隐性脊柱裂病理分型

隐性脊柱裂病理分型
脊柱裂常累及第5腰椎和第1骶椎。

病变区域皮肤可正常，也可有色素
沉着、毛细血管瘤、皮肤凹陷、局部多毛等现象。

在婴幼儿多不出现
明显症状。

如果椎管腔内合并有先天性畸形，多在儿童期逐渐成长过
程中，脊髓受到异常牵拉才产生出脊髓栓系综合征表现。

有报道，很
多患儿可以到成年期才出现症状。

隐性脊柱裂，根据病理类型可分为：(1) 脊髓纵裂(diastematomyelia)，又可分为两种类型［3，4，6］：Ⅰ：双硬脊膜囊双脊髓，即脊髓在纵裂处一分为二，有各自的硬脊膜
和蛛网膜，两者之间有纤维、软骨或骨嵴分开，脊髓因此受牵拉。

产
生临床症状。

此型约占50%。

Ⅱ型：脊髓在纵裂处一分为二，但共享一
个硬脊膜及蛛网膜，脊髓内无异物牵拉，不产生临床症状。

好发部位
在胸、腰段，可同时伴有脊髓积水、终丝牵拉征、硬脊膜内脂肪瘤等。

(2) 终丝牵拉征(tight filum terminale syndrome)。

正常终丝由室
管膜、胶质细胞组成。

从脊髓末端发出，向下行走，穿过硬脊膜囊底部。

固定在骶骨上，通常我们将在硬脊膜内的终丝称为内终丝。

穿出
硬脊膜的部分称为外终丝。

成人终丝直径＜2 mm。

当终丝受到脂肪纤
维组织浸润而变性甚至增粗时(直径可大于2 mm)，将牵拉脊髓，引起
神经症状［9］。

此时脊髓可低位，也可在正常位置［10］。

(3) 硬脊
膜内脂肪瘤(intradural lipoma)：硬脊膜下腔内局限性的脂肪堆积，
与背部皮下脂肪组织不相连。

脂肪瘤通常在脊髓表面生长，也可浸润
到脊髓内，对脊髓造成牵拉和压迫［6］。

(4) 背部皮下窦道(dorsal dermal sinus)：可发生在脑脊髓轴背侧，由枕部到骶尾部之间的任何
部位，其中以骶尾多见。

位于骶尾部窦道很少进入椎管腔内，若位于
骶尾水平以上，窦道可穿过硬脊膜进入椎管腔内或沿脊髓表面行走。

5 0%的窦道终端为一皮样囊肿，可位于椎管腔末端或脊髓表面，脊髓因
此被牵拉或压迫［3］。

皮肤外观窦道口周围往往有异常的毛发、色素
沉着或毛细血管瘤样改变。

窦道所经处，在相应部位可有颅骨或椎管
缺损。

60%的患儿可继发囊肿感染、脑脊膜炎等。

(5) 皮样囊肿或表皮
样囊肿(dermoid or epidermoid tumors)：好发于腰骶，约25%的囊肿
伴有背部皮肤窦道。

囊壁为鳞状上皮，含许多皮脂腺和毛囊，囊内积
聚油状液体，为汗腺、皮脂腺和毛囊的分泌物或分解产物。

40%的囊肿
在髓内［11］，其余在髓外硬脊膜下。

囊肿多在出生时即有，由于增
长缓慢，一般到儿童期才有症状表现出来。

如果囊肿破裂，油状液体
可顺着蛛网膜下腔扩散，导致化学性蛛网膜炎［12］。

(6) 脊索裂隙
综合征(split notochord syndrome)：指胚胎期中肠与背部皮肤有一
管道连接，此连接可以从食管、胃、小肠及大肠背侧发生，向不同方
向经过腹腔或胸腔、后纵隔，穿过脊髓到达背部皮肤［6］。

此管道可
中断于任何位置，形成囊肿、憩室、瘘管或纤维束带。

根据病变所在
部位而有相应名称，如腹腔肠源性囊肿、肠憩室及纵隔肠源性囊肿等，若囊肿在椎管腔内，则称椎管内肠源性囊肿。

该病变多发生在上胸段
或颈段，可位于椎体后、椎体旁或椎管腔内［13］。

囊壁一般具有无
肌层的单层或假复层上皮，囊肿的形态、囊壁的厚度和囊液的粘稠度
及颜色很不一致。

(7) 脊髓积水(hydromyelia)：脊髓积水为脊髓中央
管扩大，可局限性地单独存在，也可多发，或与脊髓脊膜膨出、脊髓
纵裂以及Chiari畸形相伴发生［5，6］。

(8) 尾部退化综合征(caudal regression syndrome)：指脊柱末端发育障碍，可同时伴有神经性膀胱、肾发育不良、外生殖器畸形、肛肠畸形、无足并肢畸形及足畸形等。

末端骨缺损一般在胸9段以下。

根据缺损节段的高低不同可以有不
同程度的临床症状，缺损节段越低临床症状越轻，末端尾骨缺损可无
临床症状。

另外，本病还可同时合并脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂、终丝
牵拉征、潜毛窦道及硬脊膜内脂肪瘤等［6，14］。