血友病的护理

⾎友病（hemophilia）是⼀组凝⾎功能障碍的遗传性疾病。

本组疾病传统上指：①⾎友病甲，即因⼦Ⅷ（或抗⾎友病球蛋⽩）缺乏症；②⾎巡∫遥 匆蜃英 蚰 蠲盖爸嗜狈χⅰ＂垩 巡” 匆蜃覺I或凝⾎活酶前质缺乏症。

⾎友病甲、⼄较多见。

⾎友病甲和⼄均属伴性隐性遗传。

病理基因位于X染⾊体上。

由⼥性传递，男性发病。

多数有家族病史。

⽆家族病史者，可能由于基因突变或轻型病例未被发现之故。

⾎友病丙属常染⾊体不完全性隐性遗传，两性均可发病。

【临床表现】
共同特征是凝⾎活酶⽣成减少，凝⾎时间延长，终⾝有轻微外伤后出⾎倾向。

⾎友病甲、⼄的症状较重。

⾎友病丙症状较轻，可终⾝不发病。

患者⾃幼年起常有⽪肤瘀斑，⽪下及肌⾁⾎肿、粘膜出⾎、关节积⾎。

亦可见消化道、泌尿道等内脏出⾎。

颅内出⾎少见，但常危及⽣命。

关节积⾎以膝关节常受累，且常反复发⽣在同⼀关节。

急性期出现关节红肿、疼痛，初发者可于数⽇数周内⾎肿完全吸收，疼痛消失，功能恢复正常。

反复关节出⾎者，⾎肿吸收不全，可致慢性关节炎症、滑膜增厚，持续数⽉或数年后滑膜及⾻质破坏，关节纤维化，导致关节强直畸形、功能丧失。

【治疗原则】
1.⽌⾎：尽快输注凝⾎因⼦。

⾎友病甲⾸选凝⾎因⼦Ⅷ（AHG）浓缩剂。

其次可选⽤冷沉淀剂、新鲜冰冻⾎浆。

⾎友病⼄⾸选凝⾎酶原复合物，次选新鲜冰冻⾎浆。

6-氨基⼰酸、⽌⾎环酸可能有利于⽌⾎。

1-脱氨基-8D-精氨酸加压素（DDAVP）静注，有提⾼因⼦Ⅷ活性的作⽤。

2.避免创伤、尽量避免⼿术及可能引起出⾎的护理操作。

3.基因治：疗⾎友病⼄基因治疗已获成功。

【常见护理诊断】
1.潜在并发症，出⾎与⾎液中缺乏凝⾎因⼦有关。

2.疼痛：与关节腔出⾎和肌⾁创伤性损伤有关。

3.躯体移动障碍（impairedphysicalmobility）：与关节腔积⾎、关节强直畸形有关。

4.有损伤的危险（riskfortrauma）：与缺乏凝⾎因⼦、患⼉年龄幼⼩不能识别危险因素有关。

【护理措施】
1.预防出⾎及出⾎加重
①避免损伤。

②尽量避免肌内注射、深部组织穿刺。

必需肌注时，应采⽤细⼩针头、注射后延长按压时间。

③尽量避免⼿术。

如必需外科⼿术时，应在术前、术中和术后补充所缺乏的凝⾎因⼦。

2.⽌⾎
①局部压迫。

如⽪肤出⾎可⾏包扎加压⽌⾎；⼝腔、⿐粘膜出⾎可⽤１：1000肾上腺素或新鲜⾎浆浸棉球、明胶海绵压迫；关节出⾎可⽤弹性绷带加压包扎出⾎关节，并抬⾼患肢保持在功能位。

②尽快输注所缺乏的凝⾎因⼦。

名出⾎期应密切观察⽣命体征变化，及早发现内脏及颅内出⾎，以便组织抢救。

3.减轻疼痛
疼痛主要发⽣在出⾎的关节和肌⾁部位。

对出⾎部位可⽤冰袋冷敷，限制其活动。

4.预防致残
关节出⾎停⽌后，逐渐增加活动。

对因反复出⾎已致慢性关节损害者，需指导其进⾏康复锻炼。

5.输注凝⾎因⼦及输⾎的护理
①按输⾎常规操作。

②AHG浓缩剂、凝⾎酶原复合物制剂（内含因⼦Ⅱ、IX、X）应按说明要求稀释后输注，滴速每分钟不超过10ml。

③剂量：AHG浓缩剂、凝⾎酶原复合物⾸次量为10～15IU／kg，⾎浆10～15ml／kg，可满⾜⼀般患⼉达⽌⾎⽔平需要。

因AHG的⽣物半衰期为6～12⼩时，因⼦IX的⽣物半衰期为24⼩时。

故前者需每12⼩时，后者需每24⼩时输注⾸次剂量的1／
2量，直⾄出⾎完全停⽌。

④少数患⼉输注凝⾎因⼦时有发热、寒颤、头痛等不良反应，需在输注时密切观察。

发现不良反应可酌情减慢输注速度。

如遇严重不良反应者，需停⽌输注⾎液，制品及输液器保留送检。

6.健康教育
①指导家长让患⼉养成安静的⽣活习惯，以避免损伤引起出⾎。

②对患⼉家长进⾏遗传咨询，使家长了解本病的遗传规律以及筛查基因携带者的重要性。

基因携带者的⼥性在妊娠期应⾏基因分析法作产前检查，如确定胎⼉为⾎友病患者，可及时终⽌妊娠。