睫状体黑色素瘤长期误诊青光眼1例

睫状体黑色素瘤长期误诊青光眼1例
王文吉;毕颖文
【期刊名称】《中国眼耳鼻喉科杂志》
【年(卷),期】2011(011)004
【总页数】2页(P256-257)
【作者】王文吉;毕颖文
【作者单位】复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科上海200031;复旦大学附属眼耳
鼻喉科医院眼科上海200031
【正文语种】中文
1例睫状体黑色素瘤病例，长期误诊为青光眼，并经2次抗青光眼手术，眼压始终未得到控制，最后因视力全部丧失并伴眼痛，作了眼内容摘除术。

病理检查为黑色素瘤，可能源于睫状体。

今将此病例报道如下，希望从中吸取一些经验教训。

1 资料
患者女性，53岁。

主诉:左眼角膜边缘发现新生物2年，近2个月增大，2002年
3月首次住院。

既往无全身疾病史。

入院检查:左眼视力 0.8，矫正 1.0，近视力
0.8。

左眼7:00 ～8:00处结膜红色隆起，7:00～8:00处角膜缘有一3 mm×4 mm 新生物，局部发红，眼底正常。

右眼矫正视力1.0，眼部检查无异常。

诊断为左角膜缘新生物，作角膜缘新生物切除。

术中见7:00～9:00处角膜缘表面有色素沉着。

切除新生物病理报告:结膜上皮下痣细胞巢生长。

免疫组织化学:S-100蛋白(+)，细胞角蛋白(-)，符合黑色素细胞来源。

距第1次住院1年半后，2003年9月患者因左眼痛1周，第2次入院。

1周前左眼突发红痛并伴视物模糊。

门诊测眼压高达 60.5 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，用降压药物后收入院。

入院体格检查无异常发现，血压126/87 mm Hg。

眼部检查:左眼视力仍为 1.0，眼压54 mm Hg;右眼眼压 17.1 mm Hg。

左眼结膜混合充血，周边前房浅，房闪(+)，虹膜平坦，无前粘连。

瞳孔竖椭圆形。

晶状体皮质中
度混浊，无脱位。

房角镜检查:左眼虹膜面平坦，表面见小结节;360°内均可见小梁网。

眼底检查不清。

诊断为左眼继发性青光眼，双眼老年性白内障早期。

行左眼小梁切除加局部应用丝裂霉素。

切除小梁，眼压下降后，见虹膜表面有血管增生并伴渗血。

行虹膜根部切除后，渗血更明显。

左眼抗青光眼手术后5年来，胀痛一直未减，且日益加重。

门诊检查发现虹膜新
生血管，诊断新生血管青光眼，并于2008年第3次入院。

入院全身体格检查无异常。

左眼视力无光感，眼压45 mm Hg，右眼眼压19 mm Hg。

左结膜无充血，角膜水肿，前房浅，下方积血。

虹膜大量新生血管，瞳孔直径3 mm，膜闭，对
光反射消失。

房角完全关闭，且见新生血管。

晶状体混浊，眼底不可见。

B超检查左眼下方玻璃体混浊伴机化，未见视网膜脱离。

诊断为新生血管青光眼。

行左眼睫状体冷凝术，下方角膜缘后1.5 mm，冷冻6点，每点60 s，温度－70℃。

手术
过程顺利，次日出院。

2011年1月，左眼睫状体冷凝术后持续疼痛1年余再次入院。

检查左眼无光感，眼压35 mm Hg，右眼眼压15 mm Hg。

左眼角膜混浊水肿，新生血管自周边长入角膜内。

角膜后沉着物(+)，余检查不清。

B超可疑视网膜全脱离(8～10 mm)，视网膜下大量混浊物。

右眼正常。

左眼已无光感且伴疼痛。

入院做左眼内容摘除术及义眼座植入术。

1周后，病理报告为恶性黑色素瘤(封三图1～3)，再入院做左眶内容摘除术。

眶内容病理检查:炎性肉芽组织伴出血，未见肿瘤细胞。

免疫组织化学:波形蛋白(+)，S-100蛋白(+)，HMB45(+)，细胞角蛋白(－)。

2 讨论
本例在长达8年的时间里，一直按青光眼治疗，进行了2次抗青光眼手术，眼压
始终未得到控制，症状日益加重;最后因视力完全丧失且伴眼痛而行眼内容摘除术，病理确诊为葡萄膜黑色素瘤，可能来自睫状体，随即再行眶内容摘除术。

