双侧基底节、丘脑病变的影像表现
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• 退行性疾病
• NBIA • CJD • Fahr病 • ……
• 代谢性疾病
• 肝病 • 高血氨 • 高血糖（无酮体） • 低血糖 • 低氧血症 • Wilson病 • 渗透性髓鞘溶解症 • Wernicke脑病
• ……
疾病分类
• 血管性疾病
• 脑深静脉栓塞 • 脑动脉闭塞 • ……
• 感染和炎症性疾病
代谢性疾 病
缺氧缺血性脑病（HIE）
• 病因
• 成人HIE为循环、呼吸衰竭所致
• 轻度：仅于分水岭区 • 重度：大脑皮层、基底节、海马；丘脑和小脑也可能受累；
脑干和大脑白质很少累及
• 影像学
• CT：双侧基底节、丘脑低密度 • MRI：DWI高信号，T2WI不明显的高信号和皮层肿
胀
HIE
HIE
• MRI：双侧对称丘脑区增大， T1等信号T2高信号， 无强化
PBTG
肿瘤
神经纤维瘤病1型
• 病因
• 常染色体显性遗传性疾病
• 临床表现
• 牛奶咖啡斑，腋窝雀斑，神经纤维瘤，丛状神经纤 维瘤，视神经胶质瘤，骨发育不良和假关节
• 影像学表现
• CT常为阴性 • T1WI高信号，常累及苍白球、内囊等对称部位，无
• 临床三联征
• 葡萄膜炎、口腔和生殖器溃疡 • 4%–49%CNS受累，头痛、构音障碍、小脑体征、感觉体征，
个性改变
• 影像学
• 局灶或多灶病变 • 局灶：脑干、基底节（1/3双侧受累）、丘脑，大脑白质 • 长T1长T2，DWI等或稍高信号
神经Behçet病
脑弓形体病
感染和炎症性 疾病
• 病因
CO中 毒
CO中毒迟发性脑病
药物中毒——胺碘酮
肝性脑病
代谢性疾 病
• 病因
• 慢性肝硬化伴门脉高压，门腔分流，含氮废物 积聚导致大脑中毒
• 影像学
• 锰沉积：苍白球、黑质T1高信号 • 急性高血氨症：
双侧基底节、岛叶皮层和扣带回T2WI高信号DWI 弥散受限
急性高血氨症：肝硬化伴急性失代偿性肝衰竭
• 轻度： 可逆，一过性胼胝体压部、内囊和放射冠白质异常 • 重度：弥漫灰质异常，也可见白质病变
• 基底节受累预示预后较差
退行性疾 病
Fahr病（特发性基底核钙化）
• 病因
• 先天性常染色体显性遗传性疾病
• 临床表现
• 缓慢发作的非特异性症状
• 影像学
• 基底节、齿状核、丘脑和大脑皮层下白质的双侧对 称性钙化
• HIV感染；AIDS
• 临床表现
• 发热、头痛，局灶性神经功能缺失、抽搐、昏迷
• 影像学
• 基底节、脑叶灰白质多灶病变 • 出血T1高信号 • 有结节状、环状强化
脑弓形体病
肿瘤
原发CNS淋巴瘤
部位 • 大脑半球深部白质，胼胝体和基底节
• 影像学
• CT：等或较高密度且均匀 • MRI：T2等或低信号，瘤内信号较均匀，钙化、
Fahr病
大脑深静脉血栓形成
血管性疾 病
• 病因
• 危险因素：孕期或产褥期的高凝状态，口服避孕 药，血管炎，颅内或系统性感染
• 临床表现
• 急性头痛，恶心，呕吐，抽搐和精神状态改变； 局灶性神经缺损、昏迷和死亡
• 影像学
• 丘脑长T2，内囊、基底节和深部白质也常受累
大脑深静脉血栓形成
动脉闭塞
双侧基底节、丘脑病变 影像学表现
2016-06-05
正常影像解剖
• 基底节
• 构成：尾状核、豆状核（壳、苍白球）、屏状核、杏仁 核
• 血供：大脑前、中动脉的内外侧豆纹动脉 • 功能：锥体外系的一部分，参与运动、记忆、情感和其
它认知功能
• 豆状核有丰富血供、线粒体、神经递质和化学物质，高葡萄糖 及氧利用和高代谢活性，更易受累
