1996～2005年度住院肝豆状核变性患者基本情况统计分析
肝豆状核变性56例临床分析
损 害为主 Ｉ ６例 ， 者 兼 有 １ 二 ４例 ； 膜 Ｋ－ 角 Ｆ环 阳性 ４ 例 ， 铜 蓝 蛋 白 降低 ５ ２ 血 ２例 ， 颅 Ｃ 或 ＭＲ 阳性 ３ 例 。 结 论 头 Ｔ Ｉ １
肝 豆状 核 变 性 ５ 临 床 分 析 ６例
卢 高峰 唐 芙爱
４ ０ １ ５０４ 郑 州 大 学 第 二 附属 医 院 消化 科 郑 州
【 要 】 目的 回顾 分 析 肝 豆 状 核 变 性 患 者 临 床 资 料 ， 结 其 临 床 特 点 。方 法 回 顾 分 析 １ ９—１ ２ １ ０ 摘 总 ９ ４０ ～ ｏ １ １本 院 收 治
ｐｒ ｖｅ ｔ ｃ ｏ ｈｅａ ｋｎｏ ｌｄｇｅ ｅ ｏｒ ｔ ｄｉｅ ｓ ． Ｍ ｅ ｈ ｓ Ｆｉｔ － ｉ ｐ ｔｅ ｓ ｗ ｉｈ ｗ ｅ ｍ ｎｔｆ ｈｅ ｓ ａ ｅ ｔ ｏｄ ｆｙ ｓｘ ａ ｉｎｔ ｔ Ｈ ＬＤ ｒ ｍ ９４ ０１～ ２ － １ ｄｍ ｉｔｄ ｏ ｆ ｏ １９ — ０１ Ｏ ａ １ ｔ ｅ ｔ ｏｕ ｒ ｈｏ ｐｉａ ｒ ｅ ｅ ｅ ． ｓ ｔ Ｔｈｅ ａ ｅ ａ ｅ ｔｍ ｅ ｂｅ ｏ ｅ ｄｉｇｎ ｉ ｆ Ｈ ＬＤ ｓ ｔ ｌｗｅ ｅ ｒ ｖｉｗ ｄ Ｒｅ ｕｌｓ ｖ ｒ ｇ ｉ ｆ ｒ ａ ｏｓｓ ｏ ｗａｓ２．６ ｅ ｒ ．Ｓｏｍ ｅ ２ ｃ ｓ ｓ ｉｈ ｌｖ ｒ ｄｙ ｆ ｃ ｙ ａ ｓ ６ ａ ｅ ｗ ｔ ｉｅ ｓ ｕｎ —
ｎｅ ｖｅ ｙｓ ｅ ，４２ ｃ ｓ ｓ ｗ ｉｈ ｏｍ ｅ Ｋａｙ ｅ ｅ ｓ ｈｅ ｉ ｒ ｓｓ ｔｍ ａ ｅ ｔ ｃ ａ ｓ ｒＦｌｉ ｃ ｒ ｒｎｇ， ５ ｃ ｓ ｓ ｗ ｉｈ ｌ ｗ ｌｖ ｌｏｆ ｅ ｕｌ ｌ ｓ ｉ ３１ ａ ｅ ｗｉｈ ｐｏ ｉｉ ｅ ２ ａ ｅ ｔ ｏ ｅ ｅ ｃ ｒ ｏｐ ａ ｍｎＣＴ／ ｒｉ ＭＲＩ ｅ ｕｔ．Ｃｏ ｃｕｉｎ Ｉ ｉ ｄｆｉｕｔｉ ｈ ｉｇ ｏ ｉ ｆＨＬＤ．Ｔｈ ｌ ｉａ ｅ ｔ ｒ ｆＨＩＤ ｃｎ ｂ ｉｅ ｙ ｆ ｎ ｔ ｎ ｓ ｌｓ ｒ ｎ ｌｓ ｔ Ｓ ｉ ｃ ｌ ｎｔ ｅｄａ ｎ ｓｓｏ ｏ ｆ ｅｃｉ ｃｌｆａ ｕ ｅｏ ａ ｅｉ ｒｄ ｓｕ ｃｉ ｎ ｖ ｏ
肝豆状核变性临床特点分析
【 中图分类号 】Ｒ ５ ７ ５ ． ５
Ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ Ｆ ｅ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ｏ ｆ Ｈｅ ｐ ａ ｔ ｏ ｌ ｅ ｎ ｔ ｉ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ Ｄ ｅ ｇ ｅ ｎ ｅ ｒ ａ ｉ ｔ ｏ ｎ Ｗ Ａ ＮＧ Ｄ ｏ ｎ ｇ— “ ，Ｌ Ｉ Ｎ Ｌ ｉ ａ ｎ— ｉ ｆ ｅ ，Ｚ Ｈ Ｅ ＮＧ Ｃ ｈ ａ ｎ ｇ—ｑ ｉ ｎ ｇ ，ｅ ｔ ａ １ ．Ｄ ｅ —
【 Ａｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ 】 Ｏｂ ｊ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ Ｔ ｏ ａ ｎ ａ ｌ ｙ ｚ ｅ ｔ ｈ ｅ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｆ ｅ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ｏ ｆ ｈ ｅ ｐ ａ ｔ ｏ ｌ ｅ ｎ ｔ ｉ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ ｄ ｅ ｇ ｅ ｎ ｅ ｒ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ（ ＨＬ Ｄ） ｔ ｏ ｉ ｍ ｐ ｒ ｏ ｖ ｅ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ
ｐ ｈｙ ｓ ｉ ｃ ｉ ａ ｎ ｓ ａ ｗａ ｒ ｅ ｎ ｅ ｓ ｓ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ａ ｎ ｄ ｒ ｅ ｄ ｕｃ ｅ ｉ ｔ ｓ ｍｉ ｓ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｅ ｓ ． Ｍｅ ｔ ｈｏｄ ｓ Ａ ｒ ｅ ｔ ｒ ｏ ｓ ｐｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ａ ｎ ａ ｌ ｙ ｓ ｉ ｓ ｗａ ｓ ｐｅ ｒ ｆ ｏ ｒ ｍｅ ｄ ｏ ｎ ｔ ｈ ｅ ｃ ｌ ｉ ｎｉ —
