肾病综合征

遗传性肾病综合征：Alport’s综合征
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肾病综合征的分类和常见病因２
分类
原发性
儿童
肾小球微小病变
青少年Βιβλιοθήκη 中老年系 膜 增 生 性 肾 小 球 肾 膜性肾病 炎 系膜毛细血管性肾小 球肾炎 局灶节段性肾小球硬 化
继发性
过敏性紫癜肾炎
系统性红斑狼疮肾炎
糖尿病肾病
乙型肝炎病毒相关性肾小 过敏性紫癜肾炎 肾淀粉样变性 球肾炎 乙 型 肝 炎 病 毒 相 关 性 骨髓瘤肾病 先天性肾病综合征 肾小球肾炎 淋巴瘤或实体 2015年12月10日星期四 肿瘤性肾病 6
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7、尿FDP和C3：可升高。（尿纤维蛋白
降解产物） 8、经皮肾穿刺： 可明确诊断、指导治疗或判断预后。
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治疗
一、一般治疗 凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休 息为主，但应保持适度床上及床旁活动， 以防肢体血管血栓形成。待水肿消失，一 般情况好转后，可起床活动。
病理生理
1、大量蛋白尿 正常的肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷 屏障，当其受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白 （以白蛋白为主）的通透性增加，使原尿中蛋 白质含量增多，当超过近曲小管的重吸收量时， 形成大量蛋白尿。
在此基础上，凡增加肾小球内压力及导致 高灌注、高滤过的因素（高血压、高蛋白饮食 或大量输注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排出。
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应予正常量1g／(kg· d)的优质蛋白质（富含必需 氨基酸的动物蛋白）饮食，热量要保证充分，每日每 公斤体重不少于126～147KJ。尽管患者丢失大量尿蛋 白，但由于高蛋白饮食增加肾小球滤过率，可加重蛋 白尿并促进肾病进展，故目前不再主张应用。
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2、减少尿蛋白
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2、血栓、栓塞并发症 由于血液浓缩（有效血容量减少）及高脂血 症造成血液黏稠度增加；此外，因某些蛋白质 丢失及肝代偿性合成蛋白质增加，引起机体凝 血、抗凝和纤溶系统失衡；另外由于 NS 时血 小板功能亢进、应用利尿剂和糖皮质激素等均 可能加重高凝；故 NS 时易发生血栓、栓塞并 发症，其中以肾静脉血栓最为常见。血栓、栓 塞并发症是直接影响 NS 治疗效果和预后的重 要原因。
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病因
多种肾小球疾病可引肾病综合征，可分为原发性、 继发性和遗传性三大类，有多种病理类型。
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肾病综合征的分类和常见病因１
原发性肾病综合征
继发性肾病综合征
1. 感染： 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物、中毒、过敏 3.肿瘤：肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病：SLE，过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变。 5.代谢性疾病：糖尿病
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高脂血症增加血液黏稠度，促进血栓、栓塞并发 症的发生，还将增加心血管系统并发症，并可促进肾 小球硬化和肾小管－间质病变的发生，促进肾病变的 慢性进展。
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实验室及其他检查
1、24小时尿蛋白定量：大于3．5g／24h。 2、尿常规：有蛋白，可见红细胞。 3、尿蛋白电泳 如具有高度选择性，即主要成分是白蛋白，大分子 量血浆蛋白如 IgG、C3 量很少， IgG 的肾清除率／转铁 蛋白的肾清除率<0.1者，病理类型常为微小病变。
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高脂血症 肝合成脂蛋白↑+脂蛋白分解↓
→高脂血症
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总之，大量蛋白尿是导致肾病综合征 的基础。
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病理类型
－肾小球微小病变
－系膜增生性肾小球肾炎
－系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性） －膜性肾病 －局灶节段性肾小球硬化
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少数病例可出现急性肾衰竭，其机制可能 是因肾间质高度水肿压迫肾小管以及大量蛋白 管型阻塞肾小管所致。由于肾小管腔内高压， 间接引起肾小球滤过率骤然减少，导致急性肾 衰竭。常见于 50 岁以上的患者（尤以 MCD 者 居多），发生多无明显诱因，表现为少尿或者 无尿，扩容利尿无效。肾活检病理显示肾小球 病变轻微，早期肾间质弥漫重度水肿，肾小管 可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾小管腔 内有大量蛋白管型。
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4、肝肾功能及血脂
血浆白蛋白明显下降 (<30g／L)，总胆固醇、 甘油三酯、VLDL和LDL常升高，HDL也可升高。 肾功能可正常或下降。 5、纤溶系统