占位效应、水肿和强化，
神经纤维瘤病1型
小结
• 密切结合临床病史、化验室检查 • 留意疾病的影像学特征表现 • 功能影像学检查的表现
谢谢！
资料可以编辑修改使用 学习愉快！
课件仅供参考哦， 实际情况要实际分析哈！
感谢您的观看
代谢性疾 病
• 病因
• 电解质失衡（特别是对低钠血症的快速过度矫正）
• 临床表现
• 痉挛性偏瘫、假性延髓麻痹、意识水平降低和昏迷
• 影像学
• 脑桥中央髓鞘溶解症
累及桥脑中央，桥脑腹外侧及皮质脊髓束往往不受累， T2WI和FLAIR上脑桥中央特征性三叉戟状或蝙蝠翼状高信号
• 脑桥外髓鞘溶解症 累及苍白球、壳核、丘脑和小脑的长T2病变，在早期DWI可 高信号
正常影像解剖
• 丘脑
• 构成：位于两侧大脑半球和中脑间，多个核团组成 • 血供：大脑后动脉第一、二段，后交通支 • 功能：核团传递、输出皮质束的感觉、运动信号；
与意识、睡眠、觉醒调节有关；病变致意识障碍、 感觉异常
基底节区其它正常表现
VR间隙
生理性钙化
铁沉积
疾病分类
• 中毒性疾病
• CO • 甲醇 • 氰化物 • ……
非酮症高血糖
代谢性疾 病
• 病因
• 糖尿病控制较差，舞蹈病、偏身投掷症，精神状态 改变
• 影像学
• CT：双侧苍白球、尾状核高密度 • MRI： T1WI高信号，T2WI信号不一 血糖控制后2-12个月影像学表现可消失
低血糖
代谢性疾 病
• 病因
• 低血糖昏迷
• 影像学
• 双侧基底节、海马和大脑皮层的T2高信号，DWI弥 散受限
渗透性髓 鞘溶解症
Wernicke脑病
代谢性疾 病
• 病因
• 维生素B1（硫胺素）缺乏
• 临床三联征
• 意识改变、眼功能障碍和共济失调
• 影像学
• 内侧丘脑、导水管周围区、乳头体和中脑顶盖部对 称性长T2
• 受累区域的点状出血，弥散受限和对比增强 • 乳头体受累最易见于慢性酗酒者
Wernicke脑病
Wilson病
代谢性疾 病
• 病因
• 血浆铜蓝蛋白缺乏导致铜聚积
• 临床表现
• 构音障碍、肌张力障碍、震颤、共济失调、帕金森样症 状
• 特征：角膜K-F环
• 影像学
• 壳核、苍白球、尾状核和丘脑的长T2 • “熊猫脸”征 • DWI高信号多见于疾病活动期
Wilson 病
“熊猫脸”征
渗透性髓鞘溶解症
• 神经Behcet病 • 黄病毒脑炎 • 弓形虫病 • ……
• 肿瘤
• 原发淋巴瘤 • PBTG • 神经纤维瘤病Ⅰ型 • ……
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
临床及影像学表现
中毒
• 病因
• 一氧化碳、甲醇和氰化物造成线粒体细胞呼吸酶受 损
• 影像学
• CO：基底节长T2，倾向累及双侧苍白球，白质脑 病，DWI弥散受限
• 氰化物和甲醇：还有出血性坏死，白质水肿
血管性疾 病
• 病因
• 通常由于基底动脉尖端闭塞造成
• 临床表现
• 易激惹，昏迷，记忆障碍，视觉和行为改变
• 影像学
• 特征性表现：T2WI和DWI上高信号 • Percheron动脉闭塞：双侧对称性丘脑梗塞
基底动脉闭
Percheron动脉闭塞
神经Behçet病
感染和炎症性 疾病
• 病因
• 原因不明的多系统、反复发作的炎性疾病
出血、坏死囊变均少见，周围水肿及占位效应 轻 • 强化
• 原发性脑淋巴瘤是一种乏血供肿瘤，以一个中心向外 浸润生长，侵入脑实质，破坏血脑屏障，所以常有显 著强化，图像上出现缺口征，尖角征等
原发CNS淋巴瘤
肿瘤