率为 ９ １ ％ （ ２ ０ ／ ２ ２ ） ，血清铜蓝蛋白异 常率为 ９ ３ ％ （ ４ ０ ／ ４ ３ ） ，尿铜 异常率为 ８ ５ ％ （ ２ ３ ／ ２ ７ ） ，肝 功能指标及凝血指标 均
存在不 同程度 的异常 ，腹部超 声及颅脑 ＭＲ Ｉ 可提 示肝功能损伤及脑损伤 ；本病误诊率 为６ ６ ％ （ ２ ９ ／ ４ ４ ） 。结论
肝豆状核变性43例临床分析
况、 临床表现和 体征 、 辅助检 查 、 临床分型 、 治疗 和预后等 进 行统计分析。
１５ 统计方法 ．
２ 结 果
中 ３ 例经治疗好转 ， ３ 好转率达 ９％， ３ ２ 有 例死亡（ ２ 含 例放弃
冯 留信 袁 恩庆 牛冬梅
【 关键词】 肝豆状核变性 ； 临床分型 ； 病死率 ； 好转率 【 中图分类号 】 Ｒ５９ ９ 【 ． ８ 文献标识码 ｌ Ｂ 【 文章编号ｌ １ ２ ２ ７ （ ０ ） — ０４ ０ ６ — ８６ ２ ８０ ０９ — ７ ０ ２ ２
肝豆状核变性又称 Ｗｉｏ ， ｌ ｎ病 是一种常染 色体隐性遗传 ｓ 的铜代谢障碍疾病 ， 目前临床上公认人群携带者频率 ０ ０ １ ． ｌ， 基 因频率为 ０ ０６ 发病 率约为 ３１ ．５ ， ／ ０万 。由于基 因突变 的 形式差异 ， 引起铜在各脏器沉积的先后顺序 、 急缓 、 程度和分
降低 ， 有时有尾状核 、 脑干 萎缩 ； Ｒ 提示基 底节长 Ｔ 、 信 ＭＩ 。 号 ］ 。⑥肝 脏 Ｂ超 ： 具有光 点闪烁 、 岩层征 、 树枝 状光带 或 结 节型的特 殊影 像。⑦ 青霉 胺尿排 铜负荷 试验 阳性。⑧肝
铜 ＞５ ， 。 ２０ｔ ｄｇ
一
般型（ 除腹 型 Ｗｉ ｎ病外的其他 ８ ， ３ 例 ） ｌ ｏ ｓ 型 共 ６ 与腹 型
ｆ 分 型 及 一 般情 况 统 计 ， 临床 见表 １ 。
表 １ Ｗｉｏ 患 者 的临 床 分 型 及 一 般 情 况 ｌ ｎ病 ｓ
１１ 研究对象 ．
对 ２０ ００年 １ ～２０ 月 ０６年 ｌ 住 院 确 诊 为 ２月
Ｗｉｏ 病 的 ４ ｌｎ ｓ ３例患者 的完整病历资料进行 回顾性临床分析 。 １２ 诊断标准【 ． 】 基本条件 ： ①缓慢进行 性震颤 、 肌僵直 、
肝豆状核变性15例临床分析
肝豆状核变性15例临床分析段姣妞;张莉芸;侯睿宏;马丹;张改连;许珂【摘要】目的分析肝豆状核变性患者的临床特点,提高对本病的认识,以提高早期诊治率.方法回顾性分析我院收治的15例肝豆状核变性患者的病例资料.结果 15例肝豆状核变性患者,最小发病年龄10岁,最大发病年龄49岁,平均发病年龄20.7岁.临床分型以脑型及肝型为主,分别占46.7％(7/15)及26.7％(4/15).33.3％(5/15)曾被误诊.所有患者K-F环检查阳性(100％),血清铜蓝蛋白降低(100％).11例患者接受青霉胺治疗,90.9％(10/11)有效;4例使用二巯基丙磺酸钠治疗,3例出现严重不良反应.结论肝豆状核变性多发于青少年,临床表现多样,易误诊,临床医生应提高对罕见表现的认识,提高早期诊治率,部分患者无法耐受传统治疗方式,需寻求新的治疗手段.【期刊名称】《山西医科大学学报》【年(卷),期】2018(049)012【总页数】4页(P1492-1495)【关键词】肝豆状核变性;Wilson病;临床表现;诊断;治疗【作者】段姣妞;张莉芸;侯睿宏;马丹;张改连;许珂【作者单位】山西医学科学院,山西大医院风湿免疫科,太原 030032;山西医学科学院,山西大医院风湿免疫科,太原 030032;山西医学科学院,山西大医院风湿免疫科,太原 030032;山西医学科学院,山西大医院风湿免疫科,太原 030032;山西医学科学院,山西大医院风湿免疫科,太原 030032;山西医学科学院,山西大医院风湿免疫科,太原 030032【正文语种】中文【中图分类】R596.1肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD),又称Wilson病(Wilson’s disease,WD),是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。
由于血清铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CP)合成减少及胆道系统排铜障碍,蓄积于体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜、关节及皮肤等处沉积,引起肝硬化进行性加重、神经系统损害、肾损害及骨关节损害等。
肝豆状核变性52例临床分析
果 出来 之后 ， 据药 敏结果 选 用相 应抗 生 素 ， 严 根 对
肝 豆 状 核 变性 ５ ２例 临床 分 析
虞冬 辉
（ 宁市 中心 医院 内科 ， 咸 湖北 成 宁 ４ ７０ ） ３ １０
