第十一章 含氮小分子代谢

ATP
S-腺苷甲硫氨酸
COO HC NH3
腺苷
甲基
RH R-CH3
COO HC NH3 CH2 CH2 SH OH
CH2 CH2 腺嘌呤 CH2 O OH S H
甲基转移酶
S-腺苷甲硫氨酸
S-腺苷同型半胱氨酸
同型半胱氨酸
5.2 芳香族氨基酸的代谢
包括 Phe（F）; Tyr（ Y）; Trp（ W）
甲硫氨酸也是一个重要的甲基供体，其活性形式是S-腺苷甲硫氨酸（SAM）
COO COO HC NH3 CH2 CH2 S CH3 OH OH
腺苷转移酶
P ~ P~ P +
CH2 O 腺嘌呤
PPi+Pi
HC NH3 CH2 CH2 S CH3 OH OH CH2 O 腺嘌呤
甲硫氨酸
COO HC NH3 CH2 CH2 S CH3 OH OH CH2 O 腺嘌呤
酸键的能量。尿素分子中的1个氨基来自游离氨，另一个 氨基来自天冬氨酸（实际上由其他氨基酸通过转氨作用 提供），碳原子来自CO2 鸟氨酸循环不仅消除了氨的毒性，也减少了CO2积
累造成的酸性，因此对动物有重要的生理意义。
3.4 尿酸的生成和排出
氨在家禽体内也可以合成谷氨酰胺以及用于其他一些
氨基酸和含氮物质的合成，但不能合成尿素，而是首先 利用氨基酸提供的氨基合成嘌呤，再由嘌呤分解产生出 尿酸（详见嘌呤的合成与分解）
4.2 非必需氨基的合成
4.2.1 由α-酮酸氨基化生成
（举例： 丝氨酸的合成）
酸
酸
4.2.2 由氨基酸之间相互转变生成
5 个别氨基酸的代谢
能提供一碳基团的氨基酸的代谢
芳香族氨基酸的代谢
含硫氨基酸的代谢
5.1 一碳基团的代谢（不包括羧基）
1）亚氨甲基（-CH=NH，formimino-） 2）甲酰基（-CHO，formyl-）
N5,N10-CH2-FH4 +
H2C NH3 COO 甘氨酸
甲烯
组氨酸与一碳单位
NH3 CH2 CH COO N NH 组氨酸
OOC CH (CH2)2 COO HN C H 亚氨甲基谷氨酸 NH