原发双侧丘脑胶质瘤（PBTG）
• 儿童、年轻成人，双侧丘脑 II级星形细胞瘤 • 影像学
• NBIA • CJD • Fahr病 • ……
• 代谢性疾病
• 肝病 • 高血氨 • 高血糖（无酮体） • 低血糖 • 低氧血症 • Wilson病 • 渗透性髓鞘溶解症 • Wernicke脑病
• ……
疾病分类
• 血管性疾病
• 脑深静脉栓塞 • 脑动脉闭塞 • ……
• 感染和炎症性疾病
代谢性疾 病
缺氧缺血性脑病（HIE）
• 病因
• 成人HIE为循环、呼吸衰竭所致
• 轻度：仅于分水岭区 • 重度：大脑皮层、基底节、海马；丘脑和小脑也可能受累；
脑干和大脑白质很少累及
• 影像学
• CT：双侧基底节、丘脑低密度 • MRI：DWI高信号，T2WI不明显的高信号和皮层肿
胀
HIE
HIE
• MRI：双侧对称丘脑区增大， T1等信号T2高信号， 无强化
PBTG
肿瘤
神经纤维瘤病1型
• 病因
• 常染色体显性遗传性疾病
• 临床表现
• 牛奶咖啡斑，腋窝雀斑，神经纤维瘤，丛状神经纤 维瘤，视神经胶质瘤，骨发育不良和假关节
• 影像学表现
• CT常为阴性 • T1WI高信号，常累及苍白球、内囊等对称部位，无
• 临床三联征
• 葡萄膜炎、口腔和生殖器溃疡 • 4%–49%CNS受累，头痛、构音障碍、小脑体征、感觉体征，
个性改变
• 影像学
• 局灶或多灶病变 • 局灶：脑干、基底节（1/3双侧受累）、丘脑，大脑白质 • 长T1长T2，DWI等或稍高信号
神经Behçet病
脑弓形体病
感染和炎症性 疾病
• 病因
CO中 毒
CO中毒迟发性脑病
药物中毒——胺碘酮
肝性脑病
代谢性疾 病
• 病因
• 慢性肝硬化伴门脉高压，门腔分流，含氮废物 积聚导致大脑中毒
• 影像学
• 锰沉积：苍白球、黑质T1高信号 • 急性高血氨症：
双侧基底节、岛叶皮层和扣带回T2WI高信号DWI 弥散受限
急性高血氨症：肝硬化伴急性失代偿性肝衰竭
• 轻度： 可逆，一过性胼胝体压部、内囊和放射冠白质异常 • 重度：弥漫灰质异常，也可见白质病变
• 基底节受累预示预后较差
退行性疾 病
Fahr病（特发性基底核钙化）
• 病因
• 先天性常染色体显性遗传性疾病
• 临床表现
• 缓慢发作的非特异性症状
• 影像学
• 基底节、齿状核、丘脑和大脑皮层下白质的双侧对 称性钙化
• HIV感染；AIDS
• 临床表现
• 发热、头痛，局灶性神经功能缺失、抽搐、昏迷
• 影像学
• 基底节、脑叶灰白质多灶病变 • 出血T1高信号 • 有结节状、环状强化
脑弓形体病
肿瘤
原发CNS淋巴瘤
部位 • 大脑半球深部白质，胼胝体和基底节
• 影像学
• CT：等或较高密度且均匀 • MRI：T2等或低信号，瘤内信号较均匀，钙化、
Fahr病
大脑深静脉血栓形成
血管性疾 病
• 病因
• 危险因素：孕期或产褥期的高凝状态，口服避孕 药，血管炎，颅内或系统性感染
• 临床表现
• 急性头痛，恶心，呕吐，抽搐和精神状态改变； 局灶性神经缺损、昏迷和死亡
• 影像学
• 丘脑长T2，内囊、基底节和深部白质也常受累
大脑深静脉血栓形成
动脉闭塞
双侧基底节、丘脑病变 影像学表现
2016-06-05
正常影像解剖
• 基底节
• 构成：尾状核、豆状核（壳、苍白球）、屏状核、杏仁 核
• 血供：大脑前、中动脉的内外侧豆纹动脉 • 功能：锥体外系的一部分，参与运动、记忆、情感和其
它认知功能
• 豆状核有丰富血供、线粒体、神经递质和化学物质，高葡萄糖 及氧利用和高代谢活性，更易受累
占位效应、水肿和强化，
神经纤维瘤病1型
