肾上腺皮质激素缺乏症状有哪些
24慢性肾上腺皮质功能减退症
6.肾上腺脑白质营养不良 以肾上腺皮质萎缩和广泛性脑结节硬 化为其病理特征，系少见的X性联遗传病。 本病是长链脂肪酸氧化中过氧化物酶 的缺陷如26碳烷酸（hexicosanicaicd）的 氧化缺陷。 多数病人自3～12岁开始出现症状，亦 有至成人时才开始的，以中枢神经系统症 状为主要临床表现，可有行为、性格的改 变，步态障碍，发音困难，咽下困难，失 明，后期有惊厥、痉挛性四肢瘫痪和去皮 质样体位。
7.肾上腺出血 新生儿期可因难产或窒息引起出血， 出血广泛时可因皮质功能减低或失血引 起死亡。有的出血开始时无症状，以后 出现肾上腺钙化。少数病人可因进行性 纤维化或囊性改变逐渐产生肾上腺皮质 功能减低，至婴儿或儿童时期症状才明 显发展。
8.华佛氏综合征 严重细菌性感染引起的休克，病理改 变为肾上腺出血。主要原因是由于毒血症 引起的循环衰竭。 9.突然停用皮质激素或ACTH 长时期大剂量应用ACTH或皮质激素类 药物，抑制了肾上腺或垂体的生理功能， 引起肾上腺皮质功能不全，停药后短时期 内亦不能恢复。 症状常发生在应激状态时，如感染、 手术等。
血及尿中的皮质类固醇的测定：一般情况下血 或尿皮质醇含量减低、节律紊乱，少数正常。 血及尿醛固酮：对单纯醛固酮合成不足与假性 低醛固酮症的鉴别有意义。 血ACTH测定：本病患者明显高，继发性者低。 ACTH刺激试验：注意预防其诱发危象 方法：单日法——用于临床表现典型、血中激 素明显低。 多日法——用于临床表现不典型、血中激素 稍低或正常。 结果：1）皮质醇分泌不增高，原发于肾上腺。 2）如给ACTH后皮质激素开始有明显增加，以 后渐减低，则肾上腺有部分功能。 3）如给ACTH后皮质激素逐渐明显增加，垂体 或下丘脑病变。
10.单纯性醛固酮合成不足 极为少见，是由于二种混合功能氧化 酶：皮质类固醇甲基氧化酶I型和Ⅱ型 （CMOI或CMOⅡ）缺陷，不能合成醛固酮。 去氧皮质酮产生增多和皮质醇合成正常， 醛固酮及其代谢产物明显降低。
肾上腺皮质功能减退症 病情说明指导书
肾上腺皮质功能减退症病情说明指导书一、肾上腺皮质功能减退症概述肾上腺皮质功能减退症（adrenocortical insufficiency，AI）是指由于各种原因导致基础或者应激状态下肾上腺皮质激素分泌减少所致的疾病。
多见于成年人，男性多于女性；自身免疫所致者，女性多于男性。
临床表现以虚弱乏力、体重减轻、色素沉着、血压下降等为特征。
英文名称：adrenocortical insufficiency，AI其它名称：肾上腺皮质功能不全相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：近半数的原发性肾上腺皮质功能减退为遗传性的发病部位：肾上腺,腰部常见症状：疲乏、倦怠、嗜睡、意识模糊、厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、便秘、体重下降、肌肉或关节疼痛、头晕、嗜盐主要病因：自身免疫、感染、基因缺陷、药物介导、肾上腺浸润、垂体肿瘤、垂体浸润检查项目：血常规、血生化、肾上腺皮质功能测定、血常规、自身免疫抗体检测、肾上腺区 X 线摄片及 CT、头颅 MRI重要提醒：肾上腺皮质功能减退症急骤加重时可出现肾上腺危象，如不及时抢救可发展至休克、昏迷、死亡，建议及时就医。
临床分类：1、基于病因分类（1）原发性肾上腺皮质功能减退症系肾上腺皮质本身的疾病所致，又称艾迪生病。
（2）继发性肾上腺皮质功能减退症由于下丘脑或垂体病变等其他原因所致。
2、基于病程分类（1）慢性肾上腺皮质功能减退症是由于双侧肾上腺因自身免疫、感染或肿瘤等破坏，或双侧大部分/全部切除所致，也可继发于下丘脑及垂体分泌不足所致。
（2）急性肾上腺皮质功能减退症又称肾上腺危象或艾迪生危象，是危及生命的急症，如不立即抢救可致死。
二、肾上腺皮质功能减退症的发病特点三、肾上腺皮质功能减退症的病因病因总述：肾上腺皮质功能减退症可由多种病因引起。
其中任何原因导致肾上腺组织破坏、肾上腺皮质发育异常或肾上腺类固醇合成障碍，均可引起肾上腺皮质功能减退症。
肾上腺皮质功能减退症
肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症，又称为原发性肾上腺皮质功能减退症或Addison病，是一种由于肾上腺皮质功能受损而引起的一组症状和体征。
本文将详细介绍肾上腺皮质功能减退症的病因、临床表现、诊断和治疗。
