血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤5例临床病理分析

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血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤：RHOA G17V突变

临床与实验病理学杂志
ＪＣｌｉｎＥｘｐＰａｔｈｏｌ２０１６Ｎｏｖ；３２（１１）
・１３１１・
癌为主。食管癌可以转移邻近脏器如肺、肝脏等，因此需
诊断重复癌必须排除转移癌。肺癌是常见恶性肿瘤之一，其中８０％的肺癌为非小细胞肺癌。腺癌作为非小细胞肺癌，且又是肺癌中最常见的组织学亚型，近年来其发病率在逐渐增高，肺腺癌的ＴＮＭ分期、肿瘤分期及分化程度均是影响患者预后的重要因素。食管、肺重复癌诊断并不困难，通
恢复良好，已存活２年，预后尚可。目前，患者术后复查胃镜
及肺部ｃＴ未见明显异常。也有病例报道重复癌患者术后存活３５年，由此可见重复癌患者预后较好。
参考文献
［１］肖彩宏，吴万垠．重复癌１５１例临床分析［Ｊ］．中国医学创新，
ＥｕｒＪＣｎｃａｅｒ，２００１，３７（５）：６１３—９．
的饮食习惯，如食用腌制食品等均可能对重复癌的发生有一定的影响。肿瘤家族史是重复癌发生的一个重要因素，重复
癌患者中有癌症家族史者占１４％～５０％Ｅ８］，本例患者的父亲有肿瘤病史，由此可见重复癌与肿瘤家族史有一定的关
ＣａｎｃｅｒＪＣｌｉｎ，２０１５，６５（１）：５—２９．
［６］李
林，余志廉，柳硕岩，等．上消化道多原发癌的诊治分析

血管免疫母细胞性洒巴结病7例分析

有关。大多数免疫学和亚微结构的研究支持淋巴结内的免
伴盗汗、差、生素治疗无效，质激素有退热作用。脾肿纳抗皮
大４例，２例有药疹伴瘙痒，中１例合并ＳＥ皮肤损害。其Ｌ
沉积。
细胞，使Ｂ细胞过度增生并产生免疫球蛋白抗体。目前认促为ＡＬ属于淋巴瘤瘤前状态【］本组２例随访４个月后。ＩＤ２，在ＡＬＩＤ病变的背景上出现异型的透明Ｔ细胞浸润而诊断为血管免疫母细胞样Ｔ细胞淋巴瘤（Ｔ。ＡＩＬ）ＡＩＤ为系统性疾病，被误诊。本文提示：患者有发Ｌ常当
病，／１３病例有药物过敏史，有青霉素类及解热镇痛剂、常磺
、
般资料：９９年～２０１９００年本院收治７例ＡＩＤ，Ｌ其
中男５，２例，龄３例女年０～７０岁，均年龄４平９岁。病程１个月～２年，起病急，情进展快。均病二、床表现：有淋巴结肿大，表淋巴结肿大以颈临７例浅部较多，直径为１ｃ不等，地中等，６例～４ｍ质压痛（一）晚期，融合２例。肺门淋巴结肿大３例，腹膜淋巴结肿大２例，后
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：０２年７月第２２０８卷第７期

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤2例并文献分析

１６８
临床肺科杂志２１０２年１月第１７卷第ｌ期
血管免疫母细胞性Ｔ细胞淋巴瘤２例并文献分析
燕真锋贾卫红党治国王小娟
血管免疫母细胞性Ｔ细胞淋巴瘤（ｎｉｍｕｏｌｔａｇｉｍｎｂｓｃＴｏａｉｃｌｌｍｈｍ。ＡＴ）ｅｐｏａＩＬ是临床中一种较罕见的侵袭性Ｔ细胞ｌｙ
ＷＢ５５× ０／Ｗ—Ｃ５８Ｃ１．１Ｌ，ＬＲ８．。患者大便形状变细且易便
ｌ月５日）１。患者全身淋巴结肿大，无皮肤出血点及瘀斑，血
常规提示红系及血小板二系细胞减少，部彩超提示：脏增腹脾
大，请我院血液科主任会诊并行骨髓穿刺检查，诊意见：．会】血小板减少多考虑继发性；．巴瘤待排。建议：．２淋１输注ｍ小板；．２重组人血小板生成素注射液１５Ｗ，Ｆ注射，次／；．Ｈ皮１ｄ３行颈部淋巴结穿刺活检。骨髓检查报告：．．１骨髓增牛明
病例报告
体格检查：体温３． ℃ ，６８ｍ压１０９ｍｇ６／０ｍＨ。浅表淋巴
结无肿大。双下肺呼吸减低，闻及十湿性哕音。心、尤未腹
病例１患者男，４岁。已婚，：５农民。因间断乏力、纳差半月，加重伴腹胀３ｄ于２０７月２０６年８日人院。患者在外院按 “ 胃炎” 给予中草药治疗，效果不理想。后来出现腹胀，结以“ 核性腹膜炎” 收住我科。既往史：０３年患结核性渗出性胸２０膜炎，经抗痨治疗已治愈。体格检查：浅表淋巴结无肿大。心肺无异常，腹部膨隆，未见腹壁静脉曲张，见肠型及蠕动波，未全腹轻压痛．无反跳

15例血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤的临床病理、免疫组织化学及分子分析

ｇｎｅｒａｇｍｅｔｎｉｙｒｉｔｎｆｒｓｉ— ｒｉｓ（Ｖ）ｅｅｒａｒｎｅｎｓａｄｉｓｕｈｂｄｚｉｔｎＢａｒｖｒｎｔｉａｏｏＥｐｅｕＥＢ．Ｍｅｈｄｔｏｓ：１ａｅｆｙｉｃｓｓｏｐ— ５ｔ
ｏｒｏｉｎｉｈｅｄｔｅｉｅｓ］，ｉｆｔｔｎｏｏｙｒｈｃｃｌｎｙｅｐａｔｔｐｃｍｐｏｆａｂｒｉｇｈｇｎｏｈｌｖｓｅｓｎｌａｉｆｌｍｏｐｉｅｌａｄｈｐｒｌｓｉａｙｉａＴｌｚｌａｉｒｏｐｓｃｌｙｈ— ｃｔｓｗｉｏｔｏｔｃｅｒｃｔｐａｍ．Ｃｌｃｈａａｔｒｓｉｓｉｔｌｇｃｌｍａｆｓａｉｎ．ａｄｉｙｅ山ｒｗｉｈｕｌａｙｏｌｓｉａｃｒｃｅｔ．ｈｓｏｏｉａｎｉｔｔｏｓｎｍｍｕｏｎｉｌｉｃｅｎ— ｈｓｏｈｍｉａｔｉｉｇｆｒＣＤ３，ＣＤ２ｉｔｃｅｃｌｓａｎｎｏ０，ＣＤ４，ＣＤ２１，ＣＸＣＬＩ３，ＣＤ１０，ａｄＢＣＬｒｎｙｅｎ６ｗｅｅａａｚｄ．Ｐｏｙｌｌ—
ＲＥＮ．ｉ，ＨＯＮＧｅ，ＮＯＮＧｎＹａ１．．ＬｉＬｉ，ＺＨＡＮＧｈｎｇＬＩＴｉｇＳｕａ ’ ｎ
，
（．Ｄｐｒｅｔｆａｏｇ，ｅｉｎｖｒｉｉｔｏｐｔ，ｅｉ００４Ｃｉ；．Ｄｐｒｅｔｆａｏｇ，ｅ１ｅａｍｎｏｔｌｙＰｋｇＵｉｅｔＦｒｓｉｌＢｉｎ１０３，ｈｎ２ｅａｍｎｏｔｌｔＰｈｏｎｓｙｓＨａｊｇａｔＰｈｏＢｉｙ — ｊｇＲｎｅＨｓｉ１ｉｅｈｏｐｔ）ｎａ