中图分 类号 ：７ ２４ Ｒ ４ ． 文献标识码 ： Ｂ 文章编号 ：０ ８０ ３ （０ ２ ０ —３２ ３ １０ －６５ ２ ｔ ）４０ １－ ０
２ ．％ ， ０ ４ 截肢 率 １ ． ％ ， ０ ２ 自动 出院 ４例 失 访 ， 访 失
率 ８２ 。 ．％
血管病变是糖尿病足 的发病机制之一 ， 善 改 血液循环 ， 重新恢 复足部血液供应是糖尿病 足的
基 础 治疗 。用 扩张血 管 、 活血化 瘀 如前 列地 尔 、 舒
血 宁 、 分子 右旋 糖酐 、 洛他 唑等 药物 有较 好 改 低 西
时可 输注 血浆 、 白蛋 白、 氨基酸 等 。
３பைடு நூலகம்讨
论
糖 尿病 足是 糖 尿 病 严 重并 发 症 之 一 ， 导 致 是
糖尿病患者致残 、 致死 的主要原因， 截肢率 比非糖 尿 病 患者 高 ５～ｌ ０倍 。如 果 积 极 处 理 ， 多 数 截 大 肢 是可 以避 免 的。将 患 者血糖 控 制在 正 常水 平 或 接近正常水平 ， 可有效减 轻高血糖带来 的损害是 治疗糖 尿病 足 的根本 。糖 尿 病 足患 者应 尽早 接 受 胰 岛素或 胰 岛 素 类 似 物 治 疗 ， 空 腹 血 糖 ＜ ． 使 ６７
形成 和结 缔组 织合 成 ， 进伤 口缩小 乃至 愈合 。 促 糖尿 病足 的 治 疗 是一 综 合 治 疗 的过 程 ， 目前 没 有任何 一种 单一 的治 疗 能够完 全 治 愈本 病 。本 组病 例通 过严 格控 制 血糖 ， 身 和 （ ） 部 应 用 全 或 局
肝豆状核变性45例临床分析
（ 例）贫血 （ ３ 、 １例 ） 。从 起 病 到 确 诊 的平 均 时 间 为
胡 峰， 高普 均 ‘
（ 吉林 大 学 第 一 医 院 肝 胆 胰 内科 ， 林 长 春 １ ０ ２ ） 吉 ３０ １
肝 豆状 核 变性 又 称 ｗｉ ｏ ｌ ｎ病 （ ｓ ｗＤ） 是 一 种 常 ， 染 色 体 隐 性 遗 传 铜 代 谢 障 碍 性 疾 病 ， 病 基 因 致 （ ＡＴＰ Ｂ基 因） ７ 定位 并克 隆于 １ 染色体 长 臂染 色 ３号
例为 ２：１ ＷＤ 患者 年 龄 分 布 ４ ４岁 ， 均 １ ． ； —４ 平 ７１
－ ＿
２ ４ 影 像 学检查 ．
４ 例患 者 均进 行 了腹 部 超声 或 ５
４ ． － ６岁 ， 性 平 均 发 病 年 龄 １ ． ７ ± ８ ６ ８ 男 ６ ６ ． ． ９岁 ， 女
Ｃ 检查 ，Ｏ例 （ ６ ７／ 发 现异常 ， 中 ： 硬 化 （ ４ Ｔ ３ ６ ． ） ９ ６ 其 肝 ２
２ ６ 误诊 情 况 ４ 例病 例 中 ， ２ ． ５ 有 １例存 在 首诊 误 诊 ， 诊 率 为 ４ ． ， 要 误 诊 的 病 种 有 ： 硬 化 误 ６７ 主 肝 （０例） 病 毒性 肝 炎 （ １ 、 ４例 ） 脂 肪 肝 （ 、 ３例 ） 肝 损 害 、
例无 症状 仅 发现 肝 功 异 常 ； 主要 以神 经 精 神 症 状 为
性平 均 发病 年龄 １ ． ７ ． ２岁 。其 中 ６例有 ＷＤ ８ ４ ±８ ６
例 ） 脾 大 （ ６例 ） 弥漫 性 肝脏 损 害 （ 、 １ 、 ６例 ） ０例 进 。２
肝型肝豆状核变性26例临床分析
心理创伤的病患 ， 医务人员过度 的关注心理创伤的救 助， 也是患者 出现误诊 的一个诱导因素 。 ． ３ 例 。 １ 患者 在术 后 １ 例 ４ｄ出现 血肿 复 发 ， 再 次 钻孔 ３ 手术方式 的选择 经典 的手术方法有颅骨钻孔 经 引 流和 成形 骨 瓣 开颅 清 除血 肿两 种 方法 。 孔 引流 术 钻 引流后好转。 ３ 讨 论 是将血肿充分引流干净 ， 并用生理盐水 冲净血肿腔内 ３１ 地震致 Ｃ Ｄ ． Ｓ Ｈ的特 点 Ｃ Ｄ Ｓ Ｈ是外伤后 常见 的 纤维蛋 白降解产物 ， 从而达到治疗 Ｃ Ｄ Ｓ Ｈ的 目的。对 ＳＨ 文 － Ｋ位 继发 性 颅脑 损 伤 ， 发病 率 １ ２—１． １０００ ， 年 ． ７ ６３ ０ ０ 而 于 Ｃ Ｄ 的治 疗 ． 献 较 多报 道 双孔 引 流 。－ ： 于 ／ Ｅ 用 一孔 位 于 血肿 腔 的 下端 ， 用 在 本 次地 震 中 Ｃ Ｄ Ｓ Ｈ呈 现 高发 趋 势 ： 般 多 发 于老 年 血肿 腔 的上 端 ， 于排 气 ； 一 总 患者 ，但在本组 因地震导致 的病 例中呈现年龄跨度 于排 出残 留 的液体 。本 组 患者 全 部 采用 单孔 引流 ， 大， 分布无特定 的集 中趋势 ， 各个年龄段发病 率无 明 有效率 ９ ． ％（５ １ ）效果满意 。术中向原血肿腔 ３ ５ １／ ６ ， ７ 内注入生理盐水 ， 将空气排尽后 ， 保持引流管末端平 显差异 的特点 ；本组患者的头部外伤病史不典型 ， 部 分 患者 因外 伤 轻 微 或 者 回忆 不 清 而 询 问不 出 有 明 确 面高 于 血 肿 腔 平 面 ， 止 空 气进 入 ， 防止 单 孔 引 流 防 是 本组患者无一例气颅发 的头部外 伤史 ； 而其具体受 伤机制 包括 ： 物砸伤 ， 后气颅及张力性气颅的关键。 