脱髓鞘疾病ppt课件

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我国MS的首发症状
瘫痪 感觉障碍 视力异常 小脑症状 眼球运动异常 植物神经异常 面神经和三叉神经 智能和精神异常
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44．1% 43．4% 34．5% 21．9% 13．1% 8．3% 6．5% 3．2%
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*Ａ
Relapsing-remitting C
Primary-progressive
髓鞘脱失
淋巴细胞套
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胶质细胞增生
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四、临床表现
MS急性\亚急性&慢性 起病 我国急性\亚急性较多 MS临床表现复杂
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临床特点
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1.发病年龄：10-50岁，好发于20-40岁，高峰30
岁，女>男，亚急性 起病多见。
2.临床特征：时空多发。复发缓解、病变部位

发病率较高 呈慢性病程 倾向于年轻人罹患 估计全球年轻 MS患者约100万
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一、流行病学
发病率随地球纬度的增加而有增加的趋 势， 越远离赤道发病率越高。女性较男性多发 (1.5:1)。
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二、病因与发病机制
病因 尚未明了。该病与病毒感染和免疫、遗传和环境 等方面有关。
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髓鞘组成&生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 ◙ 周围神经系统髓鞘: 来源于施万细胞 ◙ 中枢神经系统髓鞘: 来源于少突胶质细胞
◙ 传导冲动
髓鞘的生理功能
◙ ◙
保护轴索 绝缘作用
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脱髓鞘疾病 (demyelinative diseases):
脑&脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要特征的一组疾
机制 多数学者认为，易感人群因为遗传因素，容易发
生免疫调节功能紊乱。当在后天环境中的外因
（如麻疹病毒感染等）的作用下，促发了对髓鞘成
分异常的自身免疫应答。可能是T细胞介导的自身
免疫病。
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MS发病机制
病毒感染因素 巨噬细胞
T细胞 T 细胞受体 BBB 抗原提 呈细胞 B细胞 抗体 鞘髓 MBP 补体激活 复合物 破损的细胞膜 神经元 神经纤维
血管
细胞因子 内皮细胞 细胞渗出 T-细胞返回血流 T-细胞扩增&激活 细胞毒素 肿瘤坏死因子
细胞因子 肿瘤坏死因子 γ干扰素
巨噬细胞
γ干扰素
脱髓鞘 裸露神经纤维
2019-Fra bibliotek11三、病
理
局灶、散在髓鞘脱失, 伴炎细胞浸润,反应性少 突胶质细胞增生, 轴突相对完好。晚期多个散在的硬化斑 块，常见于侧脑室周围、近皮质、视神经、脊髓、脑干、 小脑。
六、辅助检查
㈠脑脊液 ：
①常规 ②IgG鞘内合成检测：MS的CSF-IgG增高主要是CNS内合成 CSF-IgG指数(定量指标) [CSF-IgG/S(血清)-IgG]/[CSF-Alb(白蛋白)/S-Alb] IgG指数>0.7提示鞘内合成, 约>70%MS患者(+) CSF-IgG寡克隆带(OB) (定性指标) 琼脂糖等电聚焦&免疫印迹技术，OB(+)率达>95% CSF-OB并非MS特有, Lyme 病\神经梅毒\SSPE\HIV感染 &多种结缔组织病CSF- OB(+) CSF-OB(+)而S-OB(-)才支持MS
病，脱髓鞘是特征性病理表现。
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神经脱髓鞘示意图
正常的神经 神经细胞
神经纤维 髓鞘
损伤的髓鞘
破坏的神经
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中枢神经系统脱髓鞘病分类
孤立综合征(Clinically isolated • 多发性硬化 syndromes,CIS) • 视神经脊髓炎 原发性
• 同心圆硬化 病理特点 炎细胞浸润 是首次发生的中枢神经系统脱髓鞘性事件导致的 • 播散性脑脊髓 正常髓鞘 炎 ① 髓鞘破坏, 呈多发性 的脱髓鞘病 综 ② 分布白质, 沿小静脉 • 孤立综合征 • 缺血性卒中 周围炎症细胞浸润 合征，临床表现为孤立的视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎 • CO③ 中毒 神经细胞\轴突&支持 继发性 • 脑桥髓鞘中央溶解症 等，也可以表现为多个部位同时受累的复合临床表现。 组织保持相对完整 • 其他因素(脑外伤\肿瘤等) 髓鞘形成 障碍性疾病
五、临床分型
－－Lublin 分型
B Secondary-Progressive D Progressive-relapsing
A B C
复发缓解型：急性起病后恢复或有后遗症，间期病情稳定 继发进展型：RRMS症状进行性恶化，伴或不伴有急性复发 原发进展型：起病年龄偏大,进行性发病且仅有短暂不明显的症状改 善2019 D 进展复发型：病情逐渐进展，并间有复发，两次复发间期持续进展 18
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免疫介导的
• 异染性脑白质营养不良 • 肾上腺脑白质营养不良
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概念
多发性硬化(Multiple sclerosis,MS) 是以 CNS白质 脱髓鞘病变为特点, 遗传易感个体与环境因素作用发 生的自身免疫病。
MS主要临床特点
CNS散在分布的多数
病灶 病程中缓解复发 症状\体征空间多发 性 &病程时间多发性 2019
多发(两个以上)。
3.好发部位：侧脑室周围、视神经、脊髓、脑干、
小脑。
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4. MS常见症状体征：
◙ ◙ ◙ ◙ 肢体瘫痪 感觉障碍（束带感，体征不对称、杂乱花斑样） 眼部症状：视力下降、眼球震颤、核间性眼肌麻痹 共济失调、Charcot三主征 (眼震\意向震颤\吟诗 样语言) ◙ 发作性症状：Lhermitte征 ◙ 精神症状 ◙ 膀胱功能障碍以及性功能障碍
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THANK
YOU
SUCCESS
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㈡、电生理检查
听觉诱发电位 视觉诱发电位 床病灶 体感诱发电位 BAEP VEP
SEP
发现亚临
㈢、头颅、脊髓MRI
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七、诊断标准
临床诊断标准(Schumacher
标准)
1)病史和NS查体，CNS白质有2个以上病灶 2)发病年龄10-50岁 3)有缓解复发交替病史，或缓慢进展
>1年 4)不能由其他疾病解释(排除诊断)
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Poser(1983)的MS诊断标准
诊断分类 诊断标准(符合其中1条)
临床确诊 MS
①两次发作＋两个病灶 ②两次发作＋１临床病灶＋１亚临床病灶