EB病毒在不同类型淋巴瘤中的表达及检测方法的比较

EB病毒在不同类型淋巴瘤中的表达及检测方法的比较卢璐;孙文文;袁风菊;杨开颜【摘要】目的探讨EB病毒(EBV)在不同类型淋巴瘤中的表达差异及对用于检测EBV表达的3种实验方法(免疫组织化学、原位杂交、PCR)进行比较分析.方法收集明确诊断淋巴瘤石蜡组织57例,包括结外NK/T细胞淋巴瘤(NK/TCL)鼻型12例、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITCL) 13例、霍奇金淋巴瘤(HL) 12例、弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)20例,应用免疫组织化学(IHC)、原位杂交(ISH)、聚合酶链反应技术(PCR)分别检测淋巴瘤中EBV蛋白(LMP-1)、EBV潜伏相关RNA(EBER1)、EBV(DNA)的表达情况.结果 57例淋巴瘤组织中EBV蛋白(LMP-1)、EBER1、EBV DNA总阳性表达率分别为17.5％ (10/57)、47.4％ (27/57)、50.9％ (29/57).其中NK/TCL鼻型为8.3％ (1/12)、83.3％ (10/12)、91.7％ (11/12)；AITCL为30.8(4/13)、53.8％(7/13)、61.5％(8/13);HL为33.3％(4/12)、41.7％(5/12)、41.7％ (5/12);DLBCL为5.00％ (1/20)、25.0％ (5/20)、25.0％ (5/20).PCR及原位杂交检测方法比免疫组化更敏感(P＜0.05).结论 EBV感染在不同类型的淋巴瘤中表达存在差异,3种检测方法之间的阳性表达率也不同且ISH和PCR检测方法优于IHC.【期刊名称】《医学研究杂志》【年(卷),期】2014(043)002【总页数】4页(P80-83)【关键词】EB病毒;淋巴瘤;免疫组织化学;原位杂交;聚合酶链反应技术【作者】卢璐;孙文文;袁风菊;杨开颜【作者单位】325000 温州医科大学附属第一医院病理科;325000 温州医科大学附属第一医院病理科;325000 温州医科大学附属第一医院病理科;325000 温州医科大学附属第一医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R373.1EB病毒是一种嗜人类淋巴细胞的DNA病毒，属于人类疱疹病毒4型(γ－herpesvirus)在全世界的感染率大于90%，大多数人终身EBV潜伏感染而无任何症状，少数情况下如机体免疫功能明显下降时，免疫系统与病毒之间的平衡被打破，则可引起严重的相关性疾病，特别是良性或恶性的淋巴增殖性疾病。

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤一例并文献复习

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤一例并文献复习叶雨超; 孙玲; 杨永福; 夏金华; 黄波【期刊名称】《《海南医学》》【年(卷),期】2019(030)014【总页数】3页(P1888-1890)【关键词】血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤; 误诊; 临床症状; 病理特点; 治疗【作者】叶雨超; 孙玲; 杨永福; 夏金华; 黄波【作者单位】遵义医科大学附属医院呼吸与危重症医学呼吸二病区贵州遵义563000; 遵义医科大学附属医院病理科贵州遵义 563000【正文语种】中文【中图分类】R733.4血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma，AITL)是一种少见的侵袭性淋巴瘤，临床表现具有系统性、多样性、病情复杂，早期诊断十分困难，以呼吸道症状为首发症状就诊的国内少有报道，十分容易误诊。

本文分析1例因肺内症状为首发表现的AITL，最初诊断为肺结核，分析其发病、诊断及治疗过程，重点阐述AITL临床症状、病理特点、治疗手段及误诊原因分析，以提升该病认识，减少误诊漏诊。

1 病例简介1.1 病史患者男性，73 岁，因“咳嗽、咳痰2 个月余，加重伴发热20+d”于2017年7月14日入院，患者2个月余前无明显诱因出现阵发性咳嗽、咳白色粘痰，咳嗽夜间较重，伴乏力、纳差，无胸闷、胸痛及呼吸困难，无咳血及痰中带血，不伴有畏寒、发热、寒战、盗汗，就诊于当地县医院，查胸部CT(2017年5月)提示：(1)考虑双肺继发性肺结核病双上肺叶结核球形成；(2)心包膜增厚、钙化。

查3次痰结核菌涂片均阴性，予输液治疗(具体治疗不详)，症状无明显缓解，20+d前上诉症状加重并出现不规则发热，最高体温39.5℃，伴畏寒、寒战，伴乏力、纳差，无夜间盗汗，否认胸痛、胸闷及咳血(痰中带血)，再次就诊于当地县医院，该院予“抗感染及对症”治疗(具体不详)1周无效，因考虑“肺结核”转诊至我院，患病以来体重下降2～3 kg。

血管母细胞瘤50例临床病理分析

．
ｈａａｈ，ｏｔｎ，ｐｉｉｃｅｅｎｔｘａＨｉｔｐｔ０ｏｉａｌｔｉｔｍｏｓｃａａｔｒｚｄｂｉｅｄｃｅｖｍｉｉｇｏｔｄｓｄｍａａｄａａｉ．ｓｏａｈｌｇｃｌｈｓｕｒｔｃｙｗａｈｒｃｅｉｅｙｔｍａｎｗｏ
．
ｗｉａｅ，ｎｔｅｆｕｔｅｔｉａｔａｅｔｍｐｒｌｌｂｔａｅｉｒｎａｏｅｗｉａｅｉｔ４ｃｓｓｉｈｏｒｈｖｎｒｌｗｉ１ｅｓ，ｅｏａｏｅｗｉ１ｅｓｓｎｆｏｔｌｌｂｔｌｃｓ．ｎｈｃｈｈｈ
ＣｌｉＯａｈｌｉａｎｌｓｓｏ０ｈｍａｇｏｌｓｏａｉｃｐｔＯｉｃｌａｙｉｆｅｎｉｂａｔｍｎｇａ５
ＬｎｚｉＧｕｉａｒ・ｂｌｉｎ，ＨＡｅＩｕ－ｈ，ｌｅＡｕａａｇＺＮＧＷｉＪｎｊ
新疆医科大学学报
ＪＯＵＲＮＡＬＯＦＸＩＩＮＪＡＮＧＭＥＤＩＣＡＬＵＮＩＶＥＲＳＴＹ２１Ｉ００Ｎｏ．３（１）ｖ．３１
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血管母细胞瘤５Ｏ例临床病理分析
李俊芝，古丽那尔・阿布拉江张巍
（埋医科大学第一附属医院病理科，新疆乌鲁木齐新８０１）３０１
摘要：目的探讨血管母细胞瘤临床病理学特征。方法收集５０例血管母细胞瘤，分析其临床特点，观察其病理组织学形态及免疫表型特征。结果５例血管母细胞瘤中男性２０７例，女性２例，男：３女为１７：１０．１．，平均年龄３．０７７岁。