肾上腺皮质功能减退症一般是由于肾上腺皮质慢性炎症、自身免疫性疾病、感染、恶性肿瘤等原因导致。
病因多样化使得肾上腺皮质激素分泌减少，通过肾上腺皮质刺激素的负反馈机制，下丘脑-垂体-肾上腺轴也会失衡。
肾上腺皮质功能减退症的临床表现多样，可出现乏力、体重减轻、食欲减退、低血压、肌肉无力、皮肤色素沉着、胃肠道症状（如恶心、呕吐、腹胀等）以及心理症状（如抑郁、焦虑等）。
由于症状发展缓慢，很容易被忽视或误诊，进而延误治疗。
临床诊断主要依靠病史、体检和实验室检查。
患者的病史常表现为乏力、体重减轻。
体检可发现低血压和皮肤色素沉着。
实验室检查中，常见的异常结果包括低血糖、低钠、高钾以及低皮质激素水平。
有时需要进行促肾上腺皮质激素刺激试验来确定诊断。
治疗肾上腺皮质功能减退症的目标是补充肾上腺皮质激素和适量的盐类。
通常使用氢化可的松和氢化考的松等皮质激素进行替代治疗。
剂量的调整需根据病情和实验室检查结果来决定。
在急性应激情况下，剂量需要增加，以维持患者的血压和代谢平衡。
肾上腺危象是肾上腺皮质功能减退症的严重并发症，可因应激（如感染、手术、创伤等）导致患者病情加重。
肾上腺危象的特点是低血压、休克、与短期内应激后病情急剧进展。
治疗肾上腺危象需要立即补液、内源性皮质激素和强的松等的使用。
总之，肾上腺皮质功能减退症是一种需引起重视的内分泌疾病。
及早诊断、积极治疗是减少并发症和改善患者生活质量的关键。
患者本人和家属应了解疾病的特点，并遵循医生的建议进行治疗和管理。
肾上腺皮质功能减退症有哪些症状？
肾上腺皮质功能减退症有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍肾上腺皮质功能减退症症状，尤其是肾上腺皮质功能减退症的早期症状，肾上腺皮质功能减退症有什么表现？得了肾上腺皮质功能减退症会怎样？以及肾上腺皮质功能减退症有哪些并发病症，肾上腺皮质功能减退症还会引起哪些疾病等方面内容。
……*肾上腺皮质功能减退症常见症状：背痛、发绀、烦躁不安、腹痛、腋毛和阴毛脱落、惊厥*一、症状1.慢性肾上腺皮质减退症：慢性肾上腺皮质减退症发病隐匿，病情逐渐加重，各种临床表现在很多慢性病都可见到，因此诊断较难，原发性和继发性肾上腺皮质减退症具有共同的临床表现，如逐渐加重的全身不适，无精打采，乏力，倦怠，食欲减退，恶心，体重减轻，头晕和体位性低血压等。
皮肤黏膜色素沉着是慢性原发性肾上腺皮质减退症特征性的表现，色素为棕褐色，有光泽，不高出皮面，色素沉着分布是全身性的，但以暴露部位及易摩擦的部位更明显，如脸部，手部，掌纹，乳晕，甲床，足背，瘢痕和束腰带的部位；在色素沉着的皮肤常常间有白斑点，齿龈，舌表面和颊黏膜也常常有明显的色素沉着，有时合并其他自身免疫性内分泌和非内分泌疾病，在肾上腺脑白质营养不良患者可有中枢神经系统症状。
继发性肾上腺皮质减退症患者的肤色比较苍白，其他垂体前叶功能减退可有甲状腺和性腺功能低下的临床表现，表现为怕冷，便秘，闭经，腋毛和阴毛稀少，性欲下降，阳萎；在青少年患者常表现生长延缓和青春期延迟，下丘脑或垂体占位可有头痛，尿崩症，视力下降和视野缺陷。
2.急性肾上腺皮质危象：原发性肾上腺皮质功能减退症出现危象时，病情危重：大多患者有发热，有的体温可达40℃以上，很可能有感染，而肾上腺危象本身也可发热；有严重低血压，甚至低血容量性休克，伴有心动过速，四肢厥冷，发绀和虚脱；患者极度虚弱无力，萎靡，淡漠和嗜睡；也可表现烦躁不安和谵妄惊厥，甚至昏迷；消化道症状常常比较突出，表现为恶心呕吐和腹痛腹泻，腹痛常伴有深压痛和反跳痛而被误诊为急腹症，但常常缺乏特异性定位体征，肾上腺出血患者还可有腹胁肋部和胸背部疼痛，血红蛋白的快速下降。
肾上腺皮质激素分泌与应激反应关联
肾上腺皮质激素分泌与应激反应关联一、肾上腺皮质激素的基本概念与功能肾上腺皮质激素是一类由肾上腺皮质分泌的激素，它们在人体的生理和病理过程中扮演着重要的角色。
肾上腺皮质激素主要包括糖皮质激素、盐皮质激素和一些性激素。
这些激素对维持机体的稳态和应对外界环境变化具有至关重要的作用。
1.1 肾上腺皮质激素的分类肾上腺皮质激素根据其功能和化学结构可分为不同类别。
糖皮质激素，如皮质醇，主要参与糖代谢的调节和应激反应的应对。
盐皮质激素，如醛固酮，主要负责电解质平衡和血压的维持。
此外，肾上腺皮质还分泌少量的性激素，如脱氢表雄酮（DHEA）。
1.2 肾上腺皮质激素的生理作用肾上腺皮质激素在人体中的作用广泛，包括但不限于：- 调节血糖水平，维持能量供应。
