肾上腺疾病ppt课件

肾素及其分泌调节(二)
• 血管紧张素Ⅱ（ANGⅡ）的功能 强烈的血管收缩作用、 醛固酮分泌、促使近端小管重吸收Na+。 • 醛固酮的功能 远端小管和集合管重吸收H2O、Na+，促使 K+的排泌。 • 肾素－血管紧张素－醛固酮系统的组成 肾素（由肾脏的近 球细胞产生）作用于血管紧张素原（肝合成）生成血管紧 张素Ⅰ（ANG Ⅰ），后者在血管紧张素转换酶（ACE） 的作用下生成血管紧张素Ⅱ，血管紧张素Ⅱ在血管紧张素 酶A（氨基肽酶A）的作用下生成血管紧张素Ⅲ，血管紧张 素Ⅱ和血管紧张素Ⅲ作用于肾上腺皮质球状带产生醛固酮。
PHA的1-2% 高血压、低血钾的典型表现 单侧肾上腺结节性增生 可能为APA的早期或者特发性醛固酮增多 多症发展到一定时间的变型。
分泌醛固酮的腺癌
罕见，约占1%，肿瘤直径多≥5cm，形 态不规则，分泌醛固酮，可能同时分泌糖 皮质激素和性激素。 文献报道显示：围手术期死亡率20%，复 发率70%，复发中位时间17个月，5年生存 率52%。
遗传有关
PHA病理分型和病理生理
特发性醛固酮增多症（IHA） 醛固酮腺瘤（APA） 单侧肾上腺增生（UNAH） 分泌醛固酮的腺癌 家族性醛固酮增多症（FH）
FH-Ⅰ（糖皮质激素可抑制） FH-Ⅱ （糖皮质激素不可抑制）
50-60% 40-50% 1-2% ﹤1%
异位分泌醛固酮的肿瘤
醛固酮增多症
不同原因造成肾上腺皮质球状带分泌过 量的醛固酮，引起高血压、低血钾、低 血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临 床综合征。 原发性醛固酮增多症 primary hyperaldosteronism, PHA 继发性醛固酮增多症 secondary hyperaldosteronism, SHA
占PHA的40-50% 具自主分泌功能 肿瘤直径一般12cm，单侧约占 90%
AⅡ刺激试验发现： 腺瘤为醛固酮的唯一来源 AⅡ-R醛固酮腺瘤 对AⅡ有反应，皮质醇未抑制 AⅡ-U醛固酮腺瘤 对AⅡ无反应，皮质醇氧和产 物18-羟皮质醇、18-氧代皮质 醇过度产生。皮质醇被抑制
单侧肾上腺增生 unilateral adrenal hyperplasia,UNAH
家族性醛固酮增多症 familial hyperaldosteronism, FH
特发性醛固酮增多症 Idiopathic hyperaldosteronism, IHA
为双侧肾上腺局灶性、弥漫性结节样增生。占PHA 的50-60%，临床症状一般较轻，对血管紧张素敏 感，肾素虽受抑制，但肾素对体位改变及其它刺 激有反应。 IHA伴双侧肾上腺增生的发病机制不明确。
醛固酮腺瘤 aldosterone-producing adenomas,APA
原发性醛固酮增多症 primary hyperaldosteronism, PHA
简称原醛症。肾上腺皮质分泌过量的醛固酮
激素，引起以高血压、低血钾、低血浆肾素 活性（plasma rennin activity，PRA）和碱 中毒为主要表现的临床综合征，又称Conn综 合征。
原发性醛固酮增多症病因不明，可能与
球状带分泌盐皮质类固醇，主要是醛固酮，调节水盐 代谢； 束状带分泌糖皮质类固醇，主要是皮质醇，调节糖、 蛋白质和脂肪代谢； 网状带分泌性激素，主要是雄激素。
肾上腺皮质镜下结构
HE染色
常见肾上腺外科疾病类型
1 2 3
原发性醛固酮增多症 （primary hyperaldosteronism）
﹤1%
肾素及其分泌调节(一)
• 肾内机制 感受器位于入球小动脉的牵张感受器和致密斑， 前者能感受肾动脉灌注压，后者能感受流经该处小管液中 的Na+量。肾动脉灌注压降低→入球小动脉壁受牵拉的程 度减小→肾素释放增加；反之肾素释放减少。肾小球滤过 率降低→流经致密斑小管液中的Na+量减少→肾素释放增 加；反之肾素释放减少。 • 神经机制 肾交感神经兴奋→去甲肾上腺素→近球细胞的β 肾上腺素能受体→直接刺激肾素释放；反之肾素释放减少。 如：急性失血。 • 体液机制 血液循环中的肾上腺素、去甲肾上腺素，肾内生 成的PGE2和PGI2→肾素释放增加；ANGⅡ、血管升压素、 心房钠尿肽、内皮素、NO→肾素释放减少。
肾上腺疾病的外科治疗 Surgical Treatment of Adrenal Medulla Diseases
郑州大学第二附属医院 郑州大学泌尿外科研究所 王晓甫
肾上腺的解剖结构
肾上腺为成对的内 分泌器官，位于腹 膜后隙，肾上极内 上前方，与肾一起 被包于肾筋膜和脂 肪囊内，但它的脂 肪囊是独立的。左 侧呈新月形，右侧 呈三角形。
肾上腺的组织结构
肾上腺组织学结构分为皮质(cortex)和髓质 (medulla)两部分，皮质占90％，分泌醛固酮、皮质 醇及少许雄性激素。肾上腺髓质占 10 ％，主要分 泌肾上腺素和去甲肾上腺素。肾上腺各部位分泌 功能异常皆可引起不同的疾病。
肾上腺皮质
肾上腺皮质按细胞排列从外向内由球状带、束状 带和网状带三层功能不同的细胞结构 组成。
皮质醇症（hypercortisolism） 儿茶酚胺增多症


嗜铬细胞瘤/副神经节瘤 （pheochrocytoma/paraganglioma）
肾上腺髓质增生（adrenal medulla hyperplasia)Leabharlann 醛固酮增多症醛固酮增多症
• 概念 • 病理分型和病理生理 • 临床表现 • 诊断和鉴别诊断 • 治疗 • 围手术期处理
病理及病理生理
醛固酮增加，将反馈性抑制肾素及血管紧张素， 导致后者血浆中含量减少。 过量的醛固酮作用于肾远曲小管，钠–钾交换增加， 钠水潴留、低血钾，导致高血压和碱中毒。 除肾上腺的病理改变外，肾脏可因长期缺钾引起 近曲小管、远曲小管和集合管上皮细胞变性，严 重者散在性肾小管坏死，肾小管功能重度紊乱。 常继发肾盂肾炎，可有肾小球透明变性。长期高 血压可致肾小动脉硬化。 慢性失钾致肌细胞蜕变，横纹消失。 碱中毒时细胞外液游离钙减少，加上醛固酮促进 尿镁排出，故可出现肢端麻木和手足抽搐。