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床病理研究进展

认识到它为一Ｔ细胞淋巴瘤。因而在１９９２年修正的Ｋｅ分ｉ１类中，被称为ＡＬＩＤ型Ｔ细胞淋巴瘤，１９在９４年的ＲＡＥＬ分类中被命名为血管免疫母细胞性Ｔ细胞淋巴瘤。２００１年在ＲＡＥＬ分类的基础上建立了新版ＷＨＯ关于淋巴造血组织肿瘤的分类… 。在ＷＨＯ分类中，血管免疫母细胞性Ｔ细胞淋
中图分类号：３．１Ｒ７０２Ｒ７３４；３．１文献标识码：Ａ文章编号：０１— ３９２０）５— ５６— ４１０７９（０８００９０
受累及。４％以上的患者有Ｂ症状，现为发热、０表盗汗、体重下降，伴有瘙痒的皮疹也很常见。其他常见的症状还有胸腹
腔积液、关节炎、肿。Ａ患者就诊时７％以上处于 Ⅲ一水Ｉ０
Ⅳ期。
血管免疫母细胞性Ｔ细胞淋巴瘤（ｎｉｉｍｕｏｌｓｃＴａｇｏｍｎｂａｔ — ｉ
实验室检查：０～７％的患者血清ＬＨ水平升高。４％０Ｄ此外，血清免疫学检测常有多克隆性的高蛋白血症、循环
名及发病率、临床表现、组织学特点、免疫表型、传学改变、遗
鉴别诊断、治疗及预后等方面的问题进行综述。１命名及发病率１１命名ＡＩ．ＩｒＪｒ的名称演进体现的是我们对该肿瘤认识不断深入的一个过程。２０世纪９０年代前，它被认为是一种瘤前病变，为血管免疫母细胞性淋巴结病（ｎｉｍｍｎ — 称ａｇｉｕｏｏ
巴瘤这一名称得以沿用。

CHOP方案治疗血管免疫母T细胞淋巴瘤临床研究

CHOP方案治疗血管免疫母T细胞淋巴瘤临床研究陈宁斌;王杰松;陈秀容;吴晖;陈英;杨瑜;何鸿鸣;陈道光;林剑扬;郑艳彬;邹思平【摘要】目的探讨CHOP方案治疗血管免疫母T细胞淋巴瘤的临床疗效和不良反应.方法入组18例经病理确诊的血管免疫母T细胞淋巴瘤患者,均接受CHOP方案化疗.结果全部18例患者中,10例CR(55.6％),1例PR(5.6％),7例PD(38.9％).治疗期间大部分患者出现Ⅲ、Ⅳ度骨髓抑制,经对症处理恢复正常,未影响下一步治疗.中位随访时间48个月,全组2 a无进展生存率38.9％,其中IPI≤1分者71.4％,IPI≥2分者18.1％.结论 CHOP方案治疗血管免疫母T细胞淋巴瘤有一定疗效,特别是对IPI≤1分者疗效显著,但对IPI≥2分者效果不理想,需进一步探讨有效治疗方案.【期刊名称】《肿瘤基础与临床》【年(卷),期】2016(029)006【总页数】4页(P486-489)【关键词】CHOP方案;血管免疫母T细胞淋巴瘤;疗效;不良反应【作者】陈宁斌;王杰松;陈秀容;吴晖;陈英;杨瑜;何鸿鸣;陈道光;林剑扬;郑艳彬;邹思平【作者单位】福建省肿瘤医院、福建省肿瘤转化重点实验室、福建省医科大学教学医院,福建福州350014;福建省肿瘤医院、福建省肿瘤转化重点实验室、福建省医科大学教学医院,福建福州350014;福建省肿瘤医院、福建省肿瘤转化重点实验室、福建省医科大学教学医院,福建福州350014;福建省肿瘤医院、福建省肿瘤转化重点实验室、福建省医科大学教学医院,福建福州350014;福建省肿瘤医院、福建省肿瘤转化重点实验室、福建省医科大学教学医院,福建福州350014;福建省肿瘤医院、福建省肿瘤转化重点实验室、福建省医科大学教学医院,福建福州350014;福建省肿瘤医院、福建省肿瘤转化重点实验室、福建省医科大学教学医院,福建福州350014;福建省肿瘤医院、福建省肿瘤转化重点实验室、福建省医科大学教学医院,福建福州350014;福建省肿瘤医院、福建省肿瘤转化重点实验室、福建省医科大学教学医院,福建福州350014;福建省肿瘤医院、福建省肿瘤转化重点实验室、福建省医科大学教学医院,福建福州350014;福建省肿瘤医院、福建省肿瘤转化重点实验室、福建省医科大学教学医院,福建福州350014【正文语种】中文【中图分类】R733.1;R730.53血管免疫母T细胞淋巴瘤是非霍奇金T细胞淋巴瘤中少见的一种亚型。

血管母细胞瘤40例临床病理分析

须注意与毛细胞型星形细胞瘤、血管瘤型脑膜瘤、转移性。肾癌等鉴别。
关键词：血管母细胞瘤／病理学；免疫组织化学；影像学
中图分类号：３．Ｒ７９４文献标识码：Ａ文章编号：０１～３９２１）１０６０１０７９（００Ｏ — ００— ４
ＡｂｔａｔＰｒｏｅＴｎｌｚｈｌｉｏａｈｌｇｅｆａｕｅ，ｉｓｃ：ｕｐｓｏａａｙｅｔｅｅｉｃｐｔｏｏｉｅｔｒｓｍｍｕｏｈｎｔｐｓｍａｅｆａｕｅｎｉｇｏｉｆｈｍａｇｏｌｓｍａｒｎｎｐｅｏｙｅ，ｉｇｅｔｒｓａｄｄａｎｓｏｅｎｉｂａｔ．ｓｏＭｅｈｄＴｅｃｉｉａｎａｈｌｇｃｌｆａｕｅｒｔｄｅｔｎｍｍｕｏｉｔｃｅｃｌｔｉｉｇｉ０ｃｓｓｏｅｎｉｂａ－ｔｏｓｈｌｃａｄｐｔｏｏｉａｅｔｒｓｗｅｅｓｕｉｄｗｉＨＥａｄｉｎｌｈｎｈｓｈｍｉａａｎｎ４ａｅｆｍａｇｏｌｏｓｎｈｓｔｍａＴｅｉａｅｆａｕｅｅｅｓｕｉｄｗｔＴａｄＭＲＩＲｅｕｔＴｈｌｉａｓｍｐｏｆｔｅｅｃｓｓｗｒｉｚｅｓｈａａｈ，ｏｏ．ｈｍｇｅｔｒｓｗｒｔｄｅｉＣｎｈ．ｓｌｓｅｃｉｃｌｙｔｍｓｏｓａｅｅｅｄｚｉｓ，ｅｄｃｅｖｍ－ｎｈｎｉｉｇｐｉｄｓｄｍａａｄａａｉ．ＴｅＣｎＩｓｏｅｈｒｌｅｒａｅｕｒｗｉｙｔｒａｎｏｉｒｌｎｄｌ．ｔｎ，ｏｔｉｃｅｅｔｘａｈＴａｄＭＲｈｗｄａｓａｐｙｄｍａｃｔｄｔｍｏｔｃｓｃａｅｓａｄａｓｌｍｕａｏｕｅｔｃｎｈｉｄ

