儿童神经肿瘤临床和病理特点
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【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｃｅｎｔｒａｌ ｎｅｒｖｏｕｓ ｓｙｓｔｅｍ （ ＣＮＳ） ｔｕｍｏｒｓ ａｒｅ ｔｈｅ ｍｏｓｔ ｃｏｍｍｏｎ ｐｅｄｉａｔｒｉｃ ｃａｎｃｅｒｓ ａｆｔｅｒ ｈｅｍａｔｏ ｌｏｇｉｃａｌ ｍａｌｉｇｎａｎｃｉｅｓ ａｎｄ ｔｈｅ ｍｏｓｔ ｃｏｍｍｏｎ ｐｅｄｉａｔｒｉｃ ｓｏｌｉｄ ｏｒｇａｎ ｔｕｍｏｒ． ＣＮＳ ｔｕｍｏｒｓ ｒｅｍａｉｎ ｔｈｅ ｍｏｓｔ ｃｏｍｍｏｎ ｃａｕｓｅ ｏｆ ｃａｎｃｅｒｒｅｌａｔｅｄ ｍｏｒｔａｌｉｔｙ ｉｎ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ａｇｅｄ ０ － １４ ｙｅａｒｓ． Ｓｕｓｃｅｐｔｉｂｌｅ ｌｏｃａｔｉｏｎｓ，ｐａｔｈｏｌｏｇｉｅｓ ａｎｄ ｇｅｎｅｔｉｃ ａｂｅｒｒａｔｉｏｎｓ ｏｆ ｐｅｄｉａｔｒｉｃ ＣＮＳ ｔｕｍｏｒｓ ａｒｅ ｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙ ｄｉｖｅｒｇｅｎｔ ｆｒｏｍ ｔｈｅｉｒ ａｄｕｌｔ ｃｏｕｎｔｅｒｐａｒｔｓ． Ｍｅａｎｗｈｉｌｅ，ｔｈｅｙ ａｌ ｓｏ ｍａｎｉｆｅｓｔ ｖａｓｔｌｙ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔ ｇｒｏｗｔｈ ａｎｄ ｉｍａｇｉｎｇ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ． Ｒａｄｉｏｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙ ｉｓ ｏｆｔｅｎ ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｐｏｏｒ ｏｕｔｃｏｍｅｓ． Ｆｏｒ ｉｎｆａｎｔｓ ａｎｄ ｙｏｕｎｇ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｗｉｔｈ ｈｉｇｈｌｙ ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｔｕｍｏｒｓ，ｒａｄｉｏｔｈｅｒａｐｙ ｉｓ ｎｏｔ ａｐｐｌｉｃａｂｌｅ． Ｍｅａｎ ｗｈｉｌｅ，ｔｈｅ ｍｏｓｔ ｃｏｍｍｏｎ ｌｏｗｇｒａｄｅ ｇｌｉｏｍａｓ ａｎｄ ｏｔｈｅｒ ｂｅｎｉｇｎ ｔｕｍｏｒｓ ｓｕｃｈ ａｓ ｃｒａｎｉｏｐｈａｒｙｎｇｉｏｍａ，ｈａｖｅ ｓｌｏｗ ｐｒｏ ｇｒｅｓｓｉｏｎ ａｎｄ ｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅ． Ｉｍｐｒｏｖｉｎｇ ｔｈｅ ｑｕａｌｉｔｙｏｆｌｉｆｅ ａｎｄ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｐｅｄｉａｔｒｉｃ ＣＮＳ ｔｕｍｏｒｓ ｒｅｑｕｉｒｅｓ ｍｏｒｅ ｅｘ ｔｅｎｓｉｖｅ ｍｕｌｔｉｄｉｓｃｉｐｌｉｎａｒｙ ｃｏｌｌａｂｏｒａｔｉｏｎｓ．
临床小儿外科杂志 2019 年 9 月第 18 卷第 9 期 J Clin Ped Sur, September 2019, Vol.18, No.9
-723-
儿童神经肿瘤临床和病理特点
·专家笔谈·
陈籽荣 厉亚坤 万 锋
【摘要】 神经肿瘤是儿童最常见的实体肿瘤，也是继血液系统恶性肿瘤外最常见的儿童肿瘤。 在 ０ ～ １４ 岁患儿中，神经肿瘤的致死率显著高于其他类型肿瘤。 从好发部位、病理类型以及基因改变等方 面来看，儿童神经肿瘤与成人患者存在较大差异。 同种病理类型的脑肿瘤，在儿童群体中可呈现出不同 的生长方式和影像特点。 儿童（特别是婴幼儿）恶性脑肿瘤的恶性程度往往较高，多数患儿无法接受放 疗或对放疗不敏感，而化疗药物的选择和治疗效果也非常有限，因此预后通常较差。 常见的低级别胶质 瘤、颅咽管瘤具有缓慢进展或复发、病情容易迁延等一系列特点，提高患儿的生存质量离不开神经外科 与其他学科的交叉合作。