FH4
亚氨甲基转移酶
N5-CH=NH-FH4 + HC NH 3 COO 甲炔 谷氨酸
COO (CH2)2
丙氨酸也是氨的运载体,它把氨从肌肉运送到肝脏, 脱氨后生成的丙酮酸又异生转变成葡萄糖运回到肌肉
3.3 尿素的合成 Krebs的实验证据
切除肝脏的狗的血液和尿中的尿素浓度显著下降。 切除狗的肾而保留肝，血液中的尿素浓度显著增加。 同时切除肾和肝脏，狗的血液氨浓度显著上升。
此外，临床上急性肝坏死的患者，血液和尿中几乎不含尿素，而含 高浓度的氨。
CH HN
: 一碳单位
N H
CH2 HN
10
N5-亚氨甲基四氢叶酸 (N5-CH=NH-FH4)
四氢叶酸局部 (FH4)
一碳基团的来源
一碳基团主要来源于色氨酸、甘氨酸、丝氨酸、组氨酸和 蛋氨酸的代谢
甘氨酸与一碳单位
甘氨酸裂解酶
H2C NH3 + FH4 COO
CO2 + NH3 + N5,N10-CH2-FH4
10
5
5
N H 2C
CH2 N
10
N
CH2
10
CH3HN
N5,N10-甲炔四氢叶酸 (N5,N10=CH-FH4) H N
N10-甲酰四氢叶酸 (N10-CHO-FH4)
N5，N10-甲烯四氢叶酸 N5-甲基四氢叶酸 (N5,N10-CH2-FH4) (N5-CH3-FH4)
H N
5
N NH
CH2
5 10
3）羟甲基（-CH2OH，hydroxymethyl-）
4）甲烯基（-CH2-，methylene）
5）甲炔基或次甲基（-CH=，methenyl-）
6）甲基（-CH3, methyl- ）
一碳基团的的载体---四氢叶酸, FH4 FH4是一碳单位的运载体，携带甲基的部位是在N5,N10 位
HO O
8 1 7 10
HN O HO O
N N
4
HN N
6 5 9
H2N
2
HN
3
O
对氨基苯甲酸 谷氨酸
叶酸在叶酸还原酶作用 下利用NADPH还原得 到FH4
2-氨基-4羟基-6甲基蝶呤
蝶酸 叶酸（蝶酰谷氨酸）
一碳基团与四氢叶酸的连接方式
H N H N H N H N
5
5
N HC
CH2 N
10
N CH2 H H C N O
2.2.2 转氨作用
在转氨酶(transaminase)的催化下，一种氨基酸的α-氨基转移到 另一种α-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸和α-酮酸，这种 作用称为转氨基作用.转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛。 α-酮戊二 酸常是氨基的受体而转变成L-谷氨酸。
磷酸吡哆醛
氨基酸1
α-酮酸2
α-酮酸1
氨基酸2
谷草转氨酶GOT(心肌,肝脏) 谷丙转氨酶GPT(肝脏)
3.氨的代谢
3.1 氨的来源和去路 氨的来源
脱氨基作用 嘌呤和嘧啶的分解 消化道吸收 高水平的血氨是有毒性的，可以引起脑功能紊乱
氨的去路
再与α-酮酸合成氨基酸 转变成无毒的谷氨酰胺 合成尿素 合成嘌呤,再分解成尿酸排出 直接排氨
3.2 氨的转运 3.2.1 谷氨酰胺的运氨作用
氨基酸分解
NH3+
（肌肉和大脑）
COOH
脱羧酶
H C N H2 R
磷酸吡哆醛
RCH2N H2 + CO2
（胺类）
胺类的来源与功能
来 源 胺 类 功 能
谷氨酸 组氨酸 色氨酸 半胱氨酸 鸟氨酸、精氨酸 酪氨酸
γ-氨基丁酸(GABA) 组胺 5-羟色胺 牛磺酸 腐胺，精胺等 酪胺
抑制性神经递质 血管舒张剂，促胃液 分泌 抑制性神经递质，缩 血管 形成牛磺胆汁酸，促 进脂类消化 促进细胞增殖等 血管收缩，升高血压
（肝脏组织内） 合成尿素
Gln无毒，脑和肌肉组织等可以合成Gln，它是氨的运载 体，以完成氨在血液中的转运。 在肝脏中合成尿素或参 与嘌呤及嘧啶的合成。G ln还可在肾中释放氨, 与质子结 合随尿排出。
谷氨酰胺代谢的意义
• 氨的解毒 • 氨的转运 • 氨的供体
3.2.2 丙氨酸-葡萄糖循环 （alanine-giucose cycle）
氨基酸碳骨架的代谢去向
（生糖） （生酮）
·
氧化供能
根据氨基酸碳骨架代谢的去向,有的可以异生转变为糖, 有的则转变为酮体,有的则是既生糖又生酮,是兼生的. 生糖氨基酸有 14 种 Ser，Gly，Thr，Ala，Cys 代谢转变为丙酮酸 Asp，Asn 代谢转变为草酰乙酸 Met， Val 代谢转变为琥珀酸 Glu，Gln，His，Pro，Arg 代谢转变为α-酮戊二酸 生酮氨基酸 2 种 Lys 代谢转变为乙酰乙酸 Leu 代谢转变为乙酰乙酸和乙酰CoA 生糖生酮兼生氨基酸 4 种 Ile 代谢转变为乙酰乙酸和丙酰CoA Phe 代谢转变为乙酰乙酸和延胡索酸 Tyr 和 Trp 代谢转变为乙酰乙酸和丙酮酸
第11章 含氮小分子的代谢
Metabolism of Small Molecules Containing N
本章主要内容
蛋白质的营养作用
氨基酸的一般分解代谢
氨的代谢 α-酮酸的代谢和非必需氨基酸的合成 个别氨基酸代谢 核苷酸的合成代谢 核苷酸的分解代谢
1.蛋白质的营养作用
脱氨基方式
转氨基作用
联合脱氨基作用
2.2.1 氧化脱氨基作用
催化氧化脱氨基的酶由三种： L-氨基酸氧化酶
D-氨基酸氧化酶
L-谷氨酸脱氢酶
L-氨基酸氧化酶和D-氨基酸氧化酶属于需氧脱氢酶，其 辅基分别是FMN和FAD。由于酶的活性低或缺乏可利用底 物，一般作用不大。
而L-谷氨酸脱氢酶为不需氧脱氢酶，能专一地使L-谷 氨酸氧化脱氨 生成α-酮戊二酸，该酶活性强、分布广 反应如下:
尿酸为微溶于水的白色粉状物，可在禽类排泄物中
见到。嘌呤合成代谢异常，引起血液尿酸水平过高，在 人类导致痛风。 动物以何种方式排除氨与其胚胎期的水环境有关。
4 α-酮酸的代谢和非必需氨基酸的合成
4.1 α-酮酸的代谢去向
经氨基化再转变成相应的氨基酸 转变成糖、脂代谢的中间物（再异生成糖或转变为酮体） 进入三羧循环途径分解供能
转氨作用
氧化脱氨基作用
2.2.4 嘌呤核苷酸循环(purine nucleotide cycle)脱氨基作用
骨骼肌和心肌中存在的一种氨基酸的联合脱氨基作用
2.3 氨基酸的脱羧作用（decarboxylation）
氨基酸在脱羧酶的作用下形成胺类的反应。磷酸吡哆醛是脱羧 酶的辅酶。生成的胺类常有特殊的生理和药理作用。
1.1 蛋白质的生理功能

构成组织的成分（组织细胞的生长、修补和更新） 转变为生理活性分子 氧化供能
1.2 氮平衡（nitrogen balance）
反映动物由饲料摄入的N和排出的N（从粪、尿等）之间的关系以 衡量机体的蛋白质代谢状况。
氮的总平衡：摄入氮量=排出氮量（成年动物）
氮的正平衡：摄入氮量＞排出氮量（生长，妊娠动物） 氮的负平衡：摄入氮量＜排出氮量（营养不良，消耗性疾病， 机体损伤等）
苯 丙 氨 酸 和 酪 氨 酸 的 代 谢
甲状腺素
（生理活性物）
分 解 代 谢 儿茶 酚胺
芳香族氨基酸的代谢转变及代谢异常 • 酪氨酸经碘化转变为甲状腺激素T3和T4。 • 苯丙氨酸羟化酶缺陷引起苯丙酮酸尿症。 • 酪氨酸脱羧生成酪胺。