儿科住院医师考试：2022免疫缺陷性疾病真题模拟及答案(5)

儿科住院医师考试：2022免疫缺陷性疾病真题模
拟及答案(5)
1、关于原发性免疫缺陷病，下列哪项有误（）（单选题）
A. 细胞免疫缺陷患者比抗体免疫缺陷者的感染更为严重
B. 原发性免疫缺陷病已知的病因有遗传因素和宫内感染两大因素
C. 原发性免疫缺陷病中以细胞免疫缺陷病发生率最高
D. 抗体缺陷病包括全丙种球蛋白低下血症和选择性Ig缺陷症
E. 原发性非特异性免疫缺陷包括补体缺陷和吞噬细胞缺陷
试题答案：C
2、慢性肉芽肿病的诊断试验为（）（多选题）
A. 化学发光试验
B. T细胞增殖功能
C. 四唑氮蓝试验
D. 补体测定
E. 基因分析
试题答案：A,C,E
3、胸腺发育不全（DiGeorge）综合征的表现包括（）（多选题）
A. 高热惊厥
B. 低钙惊厥
C. 甲状腺功能障碍
D. 先天性心血管疾病
E. 肝脏功能异常
试题答案：B,D
4、常发生于过敏性紫癜临床过程、并需要外科处理的并发症是（）（单选题）
A. 自发性高压气胸
B. 肠套叠
C. 泌尿道阻塞
D. 皮肤大面积坏死
E. 关节腔积血
试题答案：B
5、腺苷脱氨酶（ADA）缺陷的临床表现有（）（多选题）
A. 骨骼异常
B. 淋巴细胞数量减少
C. 常染色体隐性遗传
D. 免疫球蛋白进行性下降
E. 基因治疗是常规的治疗方案
试题答案：A,B,C,D
6、男孩，4岁。

自幼反复患呼吸道及胃肠道细菌性感染，晨起易打喷嚏，近年来常有哮喘发作。

体检：咽充血，心脏正常，两肺可闻明显哮鸣音，肝、脾未及，神经系统正常，测IgG8g／L（800mg／dl），IgA40mg／L（4mg／dl），IgM1200mg/g／L（120mg/dl），IgD6mg ／L（0．6mg／dl），IgE0．2mg／L（0．02mg／dl）。

（）（单选题）
A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C. 胸腺发育不全
D. 共济失调性毛细血管扩张症
E. E.普通变异型免疫缺陷病（CVI
试题答案：B
7、X连锁淋巴增生综合征（）（单选题）
A. 血清免疫球蛋白水平测定
B. 四唑氮蓝试验
C. 外周血淋巴细胞分类与绝对计数
D. 总补体活性检测及各补体成分检测
E. EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为
试题答案：E
8、免疫球蛋白／抗体缺陷为主者，占整个原发性免疫缺陷病的（）（单选题）
A. 80％
B. 60％
C. 50％
D. 30％
E. 10％
试题答案：C
9、男婴，4月龄。