纤维蛋白原常升高，纤维蛋白溶酶原和抗 凝血酶Ⅲ可下降。 6、免疫球蛋白和补体
血补体水平可正常或下降。免疫球蛋白下 降。有时可检出循环免疫复合物。
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4、高脂血症
肾病综合征患者的高胆固醇血症和高甘油三酯血症 常与低蛋白血症并存，其发生与肝合成蛋白增加及脂 蛋白分解代谢异常有关。
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肝脏代偿合成蛋白并无选择性，在增加白蛋白合 成同时，也增加了脂蛋白合成，脂蛋白分子量大不易 从尿中丢失而蓄积体内。而且，大量蛋白尿时，脂蛋 白降解酶的辅因子因分子量小也从尿中丢失，使酶活 性下降，脂蛋白降解减少，这双重因素就引发了高脂 血症。
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1. 低白蛋白血症：尿蛋白丢失> 肝脏代偿合成
2. 其它蛋白减少 （1）球蛋白 （2）抗凝和纤溶因子
（3）金属结合蛋白（4）药物结合蛋白 （5）内分泌结合蛋白
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3、水肿 低蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分由血管 腔内进入组织间隙，是造成肾病综合征水肿的基本原 因。部分患者血容量正常或升高，血浆肾素水平正常 或下降，临床可见高血压，提示原发于肾内的水钠潴 留因素在水肿的发生中也起一定作用。
另外，患者胃肠道黏膜水肿导致饮食减少、 蛋白质摄入不足、消化吸收不良或蛋白质丢失， 也是加重低白蛋白血症的原因。
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除血浆白蛋白减少外，某些免疫球蛋白（如IgG） 和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分 泌素结合蛋白也可减少，尤其在肾小球病理损伤严重 的非选择性蛋白尿时更为显著，易引发感染、高凝、 微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。
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①肾小球滤过屏障，尤其电荷屏障受损时 → 肾小球滤过 膜通透性↑ →血浆蛋白大量漏出； ②血浆蛋白大量漏出＞近曲肾小管回吸收量 → 大量蛋白 尿。
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2、血浆蛋白减低
白蛋白从尿中丢失，同时原尿中部分白蛋 白在近曲肾小管上皮细胞中被分解（每日可达 10g），当肝代偿性增加白蛋白合成不足以克 服丢失或分解时，则出现低蛋白血症。
肾病综合征 Nephrotic Syndrome
孙冲冲
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概述
肾病综合征 (nephrotic syndrome) 是因多 种肾脏病理损害所致的大量蛋白尿(尿蛋白 ≥3.5g/d)，并常伴有相应的低蛋白血症(血浆 白蛋白≤30g／L)、 水肿、高脂血症等一组临 床表现。本征是一种常见病、多发病，据国外 统计其发病率约为2／万。
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水肿时应低盐（3g/d）饮食。为减轻 高脂血症，应少进富含饱和脂肪酸（动物 油脂）的饮食，百多吃富含多不饱和脂肪 酸（如植物油、鱼油）及富含可溶性纤维 （如燕麦、米糠及豆类）的饮食。
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二、对症治疗 1、利尿消肿： ①利尿剂的种类及其临床使用 ②提高血浆胶体渗透压 ③其他
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并发症

感染 血栓、栓塞并发症
急性肾衰竭
蛋白质及脂质代谢紊乱
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1、感染 原因： －蛋白质营养不良 －免疫功能紊乱
－应用糖皮质激素治疗
部位：
呼吸道、消化道、泌尿道、
生殖道、皮肤
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由于应用糖皮质激素，其感染的临床征象常不明 显，尽管目前已有多种抗生素可供选择，但若治疗不 及时或不彻底，感染仍是导致肾病综合征复发和疗效 不佳的主要原因之一，甚至导致死亡，应高度重视。
肾病综合征不是疾病的最后诊断。因由多 种病因引起，故其机制、临床表现、转归和防 治各有特点。本章主要阐述原发于肾小球疾病 所表现的肾病综合征。
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1. 大量蛋白尿：尿蛋白≥3.5g/d。
2. 低白蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L。 3. 水肿 4. 高脂血症 1与2必备。
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血栓栓塞并发症
－原因：高凝因素+高粘因素 －判断指标：ALB<20g/L －常见病理类型：膜性肾病、膜增生性肾炎。 －常见部位：肾静脉、下肢血管、肺血管及下腔静 脉
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3、急性肾衰竭
NS患者可因有效血容量不足而致肾血流量下降， 诱发急性肾衰竭，经扩容、利尿后可得到恢复。
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4、蛋白质及脂质代谢紊乱
长期低蛋白血症：营养不良、小儿生长发育迟缓
免疫球蛋白减少：机体免疫力低下，易致感染
金属结合蛋白丢失：微量元素（铁铜锌）缺乏
内分泌结合蛋白不足：内分泌紊乱（低T3综合征）
药物结合蛋白减少：影响某些药物药代动力学从 而影响疗效
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