- 影响血压和电解质平衡，保证心血管系统的正常功能。
- 参与免疫反应的调节，影响炎症过程。
- 与应激反应密切相关，帮助机体应对各种压力。
二、应激反应的生理机制应激反应是机体对外界压力或威胁的一种生物学反应，旨在维持生理平衡和保护机体免受伤害。
肾上腺皮质激素在应激反应中发挥着核心作用。
2.1 应激反应的定义与分类应激反应可以分为急性应激反应和慢性应激反应。
急性应激反应是机体对突发性压力的快速反应，而慢性应激反应则是长期持续压力下机体的适应性变化。
2.2 应激反应的生理过程当机体遭遇压力时，下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴被激活。
下丘脑释放促肾上腺皮质激素释放激素（CRH），进而刺激垂体前叶分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）。
ACTH作用于肾上腺皮质，促使其分泌糖皮质激素，如皮质醇，从而引发一系列生理和行为上的适应性变化。
2.3 肾上腺皮质激素在应激反应中的作用- 皮质醇的分泌增加，有助于提高血糖水平，为机体提供能量。
- 增强心血管系统的应激能力，提高血压和心率，以应对紧急情况。
- 调节免疫功能，抑制过度的炎症反应，减少组织损伤。
- 影响情绪和认知功能，帮助个体评估压力并作出适当的行为反应。
糖类皮质激素分泌过少诊断详述
糖类皮质激素分泌过少诊断详述*导读：糖类皮质激素分泌过少症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防？诊断：慢性肾上腺皮质功能减退症的临床表现是由于皮质醇及醛固酮缺乏所致。
(一)软弱无力为早期主要症状，乏力程度与病情轻重呈正比。
严重时可达到无力翻身或伸手取物。
也可见严重的肌肉痉挛，特别是腿部。
这些肌肉病变可能与神经-肌肉终板处钠和钾平衡失调有关。
(二)体重减轻由于皮质醇缺乏引起胃肠道功能紊乱如食欲不振、恶心呕吐、腹胀腹泻，脂肪储存减少及肌肉消耗等因素可导致体重减轻，进行性较大幅度减轻预示肾上腺皮质危象可能。
(三)色素沉着由于皮质醇缺乏以后对垂体ACTH、黑素细胞刺激素(MSH)、促脂素(LPH)的反馈抑制作用减弱，使这些激素分泌增多，且ACTH及LPH又分别包含α与β-MSH结构，故皮肤、粘膜处色素沉着，摩擦处、掌纹、乳晕、疤痕等处尤为明显。
色素沉着是鉴别原发性和继发性肾上腺皮质功能减退的主要依据之一，色素突然加深可能预示病情恶化。
(四)心血管症状由于对儿茶酚胺的升压反应减弱，导致血压降低，以直立性低血压最为常见。
X线示心影缩小，心电图示低电压，P-R与Q-T间期延长。
患者常有头晕、眼花、直立性昏厥。
(五)低血糖患者对内、外源性胰岛素的敏感性增高，在饥饿、胃肠道功能紊乱、感染等情况下容易发生低血糖。
(六)神经系统症状如淡漠、嗜睡甚至精神障碍。
(七)对感染、外伤等各种应激的抵抗力降低，易诱发肾上腺危象。
对麻醉剂、安眠镇静剂及降血糖药物等均极为敏感，少量即可引起昏迷。
(八)性功能紊乱男女患者都可有性功能减退，女性肾上腺源雄激素对维持性毛及性欲有关，因此女性腋毛、阴毛稀少或脱落，月经失调或闭经，性欲减退。
如系自身免疫性病因，还可能有卵巢、睾丸功能过早衰竭。
诊断测定下丘脑-垂体-肾上腺轴心完整性可以通过替可克肽5~250μg静脉给予.30分钟后,血浆皮质醇应该20μg/dl(552nmol/L),垂体肿块或垂体萎缩有力提示继发性肾上腺皮质功能不足.肾上腺皮质激素不足：因肾上腺本身的原因而致的肾上腺皮质激素分泌不足的一较少见的内分泌疾病。
促肾上腺皮质激素偏低
促肾上腺皮质激素偏低促肾上腺皮质激素偏低是一种内分泌疾病，指的是机体内促肾上腺皮质激素的分泌水平低于正常范围。
促肾上腺皮质激素是由垂体前叶腺细胞分泌的一类激素，包括促肾上腺皮质激素（ACTH）和甘母细胞促肾上腺皮质激素（POMC）。
它们通过作用于肾上腺皮质细胞，促进肾上腺皮质合成和释放肾上腺皮质激素，其中包括皮质醇（Cortisol）。
促肾上腺皮质激素调节着机体的应激反应、免疫功能、水平衡、血压调节、糖代谢和蛋白质代谢等重要生理过程。
促肾上腺皮质激素偏低可由多种原因引起，包括器质性病变、遗传因素、自身免疫性疾病或药物等。
器质性病变是导致促肾上腺皮质激素偏低最常见的原因，如垂体腺瘤、垂体切除术后、颅脑外伤、肿瘤或感染等。
遗传因素与促肾上腺皮质激素合成或受体功能异常相关，如先天性肾上腺皮质增生症、肾上腺发育不全等。