【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】 Ｎｅｒｖｏｕｓ Ｓｙｓｔｅｍ Ｎｅｏｐｌａｓｍｓ； Ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ Ｃｏｎｄｉｔｉｏｎｓ，Ｓｉｇｎｓ ａｎｄ Ｓｙｍｐｔｏｍｓ； Ｍｏｌｅｃｕｌａｒ Ｐａ ｔｈｏｌｏｇｙ； Ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ； Ｃｈｉｌｄ
儿童神经肿瘤（ 又称中枢神经系统肿瘤） 是除 血液系统恶性肿瘤外最常见的儿童肿瘤，约占儿童 肿瘤的 １５％ ～ ２０％ ，也是儿童最常见的实体肿瘤。 该病在 ５ ～ ９ 岁的男性患儿中较为常见，而在 ０ ～ １４ 岁患儿中，脑肿瘤是最为常见的肿瘤相关死因。 有 别于成人常见的高级别胶质瘤，低级别胶质瘤在儿 童中更加常见。
【关键词】 神经系统肿瘤； 病理状态、体征和症状； 分子病理； 预后； 儿童 【 中图分类号】 Ｒ７２６ Ｒ７３９． ４ Ｒ７３９． ４１
Ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｗｉｔｈ ｎｅｕｒｏｌｏｇｉｃａｌ ｔｕｍｏｒｓ． Ｃｈｅｎ Ｚｉｒｏｎｇ，Ｌｉ Ｙａｋｕｎ，Ｗａｎ Ｆｅｎｇ． Ｄｅ ｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｎｅｕｒｏｓｕｒｇｅｒｙ，Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ Ｔｏｎｇｊｉ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｔｏｎｇｊｉ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｃｏｌｌｅｇｅ，Ｈｕａｚｈｏｎｇ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ ｏｆ Ｓｃｉｅｎｃｅ ＆ Ｔｅｃｈｎｏｌｏｇｙ，Ｗｕｈａｎ ４３００３０，Ｃｈｉｎａ． Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ａｕｔｈｏｒ：Ｗａｎ Ｆａｎｇ，Ｅｍａｉｌ：ｗａｎｒｕｉｙａｎ＠ ｈｏｔｍａｉｌ． ｃｏｍ
一、儿童神经肿瘤常见病理类型和好发部位 我国早期报道的儿童神经肿瘤发病率为每年 ２． ２ ／ １００ ０００ ～ ２． ５ ／ １００ ０００，男性发病率稍高于女性
ＤＯＩ：１０． ３９６９ ／ ｊ． ｉｓｓｎ． １６７１—６３５３． ２０１９． ０９． ００３ 作者单位：华中科技大学同济医学院附属同济医院神经外科（ 湖 北省武汉市，４３００３０） 通信作者：万锋，Ｅｍａｉｌ：ｗａｎｒｕｉｙａｎ＠ ｈｏｔｍａｉｌ． ｃｏｍ
（约 １． １ ∶ １），神经肿瘤发病率排名前五类分别是星 形细胞肿瘤、颅咽管瘤、髓母细胞瘤、生殖细胞肿瘤 和室管膜瘤［２］ 。
华中科技大学同济医学院附属同济医院 ２０１１ 至 ２０１８ 年共收治了 ８２８ 例 １８ 岁以下接受神经肿瘤 相关手术的患儿，其中脑肿瘤 ７１５ 例、椎管肿瘤 １１３ 例；７１５ 例脑肿瘤中，各种组织病理类型占比从高到 低 依 次 为： 低 级 别 胶 质 瘤 ２３． ６％ 、 髓 母 细 胞 瘤 １１． ２％ 、颅咽管瘤 ９． ０％ 、垂体瘤 ８． ４％ 、室管膜瘤 ７． ８％ 、高级别胶质瘤 ６． ９％ 、血管瘤（海绵状血管 瘤）６． ３％ 、生殖细胞肿瘤 ４． ５％ 、脑膜瘤 ３． １％ 、脉络 丛乳头状瘤 ／ 癌 ２． ７％ 、其他恶性肿瘤 ２． ４％ 、原始神 经外胚层肿瘤 ２． １％ 。 从年龄分布来看，儿童垂体 瘤主要见于 １５ 岁以上患儿（８８． ３％ ） 。
临床小儿外科杂志 2019 年 9 月第 18 卷第 9 期 J Clin Ped Sur, September 2019, Vol.18, No.9
-723-
儿童神经肿瘤临床和病理特点
·专家笔谈·
陈籽荣 厉亚坤 万 锋