近3个月来患鹅口疮、呼吸道感染绵延不断，10d前服用脊髓灰质炎减毒活疫苗后，引起腹泻及下肢弛缓性瘫痪。

体检：发育、营养差，肛周有皮疹，中愈外扩，浅淋巴结扪不到，口腔粘膜被覆白斑，似雪口状，心、肺无特殊，肝、脾不大。

两下肢松软，针刺足底无收缩反应。

X线胸片未见胸腺影。

本例最可能的诊断为（）（单选题）
A. 先天性胸腺发育不全
B. 先天性低丙种球蛋白血症
C. 重症联合免疫缺陷病
D. 选择性IgA缺乏症
E. 淋巴细胞核苷磷酸化酶缺陷症
试题答案：A
10、最容易发生肾炎临床表现的疾病是（）（单选题）
A. 幼年型类风湿关节炎
C. 风湿热
D. 过敏性紫癜
E. 中毒性休克
试题答案：D
11、11个月患儿，反复皮肤化脓性感染、中耳炎和肺炎，此次因右耳后脓肿住院，心肺无异常，肝脾不肿大，下列哪项检查对确诊意义最小（）（单选题）
A. 血液、脓液培养
B. 骨髓检查
C. 血型同族凝集素测定
D. 白喉类毒素试验
E. 血清免疫球蛋白测定
试题答案：E
12、川崎病患儿早期不易发现的是（）（单选题）
A. 轻度贫血
B. CRP增高
C. 血小板增高
D. 血沉增快
E. 血浆白蛋白水平降低
试题答案：C
13、X-连锁高IgM血症的突变基因是（）（单选题）
A. CYBB
B. Btk
C. γc
E. CD40L
试题答案：E
14、关于胸腺发育不全（DiGeorge综合征）的临床特点，应除外（）（单选题）
A. 常有多处畸形
B. 胸腺发育不良
C. 血清Ig常明显降低
D. 对PHA增殖反应降低
E. 常在新生儿期反复发生难以纠正的低钙抽搐
试题答案：C
15、婴儿体内的母体IgG完全消失的时间是出生后（）（单选题）
A. 15～29天
B. 30～59天
C. 60～89天
D. 90～120天
E. 121～50天
试题答案：D
16、Wiskott-Aldrich综合征的突变基因是（）（单选题）
A. CYBB
B. Btk
C. γc
D. WAbP
E. CIM
试题答案：D
17、主要针对多糖抗原产生的抗体成分是（）（单选题）
A. IgG1
B. IgG2
C. IgG3
D. IgE
E. IgA
试题答案：B
18、以下哪种免疫球蛋白在血清中含量最高（）（单选题）
A. 分泌性IgA
B. IgD
C. IgG
D. IgE
E. IgM
试题答案：C
19、患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g ／L，IgM0．12g／L。

其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。

最适合患儿的治疗是（）（单选题）
A. 免疫重建
B. 输注血浆
C. 输注IL-2
D. 脾脏切除
E. 输注静脉丙球
试题答案：E
20、X-连锁高IgM血症的突变基因是（）（单选题）
A. CYBB
B. Btk
C. γc
D. CYP21
E. CD40L
试题答案：E
21、与抗体合成几乎无关的细胞成分是（）（单选题）
A. B淋巴细胞
B. 浆细胞
C. CD4+T淋巴细胞
D. 调节性T细胞
E. NK细胞
试题答案：E
22、女孩，14个月。

因支气管肺炎，门诊肌内注射青霉素无效住院。

患儿7月龄后常患上呼吸道感染，以往曾两次因肺炎住院治疗，2个月前因脓疱疮就诊于皮肤科。

入院后医生疑该儿患有“婴幼儿暂时性丙种球蛋白低下症”。

以下哪一项化验最有助于诊断（）（单选题）
A. 血清丙种球蛋白总量及IgM、IgG、IgA测定
B. 血清丙种球蛋白总量及B淋巴细胞计数
C. 淋巴细胞计数及B淋巴细胞计数
D. 淋巴结活组织检查
E. 淋巴细胞转化试验
试题答案：A
23、川崎病血清中常存在的自身抗体是（）（单选题）
A. 抗核抗体
B. 抗dsDNA抗体
C. 抗sm抗体
D. 抗中性粒细胞胞浆抗体
E. 抗心磷脂抗体
试题答案：D
24、2个月男孩，生后不久发生慢性口腔鹅口疮。

接种卡介苗后第2天局部红肿，第4天溃疡伴高热40℃，10d后出现气促。

体检双肺细湿啰音，肝肋下4cm，脾肋下2cm。

外周血白细胞2．5×109／L，L20％，CD3细胞30％，CIM细胞20％，CD8细胞10％。

诊断为（）（单选题）
A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. 慢性良性中性粒细胞减少症
C. 周期性中性粒细胞减少症
D. 慢性肉芽肿病
E. X-连锁严重型联合免疫缺陷病
试题答案：E
25、最容易发生肾炎临床表现的疾病是（）（单选题）
A. 幼年型类风湿关节炎
B. 川崎病
C. 风湿热
D. 过敏性紫癜
E. 中毒性休克
试题答案：D
26、原发性免疫缺陷病患儿最易发生感染的部位是（）（单选题）
A. 消化道
B. 呼吸道
C. 泌尿道
D. 中枢神经系统
E. 皮肤
试题答案：B
27、以下哪种疾病血清补体水平降低不明显（）（单选题）
A. 链球菌感染后肾炎
B. 系统性红斑狼疮
C. 过敏性紫癜
D. 膜增生性肾小球肾炎
E. 遗传性血管神经性水肿
试题答案：C
28、男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。

曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。

此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。

外周血白细胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。

最可能的诊断是（）（单选题）
A. 粘附分子缺陷病Ⅰ型
B. 粘附分子缺陷病Ⅱ型
C. X-连锁慢性肉芽肿病
D. 非X-连锁慢性肉芽肿病
E. 联合免疫缺陷病
试题答案：C
29、X-连锁淋巴组织增生性疾病本质上是一种（）（单选题）
A. 恶性肿瘤
B. EB病毒感染诱发的免疫缺陷
C. T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷
D. 淋巴瘤的前期疾病
E. 以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷
试题答案：C
30、男婴，2+个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效，其两舅舅幼年夭折，体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。

以下哪项实验室检查结果可明确临床诊断（）（单选题）
A. 外周血白细胞总数明显降低
B. 血清各种免疫球蛋白水平明显降低
C. 外周血T细胞水平明显降低
D. 血清IgG明显降低，IgM正常
E. 外周血血小板降低、体积减小
试题答案：C
31、患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g ／L，IgM0．12g／L。

其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。

最可能的临床诊断（）（单选题）
A. 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
B. X连锁严重联合免疫缺陷病
C. X连锁慢性肉芽肿病
D. 高IgM综合征
E. X连锁先天性无丙种球蛋白血症
试题答案：E
32、8月男孩，确诊川崎病后出院，2个月后猝死于家中，死前无明显诱因，其死因可能为（）（单选题）
A. 脑出血
B. 心肌炎
C. 脑栓塞
D. 冠状动脉瘤破裂
E. 心包炎
试题答案：D
33、新生儿保健的重点在（）（单选题）
A. 出生后1小时
B. 出生后第1天
C. 出生后1周内
D. 出生后2周内
E. 出生后1个月内
试题答案：C
34、血清IgA明显增高的疾病是（）（单选题）
A. 川崎病
B. 高IgM血症
C. 原发性血小板减少性紫癜
D. 过敏性紫癜
E. 幼年型类风湿关节炎
试题答案：D
35、T细胞免疫功能测定不包括（）（单选题）
A. T细胞亚群
B. T细胞功能
C. 四唑氮蓝还原试验
D. 皮肤迟发型超敏反应
E. 周血象和淋巴细胞计数
试题答案：C
36、诱导TH0细胞向TH1细胞极化的细胞因子是（）（单选题）
A. IL-4
B. IFN-γ
C. IL-12
D. TNF-α
E. IL-10
试题答案：C
37、胸腺发育不全（DiGeorge）综合征的表现包括（）（多选题）
A. 高热惊厥
B. 低钙惊厥
C. 甲状腺功能障碍
D. 先天性心血管疾病
E. 肝脏功能异常
试题答案：B,D
38、脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是（）（单选题）
A. 白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
B. 白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
C. 慢性肉芽肿病
D. X-连锁无丙种球蛋白血症
E. 严重联合免疫缺陷病
试题答案：A
39、X-连锁淋巴组织增生性疾病的突变基因为（）（单选题）
A. IL-2基因
B. XLP（LYP）基因
C. BtK基因
D. IL-2受体基因
E. RAGI基因
试题答案：B
40、常见变异型免疫缺陷病与Bruton病相比，较易出现哪种肠道病原感染（）（单选题）
A. 大肠杆菌
B. 轮状病毒
C. 真菌
D. 蓝氏贾第鞭毛虫
E. 沙门氏菌
试题答案：D
41、嗜异凝集素和抗链球菌溶血素O代表（）（单选题）
A. IgG类自然抗体
B. IgM类自然抗体
C. IgD类自然抗体
D. IgA类自然抗体
E. IgE类自然抗体
试题答案：A
42、]以下哪一项不属于继发性免疫缺陷病的病因（）（单选题）
A. 营养紊乱
B. 免疫抑制剂
C. 肿瘤
D. 感染
E. 以上都不是
试题答案：E
43、下列哪项是暂时性低丙种球蛋白血症与先天性低丙种球蛋白血症的鉴别要点（）（单选题）
A. 细胞免疫功能正常
B. 抗体形成不足
C. 淋巴结活组织检查找到浆细胞
D. 血清IgA低
E. 血清丙种免疫球蛋白总量低
试题答案：B
44、3日龄新生儿血电解质的特点下列哪项除外（）（单选题）
A. 血钾偏高
B. 血钠偏高
C. 血氯偏高
D. 血磷偏高
E. 血清乳酸值偏高
试题答案：B
45、原发性免疫缺陷病患儿最易发生感染的部位是（）（单选题）
A. 消化道
B. 呼吸道
C. 泌尿道
D. 中枢神经系统
E. 皮肤
试题答案：B
46、免疫球蛋白／抗体缺陷为主者，占整个原发性免疫缺陷病的（）（单选题）
A. 80％
B. 60％
C. 50％
D. 30％
E. 10％
试题答案：C
47、选择性IgA缺乏症，主要表现为（）（单选题）
A. 反复呼吸道感染
B. 严重败血症
C. 顽固湿疹
D. 真菌感染
E. 皮肤化脓
试题答案：A
48、慢性肉芽肿病是（）（单选题）
A. 红细胞内酶缺陷
B. T细胞功能缺陷
C. B细胞功能缺陷
D. 中性粒细胞功能缺陷
E. 补体功能缺陷
试题答案：D
49、以抗体缺陷为主的原发免疫缺陷病不包括的是（）（单选题）
A. X连锁严重联合免疫缺陷病
B. X连锁无丙种球蛋白血症
C. 选择性IgA缺陷病
D. IgG亚类缺陷病
E. 普通变异型免疫缺陷病
试题答案：A
50、最容易发生肾炎临床表现的疾病是（）（单选题）
A. 幼年型类风湿关节炎
B. 川崎病
C. 风湿热
D. 过敏性紫癜
E. 中毒性休克
试题答案：D
51、关于免疫缺陷病的论述中，下列哪项不正确（）（单选题）
A. 是由于免疫细胞和免疫分子发生缺陷所致的一组临床综合征
B. 抗感染能力低下
C. 免疫监测功能异常
D. 分为原发性和继发性免疫缺陷病两大类
E. 可通过主动免疫来纠正
试题答案：E
52、X连锁先天性无丙种球蛋白血症（）（单选题）
A. 血清免疫球蛋白水平测定
B. 四唑氮蓝试验
C. 外周血淋巴细胞分类与绝对计数
D. 总补体活性检测及各补体成分检测
E. EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为
53、男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。

曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。

此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。

外周血白细胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。

最有效的根治方法是（）（单选题）
A. 白细胞介素-2
B. 粒细胞-集落刺激因子
C. 输注新鲜中性粒细胞
D. 骨髓移植
E. 静脉注射丙种球蛋白
试题答案：D
54、诱导TH0细胞向TH1细胞极化的细胞因子是（）（单选题）
A. IL-4
B. IFN-γ
C. IL-12
D. TNF-α
E. IL-10
试题答案：C
55、X连锁先天性无丙种球蛋白血症（）（单选题）
A. 血清免疫球蛋白水平测定
B. 四唑氮蓝试验
C. 外周血淋巴细胞分类与绝对计数
D. 总补体活性检测及各补体成分检测
E. EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为
56、脐带脱落延迟和外周血白细胞水平明显提高通常提示（）（单选题）
A. 严重联合免疫缺陷病
B. X-连锁高IgM血症
C. 白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
D. X连锁慢性肉芽肿病
E. 湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征
试题答案：C
57、与单核-巨噬细胞功能关系最为密切的细胞因子是（）（单选题）
A. IL-5、IL-4、IL-7
B. IL-4、IL-10、TGF-β
C. IL-6、IL-23、IL-17
D. IL-12、IFN-γ、GM-CSF
E. ET-1、TNF-α、IFN-α
试题答案：D
58、血清免疫球蛋白水平很低或缺如，淋巴细胞<12×109／L，胸腺<2g，往往无哈氏小体（）（单选题）
A. 伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID
B. 瑞士型SCID
C. Wiskott-Aldrich综合征
D. 网状组织发育不良症
E. X-伴性隐性遗传SCID
试题答案：B
59、男婴，2+个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效，其两舅舅幼年夭折，体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。