自身免疫性疾病也是一种导致促肾上腺皮质激素偏低的重要病因，如原发性肾上腺皮质功能减退症（Addison病）和继发性肾上腺皮质功能减退症。
这些疾病主要由于机体免疫系统对肾上腺皮质细胞产生攻击，导致肾上腺皮质的功能受损。
药物也可以引起促肾上腺皮质激素偏低，如长期应用糖皮质激素类药物可抑制垂体ACTH分泌，导致肾上腺皮质功能受抑制。
当促肾上腺皮质激素偏低时，机体的应激反应能力下降，免疫功能受损，可能出现疲乏、食欲不振、体重下降、低血压、低血糖、皮肤颜色变浅、口腔黏膜色素沉着、心律不齐等症状。
促肾上腺皮质激素偏低的确诊需通过血液检查，主要包括促肾上腺皮质激素刺激试验和肾上腺皮质激素水平测定。
治疗方面，一般情况下需要替代性补充肾上腺皮质激素。
促肾上腺皮质激素偏低的治疗目标是维持患者正常的生活质量和健康状态，以预防和控制相关并发症。
替代性治疗的剂量和给药方式需要根据个体情况调整。
预后方面，对于促肾上腺皮质激素偏低病因明确、及时进行适当治疗的患者，预后一般较好。
然而，对于原发性肾上腺皮质功能减退症等病因不明的患者，则可能需要终身替代性治疗。
肾上腺皮质功能减退症详解
• 严重应激状态。如高热40 ℃左右，大手术，严重外 伤。
氢化可的松100-200mg/d
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肾上腺危象的治疗
• 判断正确，及时治疗 • 大剂量糖皮质激素：
– 静脉注射磷酸氢可或琥珀酸氢可100mg, 静点 50-100mg，g6h，头24h总量200-400mg。
Addison 病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比
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病 色素沉着 理 生 理 和 临 床 表 现
Addison 病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比
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皮 肤 色 素 沉 着
特点：均一性，以唇周、牙龈、甲
床、掌纹、乳晕、肛周皮肤粘 膜为显著，与暴露部位无关。
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直至改为口服，终生替代 • 治疗感染，去除诱因
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第51页，共55页。
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病 疫性多发性内分泌综合征（APS）。
机 • 白种人HLA B8、DW3频率较高。 理
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病 因 l 肾上腺结核
感染
与 发 病 机 理
系血行播散所致，常先有其他部位结核 肾上腺甚髓质皆为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见
l 肾上腺真菌感染
与结核相似。也见于艾滋病后期
l 巨细胞病毒感染
艾滋病后期。AIDS已成为一常见原因
疗
• 抗病毒等
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诱因
肾
l感染
上
l 应激：创 伤、手 术、 分 娩、过 劳
腺
l 呕 吐、腹 泻
肾上腺皮质功能减退症的治疗
肾上腺皮质功能减退症的治疗肾上腺皮质功能减退症是由于各种病因导致肾上腺皮质破坏，引起糖类、盐类、氮类肾上腺皮质激素的不同程度的减少与缺乏。
按病因可分为原发性和继发性，其中原发性肾上腺皮质功能低下症即阿狄森病（Addison's disease），为肾上腺本身疾病引起，最常见的病因为肾上腺结核和自身免疫性肾上腺炎。
继发性则多因长期大量应用糖皮质激素或手术、肿瘤等引起下丘脑ACTH释放激素CRH和（或）垂体ACTH的分泌低下。
【诊断要点】（一）症状(1)乏力、食欲不振、体重减轻、畏寒、皮肤黏膜色素加深。
(2)可有恶心、呕吐、腹胀、腹泻或有上腹隐痛及溃疡病，大便可呈糊状。
亦可有便秘，常喜咸食。
(3)头昏、心悸、活动后气促。
(4)失眠、抑郁、注意力不集中、记忆力减退。