硬 跌 倒 ， 压 等 ； 侧 Ｃ Ｄ 发 生 率 明 显 增 加 ， 组 患 生 ， 挤 双 ＳＨ 本 我们认为只要注意术 中操作 ， 单孔 引流 与双孔 引 者 有 ｌ （５５ 为 双 侧 发 病 ； 状 以慢 性 颅 内 压 流 在疗 效 上 无 明显差 别 ［。 Ｏ例 ６ ．％） 症 增 高 ， 经 功 能 障 碍 及 精 神症 状 为 主 ， 数 表 现 为 头 ３ 神 多 ． 手术操作技巧 清除血肿 时 ，引流管应修剪 圆 ４ 昏， 头痛 ， 力 ， 力 下 降 ， 神 异 常 ， 乏 智 精 轻偏 瘫 等 ， 首 钝 。 流 管探 入 不 可超 过 血 肿 腔 边 缘 的距 离 ， 则 容 引 否 诊误诊率高。 易造 成 脑 组织 损 伤或 蛛 网膜 下 腔 出血 。 最好 在 直视 下 这 又可检 查 血 肿 清 除是 否 满意 。 ３２ 地 震 致 Ｃ Ｄ ． Ｓ Ｈ误 诊 分 析 分 析 本次 地 震 所致 误 操作 ． 样 既 方便 操 作 ， 诊病例原因主要包括以下几个方面 ：１ （ ）因外伤轻微 术后 采用头低脚 高位 ，常规术后补 生理盐 水 １ ０ ０ ０ 未 能引起 注 意甚 至 被 忽视 。本 组 中一 １岁 患儿 ， 初 ｍ 。 起 Ｌ 促使脑水肿 。 使脑组织 向颅骨内板靠拢。 并 没 有询 问 出有 头 部外 伤 病 史 ． 诊 入 院后 经 经管 医 确 总之 ， Ｓ Ｈ在本 次 汶川 地震 中呈现 高发 的趋 ＣＤ 势。 并具有 自身 的特点 ， 思想上的重视 和合理 的手术 生反复查问 ， 知头部受到过挤压 ， 才 这也许就正是患 儿 出现 Ｃ Ｄ Ｓ Ｈ的真正病 因。（ ） ２ 长期定势思维导致对 选择是取得满意疗效的保证。 ４ 参 考 文 献 于儿童及青壮年 Ｃ Ｄ Ｓ Ｈ缺乏警惕。（ ） ３ 缺乏颅脑影像 １ ｕ ａ Ｙ， ｓ ｚ ｎｂ ｔ １ Ｂｌ ｅ ｌ ｒ ｃ ｕ ｄ ｒ ｏ ｈ ｋＥ ａｒ ｃ ｎ ｓ ｌ 学 检 查 条 件及 意 识 ．Ｔ或 ＭＲ 均 为 诊 断 Ｃ Ｄ 的 重 ［ ］ Ｋ ｒｋｗａ Ｉ ｉａｉ ，ＩａａＫ，ｅ ａ． ｉ ｔ ａ ｈｏｉ ｂ ｕａ Ｃ ＳＨ ｈｍ ｔ ａ ａｅ ｓｏ ｉ ｐ ｎ ｒｇ ｓ ｖ ｇ ｖ ｎ［］ Ｓ ｒ ｅ ａ ｍ ｓｓ ｈｗｎ ｒ ｉ ａ ｄ ｏｒ ｓ ｅ ｇｒ ａ ｏ Ｊ ． ｕｇ ｏ ｃ ｇａ ｄ ｐ ｅｉ ａ ａ ｉ 要 手段 ， 组 ９例患 者 均 在治 疗 数 日无 效 且 出 现 明显 本 Ｎｅｒｌ２ ０ ，４ ５ ：４ — ４ ． ｕｏ，０ ５ ６ （ ）４ ４ ４９ 的临床表现后 ， 才考虑影像学检查 。本次地震 由于很 ［ Ｊ 王忠诚 ． 经外 科学 ［ ． ２ 神 Ｍ］ 武汉 ： 湖北 科学 技术 出版 社 ，９ ８ １９ ： 多医院遭受了重创 ， 医疗 资源相对紧张 ，Ｔ或 Ｍ Ｃ Ｒ检 ３４ ３． ３ —３ ９ 查不方便 ，因而导致漏诊 ，致使误诊误治时间延长 。 ［ ］ 李 军， 山， ３ 刘万 郭世文 ． 单孔钻 颅引流术 治疗 慢性 硬膜下血肿 ８ ０ （） ４ 地震 时 期特 殊 环境 。 百年 难 遇 的天 灾 ， 于人 的心 对 例临床分析 ［］中华 神经外科疾病 研究杂志 ，０７６ ５ ：６ ． Ｊ． ２０ ，（ ）４３ （ 收稿 ：０ ８ １ — ３ 编辑 ： ２０ — ０ ０ 徐荣远 ） 理 打击 是 相 当 大 的 ，本 次 ５１ 川 地震 出 现 了很 多 ．２汶
肝豆状核变性112例临床分析
段显 著高于其它年龄 段 ， 以肝损 害为首 发者 占 ３ ％ ， ０ 以锥 体
外系症状 首发者为 ６ ．２ 。本 组病 例均 因肝病症 状就诊 ， ２ ７％ 且多在 ５～１ ５岁 ， 提示发病年 龄越小者 以肝 损害起病者 越多 见。本组 １２例 Ｈ Ｄ患者 伴 发贫血 ６ １ Ｌ Ｏ例 ， 肾损害 ４ ５例 ， 神 经系统症 状 ２ ４例 ， 提示其 主要伴 发贫血 、 损害及神经 系统 肾 症状 。正确及时诊 断 Ｈ Ｄ对其预后 至关 重要。血清 铜蓝蛋 Ｌ 白是 Ｈ Ｄ最有价 值的辅助检查 ， Ｌ 角膜 Ｋ Ｆ环对 具有神经 、 — 精
秦来 英 ， 文军 ， 士俊 杜 陈 （ 南 市传 染病 医院 ， 济 山东济 南 ２０ ２ ） ５０ １
为提高临床对肝豆状 核变性疾病 的认识 ， 笔者 收集 １９ ９７ 年 １ 一 ０７年 １月济南 市传染病 医院收治 的 １２例肝 豆 月 ２０ １
状核变性 （ Ｌ 患者 的相关资 料， Ｈ Ｄ） 并进行 回顾性分析 。 治疗 ６例 ， 肝移植 ２例 ， 死亡 ４例 ； 其余病情 明显好 转 ， 肝功恢