以胸部症状首发的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤一例报告并文献复习

㊃病例报道㊃以胸部症状首发的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤一例报告并文献复习曹梅玲刘宝义山东大学齐鲁医院(青岛)呼吸内科266035通信作者:刘宝义,E m a i l b a o y i l i u@s d u e d u c nʌ摘要ɔ血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(A I T L)是少见的侵袭性外周T细胞淋巴瘤,主要的临床表现多变,累及全身淋巴结㊁肝㊁脾等部位,常有发热㊁皮疹㊁体质量下降,大部分患者伴有免疫功能异常,临床表现复杂多变㊂本研究通过对以胸腔积液㊁双肺多发渗出影为首发临床表现的A I T L患者的各项辅助检查结果㊁诊疗经过进行回顾并复习相关文献,旨在提高临床医师对A I T L的认识,选择合适的检查措施来提高诊断的阳性率㊂ʌ关键词ɔ胸腔积液;肺;血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤D O I103760c m a j c n131368-20200121-00032A c a s e o f a n g i o i m m u n o b l a s t i c T c e l l l y m p h o m a w i t h t h o r a c i c i n v d v e m e n t s a s f i r s t s y m p t o m s w a sr e p o r t e d a n d l i t e r a t u r e r e v i e w e dC a o M e i l i n g L i u B a o y iD e p a r t m e n t o f R e s p i r a t o r y M e d i c i n e Q i l u H o s p i t a l Q i n g d a o C h e e l o o C o l l e g e M e d i c i n eS h a n d o n g U n i v e r s i t y Q i n g d a o266035C h i n aC o r r e s p o n d i n g a u t h o r L i u B a o y i E m a i l b a o y i l u@s d u e d u c nʌA b s t r a c tɔA n g i o i mm u n o b l a s t i c T c e l l l y m p h o m a A I T L i s a n u n c o mm o n s u b t y p e o fa g g r e s s i v e p e r i p h e r a l T c e l l l y m p h o m a T h e m a i n c l i n i c a l m a n i f e s t a t i o n s o f A I T L w e r e c h a n g e ab l ei n v o l v i n g l y m p h a d e n o p a t h y h e p a t o s p l e n o m e g a l y f e v e r r a s h a n d o t h e r s y s t e m i c s y m p t o m s T h em a j o r i t y o f p a t i e n t s w i t h a b n o r m a l i mm u n e f u n c t i o n c l i n i c a l m a n i f e s t a t i o n i s c o m p l i c a t e d I n t h i ss t u d y w e r e t r o s p e c t e d a n d r e v i e w e d t h e e x a m i n a t i o n s o f a p a t i e n t w h o f i r s t l y m a n i f e s t a s p l e u r a le f f u s i o n a n d m u l t i p l e e x u d a t e s o f b o t h l u n g s a i m i n g t o i m p r o v e c l i n i c i a n s'u n d e r s t a n d i n g o f t h ed i se a s e a n d s e l e c t a p p r o p r i a t e e x a m i n a t i o n m e a s u r e s t o i m p r o v e t h e p o s i t i v e r a t e of d i ag n o s i sʌK e y w o r d sɔ P l e u r a l e f f u s i o n L u n g A n g i o i mm u n o b l a s t i c T c e l l l y m p h o m aD O I103760c m a j c n131368-20200121-00032血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(a n g i o i mm u n o b l a s t i c T c e l l l y m p h o m a,A I T L)是外周T细胞淋巴瘤罕见类型,仅占非霍奇金淋巴瘤(n o n-H o d g k i n l y m p h o m a,N H L)总数的1%~2%㊂B症状(发热㊁不明原因的体质量减轻㊁伴或不伴夜间盗汗)仍是该病患者的主要就诊原因,肝脾肿大㊁皮疹多见,多浆膜腔积液及肺受累少见㊂本研究报告患者以双侧胸腔积液㊁双肺多发渗出影为主要临床表现,胸腔积液细胞学㊁C T引导下经皮肺穿刺活检未明确诊断,经淋巴结活检诊断为A I T L,并进行文献复习,以提高对以胸腔积液㊁肺部渗出为主要表现的A I L T的认识及诊断水平,对A I T L引起多浆膜腔积液㊁双肺渗出的机制进行探讨㊂1临床资料患者男,76岁,因胸闷㊁憋气1个月,加重7d入院㊂患者1个月前出现胸闷㊁憋气,活动时症状明显,未予重视,自服头孢等药物治疗症状无明显缓解,近7d症状逐渐加重,并出现双下肢凹陷性水肿㊂胸部C T示双肺散在斑片样㊁结节样密度增高影,边界不清,双侧胸腔积液㊁心包积液㊂既往史:2019年1月25日患者因发热㊁皮疹,曾就诊于我院风湿科,诊断为E B病毒感染㊁药疹,给予抗病毒㊁抗过敏药物治疗症状减轻㊂患者此次入院主要考虑:(1)双肺转移瘤,(2)肉芽肿性疾病,(3)肺部感染㊂入院后静脉血结果提示白细胞计数㊁C-反应蛋白㊁降钙素原升高,G/GM试验㊁T-S P O T㊁新型隐球菌荚膜抗原㊁风湿系列均未见异常㊂考虑患者感染性疾病不能除外,给予莫西沙星㊁美罗培南抗感染治疗,同时胸腔穿刺抽液㊁胸腔积液细胞学㊁颈部淋巴结超声㊁C T引导下经皮肺穿刺活检㊁电子胃镜等检查均未提示恶性肿瘤㊂复㊃441㊃国际呼吸杂志2021年1月第41卷第2期I n t J R e s p i r,J a n u a r y2021,V o l.41,N o.2Copyright©博看网. All Rights Reserved.查胸部C T双肺结节较前增大,抗感染治疗无效,建议患者完善P E T-C T检查,患者暂拒绝㊂2019年5月29日给予泼尼松40m g口服治疗出院,出院后每周减5m g㊂2019年6月20日给予糖皮质激素治疗,复查胸部C T示双肺渗出影㊁胸腔积液均较前吸收,但出现颈部淋巴结进行性增大㊂2019年7月于外院行颈部淋巴结活检㊁P E T-C T等检查明确诊断㊂患者诊断后曾于外院接受5个周期的C HO P E方案化疗,末次化疗时间为2019年11月份,此后反复出现肺部感染㊂2020年3月因发热㊁全血细胞减少收入我院血液科,症状好转后出院,此后该患者失访㊂通过检索万方数据库和P u b M e d等中英文数据库,纳入2008年1月至2019年12月有关A I T L㊁以血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 a n g i o i mm u n o b l a s t i c T-c e l l l y m p h o m a 胸腔积液淋巴瘤多浆膜腔积液 e f f u s i o n 为关键词进行文献检索㊂2结果21患者辅助检查结果患者2019年1月及5月血液学检查结果见表1,2019年5月双侧胸腔积液常规㊁生化检查结果见表2㊂多次胸腔积液细胞学查见少量淋巴细胞及中性粒细胞㊂2019年5月22日C T引导下经皮肺穿刺活检病理(右肺上叶穿刺活检)少量肺组织轻度实变,未见恶征㊂电子胃镜(胃窦)慢性非萎缩性胃炎,炎性浸润(++),不伴活动,局灶黏膜糜烂㊁修复,H P染色(-)㊂2019年7月3日颈部淋巴结超声:双侧颈部Ⅱ㊁Ⅲ㊁Ⅳ㊁Ⅴ区探及多发肿大淋巴结,边界尚清,形态饱满,皮髓质结构尚清晰,皮质增厚,回声不均,C D F I:内见丰富血流信号㊂右侧大者位于Ⅱ~Ⅲ区,大小32c mˑ18c m㊁27c mˑ13c m,左侧大者位于Ⅱ区,大小37c mˑ21c m㊁26c mˑ19c m㊂2019年7月11日淋巴结穿刺活检:免疫组织化学结果C K(-), V i m e n t i n(+),S-100(-),C D20部分(+),C D3T细胞(+), C D7T细胞(+),C D21示滤泡树突网(+),A L K(5A4) (-),C D30散在(+),E MA(-),K i-67(60%),原位杂交E R E B(-)㊂结合免疫组织化学及原位杂交结果,考虑恶性淋巴瘤,倾向为A I L