(5)性欲减退，女性月经失调，男性阳痿。
(6)饥饿时可有心慌、软弱、出冷汗、视力模糊、定向力障碍，甚至晕厥（低血糖现象）。
（二）体征(1)慢性病容，消瘦、精神萎靡、懒言。
(2)皮肤黏膜色素加深，除弥漫性全身皮肤色素加深外，在面部、唇、齿龈、舌、颊黏膜、乳头、乳晕，关节伸及屈面、掌纹、指（趾）甲根部、手背面皮肤、腰带部位、下腹中线、肛门周围、外生殖器、瘢痕等处尤为显著。
面部色素常不均匀，呈散在分布。
少数患者可能有散在白斑，见于胸、背部等处的皮肤。
(3)心脏浊音界可能缩小，心音低纯，脉细弱，血压偏低（如患者原有高血压，血压亦可高于正常）。
(4)阴毛及腋毛脱落、稀少，女性乳腺萎缩。
(三)实验室检查1.血钠、氯常较低而血钾常较高，血钠／典钾比值通常小于30。
少数患者可有轻度或中度高血钙。
脱水明显时有氮质血症。
可有空腹低血糖，糖耐量曲线常为低平曲线。
2.血常规检查示正细胞、正色素性贫血，少数患者可并发恶性贫血。
白细胞分类示中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增多。
3.肾上腺皮质功能试验(1)24h尿一17羟皮质类固醇(17—OHCS)测定常降低，但也可接近正常。
肾上腺皮质功能减退症是怎么回事？
肾上腺皮质功能减退症是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍肾上腺皮质功能减退症的病理病因，肾上腺皮质功能减退症主要是由什么原因引起的。
*一、肾上腺皮质功能减退症病因*一、发病原因1.原发性肾上腺皮质功能减退症，即艾迪生(Addison)病，于1856年被命名，是一种历史悠久的内分泌病，患病率不高。
在美国为39/100万人，在英国和丹麦为60/100万人。
由于获得性免疫缺陷综合征的流行和恶性肿瘤病人存活期的延长，艾迪生病的发病率有抬头的趋势。
我国尚无确切的流行病学资料。
男性略少于女性。
(1)肾上腺结核：在发达国家，肾上腺结核在20世纪60年代以前约占艾迪生病的80%，60年代以后只占20%。
但在结核病发病率高的国家和地区，肾上腺结核仍然是原发性肾上腺皮质功能减退症的首要原因。
我国肾上腺结核的比例估计仍然比较高。
肾上腺结核是由血行播散所致，可以伴随其他系统的结核。
双侧肾上腺组织包括皮质和髓质破坏严重，常常超过90%。
肾上腺皮质3层结构消失，代以大片的干酪样坏死、结核性肉芽肿和结节，残存的肾上腺皮质细胞呈簇状分布。
约50%的患者有肾上腺钙化，肾上腺体积明显大于正常。
(2)自身免疫性肾上腺炎：从20世纪60年代以来，在发达国家随着结核病得到控制，艾迪生病总的发病率下降，肾上腺结核在艾迪生病病因中的比重也下降，而自身免疫性肾上腺炎已升为艾迪生病病因之首，约占80%。
自身免疫性肾上腺炎过去称为特发性肾上腺皮质萎缩，"特发性"意指原因不明，现在病因已经明朗。
认为是自身免疫性肾上腺炎的主要证据①肾上腺皮质萎缩，呈广泛的透明样变性，常伴有大量淋巴细胞、浆细胞和单核细胞的浸润;②约半数以上患者血清中存在抗肾上腺皮质细胞的抗体;③常伴有其他脏器和其他内分泌腺体的自身免疫性疾病。
自身免疫性肾上腺炎一般不影响髓质。
自身免疫性肾上腺炎可以独立存在，也可以和其他自身免疫性疾病包括内分泌或非内分泌疾病同时存在(表1)。
医学资料-thelancet综述肾上腺皮质功能不全
The Lancet综述：肾上腺皮质功能减退症前言肾上腺皮质功能减退症是一种可以危及生命的疾病，病因可为原发性肾上腺皮质功能衰竭或者下丘脑-垂体-肾上腺轴功能受损所致。
临床表现为糖皮质激素分泌减少或者作用不足的症状，伴或不伴盐皮质激素和肾上腺源性雄激素缺乏的临床表现。
1855年，托马斯.艾迪森第一次描述了肾上腺皮质功能减退症的症状，包括虚弱、乏力、食欲减退、腹痛、体重减轻、直立性低血压和嗜盐；原发性肾上腺皮质功能减退还可伴有色素沉着。
不论什么原因引起的肾上腺皮质功能减退都是致命的，直到1949年出现了人工合成的糖皮质激素，并用于替代治疗。
尽管发明了糖皮质激素，是我们能够治疗此类疾病，但是肾上腺皮质功能减退症的诊断和治疗仍存在争议。
腺皮质功能减退流行病学根据发病机制不同，可分为原发性、继发性和三发性肾上腺皮质功能减退。
原发性肾上腺皮质功能减退病因为肾上腺皮质病变。
中枢性肾上腺皮质功能减退症包括继发性和三发性病变，由于促肾上腺皮质激素（corticotropin，ACTH）分泌不足或者作用障碍。
继发性肾上腺皮质功能减退症主要因为垂体病变影响到ACTH合成和分泌，或者肾上腺对ACTH不反应。