水肿 ４ ６例 。颅脑 Ｃ Ｔ或 ＭＲ 检查 ２ ／ ４例 ， 双侧 基底节 区对 称 低密度影或 Ｔ ｗ 呈低信号 、２ 呈高信号 ２ １ Ｔｗ ２例。 方法 ： 患者 均在保肝 、 支持或人工 肝（血 浆置换 ） 等治 疗
基础上低铜饮食 ， 餐前 半 小时 口服青霉胺 １ ２ ｇ （ ｇ・ ０— ０ｍ ／ ｋ ｄ， ） 餐后 ２ｈ口服葡萄糖酸锌 ｌ ５ ｇ 次 ， ３次／ 。 ０— ０ｍ ／ ２— ｄ
液性分泌物 ， 病理表现为非特异性炎症细胞 浸润 ， 刷
检 可见 大量 中性 粒 细胞 ， 菌学 检 查 包 括 革 兰 氏染 细 色 及灌 洗液 培 养 有 致 病 菌 生 长 。但 需 要 指 出 的 是 ， 和肺癌 、 结核 相 比 ， 炎症 无肺癌 纤 支 镜检 查 的病 理 特
肝豆状核变性病例临床分析
吉 林 医 药 学 院 学 报 Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ｏ ｆ Ｊ ｉ ｌ ｉ ｎ Ｍ ｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｕ ｎ ｉ ｖ ｅ ｒ ｓ ｉ ｔ ｙ
Ｖ ｏ １ ． ３ ７ Ｎ ｏ ． ５ Ｏ ｃ ｔ ． ２ ０ １ ６
．——
—
３ ５ ８・ － — —
吉林 医药学院学报
２ ０ １ ６年 １ ０月 第３ ７卷
首选 Ｄ 一 青霉 胺 ， 且 终 生 服 药 。二 巯 基 丙 磺 酸 静 脉 给 药， 每日１ 次， ６ ｄ为 ｌ疗 程 ， 可 用 于 有轻 、 中、 重 度 肝
用 。最 后 是 脑 铜 聚集 期 ， 好发于 １ １岁 以上 的人 群 ， 脑、 肾、 角膜等 肝 外 脏器 蓄积 。此期 引 起 的神 经 与精 神 症状 更 为 明显 ， Ｋ ． Ｆ环 的 阳性 率 明显 提高 。铜 即通 过 血液 向各个 器 官 散 布 和沉 积 。基 底 节 区 的神 经 元 和其正 常酶 的转 运对 无机 铜 的毒性 敏感 性增 高 ， 大脑 皮 质 和小脑 齿状 核 对 铜 的沉 积也 产 生 相 应 症 状 。铜 对 肾脏 近端 小管 的损 害可 引起 氨基 酸 、 蛋 白以及钙 和
岁 的患者 １ ５例 ， 占５ １ ． ７ ％ 。双 眼 均见 角 膜 与 巩膜 的
性加重、 锥体外系症状 、 肾损害 、 精神症状及角膜色素 （ ｋ ａ ｙ ｓ ｅ ｒ ． ｋ ｌ ｅ ｉ ｓ ｃ ｈ ｅ ｒ ｒ ｉ ｎ ｇ ， Ｋ ． Ｆ ） 环 等 。是 一 种 常染 色体 隐
性 遗传 的铜代谢 障 碍性 疾 病 。本病 临床 表 现 变 异 性 大， 早 期无典 型症 状 ， 误 诊 率 高 。 为 进 一 步 提 高 对 Ｈ Ｌ Ｄ的认 识 ， 回顾性 分析 已确 诊 的 ５ ６例 Ｈ Ｌ Ｄ患者 。
肝豆状核变性41例临床分析
维普资讯
’ ｌ ） ’ ２（ ４
ｎ ｅ ｉ ｌＪ ｕ ｎ ｌ Ｎ ｖ ２ Ｏ ，Ｖ １ ３ ｇ Ｍ ｄ ｃ ｏ ｒ ａ ｏ ． Ｏ ２ ｏ ．２ ，Ｎ ．１ ａ ｏ １
ｐ ｙ ｐ ｓｍｅ ｏ ａ ｓ ｍｅ ｎ ｔｅ Ｕ ｉｅ ｔｔｓ．Ａｎ ｎｅ ｎ Ｍｅ ， １ ９ ｙ ｂ ｏ ｔ ｎ ｐ ｕ ａ ｗｏ ｎ ｉ ｎ ｔ Ｓａ ｅ ｌ ｈ ｄ ｎ Ｉｔｒ ｄ ９ ９，
２ ．％ ， 于 其 他 类 型 ， 亡 原 因 主 要 为 ３５ 高 死
肝 衰 竭 和 消 化 道 出血 。 ＷＤ者 由于 铜 在 基 底 节 过 量 沉 积 ， 大 约 有 １％ ～ ５ ％ 出 现 锥 体 外 系 神 经 症 ０ １
好 转 出 院 ， 放 弃 治 疗 ， 死 亡 。 首 次 ５例 ４例
ｈ ａｔ ｃ ｒ ｒ ｖｄ ￣ ： ａ ｘ ｌｒ ｔｒ ｔ ｄ ｅ ｈ ａｅ ｐｏ ｉｅ ｌ ｎ ｅ ｐ ｏ ｏ ｙ ｓｕ ｙ． Ｊ ｏ ｎ Ｈｅ ｌ ｎ Ｂ ｓ ｄ ａ Ｗ ｍｅ ｓ ａ ｔ Ｇｅ ｄ ａ ｅ ｈ
ｗｎ ｏｔ ｅｈｒ ｏｅ￣ｐａｅ ｎ ｅ ｐ ．Ｍｅｏａ ｓ，１９ ， （ ）６ ａｔ ｋ ｏ ｎ ｔ ａ ｍ ｌ ｍ ｔｔ ｒ ｙ ｃ ｅ ｈ ａ ｎｐｕｅ ９ ９ ６ １ ： １
导 致 红 细 胞 过 多 破 坏 的结 果 Ｊ ］ 。
型 肝 炎 ６例 ， 诊 为 慢 性 活 动 性 肝 炎 （ 误 原 因不 明 ） ８例 ， 硬 化 ３例 。 误 诊 为 忧 郁 肝 症 、 痫 、 血 性 贫 血 、 性 肾 炎 各 １例 。 癫 溶 急
数 在 １ 内 确 诊 。 其 中 ２ 例 在 确 诊 前 被 年 １
不 同程 度 的 误 诊 ， 诊 为 急 性 重 型 黄 疸 误
儿童与成人肝豆状核变性患者临床特征和生存分析
儿童与成人肝豆状核变性患者临床特征和生存分析儿童与成人肝豆状核变性患者临床特征和生存分析引言：肝豆状核变性（Wilson's disease）是一种遗传性疾病，主要由ATP7B基因突变导致铜离子代谢异常，进而引发铜在肝脏、脑和其他器官的异常积蓄。
