免疫性疾病-PPT文档资料

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产生细胞因子能力低于成人（缺乏抗原刺激所致）。
小儿体液免疫（B细胞免疫）特点
• 骨髓和淋巴结：B细胞成熟的场所，起到类囊的作用。
• 颈和肠系膜淋巴结发育最早（胚胎10周）；足月新生儿能扪
及腹股沟浅表淋巴结；2岁后扁桃体增大，后稍缩小，6~7岁 又增大。12~13岁淋巴结发育达顶点。 • B细胞：比T细胞发育较迟。 • 胎儿B细胞对抗原刺激可产生相应的IgM类抗体，而有效的
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绝大多数脐血T细胞（97%）为CD45RA+“原始”T细胞
表型（成人外周血为50%），而CD45RO+记忆性T细胞极
少。新生儿活化的T细胞表达CD25（活化标志）较成人 为弱。
新生儿T细胞功能缺陷表现为：
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辅助B细胞产生免疫球蛋白的能力受限； 活化吞噬细胞和产生CTL的能力下降； CD40配体在活化的T细胞上表达低下，影响B细胞免疫 球蛋白的同种型转换；
抑菌剂无效，需杀菌剂、联合、长疗程才有效
原发性免疫缺陷病-临床表现
二、自身免疫性疾病
溶血性贫血、血小板减少性紫癜、系统性血管炎、系统性红斑 狼疮、皮肌炎、免疫复合物性肾炎、I型糖尿病、免疫性甲状 腺功能低下和关节炎等
三、肿瘤 淋巴系统肿瘤(尤其B细胞淋巴瘤)最常见
原发性免疫缺陷病-诊断
病史
感染史 发病年龄 过去史：疫苗病 脐带脱落延迟 GVH 其他临床特征 家族史：家谱调查
高（＞0.2-0.3/L），即提示胎儿有宫内感染；
3）是抗革兰氏阴性菌的重要抗体。
3．IgA 1）脐血IgA水平很低（多<0.05g/L），若脐血IgA水平升高 也提示宫内感染， 2）分泌型IgA可从母乳中获取， 3）分泌型IgA不易被水解蛋白酶分解，是呼吸道、肠道、 泌尿道粘膜局部抗感染的重要因素。 4）新生儿、婴幼儿期分泌型IgA低下是易患呼吸道、消化 道、尿路感染的原因。
免疫性疾病
小儿免疫系统发育特点
• 非特异性免疫 1）先天性的、 2）可以遗传的、 3）非 特异的，由非淋巴细胞介导的。 • 特异性免疫：1）后天获得的，2）不遗传，3）具有特 异性。 • 传统认为小儿时期，特别是新生儿和未成熟儿处于不成 熟阶段，其某些免疫防御能力亦显低下。实际上，出生 时免疫器官和免疫细胞均已相当成熟，其免疫反应能力 低下可能是免疫系统“无经验（naïve）”之故。即其 免疫系统虽业已完善，但因以往未曾接触抗原，故未能 建立免疫记忆反应。
4．IgD和IgE
两者均难以通过胎盘，在新生儿血清中IgD和IgE含量极少， IgD生物学功能不清楚， IgE参与I型变态反应，与过敏性疾病有关。生后可从母乳 中获取部分IgE，自身合成的能力也不弱。患过敏性 疾病时血IgE水平可显著升高。
小儿免疫球蛋白水平及变化情况
原发性免疫缺陷病 （primary immunodeficiencX线
皮肤 淋巴结、扁桃体、肝脾 毛细血管扩张 先天畸形
X线：胸腺
原发性免疫缺陷病-治疗
一般治疗 预防和治疗感染
保护性隔离 预防用药 用杀菌剂,疗程和剂量大
心理学支持 鼓励正常的学习和生活 严重免疫缺陷、细胞免疫缺陷者禁用活疫苗 防止GVH 选择性IgA缺乏者禁忌输血和血制品
原发性免疫缺陷病-治疗
二、替代治疗
静脉注射丙种球蛋白(IVIG)：有低IgG血症
高效价免疫血清球蛋白(SIG)
用于严重感染及预防
血浆: 输注白细胞: 用于吞噬细胞缺陷伴严重感染 细胞因子：胸腺素、转移因子、IFN-γ
感染的部位：
呼吸道、胃肠道、皮肤、全身 以呼吸道最常见
原发性免疫缺陷病-临床表现
病原体
抗体缺陷——G+菌化脓性感染 T细胞缺陷——病毒、真菌、结核和沙门菌属 等细胞内病原体感染 补体成分缺陷——奈瑟菌属 中性粒细胞功能缺陷——金葡球菌
多重、机会感染多
原发性免疫缺陷病-临床表现
感染的时间： T细胞缺陷和联合免疫缺陷生后不久发病, 抗体缺陷为主，因存母体抗体，6~12月后发病 感染的治疗：
是指免疫系统的器官、免疫活性细胞（如淋巴细胞、吞 噬细胞、中性粒细胞）及免疫活性分子（免疫球蛋白、可溶
性分子白细胞介素、补体和细胞膜表面分子）发生缺陷引起
的某种免疫反应缺失或降低，导致机体防御能力普遍或部分 下降的一组临床综合征。
原发性免疫缺陷病-临床表现
一、反复感染-是最常见的表现 特点: 反复 严重 持久
细胞免疫
防御：抗胞内寄生菌、真菌、病毒感染，如结核杆菌、 麻疹、水痘、风疹、巨细胞病毒、白色念珠菌。 免疫监视：防肿瘤。 皮肤迟发性超敏反应：排斥反应。 • 胎儿期细胞免疫不成熟，易遭致宫内感染，长期带病毒， 风疹、CMV。
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生后成熟，如新生儿接种卡介苗数周后，结核菌素试验
即呈阳性反应。
小儿细胞免疫（T细胞免疫）特点
• 胸腺：出生时7~15g，与体重之比值是一生中最大的，直到 3~4岁胸腺X线影消失，到青春期后胸腺开始萎缩。 • T细胞：来自骨髓的淋巴干细胞—成熟(CD3) —CD4 CD8
• 胎龄13周起出现对同种异型移植物的排斥反应，对有丝分 裂原的增殖反应。
• 40周龄时具备对各种抗原的特异性细胞免疫应答。 • 足月新生儿外周血T细胞绝对数已达到成人水平，小于胎 龄儿和早产儿的T细胞数量少，对有丝分裂原的转化率低 。
IgG类抗体应答需在3个月才出现。
• 足月新生儿外周血B细胞量略高于成人，小于胎龄儿出生时 B细胞数量少。
• 免疫球蛋白（immunoglobulin，Ig ）：
• 1．IgG
• 1）含量最多； • 2）可通过胎盘，孕期32周进入胎儿循环的母亲IgG明显增 加，出生时脐血IgG水平甚至可高于母亲IgG水平10%； • 3）早产儿、小于胎龄儿IgG水平低于母亲；
• 4）来自母体的IgG在生后6个月内起重要抗感染作用；
• 5）生理性低丙球血症：生后3月虽然自身合成能力增加， 但来自母亲的IgG大量衰减，至6个月时全部消失，故3~6 月龄婴儿血清IgG水平降至最低点。
2．IgM 1）虽然胚胎12周时已能合成IgM，但因缺乏抗原刺激， 胎儿自身合成的IgM量极少，母亲IgM不能通过胎盘； 2）因而出生时脐血IgM水平很低，若发现脐血IgM水平升