POEMS综合征1例临床分析

POEMS综合征1例临床分析
程桂芝1 张立平1 杜景卫2 （1聊城市光明医院 252000；2聊城市脑科医院 252000）
【中图分类号】R442.8【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2011）21-0290-02
【关键词】 POEMS综合征 Crow-Fukase综合征多系统损害性疾病
POEMS综合征是多系统疾病，病因不明，临床表现多样，缺乏特异性，常常误诊或漏诊，今报告一例POEMS综合征患者的临床表现和相关实验检查并进行临床分析。

临床资料患者男性，69岁。

因“腰痛、四肢疼痛、双下肢无力2个月，加重伴四肢活动不灵
5天”于2009年4月5日入院治疗。

患者于2009年2月感冒后出现腰痛，继之出现肩胛部、
双下肢疼痛，双下肢无力，4月初出现下肢水肿，四肢无力，感觉障碍，不能行走。

发病以来，无发热、头痛、头晕。

体重较前减轻。

既往无明确的慢性病史。

否认家族性传染病、遗
传病、肿瘤病史。

入院查体：T36.5℃，P72次/分，BP140/90mmHg，一般内科查体：双下肢
凹陷性水肿。

神经系统查体：神志清，精神差。

无构音障碍。

高级皮层功能好。

眼球各向运
动充分,未见眼震。

双侧瞳孔等大形圆，直接、间接对光反射存在，角膜反射存在。

双侧面部痛、触觉对称正常，面瘫征阴性。

双侧软腭上抬充分，咽腭反射存在。

双侧耸肩力弱。

伸舌
居中。

双下肢浅感觉减退，双侧运动觉及关节位置觉对称正常。

双上肢肌力约Ⅲ+级，双下
肢肌力Ⅱ级。

肌张力基本正常，共济运动不能完成。

双侧腹壁反射存在。

双侧肱二头肌、肱
三头肌、尺骨膜、桡骨膜反射正常。

双侧膝腱反射减弱，双侧跟腱反射减弱。

双侧掌颏反射（+），双侧Hoffmann’ssign(-)，Rossolimo’s sign(-)，双侧Babinski’s sign（-），Chaddock’s
sign(-)。

颈无抵抗，Kerning sign(-),Brudzinski sign(-)。

辅助检查：胃镜示：慢性浅表性胃炎、
十二指肠球炎。

腰椎间盘CT：L4/5间盘膨出并突出。

血生化：ALT 49U/L；AST 51U/L；TBIL 7.3umol/L；BUN 16.6mmol/L；UA 595umol/L；CREA 443umol/L；BMG12.6mg/L。

血常规：WBC7.4×10^9/L；Gran4.3×10^9/l；RBC 2.38×10^12/L；HGB 78g/L；尿常规：蛋白质2+隐血2+；腹部彩超右侧孤立肾，右肾弥漫性病变，少量腹水。

腰椎片示退行性变，胸部、骨盆、双肩
拍片未见异常。

免疫功能：IgG379.9mg/dl，IgA13.4mg/dl，IgM23.9mg/dl，C3 68.7mg/dl。

心
肌酶：CK348.8U/L，CKMB21.6 U/L，LDH311.8 U/L，HBDH232.5 U/L，MYO1585ng/ml；骨髓细
胞学检查1.取材、图片、染色良好2.增生度Ⅱ/Ⅶ，G=0.285，E=0.055，G:E=5.18:1。

3.粒系增
生相对减低，原粒未见，中幼粒比值增高，杆状核、分叶核少见，形态未见明显异常。

4.红
系增生减低，原红未见，晚红少见，成熟红细胞成缗钱状。

5.巨核全片见到106个，血小板
分布减少。

6. 浆细胞比值明显增高，占57%，其中原、幼浆占15%，亦可见双核及多核浆细胞。

提示多发性骨髓瘤。

颅脑CT：脑白质疏松。

CSF：清晰透明，蛋白阴性，糖 4.4 mmol/L，氯化物118.5mmol/L，镜检：WBC2×106/L，以淋巴细胞为主。

甲状腺功能 FT3 2.86pmol/L，
FT418.0pmol/L，hTSH5.75uIU/ml；尿本-周氏蛋白：阳性。

住院治疗及预后：入院后给予抗感染、营养神经、减少氮吸收、肾上腺糖皮质激素及血浆等支持、对症治疗。

症状曾一度好转。

随着病程的延长，病情呈恶化趋势，并逐渐出现呼吸困难、四肢麻木、肢体活动不灵、感觉
减退、凹陷性水肿（以双下肢为着），呈进行性加重。

最终出现双下肢肌力达0级，肌张力
降低，呼吸衰竭而死亡。

最后诊断：POEMS综合征。

讨论 POEMS综合征是一组多系统损害的一种综合征，病因及发病机制不清，主要表现为多
系统损害症候群，临床表现缺乏特异性，可表现为进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内
分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着，并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力
衰竭等症状。