小结
• 密切结合临床病史、化验室检查 • 留意疾病的影像学特征表现 • 功能影像学检查的表现
谢谢！
资料可以编辑修改使用 学习愉快！
课件仅供参考哦， 实际情况要实际分析哈！
感谢您的观看
代谢性疾 病
• 病因
• 电解质失衡（特别是对低钠血症的快速过度矫正）
• 临床表现
• 痉挛性偏瘫、假性延髓麻痹、意识水平降低和昏迷
• 影像学
• 脑桥中央髓鞘溶解症
累及桥脑中央，桥脑腹外侧及皮质脊髓束往往不受累， T2WI和FLAIR上脑桥中央特征性三叉戟状或蝙蝠翼状高信号
• 脑桥外髓鞘溶解症 累及苍白球、壳核、丘脑和小脑的长T2病变，在早期DWI可 高信号
正常影像解剖
• 丘脑
• 构成：位于两侧大脑半球和中脑间，多个核团组成 • 血供：大脑后动脉第一、二段，后交通支 • 功能：核团传递、输出皮质束的感觉、运动信号；
与意识、睡眠、觉醒调节有关；病变致意识障碍、 感觉异常
基底节区其它正常表现
VR间隙
生理性钙化
铁沉积
疾病分类
• 中毒性疾病
• CO • 甲醇 • 氰化物 • ……
非酮症高血糖
代谢性疾 病
• 病因
• 糖尿病控制较差，舞蹈病、偏身投掷症，精神状态 改变
• 影像学
• CT：双侧苍白球、尾状核高密度 • MRI： T1WI高信号，T2WI信号不一 血糖控制后2-12个月影像学表现可消失
低血糖
代谢性疾 病
• 病因
• 低血糖昏迷
• 影像学
• 双侧基底节、海马和大脑皮层的T2高信号，DWI弥 散受限
渗透性髓 鞘溶解症
Wernicke脑病
代谢性疾 病
• 病因
• 维生素B1（硫胺素）缺乏
• 临床三联征
• 意识改变、眼功能障碍和共济失调
• 影像学
• 内侧丘脑、导水管周围区、乳头体和中脑顶盖部对 称性长T2
• 受累区域的点状出血，弥散受限和对比增强 • 乳头体受累最易见于慢性酗酒者
Wernicke脑病
Wilson病
代谢性疾 病
• 病因
• 血浆铜蓝蛋白缺乏导致铜聚积
• 临床表现
• 构音障碍、肌张力障碍、震颤、共济失调、帕金森样症 状
• 特征：角膜K-F环
• 影像学
• 壳核、苍白球、尾状核和丘脑的长T2 • “熊猫脸”征 • DWI高信号多见于疾病活动期
Wilson 病
“熊猫脸”征
渗透性髓鞘溶解症
• 神经Behcet病 • 黄病毒脑炎 • 弓形虫病 • ……
• 肿瘤
• 原发淋巴瘤 • PBTG • 神经纤维瘤病Ⅰ型 • ……
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
临床及影像学表现
中毒
• 病因
• 一氧化碳、甲醇和氰化物造成线粒体细胞呼吸酶受 损
• 影像学
• CO：基底节长T2，倾向累及双侧苍白球，白质脑 病，DWI弥散受限
• 氰化物和甲醇：还有出血性坏死，白质水肿
血管性疾 病
• 病因
• 通常由于基底动脉尖端闭塞造成
• 临床表现
• 易激惹，昏迷，记忆障碍，视觉和行为改变
• 影像学
• 特征性表现：T2WI和DWI上高信号 • Percheron动脉闭塞：双侧对称性丘脑梗塞
基底动脉闭
Percheron动脉闭塞
神经Behçet病
感染和炎症性 疾病
• 病因
• 原因不明的多系统、反复发作的炎性疾病
出血、坏死囊变均少见，周围水肿及占位效应 轻 • 强化
• 原发性脑淋巴瘤是一种乏血供肿瘤，以一个中心向外 浸润生长，侵入脑实质，破坏血脑屏障，所以常有显 著强化，图像上出现缺口征，尖角征等
原发CNS淋巴瘤
肿瘤
原发双侧丘脑胶质瘤（PBTG）
• 儿童、年轻成人，双侧丘脑 II级星形细胞瘤 • 影像学