三发性肾上腺皮质功能减退是由于来源于下丘脑促肾上腺皮质激素释放激素（corticotropin-releasinghormone，CRH）、或者去氨酸加压素（argininevasopressin，AVP）合成或者作用障碍，或者两者兼有，从而抑制了皮质醇分泌。
20世纪60年代年欧洲慢性原发性肾上腺皮质功能减退的发病率为40-70例/百万人，20世纪末，达到93-144例/百万人，每年以4.4-6例/百万人新发病例的速度在增长。
20世纪前半期，结核是导致肾上腺皮质功能减退的最常见原因，后半世纪自身免疫性肾上腺皮质功能减退上升为最主要原因。
在过去的几十年间，肾上腺皮质功能减退症的发病率不断增加，结核因素所占比重越来越小，自身免疫因素所占比重越来越大。
肾上腺皮质功能减低症的临床分析
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华 医学 杂 志 ，０ ９，９ ６ ９— ５ ． ２ ０ ８ ：４ ６ ０
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急性肾上腺皮质功能减退症
肾上腺皮质功能减退急性肾上腺皮质功能减退症(肾上腺危象)概述各种应激均可使正常的肾上腺分泌皮质醇增多，约较平时增高2～7倍，严重应激状态下，血皮质醇可高于1mg/L，以适应机体的需要。
凡有原发或继发的，急性或慢性的肾上腺皮质功能减退时，就不能产生正常量的皮质醇，应激时更不能相应地增加皮质醇的分泌，因此产生一系列肾上腺皮质激素缺乏的急性临床表现：高热，胃肠紊乱，循环虚脱，神志淡漠、萎靡或躁动不安，谵妄甚至昏迷，称为肾上腺危象，诊治稍失时机将耽误病人生命。
病因（一）慢性肾上腺皮质功能减退症（Addison病）因感染、创伤和手术等应激情况，或停服激素而诱发肾上腺皮质功能急性低减。
（二）长期大量肾上腺皮质激素治疗抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴功能，即使停药1年，其功能仍处于低下状态，尤其对应激的反应性差。
Oyama研究长期用类固醇治疗的14例病人在麻醉诱导前、诱导后30min和手术后1h测血皮质醇，分别为107±18μg/L（10.7±1.8μg/dl）、108±15μg/L（10.8±1.5μg/dl）和148±25μg/L（14.8±2.5μg/dl）。
而对照组10例在这3个时间的血皮质醇分别为108±14μg/L （10.8±1.4μg/dl）、175±16μg/L（17.5±1.6μg/dl）和263±18μg/L（26.3±1.8μg/dl）。
因此长期接受皮质激素治疗的病人，遇到应激时，如不及时补充或增加激素剂量，也将发生急性肾上腺皮质功能减退。
（三）肾上腺手术后因依赖下丘脑垂体的肾上腺皮质增生或肾上腺外疾病（如转移性乳腺癌），作肾上腺切除术；或者肾上腺腺瘤摘除术后，存留的肾上腺常萎缩，下丘脑-垂体-肾上腺轴的功能，由于腺瘤长期分泌大量皮质醇而受抑制，其功能的恢复，需时至少9个月或1年以上，如不补充激素或在应激状况下不相应增加激素剂量，也可引起急性肾上腺皮质功能减退。
肾上腺皮质功能异常伴发的精神障碍的病因治疗与预防
肾上腺皮质功能异常伴发的精神障碍的病因治疗与预防肾上腺皮质醇增多的精神障碍和肾上腺皮质功能减退的精神障碍都是肾上腺皮质功能异常的精神障碍。
肾上腺皮质醇增多症，又称柯兴综合征。
伴有的精神障碍是指肾上腺素皮质亢进和皮质醇分泌过多引起的精神障碍和神经症状。
肾上腺素功能减退，又称阿狄森病。
伴有的精神障碍主要是由肾上腺皮质激素分泌不足引起的。
一、病因总的来说，肾上腺皮质功能异常伴发的精神障碍的病因和发病机制尚不十分清楚。
1.肾上腺皮质醇增多伴精神障碍:主要是皮质激素分泌增加。
例如，库欣综合征分泌皮质醇过多，如原发性肾上腺肿瘤、垂体或非垂体ACTH分泌过多导致相关性。
(1)肾上腺素分泌过多理论:1980年Cohon强调抑郁症与肾上腺素皮质醇增多症有病理联系，指出抑郁症与肾上腺素皮质醇增多症有相似的易感性，即家族史上的抑郁症和自杀症高于对照组。
也有人提出，精神障碍的发生是由肾上腺素功能亢进引起的碱中毒和高血压引起的。
(2)神经递质理论:1972年Mass指出脑垂体-肾上腺素系统与儿茶酚胺代谢有内在关系。
内分泌紊乱会导致抑郁和抑郁，这是因果关系。
Rubin引用内因性抑郁症的发病机制来解释精神障碍的原因，血肾上腺素浓度的增加可以激活色氨酸酶，使大脑5-羟色胺减少，导致恶性循环。