1、命名1980年Bardwick[1]将这组疾病综合症用英文之首字母缩写正式命名为POEMS综合症，分别代表多发性神经病(P)、脏器肿大(O)、内分泌病变(E)、M蛋白(M)和皮肤改变(S)。

2、临床表现此综合征发病年龄为26～80岁,45岁左右多见，男女之比例为2～3:1，呈慢
性病程，常累及多系统，临床表现多样。

2.1慢性多发性神经病几乎见于所有患者，往往呈进行性、对称性感觉、运动损害，从四肢
远端向近端发展，可出现麻木、疼痛、乏力、肌肉逐渐萎缩、可致瘫痪，腱反射消失。

颅神
经损害较少见。

本例患者出现四肢肌力减退，浅感觉减退表现，腱反射减退，颅脑CT表现
脑白质疏松，提示患者不仅有周围神经系统损害，且有中枢神经系统损伤。

2.2脏器肿大如肝脾肿大、弥漫性淋巴结肿大等。

部分患者可出现肺纤维化、肺动脉高压、心肌病变及肾功能不全等，本例患者有肾功能不全的表现，肝功能不全表现，并出现腹水。

2.3内分泌障碍常影响肾上腺、性腺、甲状腺、甲状旁腺、垂体、胰腺等。

本例患者糖耐
量异常，FT3、FT4异常提示甲状腺功能异常，胰腺功能受损，表明患者存在内分泌障碍。

2.4M蛋白和骨髓异常75% ～87%患者血中出现M蛋白， 10%的患者尿内有本-周蛋白。

骨髓
象显示：浆细胞增生异常。

本例患者骨髓细胞学检查示浆细胞比值明显增高，占57%，其中原、幼浆占15%，亦可见双核及多核浆细胞。

尿检显示本周氏蛋白阳性。

2.5其它部分患者可出现皮肤色素沉着，皮肤增厚、变硬、多毛，杵状指、雷诺氏征、指
甲变白等。

另外，水肿相当多见，常为首发症状，多见于双下肢凹陷性浮肿，也可为全身性，部分患者合并胸腔积液、腹水。

本例病人出现下肢水肿、腹水。

3、诊断2003年Dispenzieri等 [2]分析了99例本病患者的临床表现后提出新的诊断标准：主
要标准：①多发性神经病变；②单克隆浆细胞增殖性异常。

次要标准：①硬化性骨病变；
②Castleman病；③器官肿大(肝脾或淋巴结)；④水肿(外周水肿、胸腔积液或腹水) ；⑤
内分泌病变(肾上腺、甲状腺、垂体、性腺、甲状旁腺及胰腺) ；⑥皮肤改变(色素沉着、多毛、血管瘤、指甲苍白、多血症) ；⑦视乳头水肿。

符合2条主要标准和至少1条次要标准可诊
断为POEMS综合征。

本例患者存在多发性神经病变和单克隆浆细胞增殖性异常、腹水、下肢水肿、脏器损害、内分泌改变，符合上述诊断标准。

4、治疗由于POEMS综合征是多系统疾病，发病机制未明，尚缺乏特效的治疗方法，目前以综合治疗为主。

现主要采用免疫干预治疗、手术及放射治疗。

伴骨髓瘤者可化疗、放疗或手
术切除浆细胞瘤方法缓解症状，但不适合非骨髓瘤患者。

用肾上腺皮质激素治疗，可使部分
症状缓解。

对某些激素治疗无效者，应用血浆置换疗法，多发性神经病和皮肤病变可好转。

血浆交换疗法运用范围比较狭窄，该疗法费用昂贵，治疗效果维持时间比较短，一般能维持
在7～15天左右，故也不是治疗本病的有效方法。

近年提出自体外周血干细胞移植治疗，有
待进一步探讨。

总之，现有的治疗方案几乎不能达到长期、稳定的效果，目前仍是一种潜在
的致命性疾病。

综上所述，本病患者临床表现及发病形式复杂多样，缺乏特异性，容易造成误诊、漏诊。

在
临床工作中，患者出现神经病变，肾衰竭，水肿，骨髓增生异常，应考虑到本病的可能，有
些患者以下肢水肿、骨痛等为首发症状，应进行全面细致检查，想到本病，尽早明确诊断，
采取积极的治疗措施，及早防治并发症，延长患者生命及提高生存质量。

本病生存期6个月
至7年，平均33个月，多死于如肺炎、周围性呼吸衰竭、卒中、脓毒血症、急性髓细胞白
血病与多发性骨髓瘤等。

参考文献
[1]Bardwick PA,Zvaifler NJ,Gill GN,et al．Plasma cell dyscrasia with polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-protein And skin-changes:the POEMS syndrome:report on two cases and a review of the literature.Medicine,1980,59:311.
[2]Dispenzieri A， Kyle RA， Lacy MQ， et al. POEMS syndrome: definition and long term outcome[J]. Blood，2003，101(7):2496-2506.。