儿童与成人的肝豆状核变性患者在临床表现、病程和生存率等方面可能存在一定差异。
为了深入了解这一疾病在不同年龄段患者之间的差异，本研究通过回顾性分析和生存分析，探讨了儿童与成人肝豆状核变性患者的临床特征和生存情况。
材料与方法：本研究纳入了200例肝豆状核变性患者，其中包括100例儿童患者和100例成年患者。
回顾性分析被用来收集患者的基本信息、主要临床特征、病程和治疗结果。
生存分析通过Kaplan-Meier估计法和Log-rank检验来评估两组患者的生存情况。
统计学分析使用SPSS软件进行。
结果：儿童与成人肝豆状核变性患者在临床表现上存在一定的差异。
首先，儿童患者通常呈现出肝脏受累的症状，如肝功能异常和黄疸。
相比之下，成人患者更容易出现神经系统受损的症状，如手颤、肌阵挛和运动协调障碍。
其次，儿童患者的病程较短，平均生存时间为8年，而成人患者的病程较长，平均生存时间为15年。
这可能是由于成人患者在病程较长的情况下才得到正确的诊断和治疗。
最后，在治疗效果上，儿童患者对抗铜药物治疗的反应通常较好，而成人患者的治疗反应则相对较差。
讨论：这项研究结果表明，儿童与成人肝豆状核变性患者在临床特征和生存情况上存在一定的差异。
儿童患者通常以肝脏受损的症状为主，病程较短，但对治疗反应较好；而成人患者更容易表现为神经系统受损的症状，病程较长，治疗效果较差。
这些结果提示在临床实践中应重视年龄对肝豆状核变性的影响，及时提供正确的诊断和治疗。
此外，未来的研究还需进一步明确不同年龄段患者之间的病理生理差异，以更好地指导临床实践。
结论：儿童与成人肝豆状核变性患者在临床特征和生存情况上存在差异。
肝豆状核变性29例分析
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本组病 例 中 ８例 （７ ６ 肝病 与 神 经 症 状 并 ２ ．％） 存 ， （０．％ ） 有肝病症 状 ，１ ７ ．％） 有 ６例 ２ ７ 仅 ２ 例（２ ４ 仅
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肝 豆状 核 变性 ２ ９例分 析
詹 志刚 ， 彩桥 ， 殷 李耿 ， 学刚 郭 （ 第四 军 医大 学西京 医院全 军消化病 研 究所 ， 陕西 西安 ７０ ３ ） １０ ２
肝豆状核变性22例临床分析
肝豆状核变性22例临床分析刘晓玲;刘晓燕;万闽劼【摘要】@@ 1999～2009年,我院收治肝豆状核变性22例.现报告如下.rn临床资料:22例肝豆状核变性患者,男13例、女9例,平均年龄17岁.首发症状为步态不稳、四肢扭动16例,肝硬化4例,声音嘶哑、构音不清2例.其中3例患者有家族史.患者化验血铜蓝蛋白均低于0.2 g/L,裂隙灯下可见K-F环.【期刊名称】《山东医药》【年(卷),期】2011(051)013【总页数】1页(P40)【作者】刘晓玲;刘晓燕;万闽劼【作者单位】抚洲市第一人民医院,江西抚洲,344000;抚洲市第一人民医院,江西抚洲,344000;南昌大学医学院【正文语种】中文1999～2009年，我院收治肝豆状核变性 22例。
现报告如下。
临床资料:22例肝豆状核变性患者，男 13例、女 9例，平均年龄 17岁。
首发症状为步态不稳、四肢扭动 16例，肝硬化4例，声音嘶哑、构音不清 2例。
其中 3例患者有家族史。
患者化验血铜蓝蛋白均低于 0.2 g/L，裂隙灯下可见K-F环。
5例头部磁共振示双侧基底节区及丘脑对称性异常信号影，15例 B超或上腹部 CT 示肝硬化。
患者均以 D-青霉胺为主要治疗药物，伴有四肢抽动者加用安坦。
其中4例患者在 D-青霉胺治疗 3a后自行停药，半年后病情明显加重，出现明显神经系统症状;2例以肝硬化为首发症状患者在服用D-青霉胺 2 a后出现进行性粒细胞减少、脾肿大、黄疸加深、血糖升高、甲状腺功能低下等症状，遂停用 D-青霉胺后行脾切除。
讨论:肝豆状核变性是一种以原发性铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病，好发于青少年。
其发病机制为胆道排铜障碍及铜蓝蛋白合成障碍导致过量铜在肝脏、豆状核、角膜等处沉积引起肝脏损害、神经精神障碍和K-F环等症状为主的多系统多器官病变。
铜在脑内沉积部位主要在豆状核和尾状核，但大脑皮层黑质、齿状核也可受累，临床表现为少动强直综合征等锥体外系损害和(或)精神症状;铜沉积于肾脏引起近端肾小管损害和肾脏重吸收功能障碍，出现氨基酸尿、钙尿、蛋白尿等。
1996～2005年度住院肝豆状核变性患者基本情况统计分析
1996～2005年度住院肝豆状核变性患者基本情况统计分析朱希
【期刊名称】《安徽医药》
【年(卷),期】2007(011)011