(3)遗传因素和病前性格特征:也可能与精神障碍的发生有关。
2.肾上腺皮质功能下降时伴有精神障碍(1)认为与外伤、手术、妊娠等出血、血栓形成、动脉炎、真菌感染、转移瘤等因素有关。
(2)自身免疫因素:肾上腺损伤导致免疫缺陷萎缩。
所以有人认为是免疫性疾病。
(3)结核感染因素:肾上腺皮质功能下降也是主要原因之一。
二、发病机制肾上腺皮质醇增多的精神障碍是指肾上腺功能亢进、皮质醇分泌增多引起的身体、精神症状和意识障碍。
肾上腺皮质功能障碍主要是由肾上腺皮质激素分泌不足引起的身体、精神症状和意识障碍。
确切的发病机制尚不清楚。
慢性肾上腺皮质减退：慢性肾上腺皮质减退症隐藏，病情逐渐恶化，许多慢性疾病都可以看到各种临床表现，因此诊断困难，原发性和继发性肾上腺皮质减退症有常见的临床表现，如全身不适、无精打采、疲劳、疲劳、食欲不振、恶心、体重减轻、头晕低血压等。
肾上腺皮质功能减退
食欲减退、消瘦，糖异生减弱、空腹低血糖，免疫力下降 ，抑郁~
★性激素↓
性功能减退，阴毛腋毛脱落、 稀疏，女性月经失调、闭经 ~
病理生理和临床表现
★色素沉着：皮肤粘膜色素增深，口唇、齿 龈、舌、掌纹、乳晕、皮肤皱折和瘢痕处
POMC: Pro-opiomelanocortin ； MSH:Melanocyte-stimulating hormone
Thomas Addison (1793-1860)
以2病闻名于世 Addison病 Addison贫血
病因
➢ 感染性疾病：肾上腺结核多见，常为血行播散 ，或同时有肺、肾、肠结核，肾上腺（包括髓 质）为干酪样坏死病变。亦有深部真菌感染、 HIV感染所致。
➢ 特发性肾上腺皮质萎缩：与自身免疫有关，女 性多见。肾上腺皮质萎缩，髓质不受损。血可 检出抗肾上腺自身抗体，常伴其它自身免疫病 。
q6h。 3.需观察：精神状态、BP、体力、进食及腹泻情
况。出现烦躁、多动、多语、激素过量。
肾上腺皮质功能减退症
(adrenocortical hypofunction)
肾上腺皮质功能减退症
➢ 慢性 原发性 又称Addison’s病 继发性 下丘脑或垂体病变
➢ 急性 肾上腺危象
慢性肾上腺皮质功能减退症
原发性肾上腺皮质功能减退症
（Addison´s Disease）
定义：由于结核、自身 免疫等原因破坏双侧肾 上腺的绝大部分， 导致 肾上腺皮质激素分泌不 足，而引起一系列表现 的临床病症。
治疗
（一）基础治疗
1. 教育：终生用药、应激情况需加量、紧 急时立即送医院。
2. 糖皮质激素替代：可的松或氢化可的 松，1片到1.5片/日，顿服一次/日或分 二次口服，依皮质醇功能减退程度而 定。
激素类药物的合理应用讲义
激素：为所有的内分泌腺体所分泌的生物活性物质，具有广泛的生理调节作用。
其作用强大、活性高、用量小。
调节机体的主要物质代谢，调控机体器官的发育和功能，参与机体的应激反应，维持机体内环境的稳定。
今天我们学习的激素主要指的是肾上腺皮质激素中糖皮质激素的药理作用、临床应用、不良反应、禁忌症、用法及疗程。
我们先了解什么是肾上腺皮质激素。
肾上腺皮质激素是肾上腺皮质所分泌激素的总称，属甾体类（类固醇）化合物，为环戊烷多氢菲（甾核）的衍生物。
我们复习一下解剖和生理学的内容，看看肾上腺在哪？见图。
肾上腺左右各一，位于肾脏的上方，腹膜后。
右肾上腺呈三角形，左肾上腺呈椭圆形或半月形，肾实质分皮质和髓质两部分。
肾上腺皮质又分为三层，由外到内分别为球状带、束状带和网状带。
球状带细胞分泌盐皮质激素，主要是醛固酮（aldosterone），调节人体的水盐平衡；束状带细胞分泌糖皮质激素以皮质醇为主，参与糖、脂肪和蛋白质代谢的调节。
网状带细胞分泌性激素，主要是雄激素，也有少量雌激素，如脱氢异雄酮（dehydroepiandrosterone）和雌二醇（estradiol）。
关于肾上腺的知识是如何获得的呢？1855年，Addison描述了肾上腺破坏性病变引起的症状，肾上腺的生理意义为人们所了解。
1856年，Brown-Sequard 的创造性实验，摘除肾上腺，证明肾上腺为生命所必需。
1927年，Cori等证明肾上腺机能不足的特征是碳水化合物的贮存耗竭。
1933年，Harrop和Loeb证明，肾上腺机能不足的特征是钠从肾的丢失。
这样，肾上腺就与糖代谢和钠代谢相联系。
到1943年，Reichstein和Shoppee从肾上腺皮质分离出28种类固醇物质结晶，阐明其化学结构和生物活性。
