肾上腺功能亢进性病变(库欣综合征)的影像诊断与鉴别诊断
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• 为较大的肾上腺肿块，直径通常超 过6cm，呈类圆ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ分叶或不规则形；
• 密度不均，周围为软组织密度，内 有坏死或陈旧性出血所致的不规则 低密度区，某些肿块内可散在点片 状钙化影；
• 增强：不规则强化，中心低密度区 无强化；
• 可有下腔静脉受累、淋巴结转移和 其他脏器转移。
MRI表现——原发性肾上腺皮质癌
• 腹膜后较大肿块，信号不均，T1WI主要为低信号，T2WI为显著高信号， 内常有坏死和出血所致的更高信号灶。增强扫描呈不均一强化。
• 肿瘤侵犯下腔静脉时，其内流空信号消失。
鉴别诊断
• 肾上腺腺瘤：肾上腺皮质癌除非大于6cm，否则有时不易与 肾上腺腺瘤区别，周边器官受压、浸润，可有肝脏及周围淋 巴结 转移。
形、条形 • 大小：通常用肾上腺侧肢厚度和横断面积
估 计 ， 正 常 侧 肢 厚 度 <10mm ， 面 积 <150mm2
肾上腺的功能
• 为内分泌腺，由皮质、髓质和基质组成； • 皮质：由外向内分为球状带、束状带、网状带，分别分泌醛固酮、皮质醇、
性激素； • 髓质：来源于神经外胚层，产生和分泌儿茶酚胺。
MRI表现——Cushing腺瘤
• 肾上腺类圆形肿块，T1WI和T2WI信号强度类似或略高于肝实质； • 因腺瘤内富含脂质，反相位信号强度明显下降； • 增强扫描同CT。
鉴别诊断
• 皮质腺瘤样增生：绝大多数为双侧肾上腺弥漫性增粗，尚保 持其正常形态，通过测量内外肢上部靠近肾上腺替补的宽度 可以做出诊断，如肢体部宽度大于4cm，则应该考虑肾上腺 增生。
库欣综合征（Cushing syndrome）
• 定义：即皮质醇增多症，是由于不同病因所致肾上腺皮质长期过量分泌皮 质醇而产生的一组症候群。
• 病 因 分 类 ： 促 肾 上 腺 皮 质 激 素 （ adreno-cortico-trophic-hormone ， ACTH）依赖性和非ACTH依赖性两种类型。
• 实验室检查： 血、尿皮质醇增高； 垂体性、异位ACTH综合征者血ACTH升高； 非ACTH依赖者ACTH降低。
库欣综合征的症状和体征
CT表现——肾上腺皮质增生
肾上腺皮质增生为Cushing综合征最常见病因，占70%-85%。
• CT：双侧肾上腺弥漫性增大，侧肢厚度大于10mm和（或）横断面积大于 150mm2；少数病例增大肾上腺边缘可有小结节影；增大肾上腺的密度和 外形基本保持正常。
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肾上腺功能亢进性病变（库欣综合征）的影像诊 断与鉴别诊断
肾上腺的解剖
肾上腺（adrenal glands）：
• 部位：双肾上极肾周间隙，周围脂肪包裹 左肾上腺：左肾上极前内侧，前方毗邻胰腺
体尾部和脾血管，内侧为左膈肌脚 右肾上腺：右膈肌脚与肝右叶内后缘间，前
方为下腔静脉肝段，外侧为肝右后叶，内侧为 右膈肌脚 • 分部：体部、内肢、外肢 • 形态：三角形、半月形、人字或倒V形、Y
库欣综合征（Cushing syndrome）
• 病理：肾上腺增生造成腺体弥漫性增大， 甚至边缘出现结节；腺瘤呈类圆形，有包 膜，内含丰富脂类物质；皮质癌通常较大， 内易有出血、坏死、钙化。
• 发病群体及年龄：可见于男、女任何年龄， 最常发生于中年女性。
• 典型症状：向心性肥胖、满月脸、皮肤紫 纹、痤疮、毛发多、高血压、月经不规律 等。
MRI表现——肾上腺皮质增生
• MRI：双侧肾上腺弥漫性增大，可伴有边缘结节样突起，但信号保持正常； 腹膜后脂肪增多。
鉴别诊断
• 约有50%患者的肾上腺皮质增生虽有功能异常，但无明显形 态学改变，CT检查可显示正常。