T㊂22胸部C T 患者胸部C T提示双肺多发结节,双肺散在炎症,心包积液,双侧胸腔积液㊂腹部㊁盆腔增强C T提示肝周㊁脾周少量积液,胃窦壁增厚,肝钙化灶及小囊肿,脾大,腹膜后及肠系膜淋巴结略大㊂患者的胸部C T变化见图1,给予糖皮质激素治疗后双肺结节较前缩小,胸腔积液减少㊂23全身P E T-C T 2020年7月24日该患者行P E T-C T 示双侧锁骨上窝㊁腋窝㊁腹腔内㊁双侧髂血管走行区㊁双侧腹股沟多发大小不等淋巴结,以双侧颈部显著代谢增高, S U V m a x=124;脾大,弥漫性代谢增高,S U V m a xʈ54;右肺上叶尖段㊁右肺中叶胸膜下磨玻璃密度,未见异常代谢,双肺多发磨玻璃密度斑片㊁结节及实性小结节,未见异常代谢㊂24文献复习结果中文文献多以个案报道为主,其中张雪皎等[1]对36例患者的一项回顾性研究中,3例患者出现肺受累,16例患者出现胸腔积液/心包积液/腹水㊂同时统计对肺受累㊁多浆膜腔积液进行描述的英文文献(个案除外)[2-7]㊂见表3㊂表1血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者各项血液学检查结果项目水平2019年1月2019年5月肌红蛋白m g L574334600白细胞计数ˑ109L654706血红蛋白g L93110血小板ˑ109L186326C-反应蛋白m g L11961976E S R mm h7121乳酸脱氢酶U L203186B2微球蛋白m g L56补体g LC3053087C4<00720143风湿全套抗链球菌溶血O I U m l137402抗心磷脂抗体-总A U m l316105类风湿因子I U m l28550I g E I U m l37110700免疫球蛋白M g L849240E B病毒定量I U m l108ˑ105<5ˑ103T-S P O T阴性G试验阴性GM试验阴性注:/为未行该检查表2血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者双侧胸腔积液常规㊁生化结果项目左侧右侧李凡它试验阳性阳性腺苷脱氨酶U L120132葡萄糖mm o l L697613乳酸脱氢酶U L98259癌胚抗原m g L1481723讨论A I T L发病率较低,是成熟的外周T细胞淋巴瘤的一种少见类型㊂与其他类型的外周T细胞淋巴瘤相反,A I T L在欧洲的发病率(2875%)高于亚洲(179%)[8]㊂临床表现主要为发热㊁体质量减轻和/或夜间盗汗,淋巴结肿大,骨髓也是最常受累的器官,其次是肝脾肿大㊁皮疹,其他的结外器官受累似乎并不常见㊂但A I T L可以引起免疫系统激活,导致自身免疫检测异常(如类风湿因子㊁抗平滑肌抗体阳性),也可出现循环免疫复合物㊁冷凝素升高,引起多系统受累,使临床表现不典型且具有迷惑性,导致A I T L的诊断延迟或误诊㊂A I T L可能是个案报告与发病率之比最高的一种疾病,以 A n g i o i mm u n o b l a s t i c T-c e l l l y m p h o m a 为关键词在P u b M e d上进行检索,近10年个案报道181篇,可表现为高钙血症㊁药物热㊁自身免疫性疾病㊁乳糜胸腹水㊁嗜酸性胸腔积液等[9-11]㊂目前研究约有26%~42%的A I T L可表现为胸腔积液㊁腹水或心包积液㊂2018年中山大学肿瘤医院一项关于A I T L的回顾性分析,110例患者中3例(27%)肺受累,出㊃541㊃国际呼吸杂志2021年1月第41卷第2期I n t J R e s p i r,J a n u a r y2021,V o l.41,N o.2Copyright©博看网. All Rights Reserved.图1 血管免疫母细胞性T 细胞淋巴瘤患者胸部C T 变化情况 A :2020年5月14日患者入院时胸部C T ,可见右肺上叶结节影,双侧胸腔积液;B :2020年5月14日右肺中叶㊁下叶结节,双侧胸腔积液;C :2020年5月18日给予抗感染治疗,左侧胸腔穿刺引流后复查胸部C T 右肺上叶结节较前增大,右侧胸腔积液较前增多;D :2020年5月18日复查胸部C T 右肺结节较前增大,右侧胸腔积液增多;E :2020年6月20日给予糖皮质激素治疗1个月后复查,右肺上叶结节较前明显吸收,密度变淡,胸腔积液减少;F :2020年6月20日糖皮质激素治疗1月后右肺结节渗出影明显吸收,双侧胸腔积液减少表3 血管免疫母细胞性T 细胞淋巴瘤肺㊁多浆膜积液发病情况统计文献发表时间(年)例数男性(例)中位年龄(岁)B 症状(例)皮肤(例)肺(例)胸腔积液/腹水/多浆膜腔积液国家H o n g 等[2]201811576/1156170/11114/1083/11016/110中国L i 等[3]20175235/526234/5215/522/52N中国K a m e o k a 等[4]20155635/566835/5611/568/5619/56日本I s h i i 等[5]201454/5734/53/55/55/5日本T o k u n a g a 等[6]2012207132/20767122/20213/19213/19226/192日本M o u r a d 等[7]200815795/15762112/15546/15415/15316/62法国注:B 症状为发热㊁不明原因的体质量减轻,伴或不伴夜间盗汗;N 为文章中未提及现胸腔积液㊁腹水或心包积液的患者16例(14 5%),同时胸腔积液也会影响A I T L 患者的预后[2]㊂M o u r a d 等[7]报道的157例的A I T L 临床表现,肺受累比例为10%(15/153),出现胸腔积液㊁腹水或心包积液患者比例为26%(16/62)㊂淋巴瘤引起胸腔积液原因有直接侵犯胸膜或肺组织㊁感染或放射损伤㊁静脉回流受阻和淋巴管回流障碍㊁胸导管阻塞等㊂有学者发现A I T L 患者胸腔积液㊁腹水㊁心包积液的发生可能是因为血清血管内皮生长因子(v a s c u l a r e n d o t h e l i a lgr o w t h f a c t o r ,V E G F )水平升高,V E G F 可引起血管通透性增加,并且V E G F 的变化趋势与胸腔积液的变化相似[12-13]㊂A I T L 患者病理结果也提示V E G F -A 在内皮细胞和淋巴细胞中均存在过表达,V E G F -A 基因表达水平升高与结外受累及生存时间缩短相关[14]㊂因此对于诊断不明确的多浆膜腔积液患者,伴有V E G F 升高,需进一步鉴别A I T L ㊂细胞学作为积液诊断最常用㊁最基本的诊断方法存在局限性㊂对于低级别淋巴瘤㊁以少量非典型细胞为表现白血病患者,仅从形态学无法区分反应性淋巴增多症和淋巴瘤㊂流式细胞术在识别伴有异常免疫表型的淋巴细胞方面具有高的特异度㊁敏感度,成为病理学诊断的重要补充[15]㊂C e s a n a 等[16]的回顾性分析表明流式细胞术在淋巴瘤引起的浆膜腔积液中的敏感度明显高于细胞形态学检查㊂但S a v v i d o u等[15]通过对55例患者血液系统肿瘤引起的浆膜腔积液结果进行回顾性分析,细胞学和免疫组织化学相结合的诊断方法准确率高于流式细胞术㊂对于胸腔积液细胞学不能明确诊断的患者,内科胸腔镜是一种经济㊁安全的诊断方法㊂目前有研究表明内科胸腔镜对淋巴瘤引起的胸腔积液诊断有很高的敏感度(95%),国内报道胸腔镜对恶性胸腔积液的确诊率约为88 9%,对未知病因胸腔积液诊断的有效率为㊃641㊃国际呼吸杂志2021年1月第41卷第2期 I n t J R e s p i r ,J a n u a r y 2021,V o l .41,N o .2Copyright ©博看网. All Rights Reserved.926%[17]㊂本例患者符合内科胸腔镜的适应症,但遗憾的是患者拒绝行胸腔镜检查㊂非霍奇金淋巴瘤引起肺实质受累,多表现为:(1)沿支气管血管束分布或淋巴管炎,常见于霍奇金淋巴瘤直接侵入淋巴结或经支气管肺淋巴管㊂(2)结节状,为单发或多发结节,可以为圆形㊁卵圆形或不规则㊂多见于非霍奇金淋巴瘤,可位于胸膜下㊁肺实质或肺门周围,胸膜下病灶可呈片状或团块状,可发生空洞㊂(3)肺炎型,节段性或累及肺叶,单侧或双侧,放射学上与细菌性肺炎很难区分㊂(4)粟粒型,常见于血型播散的非霍奇金淋巴瘤[18]㊂I s h i i等[5]总结了5例A I T L患者的胸部C T,其中均表现出了纵隔㊁肺门淋巴结肿大㊁双侧胸腔积液,4/5患者出现小叶间隔增厚,3/5患者表现为支气管血管束增厚㊁肝脾肿大,其中只有2例表现为磨玻璃阴影㊂淋巴瘤诊治指南中P E T-C T被推荐用于外周T 细胞淋巴瘤的分期[19]㊂目前研究表明P E T-C T对于A I T L 分期有更高的诊断率,淋巴结浸润时最大S U V值54~ 251,平均值为97;结外器官受累最大S U V值15~125,平均值为55[20]㊂P E T-C T具有独特的诊断优势,许多浸润的淋巴结在C T上虽大小在正常范围以内,但F D G有很高的摄取提示恶性㊂然而P E T-C T对骨髓浸润诊断的敏感度低,骨髓活检仍有不可动摇的地位㊂另一项124例外周T细胞淋巴瘤患者的P E T-C T结果分析中,大约有13%外周T 细胞淋巴瘤患者出现肺受累,并且提示该部分患者存在更短的无进展生存期(H R=258)[21]㊂淋巴瘤可引起肺实质受累,气管镜㊁C T引导下经皮肺穿刺活检均为常用检查手段㊂临床研究证实对原发性肺淋巴瘤,C T引导下经皮肺穿刺活检成功率为84%(21/25)[22],而支气管镜检查阳性率明显偏低,约为30%㊂此例患者并无纵隔淋巴结肿大㊁气管受累表现,我们选择了C T引导下经皮肺穿刺活检,穿刺后病理未见恶性肿瘤细胞㊂对于此例患者抽取双侧胸腔积液,双侧胸腔积液李凡它试验均为阳性,胸腔积液A D A12~132U/L,L D H98~ 259U/L,C E A148~172m g/L㊂反复行胸腔积液细胞学查见少量淋巴细胞及中性粒细胞㊂且该患者无肺部感染症状,G㊁GM试验㊁T-S P O T结果均为阴性,排除感染因素㊂后行全身P E T-C