1952年，Tait做了同样的工作，最后找到了醛固酮（Simpson et al.1954）。
1950年，美国科学家亨奇（Philip S.Hench）因发现可的松治疗风湿性关节炎、美国科学家肯德尔（Edward C.Kendall）和瑞士科学家莱希斯坦（Tadeus Reichstein）因研究肾上腺皮质激素及其结构（合成类固醇的化学基础研究）和生物效应而共同获得诺贝尔生理学或医学奖。
慢性肾上腺皮质功能减退症[参考]
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慢性肾上腺皮质功能减退症 [参考]慢性肾上腺皮质功能减退症（Chronic Adrenal Insufficiency）是一种以肾上腺皮质功能不足为特征的慢性疾病。
本文将介绍慢性肾上腺皮质功能减退症的病因、症状、诊断和治疗等方面内容。
病因慢性肾上腺皮质功能减退症的主要病因有两种：原发性肾上腺皮质功能减退症和继发性肾上腺皮质功能减退症。
原发性肾上腺皮质功能减退症原发性肾上腺皮质功能减退症又称为Addison病，是指肾上腺本身的疾病导致皮质功能不足。
病因可分为自身免疫性、感染性、遗传性和肿瘤等。
•自身免疫性原发性肾上腺皮质功能减退症：由于机体的自身免疫反应导致肾上腺皮质受到破坏，引发功能减退。
•感染性原发性肾上腺皮质功能减退症：由于某些感染病原体感染肾上腺皮质，导致严重炎症反应和功能减退。
•遗传性原发性肾上腺皮质功能减退症：某些遗传性疾病，如肾上腺发育不良等，会导致肾上腺皮质功能减退。
•肿瘤性原发性肾上腺皮质功能减退症：由于肾上腺肿瘤的存在影响了正常的皮质功能。
继发性肾上腺皮质功能减退症继发性肾上腺皮质功能减退症是指由于下丘脑-垂体-肾上腺轴的某个部分出现功能障碍，导致肾上腺皮质分泌的肾上腺皮质激素减少。
常见的病因包括长期使用糖皮质激素类药物、下丘脑或垂体疾病等。
症状慢性肾上腺皮质功能减退症的症状多种多样，常见症状包括：•乏力和体力不佳•恶心和呕吐•腹痛和腹泻•皮肤变色，常出现黑色素沉着•低血压和心衰症状的严重程度和具体表现因患者个体差异而有所不同。
诊断慢性肾上腺皮质功能减退症的诊断主要依靠以下几个方面：•病史和症状：医生会详细询问患者的病史和症状，寻找与肾上腺皮质功能减退症相关的线索。
•实验室检查：包括血液和尿液检查，用于评估肾上腺功能的代偿程度。
•ACTH刺激试验：通过给予ACTH来刺激肾上腺皮质分泌肾上腺皮质激素，评估肾上腺的功能状态。
•影像学检查：如CT或MRI等，用于检查肾上腺的形态和结构。
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导语：肾上腺皮质激素是人的身体中很重要的激素之一，而出现肾上腺激素的缺乏的原因是因为肾上腺皮质功能减退的疾病引起的症状之一。
而这个肾上腺
肾上腺皮质激素是人的身体中很重要的激素之一，而出现肾上腺激素的缺乏的原因是因为肾上腺皮质功能减退的疾病引起的症状之一。
而这个肾上腺皮质激素缺乏同样的对于人的身体健康也是有着很大的影响的，只是说很多的人可能不是很了解，在遇到的话就不能很好的去判断做出及早的治疗。
那么，肾上腺皮质激素缺乏症状有哪些？
肾上腺皮质激素不足是原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的临床表现之一。
由于肾上腺严重破坏，肾上腺皮质激素包括皮质醇及醛固酮的分泌均受影响，前者更为严重，可引起全身多系统的功能紊乱。
A、全身症状。
乏力是本病早期出现的重要症状，随病情进展，乏力程度逐渐加重，因此严重乏力，易疲劳，休息后不易恢复是艾迪生病的常见症状。
B、胃肠功能紊乱。
可有食欲不振，恶心、呕吐、腹痛或腹泻等，由于患者进食减少，体重明显下降，由于水盐代谢紊乱，患者往往喜吃咸食。
C、电解质紊乱。
由于皮质醇及醛固酮分泌减少、肾脏潴钠排钾功能减低，尿钠排量增加，慢性失钠，脱水，血容量下降，在病情较重及摄钠量不足者，可出现明显的低血钾钠及高血钾。
D、心血管症状。
由于低钠，脱水，血容量不足，心排出量减少，故艾迪生病人多为低血压、易发生头晕、直立性低血压，甚至一过性晕厥。
心脏往往较小，心电图可显示低电压、窦性心动过缓等。
E、糖代谢紊乱。
由于皮质醇水平低下，患者对各种刺激均缺乏抵抗力，在感染、外伤、手术、精神刺激及其他应激情况下，会出现血
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