应与其他病变所致的双侧肾上腺弥漫性增大相鉴别： • 长期处于应激状态时由于血浆ACTH水平升高所致的双侧肾上
肾上腺功能亢进性病变
库欣综合征（Cushing syndrome）： • 肾上腺皮质增生（adrenal cortical hyperplasia） • Cushing腺瘤 • 原发性肾上腺皮质癌（primary adrenocortical carcinoma） 原发性醛固酮增多症（Conn综合征）： • Conn腺瘤 • 肾上腺皮质增生（特发性醛固酮增多症） 嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）： • 肾上腺嗜铬细胞瘤 • 肾上腺外嗜铬细胞瘤（副神经节瘤）
Figures: Morani AC, Jensen CT, Habra MA et al (2020) Adrenocortical hyperplasia: a review of clinical presentation and imaging. Abdominal Radiology 45:917-927
• 原发性醛固酮增多症：患者一般腹部脂肪少，应注意与假性 肿瘤、转移瘤及功能隐匿的嗜铬细胞瘤鉴别。
CT表现——原发性肾上腺皮质癌
原发性肾上腺皮质癌：Cushing综合征的少见病因，仅占3%-5%；然而，在 功能性肾上腺皮质癌中，却以产生Cushing综合征者最常见，约占65%。
• 具有分泌功能和非功能性的肾上腺 皮质癌表现相似；
• 肾上腺嗜铬细胞瘤：临床上有阵发性高血压，儿茶酚胺代谢 物增高，MRI上T2WI上信号很高。
• 肾上腺转移瘤：单侧需与肾上腺癌鉴别，前者有原发肿瘤病 史，临床无内分泌症状。
腺增大、肢端肥大症、甲状腺功能亢进和多种恶性肿瘤等也 可造成双侧肾上腺非特异性增大。
CT表现——Cushing腺瘤
Cushing腺瘤：Cushing综合征的肾上腺皮质腺瘤，占10%-30%。
• 单侧肾上腺类圆形或椭圆形肿块，界清，与肾上腺侧肢相连； • 大小2-3cm，密度类似或低于肾实质； • 同侧肾上腺残部和对侧肾上腺缩小； • 增强快速强化和迅速廓清。
• 密度不均，周围为软组织密度，内 有坏死或陈旧性出血所致的不规则 低密度区，某些肿块内可散在点片 状钙化影；
• 增强：不规则强化，中心低密度区 无强化；
• 可有下腔静脉受累、淋巴结转移和 其他脏器转移。
MRI表现——原发性肾上腺皮质癌
• 腹膜后较大肿块，信号不均，T1WI主要为低信号，T2WI为显著高信号， 内常有坏死和出血所致的更高信号灶。增强扫描呈不均一强化。
• 肿瘤侵犯下腔静脉时，其内流空信号消失。
鉴别诊断
• 肾上腺腺瘤：肾上腺皮质癌除非大于6cm，否则有时不易与 肾上腺腺瘤区别，周边器官受压、浸润，可有肝脏及周围淋 巴结 转移。
形、条形 • 大小：通常用肾上腺侧肢厚度和横断面积
估 计 ， 正 常 侧 肢 厚 度 <10mm ， 面 积 <150mm2
肾上腺的功能
• 为内分泌腺，由皮质、髓质和基质组成； • 皮质：由外向内分为球状带、束状带、网状带，分别分泌醛固酮、皮质醇、
性激素； • 髓质：来源于神经外胚层，产生和分泌儿茶酚胺。
MRI表现——Cushing腺瘤
• 肾上腺类圆形肿块，T1WI和T2WI信号强度类似或略高于肝实质； • 因腺瘤内富含脂质，反相位信号强度明显下降； • 增强扫描同CT。
鉴别诊断
• 皮质腺瘤样增生：绝大多数为双侧肾上腺弥漫性增粗，尚保 持其正常形态，通过测量内外肢上部靠近肾上腺替补的宽度 可以做出诊断，如肢体部宽度大于4cm，则应该考虑肾上腺 增生。
库欣综合征（Cushing syndrome）
• 定义：即皮质醇增多症，是由于不同病因所致肾上腺皮质长期过量分泌皮 质醇而产生的一组症候群。
• 病 因 分 类 ： 促 肾 上 腺 皮 质 激 素 （ adreno-cortico-trophic-hormone ， ACTH）依赖性和非ACTH依赖性两种类型。