T检查双肺结节㊁胸膜发现无代谢摄取增高,均不支持肿瘤侵犯㊂文献复习既往的病例,A I T L患者肺部病变㊁症状在初始的糖皮质激素治疗中均有改善[5,23-24]㊂A I T L淋巴瘤细胞可直接或间接产生细胞因子(如I L-3㊁I L-5㊁I L-6㊁粒/巨噬细胞集落刺激因子㊁肿瘤坏死因子α),引起全身炎症反应㊂此例患者在最初的类固醇治疗后,胸部病变可以得到较快的改善,因此考虑可能是因为炎症因子浸润引起的肺部病变[5]㊂但A I T L引起肺部受累的病理生理机制仍需进一步探究㊂A I T L作为一种少见的外周T细胞淋巴瘤的亚型,由于症状不典型,历史上的曾用名包括伴有蛋白异常血症的血管免疫细胞性淋巴结病㊁免疫细胞性淋巴结病和X淋巴肉芽肿病[25]㊂上述这些历史性描述性命名表明,以往认为A I T L 是良性的B细胞免疫激活疾病㊂直到20世纪80年代,在T 细胞和B细胞克隆方面的进展揭示了该病恶性T细胞肿瘤的本质㊂有研究表明E B病毒感染与疾病发生有关[26]㊂正是因为该病少见,且临床表现的多样性,导致该病的诊断往往延迟㊂该患者仅以双侧胸腔积液㊁双肺结节及渗出影为临床表现,无纵隔淋巴结肿大,且有发热㊁皮疹㊁E B病毒感染病史,具有一定的迷惑性,最终经过颈部淋巴结穿刺明确诊断㊂对于多系统受累诊断不明确的患者,临床医师仍然需要提高警惕,建议尽早完善淋巴结活检㊂对于胸腔积液患者细胞学诊断不明确,可加做流式细胞术协助诊断,胸腔镜对性质不明的胸腔积液患者具有重要的诊断意义㊂同时,对于诊断不明确的患者,密切随访尤其重要,可及时发现问题,尽早诊断㊂利益冲突所有作者均声明不存在利益冲突参考文献1张雪皎季丽莉王伟光等基于单中心的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的临床特征及预后分析J中国临床医学20192611-5D O I1012025j i s s n1008-6358201920181275Z h a n g X J J i L L W a n g WG e t a l C l i n i c a l c h a r a c t e r i s t i c s a n dp r o g n o s i s o f a n g i o i mm u n o b l a s t i c T-c e l l l y m p h o m a b a s e d o ns i n g l e c l i n i c a l c e n t e r J Z h o n g g u o L i n C h u a n g Y i X u e20192611-5 D O I1012025j i s s n1008-63582019201812752 H o n g H F a n g X W a n g Z e t a l A n g i o i mm u n o b l a s t i c T-c e l ll y m p h o m a a p r o g n o s t i c m o d e l f r o m a r e t r o s p e c t i v e s t u d y JL e u k L y m p h o m a201859122911-2916D O I10108010428194201814596103 L i Y Y a n g C M a o L e t a l C l i n i c a l c h a r a c t e r i s t i c s o fa n g i o i mm u n ob l a s t ic T-c e l l l y m p h o m a i n C h i n a a nd C-re a c t i v ep r o t e i n a s a n i n d e p e n d e n t p r o g n o s t i c f a c t o r J M e d i c i n eB a l t i m o r e20179639e8091D O I101097M D00000000000080914 K a m e o k a Y T a k a h a s h i N I t o u S e t a l A n a l y s i s o f c l i n i c a lc h a r a c t e r i s t i c s a nd p r o g n o s t i c f a c t o r s f o r a n g i o i mm u n o b l a s t i cT-c e l l l y m p h o m a J I n t J H e m a t o l20151016536-542D O I101007s12185-015-1763-75I s h i i H K u s h i m a H K o m i y a K e t a l C h e s t c o m p u t e dt o m o g r a p h y f i n d i n g s i n p a t i e n t s w i t h a n g i o i mm u n o b l a s t i c T-c e l l l y m p h o m a J R e s p i r I n v e s t i g2014524265-268D O I101016j r e s i n v2014010016 T o k u n a g a T S h i m a d a K Y a m a m o t o K e t a l R e t r o s p e c t i v ea n a l y s i s o f p r o g n o s t i c f a c t o r s f o r a n g i o i mm u n ob l a s t ic T-c e l ll y m p h o m a a m u l t i c e n t e r c o o p e r a t i v e s t u d y i n J a p a n JB l o o d2012119122837-2843D O I101182b l o o d-2011-08-3743717 M o u r a d N M o u n i e r N B r ièr e J e t a l C l i n i c a l b i o l o g i c a n dp a t h o l o g i c f e a t u r e s i n157p a t i e n t s w i t h a n g i o i mm u n o b l a s t i cT-c e l l l y m p h o m a t r e a t e d w i t h i n t h e G r o u p e d'E t u d e d e sL y m p h o m e s d e l'A d u l t e G E L A t r i a l s J B l o o d200811194463-4470D O I101182b l o o d-2007-08-1057598 F e d e r i c o M R u d i g e r T B e l l e i M e t a l C l i n i c o p a t h o l o g i c㊃741㊃国际呼吸杂志2021年1月第41卷第2期I n t J R e s p i r,J a n u a r y2021,V o l.41,N o.2Copyright©博看网. All Rights Reserved.c h a r a c t e r i s t i c s o f a n g i o i mm u n o b l a s t i c T-c e l l l y m p h o m aa n a l y s i s o f t h e i n t e r n a t i o n a l p e r i p h e r a l T-c e l l l y m p h o m ap r o j e c t J J C l i n O n c o l2013312240-246D O I101200J C O 20113736479 B i d k a r V G R a j a n N R D a s a r S e t a l A c q u i r e d a n g i o e d e m a ar a r e m a n i f e s t a t i o n o f a n g i o i mm u n o b l a s t i c T c e l l l y m p h o m aJ I n d i a n J O t o l a r y n g o l H e a d N e c k S u r g201971S u p p l 196-99D O I101007s12070-017-1122-510W e i s e n b u r g e r D A r m i t a g e J D i c k F I mm u n o b l a s t i c l y m p h a d e n o p a t h y w i t h p u l m o n a r y i n f i l t r a t e sh y p o c o m p l e m e n t e m i a a n d v a s c u l i t i s A h y p e r i mm u n es y n d r o m e J A m J M e d1977636849-854D O I1010160002-93437790535-611 C h a n g C J C h e n g J H L i n M S e t a l E o s i n o p h i l i c p l e u r a le f f u s i o n 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血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤转化为弥漫大B细胞性淋巴瘤1例报道并