首先要考虑的临床诊断是（）（单选题）
A. 肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病
B. 肺炎+先天性心脏病
C. 肺炎+AIDS
D. 肺炎+慢性肉芽肿病
E. 肺炎+严重联合免疫缺陷
试题答案：E
60、Wiskott-Aldrich综合征的突变基因是（）（单选题）
A. CYBB
B. Btk
C. γc
D. WAbP
E. CIM
试题答案：D
61、男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。

曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。

此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。

外周血白细胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。

确诊该病的基因突变位点是（）（单选题）
A. Btk
B. CD40L
C. CYBB
D. NCFI
E. WASP
试题答案：C
62、患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g ／L，IgM0．12g／L。

其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。

该患儿今后不能使用的疫苗是（）（单选题）
A. 脊髓灰质炎疫苗
B. 百白破三联疫苗
C. 乙肝疫苗
D. 流感疫苗
E. 灭活流感疫苗
试题答案：A
63、男婴，6个月。

于生后接种卡介苗后引起全身反应。

近3～4个月来，感染绵延不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及腹泻肠炎。

各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性，E花环试验低于正常。

X线胸片：胸腺影缺如。

（）（单选题）
A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C. 胸腺发育不全
D. 共济失调性毛细血管扩张症
E. E.普通变异型免疫缺陷病（CVI
试题答案：A
64、以下哪一疾病不伴血清IgG低下（）（单选题）
A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. 腺苷脱氨酶缺乏
C. X-连锁严重型联合免疫缺陷病
D. 白细胞黏附分子缺陷病
E. Jak-3缺陷
试题答案：D
65、嗜异凝集素和抗链球菌溶血素O代表（）（单选题）
A. IgG类自然抗体
B. IgM类自然抗体
C. IgD类自然抗体
D. IgA类自然抗体
E. IgE类自然抗体
试题答案：A
66、大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病，以预防冠状动脉损害的用药时间和剂量是（）（单选题）
A. 发病10天左右，1～2g／（kg·D.，1次
B. 发病14天左右，400mg／（kg·D.×5天
C. 发病10天内，1～2g／（kg·
D.，1次
D. 发病14天内，400mg／（kg·D.×5天
E. E.发病10天内，1～2g／（kg·，q.o.D.×2次
试题答案：C
67、接种脊髓灰质炎疫苗后可能发生麻痹的疾病是（）（单选题）
A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. X-连锁高IgM血症
C. X-连锁严重联合免疫缺陷病
D. 选择性IgA缺陷病
E. 慢性肉芽肿病
试题答案：A
68、男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。

曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。

此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。

外周血白细胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。

确诊该病的基因突变位点是（）（单选题）
A. Btk
B. CD40L
C. CYBB
D. NCFI
E. WASP
试题答案：C
69、下述各项均是MODS的特点，除了（）（单选题）
A. 发病24小时以内出现
B. 两个或两个以上器官受累
C. 同时或序惯性发生
D. 全身性炎症反应失控包括全身炎症反应综合征（SIRS）及代偿性抗炎反应综合征（CARS）
E. 死亡率与衰竭的器官数目成正比
试题答案：A
70、以抗体缺陷为主的原发免疫缺陷病不包括的是（）（单选题）
A. X连锁严重联合免疫缺陷病
B. X连锁无丙种球蛋白血症
C. 选择性IgA缺陷病
D. IgG亚类缺陷病
E. 普通变异型免疫缺陷病
试题答案：A
71、诱导TH0细胞向TH1细胞极化的细胞因子是（）（单选题）
A. IL-4
B. IFN-γ
C. IL-12
D. TNF-α
E. IL-10
试题答案：C
72、慢性良性中性粒细胞减少症的临床表现为（）（多选题）
A. 可无任何症状
B. 大多数于4岁前自愈
C. 外周血中性粒细胞计数持续下降
D. 粒细胞-集落刺激因子可提高中性粒细胞数量
E. 骨髓移植是常规治疗方法
试题答案：A,B,D
73、T细胞免疫功能测定不包括（）（单选题）
A. T细胞亚群
B. T细胞功能
C. 四唑氮蓝还原试验
D. 皮肤迟发型超敏反应
E. 周血象和淋巴细胞计数
试题答案：C
74、四唑氮蓝试验（NBT）反映（）（单选题）
A. 中性粒细胞趋化功能
B. 中性粒细胞吞噬和杀菌功能
C. 细胞毒性T细胞功能
D. 抗体依赖性细胞毒效应
E. 抗原呈递细胞功能
试题答案：B
75、下列不是川崎病常见症状的是（）（单选题）
A. 眼结膜充血，无脓性分泌物
B. 化脓性淋巴结炎
C. 口腔黏膜弥漫充血和草莓舌
D. 持续高热
E. 手足肿胀和脱皮
试题答案：B
76、X连锁严重联合免疫缺陷病（）（单选题）
A. 血清免疫球蛋白水平测定
B. 四唑氮蓝试验
C. 外周血淋巴细胞分类与绝对计数
D. 总补体活性检测及各补体成分检测
E. EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为试题答案：C
77、下列哪项治疗不属于免疫重建（）（单选题）
A. 脐血干细胞移植
B. 胎儿胸腺移植
C. 骨髓移植
D. 外周血干细胞移植
E. 输注转移因子
试题答案：E
78、下面的哪一项不是淋巴结的功能（）（单选题）
A. 过滤淋巴液，清除异物
B. 进行免疫应答
C. 产生抗体
D. 淋巴结可以产生淋巴细胞，但不能储存淋巴细胞
E. 形成红细胞、粒细胞及血小板
试题答案：E
79、高钾血症的治疗措施包括（）（单选题）
A. 使用排钾利尿药
B. 用10％葡萄糖酸钙溶液缓慢静注
C. 给予阳离子交换树脂保留灌肠
D. 暂停乳类和其他含钾丰富的食物
E. 以上都是
试题答案：E
80、TH1细胞具有的表面标志是（）（单选题）
A. CD3和CD8
B. CD34和CD19
C. CD20和CD19
D. CD4和CD3
E. CD4和CD56
试题答案：D
81、发病机制和临床表现均与X-连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）（单选题）
A. X-连锁高IgM血症
B. 腺苷脱氨酶缺乏
C. 嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏
D. Jak-3缺陷
E. 网状发育不全
试题答案：D
82、以下哪种疾病一般不采用静脉注射免疫球蛋白替代治疗（）（单选题）
A. IgG亚类缺陷病
B. X连锁先天性无丙种球蛋白血症
C. 严重联合免疫缺陷病
D. 选择性IgA缺陷
E. 湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征
试题答案：D
83、胸腺发育不全的临床表现不包括（）（单选题）
A. 中性粒细胞减少
B. 面部畸形
C. 先天性心脏病
D. T细胞数量减少
E. 低钙惊厥
试题答案：A
84、原发性补体缺陷和以下哪种疾病发病相关（）（单选题）
A. 特发性血小板减少性紫癜
B. 川崎病
C. 过敏性紫癜
D. 乙型肝炎
E. 系统性红斑狼疮
试题答案：E
85、下列哪种免疫缺陷病用胸腺素肌内注射有效（）（单选题）
A. X连锁无丙种球蛋白血症
B. 共济失调毛细血管扩张症
C. DiGeorge综合征
D. 选择性免疫球蛋白血症
E. 先天性低丙种球蛋白血症
试题答案：C
86、关于免疫缺陷病的论述中，下列哪项不正确（）（单选题）
A. 是由于免疫细胞和免疫分子发生缺陷所致的一组临床综合征
B. 抗感染能力低下
C. 免疫监测功能异常
D. 分为原发性和继发性免疫缺陷病两大类
E. 可通过主动免疫来纠正
试题答案：E
87、下列哪种免疫缺陷病用胸腺素肌内注射有效（）（单选题）
A. X连锁无丙种球蛋白血症
B. 共济失调毛细血管扩张症
C. DiGeorge综合征
D. 选择性免疫球蛋白血症
E. 先天性低丙种球蛋白血症
试题答案：C
88、心肺复苏中，补充碳酸氢钠的目的包括（）（多选题）
A. 纠正酸中毒环境
B. 改善心肌功能
C. 改善中枢神经功能
D. 提高肾上腺素能受体功能
E. 防止细胞内出现酸中毒
试题答案：A,B,C,D
89、以下哪一疾病不伴血清IgG低下（）（单选题）
A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. 腺苷脱氨酶缺乏
C. X-连锁严重型联合免疫缺陷病
D. 白细胞黏附分子缺陷病
E. Jak-3缺陷
试题答案：D
90、7个月男孩，出生后3个月出现化脓性皮炎，局部淋巴结肿大，伴有溃疡性口腔炎。