【摘要】 神经肿瘤是儿童最常见的实体肿瘤，也是继血液系统恶性肿瘤外最常见的儿童肿瘤。 在 ０ ～ １４ 岁患儿中，神经肿瘤的致死率显著高于其他类型肿瘤。 从好发部位、病理类型以及基因改变等方 面来看，儿童神经肿瘤与成人患者存在较大差异。 同种病理类型的脑肿瘤，在儿童群体中可呈现出不同 的生长方式和影像特点。 儿童（特别是婴幼儿）恶性脑肿瘤的恶性程度往往较高，多数患儿无法接受放 疗或对放疗不敏感，而化疗药物的选择和治疗效果也非常有限，因此预后通常较差。 常见的低级别胶质 瘤、颅咽管瘤具有缓慢进展或复发、病情容易迁延等一系列特点，提高患儿的生存质量离不开神经外科 与其他学科的交叉合作。
【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】 Ｎｅｒｖｏｕｓ Ｓｙｓｔｅｍ Ｎｅｏｐｌａｓｍｓ； Ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ Ｃｏｎｄｉｔｉｏｎｓ，Ｓｉｇｎｓ ａｎｄ Ｓｙｍｐｔｏｍｓ； Ｍｏｌｅｃｕｌａｒ Ｐａ ｔｈｏｌｏｇｙ； Ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ； Ｃｈｉｌｄ
儿童神经肿瘤（ 又称中枢神经系统肿瘤） 是除 血液系统恶性肿瘤外最常见的儿童肿瘤，约占儿童 肿瘤的 １５％ ～ ２０％ ，也是儿童最常见的实体肿瘤。 该病在 ５ ～ ９ 岁的男性患儿中较为常见，而在 ０ ～ １４ 岁患儿中，脑肿瘤是最为常见的肿瘤相关死因。 有 别于成人常见的高级别胶质瘤，低级别胶质瘤在儿 童中更加常见。
【关键词】 神经系统肿瘤； 病理状态、体征和症状； 分子病理； 预后； 儿童 【 中图分类号】 Ｒ７２６ Ｒ７３９． ４ Ｒ７３９． ４１
Ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｗｉｔｈ ｎｅｕｒｏｌｏｇｉｃａｌ ｔｕｍｏｒｓ． Ｃｈｅｎ Ｚｉｒｏｎｇ，Ｌｉ Ｙａｋｕｎ，Ｗａｎ Ｆｅｎｇ． Ｄｅ ｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｎｅｕｒｏｓｕｒｇｅｒｙ，Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ Ｔｏｎｇｊｉ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｔｏｎｇｊｉ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｃｏｌｌｅｇｅ，Ｈｕａｚｈｏｎｇ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ ｏｆ Ｓｃｉｅｎｃｅ ＆ Ｔｅｃｈｎｏｌｏｇｙ，Ｗｕｈａｎ ４３００３０，Ｃｈｉｎａ． Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ａｕｔｈｏｒ：Ｗａｎ Ｆａｎｇ，Ｅｍａｉｌ：ｗａｎｒｕｉｙａｎ＠ ｈｏｔｍａｉｌ． ｃｏｍ
一、儿童神经肿瘤常见病理类型和好发部位 我国早期报道的儿童神经肿瘤发病率为每年 ２． ２ ／ １００ ０００ ～ ２． ５ ／ １００ ０００，男性发病率稍高于女性
ＤＯＩ：１０． ３９６９ ／ ｊ． ｉｓｓｎ． １６７１—６３５３． ２０１９． ０９． ００３ 作者单位：华中科技大学同济医学院附属同济医院神经外科（ 湖 北省武汉市，４３００３０） 通信作者：万锋，Ｅｍａｉｌ：ｗａｎｒｕｉｙａｎ＠ ｈｏｔｍａｉｌ． ｃｏｍ
（约 １． １ ∶ １），神经肿瘤发病率排名前五类分别是星 形细胞肿瘤、颅咽管瘤、髓母细胞瘤、生殖细胞肿瘤 和室管膜瘤［２］ 。
华中科技大学同济医学院附属同济医院 ２０１１ 至 ２０１８ 年共收治了 ８２８ 例 １８ 岁以下接受神经肿瘤 相关手术的患儿，其中脑肿瘤 ７１５ 例、椎管肿瘤 １１３ 例；７１５ 例脑肿瘤中，各种组织病理类型占比从高到 低 依 次 为： 低 级 别 胶 质 瘤 ２３． ６％ 、 髓 母 细 胞 瘤 １１． ２％ 、颅咽管瘤 ９． ０％ 、垂体瘤 ８． ４％ 、室管膜瘤 ７． ８％ 、高级别胶质瘤 ６． ９％ 、血管瘤（海绵状血管 瘤）６． ３％ 、生殖细胞肿瘤 ４． ５％ 、脑膜瘤 ３． １％ 、脉络 丛乳头状瘤 ／ 癌 ２． ７％ 、其他恶性肿瘤 ２． ４％ 、原始神 经外胚层肿瘤 ２． １％ 。 从年龄分布来看，儿童垂体 瘤主要见于 １５ 岁以上患儿（８８． ３％ ） 。