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非霍奇金血管免疫母细胞T_细胞淋巴瘤99mTc-MDP_SPECT

Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2023, 13(8), 13362-13368 Published Online August 2023 in Hans. https:///journal/acm https:///10.12677/acm.2023.138186799m非霍奇金血管免疫母细胞T 细胞淋巴瘤99m Tc-MDP SPECT/CT 显像：肥大性肺性骨关节病1例赵赶超1，朱应琼2，郑晨曦3，袁磊4，李奕璇3，关谊2*1重庆市奉节县人民医院肿瘤科，重庆 2重庆市奉节县人民医院内分泌与代谢科，重庆3重庆医科大学附属第二医院核医学科，重庆4重庆医科大学附属第二医院内分泌与代谢科，重庆收稿日期：2023年7月21日；录用日期：2023年8月14日；发布日期：2023年8月21日摘要1例血液系统疾病患者，全身骨显像为肥大性骨关节病，由于患者病情复杂，始终诊断不明，诊疗过程中全身骨显像检查为临床诊疗提供重要线索，患者最终得到合适治疗；由此病例对比既往我科7例全身骨显像提示肥大性骨关节病的病例，同时对肥大性骨关节病做出讨论。

关键词肥大性肺性骨关节病，全身骨显像，SPECT/CTNon-Hodgkin’s Angioimmunoblast T-Cell Lymphoma 99m Tc-MDP SPECT/CT Imaging for Hypertrophic Pulmonary Osteoarthropathy: A Case ReportGanchao Zhao 1, Yingqiong Zhu 2, Chenxi Zheng 3, Lei Yuan 4, Yixuan Li 3, Yi Guan 2*1Department of Oncology, Fengjie County People Hospital, Chongqing 2Department of Endocrinology, Fengjie County People Hospital, Chongqing 3Department of Nuclear Medicine, The Second Hospital of Chongqing Medical University, Chongqing 4Department of Endocrinology, The Second Hospital of Chongqing Medical University, Chongqing*通讯作者。

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤12例临床病理分析

护：性心律，律齐，心律失常。窦心无
２讨论
５８５９６—６．
２实用Ｍ］第２北京人次阿斯综合征，２０予０焦耳电击复律后，志转清，神心［］陈灏珠．内科学［．１版．：民卫生出版社，
１９９８：７０２０３． —７
（）４８４０５：６—７．
胞。少数病例可见到增生的生发中心。２３特殊处理．ｌ例患者Ｃ３Ｃ４阳性；Ｄ０２Ｄ、Ｄ均Ｃ２
均阴性，泡树突细胞Ｃ２阳性，显示出明显的滤Ｄ１并ＢＬ６漫阳性，１ＣＣ一３ｃ一弥１例ＸＬ１弥漫阳性，ｉ７Ｋ６阳性
浙江中西医结合杂志２１年第２卷第９０２２期
Ｚｅｉ￣ＪｃｈｉｎＩｗＭ（０．ｏ０２ａＴｖ１２Ｎ．２１）２９
７７２
“ 口唇麻木、闷、腹胀半小时 ” 于２０年１月４斯综合征。该例抢救成功提示，少室速、颤、胸上，０９２减室阿日９３被送人本院急诊室。当时患者神志清，吸斯综合征的发作是预防心源性猝死的关键；：０呼缩短室平稳，压１０７ｍｍ（ｍｍＨ＝．３Ｐ）心率７性恶性心律失常发作的时间为抢救成功赢得时间；血１／０Ｈｇ１ｇ０１ｋａ，３２次／，分律齐。急予清水洗胃。起病后９ｍｉ，０ｎ患者胸阿托品、多卡因、碘酮联合应用可有效地减少室利胺

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤研究现状及挑

• 有报道治疗复发或难治的T-NHL患者27例，CR6 例，PR7例，中位无进展生存期6个月
靶向治疗
• Romidepsin：组蛋白去乙酰化酶抑制剂
• Ⅱ期单臂单药开放试验：治疗复发难治PTCL，ORR 38%（17/45）和26%（34/130），CR/Cru 13%
（17/130），中位至CR/CRu时间为4个月（2～9 个月），中位反应持续时间未达到，最长反应持续时间是26个月，中位随访8.2个月，16/17 （97%）未出现进展。 • 2011NCCN推荐为二线治疗选择
• 分析发现移植前状态是影响患者预后的最关键因素，当移植时患者处于CR时，2年和4年的0S率为 81％和78％，无进展生存率(PFS)分别为70％和56 ％；而处于部分缓解(PR)时，2年和4年的OS率分别为60％和47％，PFS分别为42％和30％。
化疗
• 如果患者处于难治(RD)或难治复发(RR)状态时，其2年和4年的0S和PFS比前面更低，分别为38％／ 25％和23％／23％。
免疫表型
� CXCL13是与滤泡Th细胞抗原传递和迁移过程有关的重要趋化因子，已经证明此标志在Th细胞和肿瘤细胞中表达。
� 2009年美国国家癌症综合网(NCCN)指南将CXCL13作为该疾病的一项诊断标志，由此可见其重要性。
克隆和细胞遗传分析
� 很多AITL患者中可以发现单克隆或者寡克隆的T 细胞群，但仅存在于CD4阳性Th细胞，这再次证明AITL的细胞起源。
免疫抑制剂
• 环孢素A：
• 免疫抑制剂，可以抑制T细胞的活化以及IL-2、 IL-3、IL-4、TNFα等细胞因子的表达。
• Advani等报道12例患者服用环孢素A ，3例CR，5 例PR，总有效率为67％。

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤侵犯骨髓相关病理特征分析

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤侵犯骨髓相关病理特征分析李慧兰;汝昆;李晓艳;孙丽丹;李凤丽;姚静雅;蔺亚妮;刘恩彬【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2024(40)1【摘要】目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T cell lymphoma,AITL)侵犯骨髓的病理特征。

方法回顾性分析32例AITL侵犯骨髓的临床病理特征,采用免疫组化EnVision法和流式细胞术检测AITL相关免疫标记,通过T系基因重排分析T细胞克隆性。

结果肿瘤细胞浸润模式主要以结节状(20/32,62.5%)、间质性或小簇状(10/32,31.3%)为主,结节成分较杂,可呈“肉芽肿样改变”;肿瘤细胞主要为小至中等大小淋巴细胞,异型不明显,少数病例可出现明显浆细胞增生。

19例行免疫组化染色,CD4阳性T细胞较少,平均为8.4%;滤泡辅助T 细胞(T follicular helper cells,TFH)相关免疫组化标记阳性率分别为:CD10(7/14,50.0%)、BCL6(6/19,31.6%)、PD-1(13/19,68.4%)、CXCL13(13/19,68.4%),大部分病例肿瘤细胞PD-1和CXCL13同时阳性,且阳性细胞数量较少(均<1%)。