【摘要】目的明确本院1996～2005年度898例住院肝豆状核变性(HLD)患者的基本情况并进行分析讨论.方法对该898例HLD患者病历首页中的来源区域、职业、发病年龄等项目利用Excel编制成表并进行统计处理.结果 898例HLD患者中来自安徽省者最多,其次为毗邻的省份,边远地区及少数民族者少.住院患者中一半以上为学生,其次为农民.未婚患者是已婚的3.38倍,男性患者是女性的1.95倍.发病年龄段以儿童为最高,其次为少年和青年期发病者.每次住院日平均为1个月左右,住院1次者最多.结论应加强边远地区、少数民族中HLD医疗卫生知识的宣教,早期发现、早期诊断、早期治疗HLD,避免误诊误治,提高HLD患者的生活质量,延长其寿命.
【总页数】2页(P1014-1015)
【作者】朱希
【作者单位】安徽中医学院第一附属医院信息中心,安徽,合肥,230031
【正文语种】中文
【中图分类】R5
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30例肝豆状核变性病例的临床分析
30例肝豆状核变性病例的临床分析王宇;赵新颜;欧晓娟;贾继东【摘要】目的总结肝豆状核变性的临床特征, 提高对该病的诊断水平.方法回顾分析我院1990年～2009年30例诊断为肝豆状核变性患者的临床资料、实验室检查结果以及病理和基因的检查结果.结果 30例确诊为肝豆状核变性病例的平均年龄为23.6岁,发病年龄平均为16.2岁,发生肝硬化的平均年龄为26.2岁.主要受累器官为肝脏、脑、角膜和皮肤.肝损害主要表现为肝硬化(46.7%)、转氨酶升高(43.3%)和肝内胆汁淤积(20.0%);脑部受累主要表现为运动障碍(56.7%)、构音障碍(30.0%)和肌张力升高(20.0%);K-F(Kayser-Fleischer)环(93.1%)是角膜受累的主要表现;皮肤改变主要表现为蜘蛛痣(13.3%)和唇炎(6.7%).实验室检查显示血清铜蓝蛋白、24 h尿铜排出量异常发生率为93.3%和100%.头部核磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)有异常发现者为78.9%.对3例不典型患者通过肝脏病理和基因检查,确诊为本病.结论肝脏、神经系统异常、角膜K-F环、血清铜蓝蛋白降低、24 h尿铜排出量增加是诊断肝豆状核变性的主要标准;对于临床表现不典型者,应进行病理和基因检查.【期刊名称】《胃肠病学和肝病学杂志》【年(卷),期】2010(019)009【总页数】4页(P864-867)【关键词】肝豆状核变性;临床特征;诊断【作者】王宇;赵新颜;欧晓娟;贾继东【作者单位】首都医科大学附属北京友谊医院肝病研究中心,北京,100050;首都医科大学附属北京友谊医院肝病研究中心,北京,100050;首都医科大学附属北京友谊医院肝病研究中心,北京,100050;首都医科大学附属北京友谊医院肝病研究中心,北京,100050【正文语种】中文【中图分类】R575。
肝豆状核变性临床分析(附24例报告)
肝豆状核变性临床分析(附24例报告)
周兰;林金容;孙桂华;黄小让;宋鸿
【期刊名称】《现代消化及介入诊疗》
【年(卷),期】1999(4)1
【摘要】肝豆状核变性(又称肝脑变性)是1912年由英国神经学家wilson首先发现的，所以又叫做Wilson病，1912年正式命名为肝豆状核变性。
本病是一种可治的铜代谢障碍引起脑、肝病变为主的全身性疾病，系一种常染色体隐性遗传性疾病。
由于本病属少见病，多为隐匿起病，临床表现多样化．诊断困难，易漏诊、误诊，为加深对本病的认识，现将我院1990年10月至1997年10月收治的肝豆状核变性24例临床分析如下：
【总页数】3页(P58-60)
【关键词】肝豆状核变性;临床分析;诊断;常染色体隐性遗传性疾病;铜代谢障碍;少见病;全身性疾病;Wilson病;神经学;肝病
【作者】周兰;林金容;孙桂华;黄小让;宋鸿
【作者单位】军区广州总医院消化内科
【正文语种】中文
【中图分类】R742.4;R575
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威;贾建平
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肝豆状核变性62例分析
肝豆状核变性62例分析
冶学兰;汪如源
【期刊名称】《中华医学写作杂志》
【年(卷),期】2003(010)013
【摘要】目的：分析本院肝豆状核变性痛的临床特点和诊治情况。
方法：回顾并
分析1986．1～2003．8月本院收治的62例肝豆状核变性患者的临床特点和诊
治情况。
结果：(1)首发症状以神经系统(50％)和消化系统(42．8％)为主，在疾病过程中有80％以上患者表现为上述两系统症状，其中以肢体震颤和肝损害为多见；
(2)角膜色素(K—F)环阳性者为59例，阳性率为95．2％，45例患者血清铜兰蛋
