异位促肾上腺皮质激素综合征的诊断治疗进展

异位促肾上腺皮质激素综合征的诊断治疗进展

刘一帆1

，许

筠2，米泰宇2（综述），贾瑾堂2

※（审校）

（1．兰州大学第二医院内分泌代谢科，兰州730030；2．兰州市第二人民医院普外三科，兰州730046）※

通讯作者E-

mail ：wolf916715@sohu．com 中图分类号：Ｒ581.1

文献标识码：A

文章编号：1006-

2084（2016）16-3235-05doi ：10.3969/j.issn.1006-2084.2016.16.033摘要：异位促肾上腺皮质激素综合征（EAS ）由不同的内分泌或非内分泌肿瘤分泌促肾上腺皮质激素（ACTH ）导致肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇引起的一种临床综合征。联合不同的试验和影像学检查对准确诊断异位ACTH 十分关键。如能早期发现异位肿瘤来源并行根治性切除，一般预后较好。对于未能发现异位肿瘤来源或者没有手术适应证的患者，通过药物控制高皮质醇血症，可以明显降低患者的并发症，提高患者的生活质量，延长患者的生命。因此单纯药物治疗在某种程度上可以代替双侧肾上腺切除手术。

关键词：异位促肾上腺皮质激素综合征；促肾上腺皮质激素；实验室检查；药物治疗

Progress of the Diagnosis and Treatment of the Ectopic Adrenocorticotropic Hormone Syndrome

LIU Yi-fan 1，XU Jun 2，MI Tai-yu 2，JIA Jin-tang 2.（1．Department of Endocrinology ，The Second Hospital of

Lanzhou University ，Lanzhou 730030，China ；2．Department Three of General Surgery ，Lanzhou Second People's

Hospital ，

Lanzhou 730046，China ）Abstract ：Ectopic adrenocorticotropic hormone syndrome （EAS ）is a clinical syndrome caused by the secretion of adrenalcortical hormone （ACTH ）in adrenalcortex hyperplasia and secretion of excess cortisol caused by different endocrine and non-endocrine tumors．A variety of tests and imaging studies are necessa-ry for the correct diagnosis of the EAS．The first-line treatment of EAS is surgery．However ，chemotherapy is

necessary when surgery is not successful ，not indicated ，or failed to detect source of EAS．Cortisol-lowering chemotherapy can significantly reduce complications ，improve the quality of life of patients and prolong the life of patients．So simple medical treatment has a good effect ，might be an alternative to bilateral adrenalec-tomy．

Key words ：Ectopic adrenocorticotropic hormone syndrome ；Adrenalcortical hormone ；Laboratory examination ；Medication

异位促肾上腺皮质激素综合征（ectopic adreno-corticotropic hormone syndrome ，EAS ）是库欣综合征的一种特殊类型，是由垂体以外的肿瘤组织过量分泌有生物活性的促肾上腺皮质激素（adrenocortico-tropic hormone ，ACTH ）或者ACTH 类似物，刺激肾上

腺皮质增生，使之分泌过量皮质醇、盐皮质激素及性激素所引起的一系列症状。世界上第1例异位ACTH 综合征是Brown ［1］于1928年描述的。1962

年Meador 首次提到异位ACTH 分泌瘤［2］

。稍晚，研究者发现切除肿瘤可使这类患者的库欣综合征缓解，并且在肿瘤组织中分离出ACTH ，从而证明这类库欣综合征是由垂体外的肿瘤分泌ACTH 引起的［3］

。在近50多年中，人们对异位ACTH 综合征仍然知之甚少，对它的了解仅仅限于回顾性的病例研究，原因主要是由于这种综合征的少见性、临床表现的多变性和肿瘤来源的异质性导致的。现对EAS 的诊断治疗进展综述如下。

1

流行病学和病因学

EAS 发病率占库欣综合

征发病率的8% 18%，

没有种族和性别差异，患者诊断时的年龄一般为38 50岁［4-6］。近年来各个国家和地区对本病的报道有增加

趋势［7-9］，可能与临床医师对

本病的认识和诊断技术的逐渐提高有关，但真正的发病率和患病率尚缺乏精确的统计。

引起ACTH 综合征最

常见原因是恶性程度较高的

肿瘤或者恶性程度较低的神

经内分泌肿瘤。在Ilias 等［10］

报道的一组90例异位

ACTH 综合征患者中，小细胞肺癌引起的异位ACTH 综合征占21.7%，支气管类癌约占22.7%，胸腺类癌约占6.8%，甲状腺髓样癌约占5.5%，胃肠道内

分泌肿瘤约占13.3%，

副神经节瘤约占3.4%，另有9.3% 13.1%的肿瘤来源不明。在不同地区和研究

机构报道的百分率均有所不同

［10-11］

，可能与诊断水平的差异有关。

2临床分类及临床表现

按照肿瘤的隐蔽性EAS 可分为显性和隐性；按照疾病的发展程度EAS 可分为缓慢发展型和迅速进展型。影像学对显性和迅速进展型肿瘤更容易发现。显性和迅速进展型肿瘤分泌ACTH 较多，皮质

醇水平很高，

肾上腺增生明显，高皮质醇血症引起的高血压、低钾碱中毒等症状可能较严重，但肿瘤的自然病程短，库欣综合征的各种临床表现不典型。相反，隐性和缓慢发展型ACTH 的肿瘤恶性程度较低，肿瘤体积小，进展缓慢，虽不易被发现但库欣综合征的临床表现很典型。后者很难与垂体性库欣综合征相鉴别。