24例行流式细胞术检测,其中22例均一致性表达胞质CD3(cCD3)、CD5、CD4、CD2,均不同程度表达CD10,部分病例胞膜CD3(sCD3)表达缺失(12/22,54.5%),部分病例CD7表达缺失(8/22,36.4%);2例未发现异常T 细胞。

基因重排:7例行T系基因重排检测,其中3例TCR重排阳性。

结论AITL侵犯骨髓的肿瘤细胞比例较低且异型性小,容易漏诊及误诊,当骨髓中出现细胞成分较杂的淋巴细胞灶,提示AITL侵犯骨髓。

流式细胞术发现表型异常T细胞(CD4和CD10双阳性),强烈提示AITL侵犯骨髓。

31例血管免疫母T细胞淋巴瘤临床分析

31例血管免疫母T细胞淋巴瘤临床分析王彦艳;吕艳芳;庄永志【摘要】目的：探讨血管免疫母T细胞淋巴瘤（AITL）的发病情况、临床特点、诊断及治疗。

方法：回顾性分析哈尔滨医科大学附属肿瘤医院1995年1月至2008年1月哈尔滨医科大学附属肿瘤医院收治的31例AITL患者的临床及随访资料，分析其发病情况、临床特征、诊断及不同治疗方案对有效率的影响。

结果：31例完全缓解率（CR）为54.8%，部分缓解率为（PR）16.1%，总有效率为（70.9%），中位生存时间27.3个月，5年总生存率为35%，CHOP（CTX VCR ADM PDN）组和COP（CTX VCR PDN）组有效率分别为76.5%和75%，无显著差异（P>0.05）。

结论：AITL临床表现多样且无特异性，其首发部位广泛，化疗对本病有效率较高。

COP化疗方案与CHOP疗效相似且不良反应小，值得推荐。

%Objective:To study the incidence, clinical features, diagnosis, and treatment of angioimmunoblastic T-cell Lymphoma (AITL). Methods:We retrospectively analyzed the clinical data of 31 patients with AITL treated in the tumor hospital of Harbin Medical University between January 1995 and January 2008. We also analyzed the incidence, clinical features, diagnosis, and treatment of AITL. Results:The complete response rate and partial response rate of the entire group were 54.8%and 16.1%, respectively. The overall response rate was 70.9%, and the median survival time was 27.3 months. The five-year survival rate of the entire group was 35%. The response rate was 76.5%in the CHOP group and 75%in the COP group. No significant differences were detected between two groups (P>0.05). Con-clusion:The symptoms and signs of ATIL differ in different sites. The COP and CHOP regimens have similar efficacy and tolerable side effects.【期刊名称】《中国肿瘤临床》【年(卷),期】2014(000)010【总页数】3页(P659-661)【关键词】非霍奇金淋巴瘤;血管免疫母细胞性淋巴瘤病;T细胞;化疗【作者】王彦艳;吕艳芳;庄永志【作者单位】大庆油田总医院肿瘤科黑龙江大庆市163001;大庆龙南医院干部病房;大庆油田总医院肿瘤科黑龙江大庆市163001【正文语种】中文血管免疫母T细胞性淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma，AITL）是一种罕见的疾病，占外周T细胞淋巴瘤的18.5%，仅次于外周T细胞淋巴瘤非特指型［1］。

淋巴管肉瘤5例病理与临床

Ｃｉａｈｎ
【ｂｔｃ】０ｊｔｅＴｓｖ’ ｅｌｉｌａｏｇａｆｔｅｍｈｙｒｍ．ｔｏｓｉａｍＡｓａｔｒｂｅｉｏｂｅｅｈｉｃｔｌｉｌｅｕｓｆｙｐａｃｓｃａＭｅｄＦｖｃｓｌ — ｃｖｏｒｔｃｎａｐｈｏｃａｒｏｌｉａｏｈｅｅｙ
【关键词】淋巴管肉瘤；乳腺癌及阴茎癌术后；淋巴水肿
Ａｃｉｉａｐｔｏｏｉａｎｌ￣ｏ５ｃｓｍｐａｉｒｏＬＺｅｆｎＴｍｏｏｐｔｌｆＫａｎＫｉｎ７０１ｌｃｌａｈｌｇｃｌａｙｎａｓｆａｅｌｈｙｃｓｃｍａ／ｈｎ－ｅ．ｕｒｓｉｙａＨａｏｇ，ａｅｇ４５０，ｆ
ｌｎｎｔｅｂｅｓｎｎｓｃｎｅａｉｔｒａｔｒｒｄｏｈｒｐｙｈｄｍａｗｔｒｓａｃｎｍａｏｉｒｎｉａｅｔｉｈｒａｔａｄｐｅｉａｃｒｐｔｎｓｏｆｅａｉｔｅａｙｌｍｐｅｅｉｈｍｅａｔｃｃｒｉｏｆｄｆｅｅｔ．ｅｉ１ａ
年心，］也有报道发生于剖腹产术后］。发病部位依次为前臂、上臂，肘部及前胸壁Ｊ。本文中５例患者３例乳腺癌术
ｒｇｌａｈｏｅｉｆｃｍｎｃｔｎｏｓｕｅ．ｈｙｕｕｌｈｖｏｙｈｍｍｎｈｓｃｅｓｙＣ３ｅｕａｅｃｔｒｎｌｅｏｏｍｕｉｉｒｆｓｒｓｔｅｓａｙａｅｓｍｅｌｒｈｉｎａｏｉｌｍｐ．ＩｕｏｉｏｈｍｉｒＤ４（＋）ｔｔ，Ｖｍ（＋）ｅ（一）Ｃｉ，Ｄｓ，Ｋ（一）Ｓ０（一）Ｓｎ，１０，ｙ（一）Ｈ４（一）ＣｎｌｓｎＬｍｐａｃｓｃｍａａａｔｕａｌｐｅ－ＭＢ５．ｏｃｕｉｙｈｔａｏｓｐｒｃｉｒｒｙｏｉｒｗｉｙ

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤诊治进展(张伟京)

AITL:CXCL13的意义
疾病 AITL ALCL PTCLu NK/T 例数 22 12 10 7 PD-1(+)例数 22(100％) 0(0) 1(10％) 0(0) CXCL13(+)例数 22(100％) 1(8％) 0(0) 1(14％)
Tonsil with follicular hyperplasia and germinal center formation.
非特殊性（PTCL-NOS), 710, 19.03%
成人T细胞白血病, 21, 0.56%
AITCL 10.8% 404, 10.83%
结外NK/T 细胞淋巴瘤, 1123, 30.10% 间变性大细胞（ALCL)ALK-, 196, 5.25% 间变性大细胞（ALCL)ALK+, 263, 7.05%
AITL病理学：起源于生发中心辅助T细胞
＊淋巴结结构部分破坏＊血管：树枝状，高内皮静脉增生＊血管周围单形性/多形性T细胞浸润＊CD21+CD35+滤泡树突状细胞（FDC）增生＊多克隆性B细胞增生＊上皮样细胞、嗜酸粒细胞、浆型
＊I型(图A-B)：占20% 淋巴结结构保留，FDC局灶性增生＊Ⅱ型(图C-D) ：占30% 淋巴结正常结构消失，部分滤泡FDC增生明显＊Ⅲ型(图E-F) ：占50% 淋巴结正常结构完全消失，FDC不规则增生
鉴别：AITL与PTCLu
免疫表型：
AITL n=115 阳性例数 CXCL13 CD10 BCL-6
AITL
PTCL n=30 阳性例数 8 1 1
PTCLu
阳性率（%） 96.5 50.4 78.3
阳性率（%） 26.7 3.3 3.3