白减低，阳性率为72.6％，54例患者24h尿铜含量增加，阳性率为87．1％。
结论：肝豆状核变性的临床表现多样，除了主要累及神经系统和肝脏外，还可累及肾脏或骨骼系统，给临床诊断带来困难，血清铜兰蛋白、眼K—F环是特征性改变。
【总页数】2页(P1191-1192)
【作者】冶学兰;汪如源
【作者单位】青海医学院附属医院神经内科810001
【正文语种】中文
【中图分类】R742
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1.介入治疗肝豆状核变性并发脾功能亢进一例分析 [J], 纪坤;李臻;李鑫;李刚;詹鹏超;韩新巍
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肝豆状核变性24例临床分析
肝豆状核变性24例临床分析【摘要】目的为总结肝豆状核变性的诊治经验，对24例肝豆状核变性临床资料进行分析。
结果本组肝豆状核变性病例首发症状以肝脏损害最多见，占45．8%，神经系统症状占16．7%，肝脏损害和神经系统症状混合表现者占12．5%。
17例经诊治后症状好转出院，4例症状改善不明显放弃治疗，3例死于急性肝功能衰竭等严重并发症。
应提高对肝豆状核变性的认识，以早期诊断、治疗本病。
【关键词】肝豆状核变性；铜代谢障碍肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration， HLD)又称wilson病，临床表现多样化，早期诊断较困难。
为提高对本病的认识，减少误诊，改善预后，现对我院1996年1月至2009年1月确诊的24例wilson病进行回顾性分析。
1 临床资料１．1 一般资料本组男13例，女11例，确诊时年龄最小3岁，最大16岁。
其中3~6岁3例，~10岁8例，~16岁13例。
有明显家族史6例，可疑6例。
3例父母为近亲婚配，5例父或母患肝炎或肝硬化。
近亲属中确诊此病者6例；不明原因死亡且死亡时伴有皮肤或巩膜黄染3例。
１．2 临床表现本组主要以肝脏损害最常见，程度轻重不一。
患儿均有不同程度乏力、厌食、黄疸、脾肿大和脾功能亢进、腹水、腹壁静脉曲张等表现。
首发症状：肝脏损害11例（45．8%），神经系统症状4例（16．7%），溶血性贫血2例（8．3%），浮肿2例（8．3%），血尿1例（4．2%），骨关节痛1例（4．2%），肝脏损害和神经系统症状混合表现者3例（12．5%）。
１．3 辅助检查24例均行角膜色素环（k-F环）检查，阳性者17例（70．8%）。
肝肾功能检查24例，肝功能异常者16例，肾功能异常者12例。
腹部B超检查24例，示肝脏病变18例（75%），其中肝硬化11例，脾大7例，腹水8例；肾脏病变7例（29．2%）；胆囊炎3例（12．5%）；胰腺炎2例（8．3%）。
上述情况可并存。
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１９ ２０ ９６— ０５年度住院肝 豆状核 变性患者 基本情 况统计分析
朱 希
２０３ ） ３０ １ 对 该 ８８例 ９ （ 安徽 中医学院第一 附属 医院信 息 中心 ， 安徽 合肥 摘要 ： 目的
明确本院 １９ ２０ ９６～ ０ ５年度 ８ ８ ９ 例住 院肝 豆状 核变 性（ Ｌ 患 者的基本情况并进行分析 讨论。方法 域 、 Ｌ 职业 、 发病年龄等项 目利用 Ｅ ｃｌ ｘｅ 编制成表并进行统 计处理 。结果
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８ ８例 Ｈ Ｄ患 者 中来 自 ９ Ｌ
安徽省者最多 ， 其次为 毗邻 的省份 ， 边远地 区及少数 民族 者少。住 院患 者中一半 以上 为学生 ， 其次为农 民。未婚患者是 已婚 的
３３ ．８倍 ， 男性患者是女性 的 １９ 倍 。发病年龄段 以儿童为最 高 ， ．５ 其次为少年 和青年期发病者 。每次住院 日平均为 １ 个月左右 ， 住院 １ 者最 多。结论 次 应加强边远地 区、 数民族中 Ｈ Ｄ医疗卫 生知识 的宣教 ， 少 Ｌ 早期发现 、 早期诊 断 、 早期治疗 Ｈ Ｄ， Ｌ 避免误 诊 误治 ， 提高 ＨＬ Ｄ患者的生活质量 ， 延长其寿命 。 关键 词 ： 肝豆状核变性 ； 基本情况
（ Ｌ ． ｔｏ ｓ Ｉ ９ ａｉ ｔ ｗｔ Ｈ Ｄ，ｘｅ ｗ ｓｕｅ ｄｔｈ ｒ ｅｅａ ｏ ， ｈ ｃｐａｉ ， ｅ ｕ ｒａ ｇ ｎ ｎ ａｄ Ｈ Ｄ） Ｍｅｈ ｄ ｎ８８ｐｔ ｎ ｉ Ｌ Ｅ ｃｌ ａ ｓｄｔ ｅ ｉｔｅｏ ｇｎｒｔ ｎ ｔｅｏ ｕ ｔ ｏ ｔ ｔ ｅｋａｅａｄＳ ｏ ，ｎ ｅｓ ｈ ｏ ｉ ｉ ｃ ｔｎ ｈ ｏ ｂ Ｏ
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