一周前咳嗽，气促，发热40℃，双肺中细湿啰音。

胸片为双侧支气管肺炎；外周血白细胞17×109／L，中性粒细胞0．88，淋巴细胞0．12，NBT2％。

该病例的诊断为（）（单选题）
A. 白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
B. 白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
C. 慢性肉芽肿病
D. 慢性良性中性粒细胞减少症
E. 周期性中性粒细胞减少症
试题答案：C
91、川崎病本质上是（）（单选题）
A. 急性过敏性血管炎症
B. 免疫机制介导的急性血管炎
C. 感染性血管炎
D. 物理因素介导的血管炎
E. 婴儿型结节性多动脉炎
试题答案：B
92、X连锁慢性肉芽肿病（）（单选题）
A. 血清免疫球蛋白水平测定
B. 四唑氮蓝试验
C. 外周血淋巴细胞分类与绝对计数
D. 总补体活性检测及各补体成分检测
E. EB病毒基因PCR检测对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为
试题答案：B
93、生后16h女婴，反复惊厥已4h，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。

血钙1．5mmol／L（6mg／dl）。

心电图：QT时间>0．19s。

X线胸片：胸腺影缺如。

（）（单选题）
A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C. 胸腺发育不全
D. 共济失调性毛细血管扩张症
E. E.普通变异型免疫缺陷病（CVI
试题答案：C
94、8～14岁青少年的呼吸次数（）（单选题）
A. 40～45次／分
B. 30～40次／分
C. 25～30次／分
D. 20～25次／分
E. 18～20次／分
试题答案：E
95、X-连锁联合免疫缺陷病的最佳治疗方法是（）（单选题）
A. 造血干细胞移植
B. 定期使用静脉注射免疫球蛋白
C. 免疫调节治疗
D. 有效抗生素控制感染
E. 胎肝移植
试题答案：A
96、2：1等张含钠液的组成是（）（单选题）
A. 2份生理盐水，1份1.4％碳酸氢钠溶液
B. 2份葡萄糖液，1份5％碳酸氢钠溶液
C. 2份葡萄糖液，1份生理盐水
D. 2份生理盐水，1份5％碳酸氢钠溶液
E. 2份葡萄糖液，1份1.4％碳酸氢钠溶液
试题答案：A
97、主要用迟发性皮肤过敏试验诊断的原发性免疫缺陷病是（）（单选题）
A. 以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷病
B. 原发性补体缺陷病
C. T细胞功能缺陷
D. 吞噬细胞功能缺陷
E. 固有免疫缺陷
试题答案：C
98、川崎病血清中常存在的自身抗体是（）（单选题）
A. 抗核抗体
B. 抗dsDNA抗体
C. 抗sm抗体
D. 抗中性粒细胞胞浆抗体
E. 抗心磷脂抗体
试题答案：D
99、原发性免疫缺陷病患儿最易发生感染的部位是（）（单选题）
A. 消化道
B. 呼吸道
C. 泌尿道
D. 中枢神经系统
E. 皮肤
试题答案：B
100、女，9个月，近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎。

出生时反复严重惊厥，血钙明显低下，经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解。

整个新生儿期发作21次，以后渐少见，近1个月未再发作。

体检一般好，心界向两侧扩大，心前区粗糙Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音。

白细胞1．0×109／L中性粒细胞0，淋巴细胞O，淋巴细胞增殖反应低下，NBT80％。

最可能诊断（）（单选题）
A. X-连锁无丙种球蛋白血症
B. 慢性肉芽肿病
C. 胸腺发育不良
D. 白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型
E. 白细胞黏附分子缺陷病Ⅱ型
试题答案：C
101、在下述各种细胞中，主要执行抗病毒效应功能的是（）（单选题）
A. 中性粒细胞。