从这一病例的漫长治疗过程中，可以吸取一些经验教训，以便改进今后工作。

任何一种对治疗缺乏反应，且病情不断进展的疾病，除变性疾病外，必须排除恶性肿瘤。

应该动用一切检查工具与手段来加以证实或排除。

对已做的检查，要仔细分析，不放过任何一处与原来诊断不相符合或不应有的表现，可能这些蛛丝马迹会引导我们去发现更深层的病变。

本例第2次入院做前房角镜检查时，发现虹膜表面
有小结节;切除小梁，眼内压下降，中间质透明后，还见虹膜有增生血管并出血。

可惜这些异常并未引起检查者的注意;并且在下次入院时，这些记录也未得到应有
重视，仍是按一般青光眼治疗，分别做了小梁切除及睫状体冷凝术，从而失去了早发现、早诊断、早治疗的时机。

近年有报道［1］从眼内容摘除物的病理检查中，发现术前未曾料到的眼内恶性肿瘤。

还有更甚者，术后未将眼内容物送病理检查，至肿瘤在眶内复发，经局部活组织检查或眶内容摘除后，方才知晓原病变性质［2］。

这些作者强调，摘除无光感且伴疼痛的眼球，尤其中间质混浊不能观察眼内时，术前应常规进行影像学检查，特别是B超检查，排除可能存在的眼内肿瘤。

有时仅做B超检查还不够，位于眼
前节的肿瘤，如睫状体肿瘤，或少数起于周边视网膜或沿视网膜浸润性生长的视网膜母细胞瘤［3］，因位置太偏前，不在B超探查范围内可被遗漏。

加用超声生物显微镜(ultrasound biomicroscopy，UBM)检查，能精确显示虹膜后面和睫状体部位肿瘤的位置、大小、内在结构以及是否侵犯周围组织等情况［4］。

除超声检查外，颅、眶的CT扫描与磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)检
查也能显示眼球前、后节的肿瘤性病变，对了解有无眼外或颅内蔓延更有帮助。

本
病例曾经B超检查，并未发现眼内肿瘤，也是造成长期误诊的原因之一。

当初如能进一步再做UBM或CT、MRI检查，可能有助于发现位于睫状体的肿瘤。

选择眼球摘除或眼内容摘除来治疗无光感且伴疼痛的眼球，一直是争议的话题
［5-6］。

尽管眼内容摘除有一些优点，如手术简单、快速，眶内组织破坏少;后期义眼座暴露与移位等并发症较少发生。

此外，最受整形科医师青睐的是美容效果，眼球活动度较好以及较少发生上睑凹陷等。

这些优点是造成现今眼内容摘除术风行的原因。

但是不可忘记眼科医师的首要职责是挽救视力，对可能危及患者生命的疾病，还需将保全患者生命放在首位。

因此对一些病因不明的继发性青光眼，首先应尽一切努力找出原因，排除眼内恶性肿瘤。

当肿瘤不能完全排除时，应作眼球摘除而不是眼内容摘除术。

眼内容摘除术对肿瘤患者而言，缺点是显而易见的。

由于它不是将整个眼球取出，因此不能提示肿瘤源于何处，侵犯了哪些组织，有无眼外蔓延，而这些对判断患者预后以及是否需要后续治疗都是十分重要的。

更重要的是，它不能将尚局限于眼内的肿瘤完整地摘除，残留的瘤细胞或将成为以后眶内复发或远处转移的祸端。

至于本例最初的角膜缘黑色素痣，是否由睫状体黑色素瘤穿过巩膜向眼外蔓延所致?如果是，已受侵袭而变软弱的巩膜通道应是一条捷径，眼内肿瘤很容易再次经过它向眼外发展。

但在长达8年的治疗历程中，未见任何眼外肿瘤复发的记录，令人费解。

另一可能是存在两个独立的病变，结膜色素痣与睫状体黑色素瘤。

眼表的色素痣并不一定与之有关联，仅说明该患者眼部的色素细胞较为活跃。

但因缺乏病理佐证，也只能是猜测。

参考文献
【相关文献】
［1］Eagle RC Jr，Grossniklaus HE，Syed N，et al.Inadvertent evisceration of eyes containing uveal melanoma［J］Arch Ophthalmol，2009，127(2):141-145.
［2］Rath S，Honavar SG，Naik MN，et al.Evisceration in unsuspected intraocular tumors［J］.Arch Ophthalmol，2010，128(3):372-379.
［3］王文吉，钱江，毕颖文，等.浸润性视网膜母细胞瘤一例［J］.中华眼科杂，2008，
44(5):458-459.
［4］Marigo FA，Finger PT，McCormick SA，et al.Iris and ciliary body melanomas:ultrasound biomicroscopy with histopathologic correlation［J］.Arch Ophthalmol，2000，118(11):1515-1521.
［5］Migliori ME.Enucleation versus evisceration［J］.Curr Opin Ophthalmol，2002，13(5):298-302.
［6］Nakra T，Simon GJ，Douglas RS，et paring outcomes of enucleation and evisceration［J］.Ophthalmolog，2006，113(12):2270-2275.。