• 实验室检查： 血、尿皮质醇增高； 垂体性、异位ACTH综合征者血ACTH升高； 非ACTH依赖者ACTH降低。
库欣综合征的症状和体征
CT表现——肾上腺皮质增生
肾上腺皮质增生为Cushing综合征最常见病因，占70%-85%。
• CT：双侧肾上腺弥漫性增大，侧肢厚度大于10mm和（或）横断面积大于 150mm2；少数病例增大肾上腺边缘可有小结节影；增大肾上腺的密度和 外形基本保持正常。
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肾上腺功能亢进性病变（库欣综合征）的影像诊 断与鉴别诊断
肾上腺的解剖
肾上腺（adrenal glands）：
• 部位：双肾上极肾周间隙，周围脂肪包裹 左肾上腺：左肾上极前内侧，前方毗邻胰腺
体尾部和脾血管，内侧为左膈肌脚 右肾上腺：右膈肌脚与肝右叶内后缘间，前
方为下腔静脉肝段，外侧为肝右后叶，内侧为 右膈肌脚 • 分部：体部、内肢、外肢 • 形态：三角形、半月形、人字或倒V形、Y
库欣综合征（Cushing syndrome）
• 病理：肾上腺增生造成腺体弥漫性增大， 甚至边缘出现结节；腺瘤呈类圆形，有包 膜，内含丰富脂类物质；皮质癌通常较大， 内易有出血、坏死、钙化。
• 发病群体及年龄：可见于男、女任何年龄， 最常发生于中年女性。
• 典型症状：向心性肥胖、满月脸、皮肤紫 纹、痤疮、毛发多、高血压、月经不规律 等。
MRI表现——肾上腺皮质增生
• MRI：双侧肾上腺弥漫性增大，可伴有边缘结节样突起，但信号保持正常； 腹膜后脂肪增多。
鉴别诊断
• 约有50%患者的肾上腺皮质增生虽有功能异常，但无明显形 态学改变，CT检查可显示正常。
应与其他病变所致的双侧肾上腺弥漫性增大相鉴别： • 长期处于应激状态时由于血浆ACTH水平升高所致的双侧肾上
肾上腺功能亢进性病变
库欣综合征（Cushing syndrome）： • 肾上腺皮质增生（adrenal cortical hyperplasia） • Cushing腺瘤 • 原发性肾上腺皮质癌（primary adrenocortical carcinoma） 原发性醛固酮增多症（Conn综合征）： • Conn腺瘤 • 肾上腺皮质增生（特发性醛固酮增多症） 嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）： • 肾上腺嗜铬细胞瘤 • 肾上腺外嗜铬细胞瘤（副神经节瘤）
Figures: Morani AC, Jensen CT, Habra MA et al (2020) Adrenocortical hyperplasia: a review of clinical presentation and imaging. Abdominal Radiology 45:917-927
• 原发性醛固酮增多症：患者一般腹部脂肪少，应注意与假性 肿瘤、转移瘤及功能隐匿的嗜铬细胞瘤鉴别。
CT表现——原发性肾上腺皮质癌
原发性肾上腺皮质癌：Cushing综合征的少见病因，仅占3%-5%；然而，在 功能性肾上腺皮质癌中，却以产生Cushing综合征者最常见，约占65%。
• 具有分泌功能和非功能性的肾上腺 皮质癌表现相似；
• 肾上腺嗜铬细胞瘤：临床上有阵发性高血压，儿茶酚胺代谢 物增高，MRI上T2WI上信号很高。
• 肾上腺转移瘤：单侧需与肾上腺癌鉴别，前者有原发肿瘤病 史，临床无内分泌症状。
腺增大、肢端肥大症、甲状腺功能亢进和多种恶性肿瘤等也 可造成双侧肾上腺非特异性增大。
CT表现——Cushing腺瘤
Cushing腺瘤：Cushing综合征的肾上腺皮质腺瘤，占10%-30%。
• 单侧肾上腺类圆形或椭圆形肿块，界清，与肾上腺侧肢相连； • 大小2-3cm，密度类似或低于肾实质； • 同侧肾上腺残部和对侧肾上腺缩小； • 增强快速强化和迅速廓清。