４月 ２ 日） 窦 性 心律 ， 率 ］ ７） ２０ ０ ： 心
齐 ， 闻及 病 理 性 杂 音 。周 围 血 管 征 阴 性 。腹 软 ， 扪 及 包 未 未 块 ， 压 痛 及 反 跳 痛 ， 脾 肋 下 未 及 ， 区 、 区无 叩痛 ， 动 无 肝 肝 肾 移
围脂肪间隙清晰 ， 考虑 双侧 肾上腺增生 （ ３ 。（ ） 浆促 图 ） ３血 肾上腺皮质激素 （ Ｃ Ｈ） ２ ０ Ａ Ｔ （ ０９年 ５月 １ １日） ５５ ８ｐ／ ｌ ： ０ ． ｇｍ
７ ９￣／ ｎ 心 电 图大 致 正 常 。 （ ） 部 正 位 ｘ线 片 （ ０ ９年 ｍｉ， ８胸 ２０ ４月 ２ 日 ） 两 肺 纹 理 增 重 ， 肋 膈 角 钝 。 （ ） 脏 超 声 ０ ： 左 ９ 心
半年前 ， 明显诱 因出现颜 面及手背 皮肤 肤色逐 渐增重 ， 无 下 肢水肿 ， 伴有乏力 、 漠 ， 求诊治 入我科 。病 后 ， 淡 为 无头 痛及 视物改变 ， 无怕冷 、 体毛脱 落 ， 神差 ， 纳可 ， 精 食 夜休差 ， 便 二 如常。既往 高血压病史 １ ０余年 。青 光眼病 史 ｌ ０余年 ， ２个 月前于我院 眼科行青光眼手术 。鼾症 ６年余 ， 有夜 间睡眠呼 吸暂停 。否认肝炎 、 结核病病 史。否认 糖尿病家族 史。从 事 销售工作 ， 已退休 。否认有毒物等特殊 物质接触史 。否认 药 物、 食物过敏史 。无烟酒嗜好 。育有 １ １ ， 子 女 均体健 。 入 院 查 体 ：体 温 ３． ℃ ，脉 搏 ８ 次／ ｉ，呼 吸 ６５ Ｏ ａ ｒｎ ２ ；ｍ ｎ 血压 １０７ ｇ ０Ｏ／ ｉ， ４ ／ ０ｍｍ Ｈ 。神 志清 ， 精神差 ， 反应 略迟 钝， 自主体位 ， 查体合作 。身高 １７ 体重 ９ ｇ体重指数 ． ８ｍ， ０ｋ ，
异位 促 肾上 腺皮 质 激 素分 泌综 合征 一例
王 玉环 焦杨 王俊 红 谢璇 董鹏
Ｌ ２ ３ ｏ Ｌ 。 （ ） 气 分 析 （ ０ ９年 ５月 ４ Ｅ） ｐ （ ０— １ｍｍ ｌ ） ５ 血 ／ ２０ ｔ ：Ｈ
７． ０ ５ ２， ＰＣＯ２ ３ ９ ｍｍ Ｈｇ， ＰＯ２ ５ ５ ｌｍ Ｈｇ， Ｈ ＣＯ３ｔ ０． ５． ｔ ｌ ｄ
２０ ０ ９年 ５月 ５ 日，ａ ５ ４ ３ｎ ｏ ＬＴ（ ７ ５ ６ｎ ｌＬ ； ８ｍ，６． ｍ ］ １ １— ３ ｍｏ ） ／ ／ ２０ ０ ９年 ５月 ５ 日， ｐ ５ ６ ５ｎ ｏ／ ６ ３ ７ ｎ ｏ Ｌ ； ４ ｍ，０ ． ｍ ＬＬＴ（ ４— ２ ｍ ｌ ） ／
２０ ０ ９年 ５月 ５ 日 ，２ ｎ４ ５ ８ｎ ｏ ＬＴ（ ４—３ ７ｎ ｏ Ｌ ； １ｒ ，３ ． ｍ ｌ ６ ａ ／ ２ ｍ ｌ ） ／ ２０ ０ ９年 ５月 ６日（ 日 １ｍ 次 ｇ地 塞米 松 后 ） ８ ｍ， ２ ． ｍ ］ ，ａ ６２ ６ｎ ｏ ／